Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина). Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина) – причины, симптомы, диагностика, лечение и прогноз Разновидности и другие подобные заболевания

Диагноз каждого варианта устанавливается только на основании обнаружения клеток Штернберга. Пораженные узлы увеличены в размерах, консистенция их с течением времени становится плотной.

Причины лимфогранулематоза

В зависимости от клеточного состава гранулемы различают 4 гистологических варианта лимфогранулематоза:

1. лимфогистиоцитарный;
2. нодулярный склероз;
3. смешанно-клеточный
4. лимфоидное истощение.

В течение болезни возможны трансформации варианта 1 через промежуточный вариант 3 в вариант 4. Установление этиологии лимфогранулематоза лежит в плоскости решения общих вопросов этиологии бластомных процессов системы кроветворения.

Лимфогранулематоз - редкое онкологическое заболевание, заболеваемость лимфогранулематозом в Великобритании составляет 3 случая на 100 000 населения. В западных странах в течении заболевания отмечают два пика, больший приходится на возраст 20-30 лет, меньший - на пожилой. В развивающихся странах чаще регистрируют случаи заболевания у детей. Более предрасположены к лимфогранулематозу представители обеспеченных слоев населения, европеоиды, а также переболевшие инфекционным мононуклеозом. Причина заболевания не установлена и может оказаться разной при различных гистологических его вариантах. Доказана:;язь между лимфогранулематозом и носительством вируса Эпстайна-Барр, особенно при смешанно-клеточном варианте заболевания и лимфоидном истощении у больных старшего возраста, выявляемом в 30% случаев.

Характерный диагностический признак - клетки Рид-Штернберга, содержащие два ядра или более и окруженные клеточной популяцией, включающей малые лимфоциты, эозинофилы, нейтрофилы, гистиоциты, плазматические клетки на фоне фиброзных изменений. Инфильтрирующие лимфоциты принадлежат к Т-лимфоцитам, они обусловливают энергический иммунный ответ лимфатического узла и, возможно, способствуют выживанию опухолевых клеток. Клетки Рид-Штернберга - злокачественные клетки, характерные для лимфогранулематоза, по данным исследований последних лет, в 97% случаев они принадлежат к В-лимфоцитам.

Нодулярный вариант лимфоидного преобладания - самостоятельное заболевание, представляющее собой В-клеточную лимфому. Последняя характеризуется гак называемыми L&Н-клетками Ходжкина (лимфоциты и гистиоциты), по внешнему виду напоминающими воздушную кукурузу (попкорн-клетки) и экспрессирующими антиген CD20. Приблизительно в 10% случаев нодулярный вариант лимфоидного преобладания развивается в диффузную В-крупноклеточную неходжкинскую лимфому. Этот вариант лимфогранулематоза характеризуется благоприятным прогнозом, хотя может иметь хроническое рецидивирующее течение, длящееся многие годы подобно неходжкинским лимфомам низкой степени злокачественности.

Симптомы и признаки лимфогранулематоза

Возможна генерализованная лимфаденопатия.

В более поздней стадии - симптомы поражения печени, легких, костного мозга.

Общие симптомы («В»-симптомы):

• лихорадка;
• ночные поты;
• похудание. Другие системные симптомы:
• боль в лимфатических узлах при употреблении алкоголя.

Характеризуется чрезвычайным разнообразием симптомов. Болезнь начинается с увеличения лимфатических узлов шеи (вначале справа), затем процесс переходит и на другую сторону и узлы других областей. Величина лимфоузлов может колебаться от горошины, фасоли до мужского кулака. Узлы спаиваются между собой в конгломераты, но не спаиваются с кожей, не вскрываются и не нагнаиваются.

Лихорадка всегда сопровождает лимфогранулематоз и на ранних стадиях может быть единственным его признаком. Температурная реакция разнообразная, но в большинстве случаев ей свойственен волнообразный характер. Кожный зуд быть локализованным над областью увеличенных лимфоузлов или генерализированным, мучительным.

Лабораторные исследования: может быть гипохромная анемия и нейтрофильный лейкоцитоз; количество лимфоцитов (абсолютное и относительное) уменьшено; может наблюдаться эозинофилия и тромбоцитопения; СОЭ повышается умеренно, но в конечной стадии достигает 50-70 мм/ч.

Стадии лимфогранулематоза

Для лимфогранулематоза характерно распространение опухолевых клеток из пораженного лимфатического узла на соседние узлы. Поэтому при лечении больных руководствуются классификацией Энн Арбор. Стадию «заболевания в настоящее время определяют по результатам КТ шеи. грудной клетки, живота и таза, а не лапаротомии. Поражение костного мозга к моменту постановки диагноза обнаруживают редко, но оно более вероятно при локализации поражения ниже уровня диафрагмы, поэтому в таких случаях для уточнения стадии опухолевого процесса выполняют также терпанобиопсию костного мозга. Выявление других прогностических факторов привело к тому, что при выборе тактики лечения редко ориентируются только на анатомическую стадию заболевания.

Стадии лимфогранулематоза:

• I - поражение одного или одной группы узлов;
• II - поражение нескольких групп лимфоузлов по одну сторону диафрагмы;
• III - поражение лимфоузлов по обе стороны диафрагмы, селезенки;
• IV - вовлечение экстранодальных зон (за исключением роста опухоли «по протяжению»).

Каждая стадия требует уточнения путем добавления одного из следующих буквенных индексов: А - общие симптомы отсутствуют; В - есть общие симптомы; Е - есть симптомы поражения различных органов.

Исследования последних лет позволили выделить признаки заболевания, имеющие прогностическое значение. Для ранней стадии заболевания (I и IIА стадии) сформулированы прогностические группы на основе гистологического варианта заболевания, возраста и пола больного, его симптомов, количества пораженных анатомических областей и поражения медиастинальных лимфатических узлов.
Для развернутой стадии заболевания (IIB-IV стадии) выделено семь прогностических факторов на основании анализа 5000 случаев заболевания.

При отсутствии этих факторов 5%-ная безрецидивная выживаемость составляет 84%. Присутствие каждого из приведенных факторов снижает ожидаемую выживаемость приблизительно на 7%. При наличии трех и более факторов прогноз считают неблагоприятным.

Клинические формы лимфогранулематоза

Различают скоротечные формы продолжительностью несколько месяцев, формы, длящиеся 2-3 года, и продолжающиеся 5-6 лет и более.

По степени распространенности процесса в соответствии с классификацией ВОЗ различают:

1. локальную форму с поражением одной группы лимфатических узлов;
2. регионарную форму с поражением не более двух групп лимфатических узлов в одной области (выше или ниже Диафрагмы);
3. генерализованную форму с поражением множества лимфатических узлов над и под диафрагмой;
4. диссеминированную форму с поражением не только лимфатических узлов, но и внутренних органов, а также костей, центральной нервной системы, серозных и мозговых оболочек.

Прогноз неблагоприятный. Средняя продолжительность жизни составляет 3-4 года, некоторые пациенты живут 6-8 лет и более. Возможны длительные и стойкие ремиссии.

Диагноз лимфогранулематоза

В диагностике медиастинальных, легочных, костных, абдоминальных форм при наличии типичных общеклинических симптомов большое, нередко решающее значение приобретают рентгенологические методы исследования - рентгенография, лимфоаденоангиография.

В основе диагностики лимфогранулематоза лежит биопсия пораженных лимфатических узлов и других тканей с окраской препаратов традиционными и иммуно-гистохимическими методами. Препараты должен исследовать опытный гематолог. Аспирационную биопсию тонкой иглой также можно применять, но одной ее недостаточно для установления диагноза.

Диагноз основывается на триаде: увеличение лимфоузлов, лихорадка и кожный зуд. Он считается достоверным при гистологическом подтверждении - обнаружение в биоптате лимфатического узла специфической гранулемы, содержащей гигантские, (диаметром 30-80 мкм) клетки Штернберга.

Лечение лимфогранулематоза

Заключается в широкопольном или тотальном облучении рентгеновскими лучами лимфатических узлов и полихимиотерапии комбинацией цитостатиков.

В некоторых случаях при наличии монолокального (или моноорганного) лимфогранулематоза показана радикальная операция - удаление отдельных пакетов лимфатических узлов, резекция желудка, кишечника и т. д., дающее длительную -до 10-15 лет и больше - клиническую ремиссию.

Из активных терапевтических средств, применяемых при лимфогранулематозе, наибольшее распространение получила рентгенотерапия. Проводят местную глубокую терапию пораженных лимфатических узлов. Наилучшие результаты дает телегамматерапия («кобальтовая пушка»), применяемая местно в разовых дозах по 200 рад (на курс лечения 4000-8000 рад). Облучают с профилактической целью не только очаг, но и соседние участки, а в ряде случаев - и селезенку.

Выраженная лейкопения или тромбоцитопения являются противопоказанием к дальнейшей рентгенотерапии.

При генерализованном лимфогранулематозе показано лечение химиотерапевтическими средствами.

Одним из наиболее эффективных цитостатических препаратов, зарекомендовавших себя в лечении генерализованных форм лимфогранулематоза, являются алкалоиды барвинка розового-винбластин (венгерский) и винкристин (американский). Препараты вводят только внутривенно, в 5% растворе глюкозы или на дистиллированной воде. Винбластин применяют в дозе 5-10 мг вначале, при хорошей переносимости, через день, затем после 3-5 вливаний,- в тех же дозах один раз в 5-10 дней. Винкристин ввиду более выраженных токсических свойств вводят в половинных дозах - по 2,5-5 мг.

С развитием глубокой лейкопении (2000 и ниже) лечение временно прерывают.

С целью обеспечить максимальную концентрацию химиопрепарата в очаге поражения при минимальном общетоксическом действии предложен эндолимфатический метод введения цитостатиков в повышенной дозе - по 150-200 мг дипина или дегранола с предварительной и последующей инфузией в лимфатические сосуды 5-6 мл 1% раствора новокаина (для предотвращения болезненных ощущений в месте введения препарата).

В последние годы предпринимаются попытки «радикальной» химиотерапии лимфогранулематоза путем полихимиотерапии - одновременного применения нескольких химиопрепаратов.

Наиболее приняты следующие комбинации цитостатиков:

1. винбластин+брунеомицин;
2. винкристин + циклофосфан + метотрексат 2+ преднизолон;
3. вин-бластин + циклофосфан + брунеомицин + преднизолон.

Перспективным методом, направленным на полную «эрадиацию» (искоренение) болезни, является,предложение применять цитостатики в максимальных (многократно превышающих нормальные) дозах, вызывающих аплазию кроветворения с последующей аутотрансфузией заблаговременно (до начала лечения) заготовленного аутологичного (собственного) костного мозга, хранимого в течение курса лечения в холодильнике при температуре -70°.

С целью предотвращения лекарственной цитопении (лейко-тромбоцитопении) или ее быстрейшей ликвидации лечение цитостатиками проводят под защитой гемотерапевтических (трансфузии эритроцитной, лейкоцитной, тромбоцитной массы) и гормональных (преднизолон) средств.

Лечение больных лимфогранулематозом следует проводить в специализированных онкогематологических клиниках. Все больные лимфогранулематозоу, как и другими системными заболеваниями крови, подлежат диспансерному наблюдению в онко-гематологических диспансерах.

Поскольку лимфогранулематоз поражает преимущественно лиц молодого возраста, проблема побочных эффектов терапии, учитывая существенное увеличение продолжительности жизни больных, становится весьма актуальной. Анализ поздних побочных эффектов лечения лимфогранулеза показал, что за 30-летний период наблюдения за больными лимфогранулематозом от опухолей, развившихся de novo, умерли в 2 раза больше больных, чем от рецидивов самого заболевания. Анализ отдаленных осложнений лучевой терапии, особенно после облучения средостения (рак легкого и молочной железы, фиброз легкого, ишемическая болезнь сердца), послужил основанием для изменения подхода к высокодозной лучевой терапии. Облучение мантийной зоны у женщин в возрасте до 20 лет приводит к развитию рака молочной железы к 50 годам у каждой третьей больной, поэтому такую лучевую терапию уже не применяют. Химиотерапия алкилирующими препаратами способствует развитию вторичной миелодисплазии, острого миелобластного лейкоза и неходжкинских лимфом, а также бесплодия, что заставляет учитывать это обстоятельство при планировании лечения. Цель врача при назначении лечения - добиться излечения возможно большего количества больных и уменьшить при этом частоту неблагоприятных отдаленных последствий, особенно при лечении больных на ранней стадии лимфогранулематоза.

