Характеристика врожденных пороков сердца у детей. Врожденные пороки сердца у детей

– группа заболеваний, объединенных наличием анатомических дефектов сердца, его клапанного аппарата или сосудов, возникших во внутриутробном периоде, приводящих к изменению внутрисердечной и системной гемодинамики. Проявления врожденного порока сердца зависят от его вида; к наиболее характерным симптомам относятся бледность или синюшность кожных покровов, шумы в сердце, отставание в физическом развитии, признаки дыхательной и сердечной недостаточности. При подозрении на врожденный порок сердца выполняется ЭКГ, ФКГ, рентгенография, ЭхоКГ, катетеризация сердца и аортография, кардиография, МРТ сердца и т. д. Чаще всего при врожденных пороках сердца прибегают к кардиохирургической операции – оперативной коррекции выявленной аномалии.

Общие сведения

Врожденные пороки сердца - весьма обширная и разнородная группа заболеваний сердца и крупных сосудов, сопровождающихся изменением кровотока, перегрузкой и недостаточностью сердца. Частота встречаемости врожденных пороков сердца высока и, по оценке различных авторов, колеблется от 0,8 до 1,2% среди всех новорожденных. Врожденные пороки сердца составляют 10-30% всех врожденных аномалий. В группу врожденных пороков сердца входят как относительно легкие нарушения развития сердца и сосудов, так и тяжелые формы патологии сердца, несовместимые с жизнью.

Многие виды врожденных пороков сердца встречаются не только изолированно, но и в различных сочетаниях друг с другом, что значительно утяжеляет структуру дефекта. Примерно в трети случаев аномалии сердца сочетаются с внесердечными врожденными пороками ЦНС, опорно-двигательного аппарата, ЖКТ, мочеполовой системы и пр.

К наиболее частым вариантам врожденных пороков сердца, встречающимся в кардиологии , относятся дефекты межжелудочковой перегородки (ДМЖП – 20%), дефекты межпредсердной перегородки (ДМПП), стеноз аорты , коарктация аорты , открытый артериальный проток (ОАП), транспозиция крупных магистральных сосудов (ТКС), стеноз легочной артерии (10-15% каждый).

Причины врожденных пороков сердца

Этиология врожденных пороков сердца может быть обусловлена хромосомными нарушениями (5%), генной мутацией (2-3%), влиянием факторов среды (1-2%), полигенно-мультифакториальной предрасположенностью (90%).

Различного рода хромосомные аберрации приводят к количественным и структурным изменениям хромосом. При хромосомных перестройках отмечаются множественные полисистемные аномалии развития, включая врожденные пороки сердца. В случае трисомии аутосом наиболее частыми пороками сердца оказываются дефекты межпредсердной или межжелудочковой перегородок, а также их сочетание; при аномалиях половых хромосом врожденные пороки сердца встречаются реже и представлены, главным образом, коарктацией аорты или дефектом межжелудочковой перегородки.

Врожденные пороки сердца, обусловленные мутациями единичных генов, также в большинстве случаев сочетаются с аномалиями других внутренних органов. В этих случаях сердечные пороки являются частью аутосомно-доминантных (синдромы Марфана , Холта-Орама, Крузона, Нунана и др.), аутосомно-рецессивных синдромов (синдром Картагенера , Карпентера, Робертса, Гурлер и др.) или синдромов, сцепленных с Х-хромосомой (синдромы Гольтца, Аазе, Гунтера и др.).

Среди повреждающих факторов внешней среды к развитию врожденных пороков сердца приводят вирусные заболевания беременной, ионизирующая радиация, некоторые лекарственные препараты, пагубные привычки матери, производственные вредности. Критическим периодом неблагоприятного воздействия на плод являются первые 3 месяца беременности, когда происходит фетальный органогенез.

Внутриутробное поражение плода вирусом краснухи наиболее часто вызывает триаду аномалий – глаукому или катаракту , глухоту , врожденные пороки сердца (тетраду Фалло , транспозицию магистральных сосудов , открытый артериальный проток, общий артериальный ствол , клапанные пороки, стеноз легочной артерии, ДМЖП и др.). Также обычно имеют место микроцефалия , нарушение развития костей черепа и скелета, отставание в умственном и физическом развитии.

Кроме краснухи беременной, опасность для плода в плане развития врожденных пороков сердца представляют ветряная оспа , простой герпес , аденовирусные инфекции , сывороточный гепатит , цитомегалия , микоплазмоз , токсоплазмоз , листериоз , сифилис , туберкулез и др.