Ранняя стадия (IA и НА)

У большинства больных с ранней стадией лимфогранулематоза к моменту постановки диагноза бывают поражены наддиафрагмальные лимфатические узлы. Печение этих больных следует проводить с учетом прогностических факторов, предсказывающих вероятность поражения поддиафрагмальных лимфатических узлов, если нет явных признаков вовлечения их в опухолевый процесс при обычном определении стадии заболевания.
У больных с благоприятной формой заболевания, в частности нодулярным склерозом или нодулярным вариантом лимфоидного преобладания, протекающей с поражением верхнешейных лимфатических узлов и низкой СОЭ, вероятность поражения поддиафрагмальных лимфатических узлов очень низкая. Их можно лечить лишь облучением пораженной группы лимфатических узлов. Однако большинству больных с благоприятным прогнозом и ранней стадией лимфогранулематоза вне клинических испытаний следует назначить также химиотерапию по схеме ABVD с последующим облучением пораженной группы лимфатических узлов. Частота рецидивов после такого лечения оказалась такой же, как после облучения мантийной зоны или тотального облучения всех лимфатических узлов. Даже менее продолжительная 4-недельная химиотерапия по схеме VAPEC-B с облучением пораженной группы лимфатических узлов да весьма хорошие результаты.

В последнее время для выявления активного опухолевого процесса в резидуальных увеличенных лимфатических узлах с успехом стали применять ПЭТ с тордексо-глюкозой, меченой 18 F. Этот метод исследования, применяемый после завершения стандартной терапии, имеет высокую прогностическую ценность положительного (87,5%) и отрицательного (94.4%) результатов в отношении рецидивов у больных с ранней стадией лимфогранулематоза. Предстоит выяснить, можно ли использовать ПЭТ для выявления больных, которым после химиотерапии можно не выполнять локального облучения, не повышая риск рецидива. Ответ на этот вопрос даст проводимое сейчас в Соединенном Королевстве исследование NCRI. Больные, участвующие в этом исследовании, получают три курса химиотерапии по схеме ABVO, после чего им выполняют ПЭТ. Если по результатам ПЭТ выявляют активный процесс, проводят еще один курс ABVD с последующим облучением пораженных лимфатических узлов. Больных с отрицательным результатом исследования произвольно включают в одну из двух групп, одна из которых получает локальную лучевую терапию, а другая нет.

Больных с ранней стадией заболевания, но неблагоприятным прогнозом лечат как при развернутой стадии лимфогранулематоза по общепринятой схеме.

Развернутая стадия заболевания

Химиотерапию по схеме ABVD и по другим схемам, включающим доксорубицин, после завершения исследования CALGB стали широко применять в качестве стандартной терапии. В этом исследовании сравнивали эффективность трех схем: МОРР (мустин, винкристин, прокарбазин. преднизалон), чередование МОРР и ABVD и только ABVD.

Недавно были разработаны короткая полихимиотерапия Стэнфорд V (мустин, доксорубицин, винбластин, преднизолон, винкристин, блеомицин, этопозид) и высокодозная полихимиотерапия ВЕАСОРР. Эти схемы лечения комбинируют с локальной лучевой терапией пораженных лимфатических узлов. По предварительным результатам, такое лечение эффективно у большинства больных и обеспечивает высокую безрецидивную выживаемость. Так, при лечении по стэнфордской схеме 3-летняя общая и безрецидивная выживаемость у больных в развернутой стадии лимфогранулематоза составила 96% и 87% соответственно. Весьма впечатляющие результаты получены при лечении по схеме ВЕАСОРР, они оказались лучше, чем при чередовании схемы СОРР и ABV. Попытки еще больше увеличить дозу препаратов в схеме эскалированная ВЕАСОРР позволили усилить противоопухолевый эффект терапии, но при этом значительно участились обусловленные лечением случаи развития миелодиспластического синдрома и острого миелолейкоза. Смешанная терапия из четырех курсов ВЕАСОРР по обычной схеме и четырех курсов по схеме с повышенной дозой препаратов позволила получить очень высокие показатели выживаемости и уменьшить частоту развития миелодиспластического синдрома. По данным недавно проведенного в Соединенном Королевстве исследования, терапия с чередованием схем ChlVPP и PABLOE или по гибридной схеме ChlVPP/EVA не имела каких-либо преимуществ перед лечением по схеме ABVD. Пока не будет окончательно доказано преимущество терапии ВЕАСОРР, схема ABVD будет оставаться наиболее широко применяемой при лечении больных лимфогранулематозом.

Дальнейшее лечение

При возникновении рецидива после лучевой терапии у больных с ранней стадией лимфогранулематоза довольно эффективна последующая химиотерапия (80-90% больных удается значительно продлить жизнь без рецидивов заболевания). При возникновении рецидивов после химиотерапии первой линии можно с успехом назначить химиотерапию второй линии, особенно если предшествовавшая ей ремиссия длилась более 12 мес. Тем не менее, значительно увеличить продолжительность жизни при назначении химиопрепаратов в обычных дозах удается лишь у 20-25% больных.

Высокодозная химиотерапия с последующей аутотрансплантацией стволовых клеток может значительно повысить выживаемость без прогрессирования (DFS), ее:читают в настоящее время стандартным методом лечения больных с рецидивным лимфогранулематозом. Она позволяет значительно продлить безрецидивную выживаемость 40-50% больных.

Перспективы

Отказ от применения лучевой терапии на ранней стадии заболевания.

Применение антител к антигену CD30 клеток Рид-Штернберга; в фазе II клинических испытаний показан некоторый эффект при лечении этими антителами.

Применение анти-С020 антител, в том числе меченых для лечения нодулярного варианта с лимфоидным преобладанием.

Лимфогранулематоз (лимфома Ходжкина ) - это опухолевое заболевание системы крови , при котором опухолевые клетки образуются из зрелых клеток лимфоидной ткани (предположительно из В-лимфоцитов ). Начало болезни характеризуется специфическим поражением одной группы лимфатических узлов с постепенным распространением опухолевого процесса на другие органы (селезенку , печень и так далее ). В пораженных лимфоузлах определяются опухолевые клетки Ходжкина и Рид-Березовского-Штернберга, что является отличительной особенностью данного заболевания.


Течение болезни относительно медленное, однако без соответствующего лечения развивается недостаточность множества внутренних органов, что приводит к смертельному исходу.

В структуре всех опухолевых заболеваний человека на долю лимфомы Ходжкина приходится около 1%. Частота встречаемости данного заболевания составляет 2 - 5 случаев на 1 миллион населения в год. Болезнь может поражать людей всех возрастов, однако отмечается два пика заболеваемости - первый - в возрасте от 20 до 30 лет (что является особенностью лимфогранулематоза ), а второй - в возрасте старше 50 лет (характерно для большинства опухолей ). Мужчины болеют в 1,5 - 2 раза чаще женщин.

Интересные факты

• Впервые клиническая картина заболевания была описана в 1832 году Томасом Ходжкиным, в честь которого оно и было названо.
• Увеличение подчелюстных лимфатических узлов наблюдается у 80% абсолютно здоровых людей. Длительное увеличение других групп лимфоузлов может быть признаком лимфогранулематоза.
• При правильном подходе лимфогранулематоз может быть полностью излечен (ремиссия может наблюдаться в течение десятков лет ).
• Японцы и афроамериканцы заболевают лимфогранулематозом реже, чем европейцы.

Что такое лейкоциты?

Лейкоцитами , или белыми кровяными тельцами, называется группа клеток крови, обеспечивающих защитную функцию организма - иммунитет .

Структура и функция лейкоцитов

Лейкоциты защищают организм как от внешних факторов (бактерий , вирусов , токсинов ), так и от внутренних повреждений (обеспечивают противоопухолевый иммунитет ). Они, как и все клетки крови, имеют клеточную мембрану, в которой находится цитоплазма (внутренняя среда живой клетки ), различные органоиды (структурные компоненты ) и биологически активные вещества. Отличительной особенностью лейкоцитов является наличие в них ядра, а также отсутствие собственной окраски (увидеть лейкоциты под микроскопом возможно, только применив специальные красители ).

В зависимости от структуры и выполняемой функции различают:

• базофилы;

Базофилы
Крупные лейкоциты, принимающие участие в развитии аллергических и воспалительных реакций. Они содержат большое количество биологически активных веществ (серотонина, гистамина и других ), которые выделяются в окружающие ткани при разрушении клеток. Это приводит к местному расширению сосудов (и некоторым другим реакциям ), что облегчает доступ других лейкоцитов к очагу воспаления.

Нейтрофилы
Составляют от 45 до 70% от всех лейкоцитов крови. Нейтрофилы способны поглощать чужеродные материалы небольших размеров (фрагменты бактерий, грибов ). Поглощенные частицы разрушаются, благодаря наличию в цитоплазме нейтрофилов особых веществ, обладающих антибактериальным действием (данный процесс называется фагоцитозом ). После поглощения и разрушения чужеродных частиц нейтрофил обычно погибает, высвобождая в окружающие ткани большое количество биологически активных веществ, которые также обладают антибактериальной активностью и поддерживают процесс воспаления.

В норме абсолютное большинство нейтрофилов в периферической крови представлено зрелыми клетками, которые имеют сегментированное ядро (сегментоядерные формы ). В меньшем количестве встречаются молодые нейтрофилы, которые имеют вытянутое ядро, состоящее из одного сегмента (палочкоядерные формы ). Данное разделение важно в диагностике различных инфекционных процессов, при которых происходит значительное увеличение абсолютного и процентного содержания молодых форм нейтрофилов.

Моноциты
Наиболее крупные клетки периферической крови. Они образуются в костном мозге (основном кроветворном органе человека ) и циркулируют в крови в течение 2 - 3 дней, после чего переходят в ткани организма, где превращаются в другие клетки, называемые макрофагами. Основной их функцией является поглощение и уничтожение инородных тел (бактерий, грибов, опухолевых клеток ), а также собственных лейкоцитов, погибших в очаге воспаления. Если повреждающий агент разрушить не удается, макрофаги скапливаются вокруг него в больших количествах, формируя так называемый клеточный вал, который препятствует распространению патологического процесса в организме.

Лимфоциты
На долю лимфоцитов приходится от 25 до 40% всех лейкоцитов организма, однако только 2 - 5% из них находится в периферической крови, а остальные - в тканях различных органов. Это главные клетки иммунной системы, которые регулируют деятельность всех остальных лейкоцитов, а также сами способны выполнять защитную функцию.

В зависимости от функции различают:

• В-лимфоциты. При контакте с чужеродным агентом данные клетки начинают вырабатывать особые антитела, приводящие к его разрушению. Часть из В-лимфоцитов превращается в так называемые клетки памяти, которые длительное время (годами ) хранят информацию о чужеродном веществе, и при повторном попадании его в организм приводят к быстрому и сильному иммунному ответу.
• Т-лимфоциты. Данные клетки непосредственно участвуют в распознавании и уничтожении чужеродных и собственных опухолевых клеток (Т-киллеры ). Кроме того, они регулируют деятельность других клеток иммунной системы, усиливая (Т-хелперы ) или ослабляя (Т-супрессоры ) иммунные реакции.
• NK-клетки (натуральные киллеры ). Основной их функцией является уничтожение опухолевых клеток собственного организма, а также клеток, зараженных вирусами.

Основная масса лейкоцитов находится в крови. В меньших количествах данные клетки содержатся практически во всех тканях организма. При возникновении патологического процесса (попадании в организм инфекции , образовании опухолевой клетки ) определенная часть лейкоцитов тут же разрушается, при этом из них выделяются различные биологически активные вещества, целью которых является нейтрализация повреждающего агента.

Повышение концентрации данных веществ приводит к тому, что из крови к очагу поражения начинает поступать еще большее количество лейкоцитов (данный процесс называется хемотаксисом ). Они также включаются в процесс нейтрализации повреждающего агента, а их разрушение приводит к выделению еще большего количества биологически активных веществ. Результатом этого может стать полное уничтожение агрессивного фактора либо его изоляция, что предотвратит дальнейшее распространение по организму.

Где образуются лейкоциты?

Первые клетки крови начинают появляться у эмбриона в конце третьей недели внутриутробного развития . Они образуются из особой эмбриональной ткани - мезенхимы. В дальнейшем, на определенных этапах развития, кроветворную функцию выполняют различные органы.