Осложнениями врожденных пороков сердца могут стать бактериальный эндокардит , полицитемия , тромбозы периферических сосудов и тромбоэмболии сосудов головного мозга, застойные пневмонии , синкопальные состояния , одышечно-цианотические приступы, стенокардитический синдром или инфаркт миокарда .

Диагностика врожденных пороков сердца

Выявление врожденных пороков сердца осуществляется путем комплексного обследования. При осмотре ребенка отмечают окраску кожных покровов: наличие или отсутствие цианоза, его характер (периферический, генерализованный). При аускультации сердца нередко выявляется изменение (ослабление, усиление или расщепление) сердечных тонов, наличие шумов и пр. Физикальное обследование при подозрении на врожденный порок сердца дополняется инструментальной диагностикой - электрокардиографией (ЭКГ), фонокардиографией (ФКГ), рентгенографией органов грудной клетки , эхокардиографией (ЭхоКГ).

ЭКГ позволяет выявить гипертрофию различных отделов сердца, патологическое отклонение ЭОС, наличие аритмий и нарушений проводимости, что в совокупности с данными других методов клинического обследования позволяет судить о тяжести врожденного порока сердца. С помощью суточного холтеровского ЭКГ-мониторирования обнаруживаются скрытые нарушения ритма и проводимости. Посредством ФКГ более тщательно и детально оценивается характер, длительность и локализация сердечных тонов и шумов. Данные рентгенографии органов грудной клетки дополняют предыдущие методы за счет оценки состояния малого круга кровообращения, расположения, формы и размеров сердца, изменений со стороны других органов (легких, плевры, позвоночника). При проведении ЭхоКГ визуализируются анатомические дефекты перегородок и клапанов сердца, расположение магистральных сосудов, оценивается сократительная способность миокарда.

При сложных врожденных пороках сердца, а также сопутствующей легочной гипертензии, с целью точной анатомической и гемодинамической диагностики, возникает необходимость в выполнении зондирования полостей сердца и ангиокардиографии.

Лечение врожденных пороков сердца

Наиболее сложной проблемой в детской кардиологии является хирургическое лечение врожденных пороков сердца у детей первого года жизни. Большинство операций в раннем детском возрасте выполняется по поводу цианотических врожденных пороков сердца. При отсутствии у новорожденного признаков сердечной недостаточности, умеренной выраженности цианоза операция может быть отложена. Наблюдение за детьми с врожденными пороками сердца осуществляют кардиолог и кардиохирург .

Специфическое лечение в каждом конкретном случае зависит от разновидности и степени тяжести врожденного порока сердца. Операции при врожденных дефектах перегородок сердца (ДМЖП, ДМПП) могут включать пластику или ушивание перегородки , рентгенэндоваскулярную окклюзию дефекта . При наличии выраженной гипоксемии детям с врожденными пороками сердца первым этапом выполняется паллиативное вмешательство , предполагающее наложение различного рода межсистемных анастомозов. Подобная тактика улучшает оксигенацию крови, уменьшает риск осложнений, позволяет провести радикальную коррекцию в более благоприятных условиях. При аортальных пороках выполняется резекция или баллонная дилатация коарктации аорты, пластика аортального стеноза и др. При ОАП производится его перевязка. Лечение стеноза легочной артерии заключается в проведении открытой или эндоваскулярной вальвулопластики и т. д.

Анатомически сложные врожденные пороки сердца, при которых радикальная операция не представляется возможной, требуют выполнения гемодинамической коррекции, т. е. разделения артериального и венозного потоков крови без устранения анатомического дефекта. В этих случаях могут проводиться операции Фонтена , Сеннинга , Мастарда и др. Серьезные пороки, не поддающиеся оперативному лечению, требуют проведения пересадки сердца.

Консервативное лечение врожденных пороков сердца может включать в себя симптоматическую терапию одышечно-цианотических приступов, острой левожелудочковой недостаточности (сердечной астмы , отека легких), хронической сердечной недостаточности, ишемии миокарда, аритмий.

Прогноз и профилактика врожденных пороков сердца

В структуре смертности новорожденных врожденные пороки сердца занимают первое место. Без оказания квалифицированной кардиохирургической помощи в течение первого года жизни погибает 50-75% детей. В периоде компенсации (2-3 года) смертность снижается до 5%. Ранее выявление и коррекция врожденного порока сердца позволяет существенно улучшить прогноз.

Профилактика врожденных пороков сердца требует тщательного планирования беременности, исключения воздействия неблагоприятных факторов на плод, проведения медико-генетического консультирования и разъяснительной работы среди женщин групп риска по рождению детей с сердечной патологией, решения вопроса о пренатальной диагностике порока (УЗИ , биопсия хориона , амниоцентез) и показаниях к прерыванию беременности . Ведение беременности у женщин с врожденными пороками сердца требует повышенного внимания со стороны акушера-гинеколога и кардиолога.

Врожденные пороки сердца у новорожденных детей - это патологические состояния, которые объединяют аномалии развития положения и морфологической структуры сердца, магистральных сосудов, которые возникают в результате нарушения их формирования в периоде внутриутробного и постнатального развития.

Почему возникают врожденные пороки сердца у детей

Врожденные пороки сердца у детей - одна из наиболее распространенных внутриутробных аномалий у детей (составляют около 30% от числа всех врожденных пороков развития). По частоте она занимает третье место после врожденной патологии опорно-двигательного аппарата и центральной нервной системы. Встречаются врожденные пороки сердца у 0,7-1,7% новорожденных детей. В последние годы отмечается увеличение этого показателя, что связано, вероятно, с применением современных методов функциональной диагностики и повышенным интересом к проблеме врожденных пороков сердца у врачей других специальностей.

Для детей с врожденными пороками сердца характерен высокий уровень смертности: от 55 до 70% детей с врожденными пороками сердца без хирургической коррекции не доживают (50% детей с врожденными пороками сердца погибают в периоде новорожденности, а еще 25% - ). По данным паталогоанатомических исследований, врожденные пороки сердца встречаются в 1,9% всех причин смерти новорожденных детей. При этом выявлено, что у лиц мужского пола врожденные пороки сердца встречаются чаще, чем у лиц женского пола.

Более половины больных с патологией врожденного порока сердца приходится на пороки с перегрузкой малого круга кровообращения. В большинстве случаев это незаращенный врожденный порок сердца. Меньшую группу составляют атоничные врожденные пороки сердца с венозно-артериальным сбросом крови и обеднением малого круга кровообращения.

Примерно в 1/3 случаев врожденных пороков сердца сочетаются с несердечными врожденными пороками опорно-двигательного аппарата, центральной нервной системы, желудочно-кишечного тракта, мочеполовой системы и других органов и систем.

Что провоцирует врожденные пороки сердца у детей

Врожденные пороки сердца у новорожденных формируются в результате нарушения эмбриогенеза в период первых 2-8 недель беременности. К причинам развития врожденных пороков сердца относятся:

а) хромосомные нарушения - 5%;
б) мутация одного гена - 2-3%,
в) факторы внешней среды: алкоголизм родителей (1-2%), курение женщин во время беременности, прием наркотиков, некоторых лекарственных препаратов (противосудорожные, амфетамины, триметадионы, влияние инфекционных и вирусных агентов (краснуха у матери, цитомегаловирусная инфекция),
г) наследственная (полигенные мультифакторные) склонность - 90%.

Врачи педиатры выделяют такие факторы риска рождения ребенка с врожденным пороком сердца, как: возраст родителей (мать старше 35 лет, отец старше 45 лет), эндокринные нарушения, тяжелый токсикоз в 1 триместре и угроза прерывания беременности, мертворождения в анамнезе, применение антибиотиков, сульфаниламидных или гормональных препаратов, наличие в семье других детей с врожденными пороками сердца и другие.

У 1,6% больных врожденные пороки сердца у новорожденных формируются вследствие воздействия на организм беременной женщины и плода внешних факторов, причем риск развития врожденных пороков сердца зависит от срока внутриутробного развития. К внешним причинам развития врожденных пороков сердца относятся:

инфекционные: (краснухи, Коксаки, сывороточного гепатита, простого герпеса, аденовируса, цитомегаловируса и др.) - вызывают развитие открытого артериального порока, дефекта межжелудочковой перегородки, стеноз легочной артерии в 1,3-4% случаев; другие инфекционные агенты (токсоплазма, микоплазма, листерии, микобактерии туберкулеза, бледная спирохета и др.);
химические соединения: лекарственные (противосудорожные, препараты лития, оральные контрацептивы, папаверин, никотин, кофеин, опий, морфий); алкоголь (врожденные пороки сердца возникают у 1% детей, а при хроническом алкоголизме матери - в 12-13% случаев); лаки, краски, бензин (обуславливают развитие врожденных пороков сердца в 15% случаев).
физические факторы: солнечная радиация, высокое атмосферное давление (климат высокогорья в 1% случаев приводит к возникновению врожденных пороков сердца у детей), радиация, рентгеновское облучение.