Кроветворными органами являются:

• Печень. Кроветворение в данном органе начинается с 8 - 9 недели внутриутробного развития. В печени происходит образование всех клеток крови плода. После рождения ребенка кроветворная функция печени угнетается, однако в ней остаются «спящие» очаги кроветворения, которые могут вновь активироваться при некоторых заболеваниях.
• Селезенка. Начиная с 11 - 12 недели внутриутробного развития происходит миграция кроветворных клеток из печени в селезенку, в результате чего в ней начинают образовываться все виды клеток крови. После рождения ребенка данный процесс частично угнетается, и селезенка превращается в орган иммунной системы, в котором происходит дифференцировка (окончательное созревание ) лимфоцитов.
• Тимус (вилочковая железа ). Это небольшой орган, расположенный в верхних отделах грудной клетки. Образование тимуса происходит в конце 4 недели внутриутробного развития, а через 4 - 5 недель в него мигрируют кроветворные клетки из печени, которые дифференцируются в Т-лимфоциты. После периода полового созревания отмечается постепенное уменьшение размеров и функции вилочковой железы (возрастная инволюция ), а к 40 - 50 годам более половины тимуса замещается жировой тканью.
• Лимфатические узлы. На ранних стадиях эмбрионального развития из печени в лимфатические узлы мигрируют кроветворные клетки, которые дифференцируются в Т-лимфоциты и В-лимфоциты. Единичные лимфоциты в лимфоузлах можно определить уже на 8 неделе внутриутробного развития плода, однако массивное их разрастание происходит к 16 неделе. После рождения человека лимфатические узлы также выполняют защитную функцию, являясь одним из первых защитных барьеров организма. При попадании в лимфатический узел различных бактерий, вирусов или опухолевых клеток, в них начинается усиленное образование лимфоцитов, направленное на нейтрализацию угрозы и предотвращение ее дальнейшего распространения по организму.
• Красный костный мозг. Костным мозгом называется особое вещество, располагающееся в полостях костей (тазовых, грудины, ребер и других ). К четвертому месяцу внутриутробного развития в нем начинают появляться очаги кроветворения, а после рождения ребенка он является основным местом образования клеток крови.

Как образуются лейкоциты?

Образование лейкоцитов, как и остальных клеток крови, начинается в эмбриональном периоде. Самыми ранними их предшественниками являются так называемые гемопоэтические стволовые клетки. Они появляются в период внутриутробного развития плода и циркулируют в организме человека до конца его жизни.

Стволовая клетка имеет довольно крупные размеры. В ее цитоплазме содержится ядро, в котором находятся молекулы ДНК (дезоксирибонуклеиновой кислоты ). ДНК состоит из множества субъединиц - нуклеозидов, которые могут соединяться друг с другом в различных комбинациях. От порядка и последовательности взаимодействия нуклеозидов в молекулах ДНК зависит, как будет развиваться клетка, какую будет иметь структуру и какие функции будет выполнять.

Кроме ядра в стволовой клетке имеется ряд других структур (органоидов ), которые обеспечивают поддержание процессов жизнедеятельности и обмена веществ. Наличие всех перечисленных компонентов позволяет стволовой клетке, при необходимости, превращаться (дифференцироваться ) в любую клетку крови. Процесс дифференцировки происходит в несколько последовательных этапов, на каждом из которых в клетках наблюдаются определенные изменения. Приобретая специфические функции, они могут менять свою структуру и форму, уменьшаться в размерах, терять ядро и некоторые органоиды.

Из стволовых клеток образуются:

• клетки-предшественницы миелопоэза;
• клетки-предшественницы лимфопоэза.

Клетки-предшественницы миелопоэза
Данные клетки обладают более ограниченной способностью к дифференцировке. Их рост и развитие происходит в костном мозге, а результатом является выделение в кровоток преимущественно зрелых клеточных элементов.

Из клеток-предшественниц миелопоэза образуются:

• Эритроциты - наиболее многочисленные клеточные элементы крови, транспортирующие кислород в организме.
• Тромбоциты - небольшие кровяные пластинки, которые участвуют в остановке кровотечений при повреждении сосудов.
• Некоторые виды лейкоцитов - базофилы, эозинофилы, нейтрофилы и моноциты.

Клетки-предшественницы лимфопоэза
Из данных клеток в костном мозге образуются незрелые Т-лимфоциты и В-лимфоциты, которые с током крови переносятся в тимус, селезенку и лимфатические узлы, где заканчиваются процессы их дифференцировки.

Что такое лимфогранулематоз?

В организме человека постоянно происходит множество мутаций, в основе которых лежит неправильное взаимодействие нуклеозидов в молекулах ДНК. Таким образом, ежеминутно образуются тысячи потенциальных опухолевых клеток. В нормальных условиях при возникновении таких мутаций запускается генетически запрограммированный механизм самоуничтожения клетки, что предотвращает ее рост и дальнейшее размножение. Вторым уровнем защиты является иммунитет организма. Опухолевые клетки довольно быстро выявляются и разрушаются клетками иммунной системы, в результате чего опухоль не развивается.

При нарушении деятельности описанных механизмов либо в результате других неустановленных причин мутантная клетка не разрушается. Этот процесс лежит в основе лимфогранулематоза, при котором происходит образование опухолевой клетки предположительно из мутировавшего В-лимфоцита (по данным некоторых исследователей опухоль может образовываться из Т-лимфоцитов ). Данная клетка обладает способностью к неконтролируемому делению, в результате чего образуется множество ее копий (клонов ).

Основными опухолевыми клетками при лимфогранулематозе являются клетки Рид-Березовского-Штернберга и клетки Ходжкина, названые в честь ученых, занимавшихся исследованием данного заболевания. Первоначально опухолевый процесс начинается с появления данных клеток в одном из лимфатических узлов организма. Это вызывает активацию ряда защитных реакций - в лимфатический узел мигрирует множество лейкоцитов (лимфоцитов, нейтрофилов, эозинофилов и макрофагов ), целью которых является предотвращение распространения опухолевых клеток по организму и их уничтожение. Результатом описанных процессов является формирование вокруг опухолевых клеток клеточного вала и образование плотных фиброзных (рубцовых ) тяжей, которые разрастаются по всему лимфатическому узлу, формируя так называемую гранулему. Из-за развивающихся воспалительных реакций происходит значительное увеличение размеров лимфатического узла.

По мере прогрессирования заболевания опухолевые клоны могут мигрировать в другие лимфоузлы (которые находятся вблизи практически всех тканей и органов ), а также в сами внутренние органы, что приведет к развитию в них описанных выше патологических реакций. В конечном итоге нормальная ткань лимфатического узла (или другого пораженного органа ) вытесняется разрастающимися гранулемами, что приводит к нарушению его структуры и функций.

Причины лимфогранулематоза

Причина лимфомы Ходжкина, как и большинства опухолевых заболеваний, на сегодняшний день не установлена.

Было проведено множество исследований, целью которых являлось выявление зависимости между лимфогранулематозом и воздействием общих онкогенов (факторов, повышающих риск развития любых опухолевых заболеваний ) - ионизирующей радиации и различных химических веществ, однако достоверных данных, подтверждающих наличие связи между ними, не было получено.


На сегодняшний день большинство исследователей придерживается мнения, что в развитии лимфогранулематоза важную роль играют инфекционные агенты, а также различные нарушения иммунной системы организма.

Факторами, повышающими риск развитие лимфогранулематоза, являются:

• вирусные заболевания;
• иммунодефицитные состояния;
• генетическая предрасположенность.

Вирусные заболевания

Вирусы представляют собой фрагменты молекул ДНК, которые проникают в клетки организма и внедряются в их генетический аппарат, в результате чего клетка начинает продуцировать новые вирусные фрагменты. При разрушении пораженной клетки новообразованные вирусы выходят в межклеточное пространство и поражают соседние клетки.

Единственным фактором, влияние которого на развитие лимфомы Ходжкина было доказано, является вирус Эпштейн-Барр, относящийся к семейству герпесвирусов и вызывающий инфекционный мононуклеоз . Вирус поражает преимущественно В-лимфоциты, приводя к их усиленному делению и разрушению. ДНК вируса обнаруживается в ядрах опухолевых клеток Рид-Березовского-Штернберга более чем у половины пациентов с болезнью Ходжкина, что подтверждает его участие в опухолевом перерождении лимфоцитов.

Иммунодефицитные состояния

Научно доказано, что люди с синдромом приобретенного иммунного дефицита (СПИДом ) предрасположены к возникновению лимфогранулематоза. В первую очередь, это связано с повышенным риском заражения различными инфекциями, в том числе и вирусом Эпштейн-Барр. Кроме того, вирус иммунодефицита человека (вызывающий СПИД ) развивается и поражает Т-лимфоциты, что приводит к снижению противоопухолевой защиты организма.

Риск развития лимфомы Ходжкина также несколько повышен у людей, которые принимают медикаменты, угнетающие деятельность иммунной системы (при лечении опухолевых заболеваний либо при пересадке органов ).

Генетическая предрасположенность

О наличии генетической предрасположенности к лимфогранулематозу свидетельствует более частая встречаемость данного заболевания у близнецов, если болен один из них. Однако на сегодняшний день не удалось установить конкретные гены, наличие которых предрасполагает к возникновению лимфомы Ходжкина, поэтому данный вопрос остается открытым для науки.

Симптомы лимфогранулематоза

Клинические проявления данного заболевания весьма разнообразны. Заболевание длительное время протекает без каких-либо симптомов и часто диагностируется уже на поздних стадиях развития.

Проявлениями лимфогранулематоза являются:

• увеличение лимфатических узлов;
• симптомы, обусловленные поражением внутренних органов;
• системные проявления заболевания.

Увеличение лимфатических узлов (лимфаденопатия )

Первым и постоянным проявлением лимфогранулематоза является увеличение одной или нескольких групп лимфатических узлов, происходящее на фоне полного благополучия. Обычно в первую очередь поражаются подчелюстные и шейные лимфоузлы (наблюдается более чем в половине случаев ), однако возможно первичное поражение подмышечных, паховых или любой другой группы лимфатических узлов. Они увеличиваются (могут достигать гигантских размеров ), становятся плотноэластической консистенции, обычно безболезненны, легко смещаются под кожей (не спаяны с окружающими тканями ).

В дальнейшем процесс распространяется сверху вниз, поражая лимфоузлы грудной клетки, живота, органов таза, нижних конечностей. Поражение периферических лимфатических узлов обычно не сопровождается ухудшением самочувствия больного, пока их размеры не увеличатся на столько, что начнут сдавливать соседние ткани и органы, что приведет к появлению соответствующих симптомов.

Наиболее частыми проявлениями увеличения лимфоузлов при лимфогранулематозе могут быть:

• Кашель. Появляется при сдавливании бронхов и возникает в результате раздражения кашлевых рецепторов. Обычно кашель сухой, мучительный, не купируется обычными противокашлевыми препаратами .
• Одышка. Чувство нехватки воздуха может возникать в результате сдавливания непосредственно легочной ткани либо трахеи и крупных бронхов, что затруднит прохождение воздуха в легкие и обратно. В зависимости от выраженности сдавливания дыхательных путей одышка может появляться при физических нагрузках различной интенсивности или даже в покое.
• Нарушение глотания. Увеличенные внутригрудные лимфатические узлы могут сдавливать просвет пищевода, препятствуя прохождению пищи по нему. Вначале затрудняется глотание твердой и грубой пищи, а в конечном итоге (при выраженном сдавливании пищевода ) - и жидкой пищи.
• Отеки. Венозная кровь от всего организма собирается в верхней и нижней полых венах (от верхней и нижней половин тела соответственно ), которые впадают в сердце . При сдавливании полой вены происходит повышение венозного давления во всех органах, кровь от которых оттекает в нее. В результате этого часть жидкости выходит из сосудистого русла и пропитывает окружающие ткани, образуя отек . Сдавливание верхней полой вены может проявляться отеками лица, шеи, рук. Сдавливание нижней полой вены характеризуется отеками ног и увеличением внутренних органов (печени, селезенки ) в результате нарушения оттока крови из них.
• Нарушение пищеварения. Сдавливание определенных участков кишечника приводит к более длительному нахождению пищи в нем, что может проявляться вздутием живота , запорами , чередующимися с диареей (поносом ). Кроме того, при сдавливании сосудов, доставляющих кровь к стенкам кишечника, может развиться их некроз (отмирание тканей ). Это приведет к возникновению острой кишечной непроходимости , требующей срочного хирургического вмешательства.
• Поражение нервной системы. Довольно редкое явление при лимфогранулематозе. Обусловлено, в основном, сдавливанием спинного мозга увеличенными лимфатическими узлами, что может привести к нарушению чувствительности и двигательной активности в определенных участках тела (чаще в ногах, руках ).
• Поражение почек. Также довольно редкий симптом лимфомы Ходжкина, обусловленным увеличением лимфатических узлов поясничной области и сдавливанием почечной ткани. Если поражается одна почка, клинические проявления могут отсутствовать, так как вторая будет функционировать нормально. При выраженном двустороннем разрастании лимфатических узлов могут поражаться оба органа, что приведет к развитию почечной недостаточности .

Симптомы, обусловленные поражением внутренних органов

Как и любое опухолевое заболевание, лимфома Ходжкина склонна к метастазированию, то есть к миграции опухолевых клеток в любые ткани организма (с развитием в них описанных выше патологических реакций и формированием гранулем ).

Проявлениями поражения внутренних органов могут быть:

• Увеличение печени (гепатомегалия ). Поражение данного органа наблюдается более чем у половины больных. Развитие патологических процессов в печени приводит к увеличению ее в размерах. Разрастающиеся гранулемы постепенно вытесняют нормальные клетки печени, что приводит к нарушению всех функций органа.
• Увеличение селезенки (спленомегалия ). Данный симптом встречается примерно у 30% больных лимфогранулематозом и характерен для поздних стадий заболевания. Увеличенная селезенка плотной консистенции, безболезненна и обычно не доставляет пациенту каких-либо неудобств.
• Нарушение кроветворения в костном мозге. При заселении костных полостей опухолевыми клетками может произойти постепенное вытеснение нормальной ткани красного костного мозга, что приведет к нарушению его кроветворной функции. Результатом данного процесса может стать развитие апластической анемии , которая характеризуется уменьшением количества всех клеточных элементов крови.
• Поражение костной системы. Кроме нарушения кроветворной функции костного мозга метастазы опухоли могут приводить к повреждению самой костной ткани. В результате этого нарушается структура и прочность костей, что может проявляться болями в пораженной области и патологическими переломами (возникающими при действии минимальных нагрузок ). Наиболее часто поражаются тела позвонков, грудина, кости таза, более редко - ребра, длинные трубчатые кости рук и ног.
• Поражение легких. Отмечается в 10 - 15 % случаев и чаще всего обусловлено прорастанием патологического процесса из увеличенных лимфатических узлов. Как правило, вначале это не сопровождается какими-либо симптомами. На поздних стадиях заболевания при массивном поражении легочной ткани могут появляться одышка, кашель и другие проявления дыхательной недостаточности.
• Кожный зуд. Данный симптом обусловлен увеличением количества лейкоцитов во всех лимфоузлах и других органах. При разрушении данных клеток из них выделяется множество биологически активных веществ, некоторые из которых (гистамин ) приводят к появлению чувства жжения и боли в определенной области кожи. На поздних стадиях заболевания зуд также может быть обусловлен повышением концентрации билирубина в крови (происходит при нарушении оттока желчи из печени ).

Перечисленные симптомы являются наиболее частыми и важными с точки зрения диагностики и лечения лимфомы Ходжкина. Однако специфические гранулемы при лимфогранулематозе могут образовываться практически в любом органе человека, нарушая его строение и функцию, что может проявляться самыми разнообразными симптомами.

На основании перечисленных проявлений (а также после тщательного обследования пациента ) выделяют 4 стадии заболевания, которые определяются по количеству пораженных лимфатических узлов или других внутренних органов. Определение стадии лимфогранулематоза чрезвычайно важно для правильного назначения лечения и прогнозирования его результатов.

В зависимости от степени распространенности опухолевого процесса различают:

• I стадию. Характеризуется поражением одной группы лимфатических узлов либо одного не лимфоидного органа (печени, легких и так далее ). На данном этапе клинические проявления заболевания почти всегда отсутствуют, а увеличенные лимфоузлы могут стать случайной находкой при прохождении профилактического обследования.
• II стадию. Поражены несколько групп лимфатических узлов выше или ниже диафрагмы (дыхательной мышцы, которая отделяет грудную клетку от органов живота ), а также определяются гранулемы в не лимфоидных органах. Клинические проявления заболевания встречаются более часто, чем в первой стадии.
• III стадию. Характерно увеличение многих групп лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы, а также наличие множества гранулем в различных органах и тканях. У абсолютного большинства пациентов на III стадии поражены селезенка, печень, костный мозг.
• VI стадию. Характеризуется поражением одного или более внутренних органов или тканей с выраженным нарушением их структуры и функции. Увеличение лимфатических узлов на данной стадии определяется в половине случаев.

Системные проявления заболевания

Лимфогранулематоз, как и все опухолевые заболевания, приводит к нарушению приспособительных реакций и общему истощению организма, что характеризуется наличием ряда симптомов.

Системными проявлениями лимфогранулематоза могут быть:

• Повышение температуры тела. Является одним из наиболее специфичных проявлений заболевания. Обычно отмечается волнообразное повышение температуры до 38 - 40ºС, которое сопровождается мышечными болями, ознобом (чувством холода и дрожью ) и может длиться до нескольких часов. Снижение температуры происходит довольно быстро и всегда сопровождается обильным потоотделением. Обычно приступы повышения температуры регистрируются раз в несколько дней, однако, по мере прогрессирования заболевания, интервал между ними укорачивается.
• Слабость и повышенная утомляемость. Данные симптомы обычно проявляются на III - IV стадиях заболевания. Их возникновение обусловлено как непосредственно ростом и развитием опухолевых клеток (которые потребляют большую долю питательных веществ из запасов организма ), так и активацией (с последующим истощением ) защитных систем организма, направленных на борьбу с опухолью. Больные вялые, постоянно сонные, плохо переносят любые физические нагрузки, часто нарушается концентрация внимания.
• Снижение веса . Патологическим считается снижение веса человека более чем на 10% от исходной массы тела за 6 месяцев. Данное состояние характерно для терминальных стадий лимфогранулематоза, когда происходит истощение организма и развивается недостаточность множества внутренних органов. Вначале исчезает подкожно-жировая клетчатка в области рук и ног, затем в области живота, лица и спины. В терминальных стадиях происходит уменьшении мышечной массы. Усиливается общая слабость , вплоть до полной утраты способности к самообслуживанию. Истощение резервных систем организма и нарастающая функциональная недостаточность внутренних органов могут привести к смерти больного.
• Частые инфекции. Из-за нарушения иммунной системы, а также в результате общего истощения защитный резервов, организм человека оказывается беззащитным перед множеством патогенных микроорганизмов окружающей среды. Данное состояние усугубляется применением химиотерапии и радиотерапии (которые используются в лечении заболевания ). При лимфогранулематозе могут развиваться вирусные заболевания (ветряная оспа , вызываемая вирусом опоясывающего герпеса ), грибковые (кандидоз , криптококковый менингит ) и бактериальные инфекции (пневмония и другие ).

Диагностика лимфогранулематоза

Диагностика лимфомы Ходжкина - довольно сложный процесс, что связано с неспецифичностью большинства симптомов заболевания. Именно этим обусловлена поздняя установка диагноза и запоздалое начало лечения, которое на последних стадиях заболевания не всегда эффективно.

Диагностика и лечение лимфогранулематоза проводится в стационаре в отделении гематологии. Помимо тщательного исследования симптомов заболевания врач-гематолог может назначить ряд дополнительных лабораторных и инструментальных исследований, позволяющих подтвердить или опровергнуть диагноз.

В диагностике лимфогранулематоза применяются:

• инструментальные методы обследования;
• пункция костного мозга;
• гистологическое исследование лимфатических узлов;
• иммунофенотипирование лимфоцитов.

Общий анализ крови (ОАК )

Данное исследование позволяют довольно быстро и точно определить изменения в составе периферической крови, которые могут быть вызваны как самим опухолевым процессом, так и его осложнениями. Производится анализ клеточного состава крови пациента, оцениваются форма и размеры каждого вида клеток, их процентное соотношение.

Важно отметить, что при лимфогранулематозе в периферической крови не наблюдается специфических изменений, позволяющих подтвердить диагноз данного заболевания, поэтому ОАК назначается преимущественно с целью определения функционального состояния различных органов и систем организма.

Процедура взятия крови
Забор биоматериала производится утром, натощак. Перед сдачей крови на анализ необходимо воздержаться от тяжелых физических нагрузок, курения и приема алкоголя. По возможности следует исключить внутримышечное введение любых медикаментов.

Для общего анализа может быть использована:

• капиллярная кровь (из пальца );
• венозная кровь.

Забор капиллярной крови производится следующим образом:

• Медсестра в стерильных перчатках дважды обрабатывает место укола ватным шариком, смоченным в 70% растворе спирта (чтобы предотвратить занесение инфекции ).
• Специальной иглой-скарификатором производится прокол кожи на боковой поверхности кончика пальца (где более развита капиллярная сеть ).
• Первая капля крови удаляется сухим ватным тампоном.
• В градуированную стеклянную трубку набирается необходимое количество крови (трубка не должна прикасаться к раневой поверхности ).
• После забора крови к месту укола прикладывается чистый ватный шарик, также смоченный в спирте (на 2 - 3 минуты ).

Забор венозной крови производится следующим образом:

• Пациент садится на стул и кладет руку на его спинку так, чтобы локтевой сустав оказался в максимально разогнутом положении.
• На 10 - 15 см выше локтевой области накладывается резиновый жгут (это способствует наполнению вен кровью и облегчает проведение процедуры ).
• Медсестра определяет расположение вены, из которой будет браться кровь.
• Место укола дважды обрабатывается ватным шариком, пропитанным 70% спиртовым раствором.
• Одноразовым шприцем производится прокол кожи и подкожной вены. Игла должна располагаться под углом около 30º к поверхности кожи, ее острие должно быть направлено в сторону плеча (такое введение иглы препятствует образованию тромбов в вене после выполнения процедуры ).
• После того как игла окажется в вене, медсестра сразу снимает жгут и медленно оттягивает поршень шприца, набирая нескольких миллилитров венозной крови (темно-вишневого цвета ).
• После забора необходимого количества крови к коже в месте укола прижимается спиртовой ватный тампон, и игла извлекается.
• Пациента просят согнуть руку в локте (это способствует скорейшей остановке кровотечения ) и посидеть в коридоре 10 - 15 минут, так как после выполнения процедуры возможно головокружение.

Исследование крови в лаборатории
Несколько капель полученной крови переносится на предметное стекло, окрашивается специальными красителями и исследуется под микроскопом. Это позволяет определить форму и размеры клеток. Другая часть биоматериала помещается в специальный гематологический анализатор (данные аппараты имеются в большинстве современных лабораторий ), который в автоматическом режиме определяет количественный и качественный состав исследуемой крови.

Микроскопическое исследование крови при лимфогранулематозе малоинформативно. Выявить опухолевые клетки в мазке периферической крови удается в исключительно редких случаях.

Изменения в общем анализе крови при лимфогранулематозе

Исследуемый показатель	Что обозначает	Норма	Возможные изменения при лимфогранулематозе
Количество эритроцитов (RBC )	Уменьшение количества эритроцитов (анемия ) может наблюдаться на III-IV стадиях заболевания в результате метастатического поражения красного костного мозга. Другой причиной анемии может быть лучевая и химиотерапия, применяемые в лечении лимфогранулематоза.	Мужчины (М ) : 4,0 - 5,0 х 10 12 /л.	В норме или снижено.
		Женщины (Ж ): 3,5 - 4,7 х 10 12 /л.
Общий уровень гемоглобина (HGB )	Гемоглобин - это особый белково-пигментный комплекс, входящий в состав эритроцитов и обеспечивающий транспорт кислорода в организме. Уменьшение концентрации гемоглобина может отмечаться одновременно с уменьшением общего количества эритроцитов.	М: 130 - 170 г/л.	В норме или снижен.
		Ж: 120 - 150 г/л.
Количество ретикулоцитов ( RET)	Ретикулоциты - это молодые формы эритроцитов, которые образуются в костном мозге в процессе кроветворения. После выхода в кровоток они окончательно созревают в течение 24 часов, превращаясь в зрелые красные клетки крови. При нарушении процессов кроветворения в костном мозге, количество данных клеток в крови может снижаться.	М: 0,24 - 1,7%.	В норме или несколько снижено.
		Ж: 0,12 - 2,05%.
Количество тромбоцитов (PLT )	Тромбоциты , как и остальные клетки крови, образуются в красном костном мозге, поэтому на поздних стадиях заболевания их концентрация в крови также может снижаться.	180 - 320 х 10 9 /л.	В норме или снижено.
Общее количество лейкоцитов (WBC )	Повышение общего количества лейкоцитов может отмечаться уже на II стадии заболевания. Однако данный показатель сам по себе малоинформативен, поэтому необходима оценка развернутой лейкоцитарной формулы, в которой отображается процентное соотношение отдельных видов лейкоцитов.	4,0 - 9,0 х 10 9 /л.	Более 4,0 х 10 9 /л.
Количество базофилов (BA )	Базофилы мигрируют к опухолевым клеткам и выделяют биологически активные вещества, поддерживая, таким образом, воспалительный процесс.	0 - 1%.	Более 1%.
Количество эозинофилов (EO )	Эозинофилы участвуют в уничтожении раковых клеток, а также в процессе очищения организма от различных токсинов. При лимфогранулематозе количество эозинофилов повышается по мере прогрессирования заболевания, особенно при наличии системных проявлений.	0,5 - 5%.	Более 5%.
Количество нейтрофилов (NEUT )	Непосредственно опухолевый процесс не приводит к нейтрофилезу (увеличению количества нейтрофилов в крови ). Концентрация данных клеток может повышаться в поздних стадиях заболевания, когда нарушаются защитные функции организма и присоединяются различные инфекции.	Сегментоядерные формы:	Повышено на III - IV стадиях заболевания. Часто отмечается увеличение процентного содержания палочкоядерных форм (сдвиг лейкоцитарной формулы влево ).
		Палочкоядерные формы:
Количество моноцитов (MON )	Моноциты (превращающиеся в тканевые макрофаги ) принимают непосредственное участие в формировании гранулем, поэтому их концентрация в крови будет зависеть от выраженности и распространенности опухолевого процесса в организме.	3 - 11%.	Значительно выше нормы.
Количество лимфоцитов (LYM )	Лимфогранулематоз характеризуется снижением общего числа лимфоцитов в периферической крови. Причинами этого может быть: нарушение кроветворения в костном мозге (в результате метастазирования в него опухолевых клеток ). усиленное разрушение лимфоцитов, обусловленное тем, что защитные системы организма, направленные на уничтожение опухолевых клеток, могут разрушать и нормальные лимфоциты.	19 - 37%.	Значительно снижено, особенно при длительном течении заболевания.
Скорость оседания эритроцитов (СОЭ )	Скорость оседания эритроцитов - это время, за которое кровь, помещенная в пробирку, разделится на два слоя - верхний (плазму ) и нижний (клеточные элементы ). В нормальных условиях наружные поверхности эритроцитов несут отрицательные заряды, в результате чего отталкиваются друг от друга. При лимфогранулематозе в крови повышается концентрация определенных веществ - так называемых белков острой фазы воспаления (фибриногена, С-реактивного белка, иммуноглобулинов и других ), что ускоряет процессы склеивания эритроцитов и оседания их на дно пробирки.	М: 3 - 10 мм/час.	Более 15 мм/час.
		Ж: 5 - 15 мм/час.	Более 20 мм/час.

При общем анализе крови также обычно определяется гематокрит (отображающий долю клеточных элементов в общем объеме крови ) и цветовой показатель (характеризующий насыщенность эритроцитов гемоглобином ). При лимфогранулематозе данные показатели малоинформативны. Их определение используется для диагностики сопутствующих заболеваний и осложнений.

Биохимический анализ крови

Большинство заболеваний приводит к повышению концентрации определенных веществ в крови (белков , ферментов и других ). Определение их уровня помогает в диагностике самого заболевания, а также в оценке состояния внутренних органов и систем.

Наиболее информативными биохимическими показателями при лимфогранулематозе являются:

• белки острой фазы воспаления;
• печеночные пробы.

Белки острой фазы воспаления
Первым признаком воспалительного процесса в организме является появление в крови белков острой фазы. Данные вещества образуются в печени, а также в моноцитах, нейтрофилах и лимфоцитах. Они улучшают циркуляцию крови в очаге воспаления и способствуют активации лейкоцитов, тем самым повышая защитные свойства организма. Кроме того, данные белки нейтрализуют различные токсические вещества, образующиеся при распаде клеток, препятствуют повреждению здоровых тканей.

Белки острой фазы, выявляемые при лимфогранулематозе

При лимфогранулематозе воспаление развивается во всех лимфатических узлах и других органах, в которые мигрируют опухолевые клетки. Концентрация белков острой фазы при этом может повышаться в десятки или даже в сотни раз, что свидетельствует о выраженности воспалительных процессов в организме и является неблагоприятным прогностическим признаком.

Печеночные пробы
Данным термином объединяется группа анализов, которые позволяют оценить функциональные способности печени. В печени образуется большинство белков, происходит нейтрализация различных токсических веществ и множество других реакций, необходимых для нормального функционирования организма. Выраженное поражение печени является неблагоприятным прогностическим признаком при лимфоме Ходжкина.

Печеночные пробы при лимфогранулематозе

Показатель	Что обозначает	Норма	Изменения при лимфогранулематозе
Общий уровень билирубина	Билирубин - это пигмент желтого цвета, образующийся из гемоглобина при разрушении эритроцитов в селезенке. Первоначально образуется свободный, или несвязанный билирубин, который переносится в печень, где связывается с глюкуроновой кислотой - образуется связанная фракция билирубина. В таком виде он включается в состав желчи, которая, по специальным желчным протокам, поступает в кишечник. Повышение общего уровня билирубина может быть обусловлено как усиленным разрушением эритроцитов, так и патологией печени или желчевыводящих путей, поэтому обязательно определение каждой из его фракций в отдельности.	8,5 - 20,5 мкмоль/л.	Обычно повышается в III - IV стадиях заболевания.
Несвязанная фракция билирубина	При лимфогранулематозе повышение концентрации несвязанной фракции билирубина в крови говорит о наличии метастазов опухоли в печень. При этом в органе происходит развитие множества гранулем, которые вытесняют нормальную печеночную ткань, что приводит к уменьшению ее связывающей способности.	4,5 - 17,1 мкмоль/л.	Более 20 мкмоль/л.
Связанная фракция билирубина	Уровень данной фракции повышается при наличии препятствия оттоку желчи из печени. В этом случае происходит связывание билирубина с глюкуроновой кислотой, однако невозможно выведение его из организма, в результате чего связанный билирубин начинает поступать в кровь.	0,86 - 5,1 мкмоль/л.	Может быть в несколько раз выше нормы.
Уровень аланинаминотрансферазы (АлАТ ) и аспартатаминотрансферазы (АсАТ )	АлАТ и АсАТ содержатся в клетках печени (и некоторых других органов ) и попадают в кровь только при их разрушении. Развитие воспалительных процессов и формирование гранулем в печени приводит к массивному разрушению клеток органа, в результате чего в кровоток выделяется большое количество данных веществ.	М: до 41 Ед/л.	Может превышать норму в несколько десятков раз, что является признаком острого воспалительного процесса в печени.
		Ж: до 31 Ед/л.

Инструментальные методы исследования

Современные технологии позволяют визуализировать увеличенные лимфатические узлы, внутренние органы и ткани, оценить степень распространенности опухолевого процесса, что играет важную роль в назначении лечения.

• обзорная рентгенография;
• ультразвуковое исследование;
• эндоскопические исследования.

Обзорная рентгенография
Это наиболее простой метод, позволяющий выявить увеличенные лимфатические узлы грудной клетки и живота, а также увеличение или сдавливание внутренних органов.

Суть метода заключается в следующем - с одной стороны от пациента располагается рентгеновская трубка, являющаяся источником рентгеновских лучей. Данные лучи, проходя через организм человека, частично поглощаются тканями и органами, в результате чего на специальной пленке формируется теневое отображение всех структур, через которые они проходили.

Максимальной степенью поглощения излучения обладает костная ткань, минимальной - воздух. Увеличенные лимфатические узлы на рентгеновском снимке определяются как очаги затемнения неправильной формы и различных размеров. Они могут сдавливать и смещать различные органы (пищевод, трахею, легкие и другие ), что будет видно на рентгенограмме.

Компьютерная томография (КТ )
В основе данного метода лежит рентгеновское излучение, а также современные компьютерные технологии. Суть КТ заключается в следующем - пациент ложится на специальный выдвижной стол компьютерного томографа и помещается внутрь аппарата. Вокруг него начинает вращаться рентгеновская трубка и специальный приемник рентгеновских лучей, в результате чего производится множество снимков исследуемой области с разных сторон.

После компьютерной обработки полученной информации врач получает детальные послойные изображения исследуемой области, на которых четко различимы размеры каждой группы лимфоузлов, форма и размеры внутренних органов.

Ультразвуковое исследование (УЗИ )
Данный метод основан на способности тканей организма частично отражать звуковые волны. Суть метода заключается в следующем - к поверхности тела прикладывается специальный датчик аппарата, содержащий особые кристаллы, способные превращать электрические импульсы в звуковые волны и, наоборот, звуковые волны преобразовывать в электричество.

Вначале данный прибор излучает часть звуковых волн, которые распространяются в исследуемой области тела. Ткани организма обладают различной способностью отражать звук, в результате чего к датчику возвращаются звуковые волны различной частоты и интенсивности. Полученная информация проходит компьютерную обработку, и на мониторе аппарата появляется изображение органов и структур, расположенных в исследуемой области.

При лимфогранулематозе УЗИ позволяет исследовать размеры и форму лимфатических узлов, оценить их состав и плотность. Кроме того, данный метод дает возможность исследовать внутренние органы (печень, селезенку ), определить наличие или отсутствие метастазов, их количество.

Основным преимуществом УЗИ является быстрота и безопасность использования. Современные аппараты настолько компактны и просты в применении, что исследование может быть выполнено прямо в кабинете у врача. Сама процедура занимает не более 10 - 20 минут, после чего сразу можно проанализировать полученные результаты.

Эндоскопические методы
В эту группу входит ряд исследований, принцип которых заключается в ведении эндоскопа (длинной гибкой трубки с видеокамерой на конце ) в различные органы и полости. Данный метод позволяет визуально оценить степень разрастания определенных групп лимфатических узлов и выраженность сдавливания внутренних органов.

В диагностике лимфогранулематоза применяется:

• Бронхоскопия - введение эндоскопа через рот и исследование трахеи, крупных и средних бронхов.
• Фиброгастродуоденоскопия (ФГДС ) - введение длинного эндоскопа через рот и исследование внутренней поверхности пищевода, желудка и двенадцатиперстной кишки.
• Колоноскопия - введение эндоскопа через анальное отверстие и исследование стенок толстого кишечника изнутри.
• Лапароскопия - введение эндоскопа через проколы в передней брюшной стенке и исследование внутренних органов и лимфатических узлов живота.

При необходимости, во время проведения эндоскопического исследования может быть выполнена биопсия, то есть прижизненное удаление части увеличенных лимфоузлов или внутреннего органа с последующим исследованием материала в лаборатории.

Пункция костного мозга (стернальная пункция )

Данное исследование подразумевает взятие части кроветворной ткани из костного мозга и исследование ее под микроскопом. Целью исследования является обнаружение опухолевых клеток Рид-Березовского-Штернберга в полученном материале, а также оценка кроветворной функции костного мозга.

Забор материала производится в стерильных условиях. Пункция проводится специальной иглой, на которой имеется щиток-ограничитель, предотвращающий слишком глубокое введение иглы и повреждение внутренних органов. Место предполагаемой пункции (обычно это верхняя треть грудины ) в целях дезинфекции дважды обрабатывается 70% спиртом и раствором йода. После этого производится прокол кожи и надкостницы на глубину 1 - 1,5 см. Убедившись, что игла находится в полости кости, врач начинает медленно оттягивать поршень шприца, производя забор 2 - 4 мл костного мозга.

После выполнения процедуры место пункции прикрывается стерильной марлевой салфеткой, пропитанной раствором йода и заклеивается лейкопластырем. Полученный материал направляется в лабораторию, где проводится его микроскопическое исследование.

Следует отметить, что данное исследование информативно лишь в 10% случаев, когда опухоль метастазирует в кость, из которой берется вещество костного мозга. В остальных случаях результат будет отрицательный.

Гистологическое исследование лимфатических узлов

Является наиболее точным методом, позволяющим подтвердить диагноз лимфогранулематоза практически в 100% случаев. Суть метода заключается в прижизненном удалении одного или нескольких лимфатических узлов и их микроскопическом исследовании.

Биопсия лимфатических узлов
Забор материала (биопсия ) производится в условиях стерильной операционной, обычно под местным или общим обезболиванием.

В зависимости от техники получения материала различают:

• Пункционную биопсию. Специальной полой иглой прокалывается конгломерат лимфоузлов, при этом в иглу попадает определенное количество клеток.
• Аспирационную биопсию. В лимфатический узел вводится тонкая игла. На обратном ее конце создается вакуум (специальным аппаратом или обычным шприцем ). Игла начинает постепенно извлекаться, при этом ткань лимфоузла переходит в шприц.
• Инцизионную биопсию. Производится хирургическое удаление группы лимфатических узлов.
• Биопсию во время эндоскопии.

Гистологическое исследование материала
Из полученного материала готовятся ультратонкие срезы, которые окрашиваются специальными красителями и исследуются под микроскопом. Доказательством лимфогранулематоза является обнаружение крупных многоядерных клеток Рид-Березовского-Штернберга и их молодых предшественников - клеток Ходжкина, а также нарушение структуры лимфатического узла и наличие в нем специфических гранулем, представляющих собой скопление большого числа лейкоцитов вокруг опухолевых клеток.

В зависимости от гистологического строения пораженных лимфатических узлов различают 4 варианта лимфомы Ходжкина:

• Классический (лимфогистиоцитарный ) вариант - характеризуется преобладанием лимфоцитов в лимфатическом узле.
• Нодулярный склероз - характеризуется образованием тяжей соединительной ткани, пронизывающих лимфатический узел и нарушающих его структуру.
• Смешанно-клеточный вариант - характеризуется наличием всех видов лейкоцитов, очагами фиброза и некроза (местного омертвения ткани лимфоузла ).
• Лимфоидное истощение - характеризуется полным замещением лимфатических узлов фиброзной тканью, наличием большого количества опухолевых клеток, а также уменьшением или полным отсутствием нормальных лимфоцитов.

Определение гистологического варианта важно для назначения адекватного лечения и прогнозирования дальнейшего течения заболевания.

Иммунофенотипирование лимфоцитов

Это современный высокоточный метод исследования, позволяющий выявить и «распознать» различные виды лимфоцитов в крови, в пунктате костного мозга или лимфатического узла.

Все клетки организма имеют на своей поверхности набор определенных веществ, называемых антигенами. Для каждого вида клеток (в том числе и для опухолевых ) характерен строго определенный набор антигенов, определение которых позволяет судить о наличии данных клеток в исследуемом материале.

Маркерами лимфогранулематоза являются антигены CD15 и CD30, которые появляются только на поверхности опухолевых клеток. Их выявление производится следующим образом - к исследуемому материалу добавляется набор специальных антител, которые могут взаимодействовать только с опухолевыми антигенами. При наличии опухолевых клеток (и соответствующих антигенов на их поверхности ) произойдет образование прочного комплекса антиген-антитело.

Антитела заранее помечаются особым веществом, что позволяет впоследствии отличить меченые клетки от немеченых. На втором этапе исследования применяется метод проточной цитометрии. Исследуемый материал помещается в специальный аппарат, который исследует каждую клетку на предмет наличия или отсутствие специфической метки. Современные проточные цитометры могут исследовать тысячи клеток в секунду, что позволяет получить точные результаты в довольно короткие сроки.

Лечение лимфогранулематоза

Лечение данного заболевания должно проводиться опытными врачами-гематологами, в гематологическом отделении стационара. На сегодняшний день лимфома Ходжкина считается излечимым заболеванием. При своевременно установленном диагнозе и адекватной терапии можно достичь полной ремиссии.

В лечении лимфогранулематоза используется:

• радиотерапия;
• медикаментозное лечение (химиотерапия );
• хирургическое лечение.

Радиотерапия

Лучевую терапию в лечении лимфогранулематоза начали применять с 1902 года. Данный метод не утратил своей эффективности и по сей день.

Суть радиотерапии заключается в местном воздействии ионизирующей радиации (гамма-лучей ) на очаг пораженных лимфатических узлов или других тканей, в которых имеются опухолевые клетки и специфические гранулемы. Радиационное излучение, проходя через живые клетки организма, вызывает повреждение на уровне генетического аппарата (приводит к множественным мутациям ДНК, несовместимым с дальнейшим существованием и размножением клетки ). Опухолевые клетки Рид-Березовского-Штернберга и клетки Ходжкина чрезвычайно чувствительны к такому виду терапии, в результате чего отмечается быстрая их гибель.

Известно много различных вариантов радиотерапии при лимфогранулематозе, однако сегодня наиболее распространен метод радикального мантиевидного облучения, применяемый при I - II стадиях заболевания. Суть его заключается в одновременном облучении подчелюстных, всех шейных и подмышечных лимфоузлов, увеличенных лимфоузлов грудной клетки, а также прилежащих зон и органов, в которые могли мигрировать опухолевые клетки.

Весь цикл лечения составляет 4 - 5 недель. Суммарная доза радиации равняется 36 Греям (Грей - единица измерения поглощенной дозы ионизирующего излучения ). Обычно производится 20 сеансов, на каждом из которых пациент получает дозу в 180 сантиГрей (сГр ). При больших объемах лимфоузлов суммарная доза может быть увеличена до 44 Грей.

В III и IV стадиях лимфогранулематоза, когда опухолевые клетки распространены по всему организму, применение одной только радиотерапии нецелесообразно и малоэффективно. В таком случае проводится комбинация лучевой и медикаментозной терапии.

Медикаментозное лечение

Целью химиотерапии лимфогранулематоза является остановка деления и уничтожение всех опухолевых клеток в организме. Данный метод с успехом применяется при любых формах заболевания (в комбинации с радиотерапией ).

На сегодняшний день разработано несколько эффективных схем медикаментозного лечения лимфогранулематоза, в которых используются различные комбинации противоопухолевых медикаментов. В среднем курс лечения длится 14 - 30 дней, в течение которых каждый лекарственный препарат назначаются в определенное время и в определенной дозе.

Схемы химиотерапии при лимфоме Ходжкина

Схема ABVD (аббревиатура, составленная из первых букв используемых медикаментов )
Название препарата	Механизм лечебного действия	Способ применения и дозы
Адриамицин	Антибактериальный препарат, обладающий противоопухолевым эффектом. Механизм действия заключается в связывании с ДНК опухолевых (а также нормальных ) клеток и остановке синтеза нуклеиновых кислот, что делает невозможным процесс клеточного деления. Кроме того, данный препарат приводит к образованию свободных радикалов кислорода, которые разрушают клеточную мембрану и все органоиды, приводя к гибели клетки.	Внутривенно, в 1 и 15 дни лечебного курса, в дозе 25 миллиграмм на 1 квадратный метр поверхности тела человека (мг/м 2 ).
Блеомицин	Противоопухолевый эффект данного препарата обусловлен его повреждающим действием на уровне генетического аппарата. Он приводит к разрушению ДНК, что делает невозможным дальнейшее деление опухолевых клеток.	Внутривенно, в 1 и 15 дни курса, в дозе 10 мг/м 2 .
Винбластин	Данный препарат вызывает разрушение особого белка тубулина, который необходим для поддержания формы клетки и ее нормального функционирования. В отсутствии тубулина невозможно нормальное клеточное деление.	Внутривенно, в 1 и 15 дни курса, в дозе 6 мг/м 2 .
Дакарбазин	Цитостатический препарат, который блокирует синтез нуклеиновых кислот в ядре клетки, останавливая процессы клеточного деления.	Внутривенно, в 1 и 15 дни курса, в дозе 375 мг/м 2 .
Схема BEACOPP
Блеомицин		Внутривенно, на 8 день курса, в дозе 10 мг/м 2 .
Этопозид	Блокирует процессы клеточного деления за счет разрушения ДНК в ядре клеток.	Внутривенно, с 1 по 3 день курса, в дозе 200 мг/м 2 .
Адрибластин (адриамицин )	Механизм действия описан выше.	Внутривенно, в 1 день курса, в дозе 25 мг/м 2 .
Циклофосфан	Цитостатический препарат, который действует преимущественно на опухолевые клетки. Нарушает синтез нуклеиновых кислот, блокирует образование белков и клеточное деление.	Внутривенно, в 1 день курса, в дозе 650 мг/м 2 .
Винкристин	Противоопухолевый эффект данного препарата обусловлен: разрушением белка тубулина; нарушением образования ДНК и белков в клетке (в высоких дозах ).	Внутривенно, на 8 день курса, в дозе 1,5 - 2 мг/м 2 .
Прокарбазин	Данный препарат накапливается преимущественно в опухолевых клетках, окисляется и превращается в токсические вещества - перекисные радикалы, которые разрушают клеточную мембрану и органоиды.	Внутрь, в виде таблеток, с 1 по 7 день курса. Принимать 1 раз в день, в дозе 100 мг/м 2 .
Преднизолон	Гормональный препарат, который угнетает деятельность иммунной системы организма, а также обладает противовоспалительным эффектом. При лимфогранулематозе назначается с целью уменьшения процессов воспаления в пораженных органах, что приводит к устранению системных проявлений заболевания.	Внутрь, в виде таблеток, с 1 по 14 день курса. Принимать 1 раз в день, в дозе 40 мг/м 2 .

В I и II стадиях лимфогранулематоза при отсутствии системных проявлений заболевания обычно применяется 2 курса ABVD в комбинации с радиотерапией. При распространенном опухолевом процессе (который соответствует III - IV стадиям ) проводится 8 курсов химиотерапии (по одной из схем ). Обычно это приводит к значительному уменьшению размеров лимфатических узлов, которые потом подвергаются воздействию радиотерапии.

Правильное проведение описанного выше лечения приводит к наступлению стойкой ремиссии у большинства пациентов с лимфомой Ходжкина.

Признаками эффективности лечения являются:

• уменьшение и исчезновение системных проявлений заболевания;
• уменьшение лимфатических узлов (подтвержденное клинически и с помощью КТ );
• нормализация нарушенных функций дыхательной, пищеварительной и других систем организма;
• отсутствие опухолевых клеток при нескольких последовательных гистологических исследованиях пораженных лимфоузлов.

Довольно редко встречаются формы лимфогранулематоза, устойчивые ко всем стандартным схемам лечения. В таком случае (а также при возникновении рецидивов заболевания ) назначается так называемая «химиотерапия спасения».

«Химиотерапия спасения» при лимфогранулематозе (схема DHAP )

Название препарата	Механизм лечебного действия	Способ применения и дозы
Цисплатин	Противоопухолевый препарат, который встраивается в структуру клеточной ДНК и изменяет ее, что приводит к длительному угнетению образования нуклеиновых кислот и гибели клетки.	Внутривенно, капельно, в течение 24 часов. Назначается в первый день курса в дозе 100 мг/м 2 .
Цитарабин	Препарат включается в структуру нуклеиновых кислот, нарушая процесс их образования.	Внутривенно, капельно, в течение 3 часов. Назначается дважды в первый день курса, с интервалом в 12 часов, в дозе 2 г/м 2 (общая суточная доза - 4 г/м 2 ).
Дексаметазон	Механизм действия такой же, как у преднизолона (описан выше ).	Внутривенно, с 1 по 4 день курса, в дозе 40 мг/м 2 .

Даже после проведения данного лечения высока вероятность рецидива и дальнейшего прогрессирования заболевания с самыми неблагоприятными последствиями. В связи с этим рекомендуется проведение радикальной химиотерапии с использованием максимально высоких доз противоопухолевых медикаментов. Целью такого лечения является уничтожение опухолевых клеток, устойчивых к обычным дозам препаратов.

Неминуемым побочным эффектом радикальной химиотерапии является гибель всех кроветворных клеток в организме, поэтому обязательным завершающим этапом такого лечения является пересадка донорского костного мозга.

Хирургическое лечение

Хирургическое лечение лимфогранулематоза назначается в очень редких случаях, когда химиотерапия и радиотерапия оказываются неэффективными. Чаще такое лечение носит паллиативный характер (проводится с целью улучшения общего состояния пациента, но не излечивает основного заболевания ).

Оперативным путем могут быть удалены огромные конгломераты лимфатических узлов, которые сдавливают и нарушают функционирование соседних органов. Также может быть удалена увеличенная селезенка (спленэктомия ) и другие внутренние органы, изменения которых приобрели необратимый характер и представляют непосредственную угрозу для жизни пациента.

Прогноз при лимфогранулематозе

Лимфогранулематоз относится к числу опухолевых заболеваний, которые могут быть полностью излечены. Если диагноз поставлен вовремя и назначено адекватное и своевременное лечение, то прогноз благоприятен - выздоравливает более 80% пациентов.

Прогноз при лимфогранулематозе обусловлен:

• Стадией заболевания. При установлении диагноза на I - II стадиях и проведении комплексного лечения (химиотерапия + радиотерапия ) полная ремиссия наступает более чем в 90% случаев. Если лечение начато на III - IV стадиях, прогноз менее благоприятный - ремиссии удается достичь у 80% больных.
• Гистологическим вариантом заболевания. При лимфогистиоцитарном варианте и при нодулярном склерозе происходит нарушение структуры лимфатических узлов, однако возможно полное или частичное их восстановление. При смешанно-клеточном варианте и особенно при лимфоидном истощении происходят необратимые изменения пораженных лимфоузлов, а также уменьшается количество нормальных лимфоцитов в организме, что является неблагоприятным прогностическим признаком.
• Поражением внутренних органов и систем. При наличии метастазов во внутренние органы может наблюдаться нарушение их структуры и функции, которое часто носит необратимый характер.
• Наличием рецидивов. После радикальной химиотерапии у 10 - 30% пациентов наблюдается обострение заболевания в течение нескольких месяцев или лет, что является неблагоприятным прогностическим признаком.
• Эффективностью проводимого лечения. Примерно в 2 - 5% случаев встречаются формы, устойчивые ко всем видам терапии.

Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина) — это злокачественная опухоль лимфоидной ткани.

Лимфогранулематоз часто встречается в детском возрасте, а также имеет пики заболеваемости в 20 и 50 лет. При микроскопическом исследовании пораженных тканей находят гранулемы, содержащие клетки Березовского-Штернберга-Рида (на рисунке).

Стадии заболевания:

• I стадия — опухоль находится в лимфатических узлах одной области или в одном органе за пределами лимфатических узлов.
• II стадия — поражение лимфатических узлов в двух и более областях по одну сторону диафрагмы или органа и лимфатических узлов по одну сторону диафрагмы.
• III стадия — поражение лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы.
• IV стадия — диффузное поражение различных внутренних органов.

Клиническая картина

• заметное на ощупь или зрительно увеличение лимфатических узлов на шее, в подмышечных впадинах или в паху; лимфоузлы при этом безболезненные, плотные, подвижные;
• затруднение дыхания или кашель вследствие давления на легкие и бронхи увеличенных внутригрудных лимфатических узлов (может быть первым симптомом заболевания);
• повышение температуры тела;
• снижение массы тела;
• потливость;
• общая слабость.

Диагностика лимфогранулематоза

• Общий и биохимический анализы крови.
• Рентгенография органов грудной клетки.
• УЗИ органов брюшной полости.
• Стернальная пункция, трепанобиопсия.
• Биопсия лимфатического узла.
• При необходимости компьютерная томография, магнитно-резонансная томография.

Лечение лимфогранулематоза

Выбор тактики лечения пациента зависит от стадии заболевания.

• I-II стадия — лучевая терапия.
• III стадия — лучевая терапия + химиотерапия.
• IV стадия — системная химиотерапия.

При неблагоприятном течении лимфогранулематоза эффективным методом лечения является высокодозная химиотерапия с аутологичной трансплантацией костного мозга.

Основные лекарственные препараты

Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.

• Адриамицин (противоопухолевый антибиотик). Режим дозирования: в/в струйно или капельно, из расчета 25 мг/м 2 в 1-й и 15-й дни.
• Блеомицин (противоопухолевый антибиотик). Режим дозирования: в/в струйно или капельно, из расчета 10 мг/м 2 в 1-й и 15-й дни.
• Винбластин (противоопухолевое, цитостатическое средство). Режим дозирования: в/в струйно или капельно, из расчета 6 мг/м 2 в 1-й и 15-й дни.
• (противоопухолевое, цитостатическое, иммунодепрессивное средство). Режим дозирования: в/в струйно или капельно, из расчета 375 мг/м 2 в 1-й и 15-й дни.

• Консультация гематолога.
• Общий анализ крови.
• Стернальная пункция.
• Пункция лимфатического узла.

Лимфогранулематоз или являет собой онкологическое заболевание. В лимфоидной ткани отмечается присутствие гигантских клеток Березовского-Штернберга-Рида. Это злокачественная болезнь, возникающая в любом возрасте. Однако ее пики приходятся на детей, мужчин и женщин 20-29-ти лет, а также старше 50-ти. На лимфому Ходжкина отводится около 1 % всех злокачественных поражений организма. Многих пациентов интересует, лимфогранулематоз - это или нет. Заболевание не считается раком, однако является злокачественным. Неопластический процесс распространяется из первичного очага путем лимфогенного метастазирования.

Симптомы

Первый и основной признак заболевания - увеличение лимфатических узлов. Обычно это происходит:

• на шее;
• в паху;
• над ключицами;
• в средостении.
• в подмышках.

Чрезмерно большие лимфоузлы не болят, их объем не приходит в норму при приеме антибиотиков. Поскольку довольно часто страдает лимфатическая ткань в области груди, признаком онкологии может быть затрудненное дыхание, приступы кашля. Проявления вызываются давлением гипертрофированных лимфоузлов на бронхи и легкие. Также сопровождают лимфогранулематоз:

У некоторых пациентов отмечается генерализованная форма кожного зуда. Редко боль в лимфоузлах возникает после приема алкоголя. Нарушенный клеточный иммунитет часто приводит к развитию инфекций:

• микозных;
• вирусных;
• протозойных.

У пациентов выявляют опоясывающий герпес, кандидоз, криптококковый , . Возможно воспаление легких, спровоцированное пневмоцистой.

Лимфогранулематоз имеет 4 стадии развития. На начальной патологический очаг локализован в лимфоузлах одной зоны. На последней же стадии заболевание переходит на другие органы. Страдают:

• печень;
• кишечный тракт;
• почки;
• костный мозг.

Сегодня еще не сформирован перечень однозначных причин, приводящих к злокачественному процессу в организме. Однако ученые предполагают, что одними из провоцирующих факторов являются:

• инфекционный мононуклеоз;
• вирусное поражение Т-лимфоцитов крови;
• генные мутации.

Если ребенок переболел мононуклеозом в раннем детстве, то возможно приобретение стойкого иммунитета. При этом инфекционный агент будет находиться в организме, а признаки его присутствия не наблюдаются. Тем не менее, вирус Эпштейна-Барра способен с течением времени привести к онкологическому заболеванию.

Т-лимфоциты крови поражаются при развитии ВИЧ. Противоопухолевая защита организма снижается. К тому же пациенты с ВИЧ восприимчивы к вирусу Эпштейна-Барра.

При первых симптомах лимфогранулематоза, напоминающих лихорадку и проявляющихся увеличением лимфоузлов на фоне общего здоровья, необходимо попасть на прием к специалисту. Важно пройти полное обследование, выявить или исключить присутствие скрытых патологических процессов, наличие клеток Березовского-Штернберга-Рида.

Диагностика лимфогранулематоза

Пациентам с болезнью Ходжкина требуется грамотная медицинская помощь. Перед назначением индивидуальной терапии необходимо пройти комплексную диагностику. Она включает:

• Общий и биохимический анализы крови. Стоимость 500-2000 р. Точность около 80 %.
• Рентгенографию. Стоимость 500-1800 р. Точность 85-90 %.
• УЗИ. Стоит 2000-5500 р. Точность 90-95 %.
• Биопсию лимфоузла. Стоимость 1500-6700 р. Точность до100 %.
• Стернальную пункцию. Стоимость от 3000 до 6500 р. Точность до 100 %.

При необходимости назначают КТ или МРТ. Это высокоинформативные и безболезненные диагностические методы.

В ОАК при лимфогранулематозе присутствует абсолютная лимфопения. В биохимическом анализе крови возможно повышение уровня мочевой кислоты в плазме. Изображения УЗИ демонстрируют форму и границы лимфоузлов, помогают оценить их плотность и состав. Также с помощью ультразвукового метода изучают структуру селезенки и печени, метастазирование.

Стернальная пункция важна для анализа кроветворной ткани на предмет присутствия гигантских клеток Березовского-Штернберга-Рида. Метод позволяет дать объективную оценку кроветворной способности костного мозга. Исходя из изменений в органах и системах назначают:

• бронхоскопию;
• ФГДС;
• колоноскопию;
• лапароскопию.

Специалист отмечает зрительное увеличение лимфоузлов. При ощупывании они плотные, подвижные, в большинстве случаев безболезненные. Также определяется взаимосвязь увеличенных внутригрудных лимфоузлов и затрудненного дыхания.

Врачу важно понять, насколько и за какой промежуток времени изменился вес пациента. Похудение отмечается в 80 % случаев заболеваемости. Однако на терминальной стадии лимфогранулематоза масса тела уменьшается более чем на 10 % за полгода. Подкожный жир исчезает последовательно. Процесс начинается с верхних и нижних конечностей, затем переходит на:

• живот;
• лицо;
• спину.

Терминальным этапам свойственно уменьшение мышечной массы. Пациент становится настолько слабым, что исчезает способность к полноценному обслуживанию самого себя.

Эффективное лечение

Квалифицированную помощь пациентам оказывают опытные врачи-гематологи. Лечение предусматривает нахождение в стационаре. Заболевание хорошо поддается терапии, благодаря своевременному вмешательству специалистов и соблюдению пациентом рекомендаций достигается продолжительная ремиссия. В лечении лимфомы Ходжкина прибегают к:

• радиотерапии;
• химиотерапии;
• оперативному вмешательству.

Радиотерапия применяется еще с 1902 года. Гамма-лучи воздействуют на очаги пораженных лимфоузлов, других тканей, содержащих специфические гранулемы. Гигантские клетки Рид-Березовского-Штернберга и Ходжкина очень чувствительны к ионизирующей радиации.

На первой и второй стадии болезни назначают преимущественно радикальное мантиевидное облучение. Оно подразумевает одновременное воздействие на большую часть пар лимфоузлов: шейные, подмышечные, грудной клетки, а также прилегающих органов. Курс радиотерапии длится 4-5 недель. В целом пациент получает дозу в 36 Гр. При необходимости ее увеличивают до 44 Гр.

Медикаментозное лечение (химиотерапия) применяется в комплексе с радиотерапией. Позволяет остановить деление и уничтожить злокачественные клетки. Продолжительность приема препаратов 14-30 дней. На начальных стадиях обычно хватает 2 курсов ABVD. На третьей и четвертой стадиях назначают 8 курсов. Признаки эффективности комбинированной терапии:

• купирование системных признаков лимфомы;
• уменьшение лимфоузлов;
• нормализация функционирования пищеварительной, дыхательной, выделительной систем;
• отсутствие опухолевых клеток в гистологии.

Операция показана крайне редко. Носит паллиативный характер, облегчая состояние, но не избавляя организм от онкологии. Хирург удаляет огромные конгломераты лимфоузлов, сдавливающих соседние ткани и органы.

Необходимость химиотерапии

Медикаментозное воздействие обязательно практически во всех случаях заболеваемости лимфомой Ходжкина. Этот метод довольно успешен при любых формах онкологического процесса. Максимальный эффект достигается в комбинации с радиотерапией. Существует несколько результативных схем химиотерапии. На протяжении каждого курса назначают прием лекарственного средства в конкретное время и в строгих дозах. Большая часть препаратов вводится внутривенно, есть и таблетированные формы. Средства имеют следующие эффекты:

• антибактериальный;
• противоопухолевый;
• угнетающий деятельность иммунитета.

Лекарства нарушают синтез нуклеиновых кислот, блокируют продуцирование белков, разрушают ДНК в ядре клеток, образуют свободные радикалы кислорода, приводящие к деструкции органоидов. Препаратов достаточно много, каждый из них обладает особыми свойствами, поэтому и требуется комплексная терапия.

Анализ крови при лимфогранулематозе

При болезни Ходжкина в периферической крови не отмечаются специфические изменения, которые бы на 100 % свидетельствовали о диагнозе. ОАК требуется для определения состояния организма, функциональности его систем. Изменения в составе крови вызываются как самим опухолевым процессом, так и его последствиями. У пациентов с симптомами лимфогранулематоза в анализе крови нормальные или несколько пониженные показатели:

• количества эритроцитов;
• общего уровня гемоглобина;
• ретикулоцитов;
• тромбоцитов.

Общее количество лейкоцитов нередко возрастает уже на второй стадии болезни. Этот показатель является неинформативным, поэтому требуется развернутая лейкоцитарная формула.

Постепенно растет количество базофилов и эозинофилов. Показатели нейтрофилов повышены на третьей и четвертой стадиях лимфомы. Часто увеличено процентное содержание палочкоядерных форм. Очевидно выше нормы содержание количества моноцитов. Заметно снижена концентрация лимфоцитов.

Дают максимальную информацию показатели биохимии: белки острой фазы воспаления и печеночные пробы. Концентрация а2-глобулина, фибриногена, С-реактивного белка, гаптоглобина, церулоплазмина повышается в десятки и сотни раз. Это свидетельствует о степени выраженности воспалительных изменений.

Продолжительность жизни

Болезнь Ходжкина относится к категории опухолевых процессов, которые можно полностью излечить. Если диагноз поставлен рано, предложена адекватная комплексная терапия, то выздоровление отмечается в среднем в 85 % случаев. Прогноз обусловливается:

• стадией;
• гистологическим вариантом;
• патологическими изменениями в органах;
• наличием рецидивов;
• эффективностью терапии.

Если рано обнаружены симптомы лимфогранулематоза, анализы крови и аппаратные исследования проведены грамотно, назначена химио- и радиотерапия, то полная ремиссия происходит более чем в 90 % случаев. При прохождении первых курсов на третьей-четвертой стадиях прогноз благоприятен для 80 %.

При смешанно-клеточном типе лимфомы отмечаются необратимые изменения лимфатических узлов, снижается концентрация нормальных лимфоцитов. Это неблагоприятные диагностические признаки. На все случаи заболеваемости приходится около 2-5 % пациентов, формы лимфом которых устойчивы ко всем назначаемым видам терапии.

Лечение в домашних условиях

Избавиться от онкологического процесса в организме без нахождения в стационаре, курсов радио- и химиотерапии невозможно. После достижения ремиссии возможно применение народных средств для повышения защитных сил организма. Использовать нетрадиционные методы допускается использовать только после консультации с доктором. Распространенные народные способы:

СТАТЬИ ПО ТЕМЕ

Что происходит в организме, если поставлен диагноз лимфогранулематоз? В лимфоузлах находятся «оборонительные клетки», то есть лимфоциты. Если человек заболевает этой болезнью, количество лейкоцитов резко возрастает, и лимфоузлы в районе шеи и подмышек увеличиваются в объеме.

Медик (патолог) британского происхождения Томас Ходжкин впервые смог описать это заболевание. Теперь оно так и называется - лимфома Ходжкина. Что это за болезнь? Каковы прогнозы выживаемости, и как лечится такая лимфома?

Отличительный признак болезни Ходжкина — это присутствие так называемых клеток Рид-Штернберга. Наличие патологических клеток указывает на то, что это рак, но относится ли заболевание к раку с медицинской точки зрения?

Лимфома Ходжкина. Отличие от других лимфом

Лимфомы — это злокачественные ткани. Лимфогранулематоз, или болезнь Ходжкина, - разновидность лимфомы. Если при анализах на найдены патологические клетки, то диагностируют неходжкинскую лимфому.

Узлы постепенно увеличиваются и становятся заметны все больше и больше. Для своевременной диагностики нужно вовремя обратиться к онкологу.

Лимфогранулематоз, несомненно, очень тяжелое заболевание. Его повсюду называют раком Но, на самом деле, лимфогранулематоз — это рак или нет? Эпидемиологически и клинически такая лимфома отличается по некоторым пунктам от настоящего рака.

Какие же можно назвать отличия?

• Прогноз при лечении болезни Ходжкина благоприятен. Если находят патологию на 1 стадии, и нет иных сопутствующих заболеваний, то лимфома излечима.
• Локализованной опухоли, характерной для рака нет.
• Клетки рака«съедают» здоровые клетки. В случае лимфогранулематоза этого нет.
• Рак начинается с трансформации клеток соединительной ткани. При лимфоме нарушается развитие ткани иного характера (лимфоидной ткани).

Однако так же, как и рак, болезнь Ходжкина приводит при отсутствии лечения к смерти. Лимфома распространяется по организму и способна привести к поражению иных органов. На 3 и 4 стадии опухоль уже большая и поражены все лимфоузлы в организме: под мышками, в груди, паху. А лечение также заключается в облучении.

Лимфогранулематоз. Причины

Существует несколько теорий, объясняющих развитие лимфом вообще и в частности лимфомы Ходжкина. Все-таки точной картины причин и следствий в отношении развития лимфогранулематоза в медицинской науке еще не имеется. Хотя все онкологи ссылаются на генетическую предрасположенность к данному заболеванию. Однако механизм «запуска" не известен.

Основным фактором, стимулирующим развитие заболевания, все же считается вирус Эпштейна-Барра, который, согласно статистике, имеется у большинства больных. Хотя вполне вероятно, что это аутоиммунные проблемы или мононуклеоз. Многие считают, что провоцирует болезнь Ходжкина (лимфогранулематоз) сильное и продолжительное воздействие на человека токсических веществ и плохой экологии.

На исследование этого вопроса нужно еще затратить много времени и средств, но пока исследователи больше уделяют внимания лечению.

Симптомы лимфогранулематоза

Опознать болезнь Ходжкина (лимфогранулематоз) без исследования нельзя. Но нужно быть внимательным и присматриваться к признакам болезни.

Симптомы следующие:

1. Без особых причин (нет ни инфекции, ни температуры) увеличиваются лимфоузлы. При пальпации не возникает боли.
2. Отдышка из-за распространения болезни в область средостения. Увеличенные лимфоузлы в грудной области сдавливают легкие.
3. Сильнейшее ночное потение.
4. Быстрая потеря веса. Человек «исчезает» на глазах.
5. Возможно появление болей в животе.
6. Часть больных (30-35%) жалуется на ужасный зуд кожи.
7. Слабость и температура.Обычно до 38 0 С.
8. Когда увеличивается в размерах селезенка со временем, то больной ощущает тяжесть в подреберье слева.

Пациентам обычно неважно как классифицируется их болезнь, однако их беспокоит процент выживаемости. Вопрос о том, лимфогранулематоз - это рак или нет, больше медицинского характера. Людям, не связанным с медициной, важно знать основные признаки лимфогранулематоза и понимать, что заболевание на самом деле серьезное и может привести к летальному исходу.

Насколько распространена лимфома Ходжкина?

Лимфома Ходжкина - что это за болезнь? Как она развивается и насколько распространена в мире? Согласно исследованиям люди белой расы намного больше подвержены лимфоме, чем негроидной.

Такая лимфома обнаруживается за год у 3 человек из 1 млн. Среди иных лимфом ходжкинская встречается в 15% случаев. Наиболее опасной формой считается лимфоидное истощение.

Ранее даже в США, где медицина более развита, более 1100 человек ежегодно умирало от болезни Ходжкина. Но после 1975 года статистика стала изменяться, врачи научились бороться с лимфомой и ее последствиями.

Группа риска

В группу риска входит население более 50 лет и молодые люди 16-20 лет. Подростки до 18 лет - эта группа составляет 5% от общего числа больных. А это в 150 человек в год. Эти данные предоставлены статистикой немецких исследователей. Есть мнение, что в группу риска входят еще и такие категории населения:

• женщины, забеременевшие после 30 лет;
• люди, подвергшиеся длительному ультрафиолетовому излучению;
• люди пожилого возраста;
• имеющие проблему иммунодефицита.

Однако после интенсивной терапии люди выздоравливают полностью, или на длительное время сохраняется ремиссия, если лимфома обнаружена на поздней стадии. Наиболее внмательным надо быть тому, кто в группе риска и может получить диагноз "лимфогранулематоз"; симптомы, анализ крови и рентген — все это нужно постоянно проверять, быть начеку и следить за своим состоянием.

Осложнения

Какие осложнения могут подстерегать пациента? Известно, что лимфома распространяется на и нарушает работу многих органов. Нарушается работа печени, значительно увеличивается селезенка, тимус.

Повреждается головной мозг. Но какие заболевания еще могут сопутствовать лимфоме?

• нефротический синдром;
• неврологические осложнения;
• медиастинальная желтуха;
• лимфатические оттеки;
• кишечная окклюзия;
• инфекции;
• поражения грибками на фоне ослабленного иммунитета.

Особенно опасна эта болезнь для беременных женщин. Что касается мужчин, после пройденного курса лечения от болезни, им не рекомендуется иметь детей в течение 1 года.

Диагностика

Как правильно поставить диагноз? Лимфогранулематоз не определяется лишь по внешним признакам. Врачам важно опознать стадию заболевания и вид лимфомы. Чтобы точно диагностировать форму, нужно провести очень много анализов.

Конечно, опытный врач не ошибется, ему сообщат о том, что у пациента лимфогранулематоз, симптомы. Анализ крови все же тоже важен. Кроме анализа крови проводятся следующие процедуры:

• Биопсия.
• На 4 стадии рекомендуют проводить трепанобиопсию.
• Обязательно прощупывают лимфоузлы на шее и рядом с ключицами. Если есть лимфома, они будут увеличены. Однако боли человек обычно не испытывает.
• Рентген позволяет увидеть увеличение лимфоузлов в области средостения. Это тоже особый признак лимфомы.

Увеличенные лимфоузлы сдавливают вены и артерии, из-за этого у многих больных отчетливо видны оттеки. Обязательно исследуется обмен веществ. Кашель, вместе с отдышкой и сильно воспаленные узлы под мышками — все это косвенно указывает на лимфогранулематоз.

Диагностика все же должна базироваться на данных биопсии и анализов крови больного. Биохимический анализ крови показывает обычно повышенный уровень билирубина, ферментов печени, глобулинов. У больного будет выявлена анемия и тромбоцитопения на поздних стадиях.

Прогнозы

Все же лимфома Ходжкина — это рак, который относительно легко лечится. Более 95% больных, прошедших необходимый курс облучения, выздоравливают. И это настраивает больных на позитивный лад. Ведь отчаиваться нечего, если обнаружена именно эта лимфома.

Худший прогноз имеет такой диагноз, как лимфоидное истощение. При таком диагнозе обнаруживается очень много атипичных клеток и много фиброзной ткани. Выявить лимфоидное истощение возможно лишь при помощи биопсии, так как гистологическое исследование здесь бесполезно. Но такая форма встречается всего у 5% больных лимфогранулематозом.

Благоприятен тот лимфогранулематоз, прогноз выживаемости при котором самый высокий. Такой прогноз дается, когда лимфогранулематоз выявлен в самой легкой форме — с преобладанием лимфоцитов. В таком случае заболевание развивается без склерозирования, некроза и быстро поддается лечению.

Формы болезни Ходжкина

Для уточнения формы заболевания важно сделать детальный анализ состава крови. Форм лимфогранулематоза несколько. Многоядерные патологические клетки являются субстратом опухоли, и если они обнаружены, лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина) почти на 100% подтверждается.

Итак, формы различают такие:

1) Классическая форма. К ней относятся следующие подтипы:

• узелковая форма;
• смешанно-клеточная;
• с малым количеством лимфоцитов (лимфоидное истощение).

2) Форма лимфогранулематоза, значительно обогащенная лимфоцитами.

В зависимости от того, какая форма лимфогранулематоза, врач будет планировать лечение и составлять прогнозы. Наиболее опасной считается форма с малым количеством лимфоцитов.

Стадии заболевания

Что касается стадий лимфогранулематоза, то различают 4 стадии, как при раке. Снова возникает вопрос: "Лимфогранулематоз — это рак или нет?". В принципе, это практически рак лимфоидной ткани, и многие врачи просто игнорируют различия.

Каким бывает лимфогранулематоз? Стадии выделяют такие:

1. Локальная стадия, когда увеличена лишь одна группа узлов (или две группы).
2. Регионарная - вовлечены несколько лимфатических узелков до диафрагмы.
3. Генерализованная — узлы поражены по обеим сторонам диафрагмы.
4. Диссеминированная. Последняя и самая тяжелая стадия, когда в патологический процесс вовлечены другие органы и системы: селезенка, печень.

Стадия лимфомы определяется после проведенного ультразвукового исследования и компьютерной томографии.

Патологические клетки Рид-Штернберга быстро распространяются с кровью на другие группы лимфоузлов. Очень важно именно на 1 или 2 стадии распознать лимфому и немедленно провести химиотерапию, а затем и радиотерапию. Это замедляет рост и распространение аномальных клеток.

Лечение современными методиками

Как лечится лимфогранулематоз? Лечение становится все более эффективным. По сравнению с последними десятилетиями XX века, прогресс в излечении этой болезни налицо: 90% случаев и более проживают рубеж 5-ти лет и, находясь на стационарном лечении, полностью вылечиваются. Сегодня в мировой практике применяются такие методы лечения:

• терапия антителами;
• биологическая терапия;
• спленэктомия;
• трансплантация ;
• радиоитерапия;
• хирургия;
• лечение стероидами.

Среди цитостатиков медики могут назначать: "Эмбихин", "Циклофосфан", "Натулан", "Преднизолон". Эти препараты применяются на протяжении длительного периода.

А радиотерапия почти всегда улучшает состояние больного. Практически все пациенты проходят через эту процедуру.

Однако не все эти методы используются для лечения. Личный лечащий врач должен разработать его план. Некоторые ограничиваются только химиотерапией и препаратами. Другие предпочитают лечение стероидами. Все зависит от возраста больного и его текущего состояния.

Терапия народными средствами

Кроме медицинских препаратов, можно принимать природные лекарства. Некоторые растения действительно обладают прекрасным лечебным эффектом, например, алоэ. Вот один из рецептов, который содержит сок алоэ: 500 гр. сока этого растения, 700 гр. меда и всего 20 гр. мумие. Отстаивать трое суток.

Также поддерживающей терапией служит напиток из такого растения, как красный корень, или барвинок.

Но нужно понимать, что основным лечением прием трав быть не может при таком тяжелом заболевании, как лимфогранулематоз. Лечение народными средствами вторично; первично все же облучение и препараты.

Как уберечься от лимфомы Ходжкина?

Поскольку точных причин этой болезни еще не найдено, трудно судить о профилактике. Все же молодым людям важно больше заботиться о своем здоровье, меньше подвергать организм воздействию токсических веществ, таких как алкоголь и табак. А также вредным может оказаться частое посещение соляриев.