Врожденный порок сердца у детей и смертность

В структуре детской смертности врожденные пороки сердца у новорожденных занимают 1 место. После рождения большинство (50-75%) пациентов погибают до года без оказания квалифицированной помощи, особенно это проявляется в первые месяцы адаптации. После окончания периода адаптации (2-3 мес. - 2-3 года) наступает период компенсации, и смертность детей с врожденными пороками сердца снижается и составляет 5% (в периоде от 1 года до 15 лет).

Как развиваются врожденные пороки сердца у новорожденных

Врожденный порок сердца у детей развивается в результате указанных выше причин. Под влиянием негативных факторов в ключевой момент внутриутробного развития, возможно, происходит несвоевременное или не полное закрытие перепонок между предсердиями и желудочками, неправильное образование клапанов, недостаточный поворот первичной сердечной трубки с формированием недоразвитых желудочков, а также суженных сосудов или их аномальное расположение. У некоторых детей после рождения остаются открытыми овальное окно и артериальный проток, функционирующие в физиологическом порядке, таким образом, во внутриутробном периоде. Движение крови плода, как правило, не страдает при наличии порока развития сердца в связи с особенностями внутриутробного кровообращения, и ребенок рождается хорошо развитым. Врожденный порок сердца у детей может проявиться сразу после рождения или через некоторое время. Это зависит от времени закрытия сообщения между малым и большим кругами кровообращения, падение давления в системе легочной артерии, степени легочной гипертензии и отвердения ветвей легочной артерии, направления сброса крови, а также бед индивидуальных компенсаторных и адаптационных реакций ребенка. Нередко причиной острой недостаточности сердечной деятельности и грубых расстройств движения крови является увеличение в размерах правых отделов сердца, респираторное или какое-либо другое заболевание и большая физическая нагрузка.

Виды врожденных пороков сердца у детей

Классификация врожденных пороков сердца у детей сейчас затруднена в связи с большим количеством их форм и разновидностей, также очень частым сочетанием различных пороков между собой, определяющих различные гемодинамические режимы функционирования системы кровообращения, а соответственно, и клинические проявления пороков. Тем не менее, все клинические и хирургические классификации, разработанные на основании наиболее гемодинамически важных и клинически показателей: характер нарушения кровообращения в малом круге кровообращения, направление шунта (сброса) крови, наличие цианоза, проявления легочной гипертензии, степень недостаточности кровообращения.

В педиатрической практике наиболее удобна классификация, в основу которой положена характеристика кровообращения в малом круге и наличие цианоза. Эту классификацию можно использовать в первичной клинической диагностике врожденного порока сердца на основе общеклинических методов исследования ребенка (анамнез, физическое обследование, ЭКГ, ФКГ, Эхо-КГ, рентгенография). Итак, за основу берется такая классификация:

Пороки с перегрузкой малого круга кровообращения
Дефект межпредсердной перегородки
Дефект межжелудочковой перегородки
Открытый артериальный проток
Пороки с объединением малого круга кровообращения
Изолированный стеноз легочной артерии
Тетрада Фалло
Транспозиция магистральных сосудов
Пороки с нормальным легочным кровотоком
Стеноз устья аорты
Коарктация аорты

Около трех процентов новорожденных умирают от врожденных пороков сердца. Более половины младенцев, рожденных с впс, не доживают до одного года.

Для снижения детской смертности медики используют метод пренатальной диагностики. Это, прежде всего, УЗИ и скрининг, выявляющий аномалии в развитии сердца до 24 недели беременности.

В большинстве ВПС имеют наследственный характер, но могут быть вызваны и заболеваниями матери, а также ее вредными привычками.

Пренатальное обследование ставит своей основной задачей выявление неоперабельных аномалий, таких как:

недоразвитие левой части сердца;
кардиомиопатия, осложненная органическим поражением сердечной мышцы;
множественные прп.

После постановки точного диагноза медицинская комиссия предлагает женщине прервать беременность.

Классификация впс

В первые часы после рождения выявляются пороки, угрожающие жизни ребенка:

отсутствие артерии легкого;
коартация аорты;
отсутствие одного желудочка;
межжелудочковая перегородка интактная;

Классификация пороков синдромальная:

Аномалии, характеризующиеся гипоксемией хронической.
Пороки, вызывающие сердечную недостаточность, шок кардиогенный.
ВПС, нарушающие сердечный ритм.

Сочетание аномалий усугубляет тяжелое положение детей и им делают операцию до первого года жизни.

Клиническая картина критических пороков сердца

Все виды критических дефектов объединяет легочное, системное кровообращение, резко снижающее поступление крови через артерию легких.

При стенозе артерии легкого, ТМС и полном отсутствии артерии легкого (межжелудочковая перегородка интактная), у новорожденных быстро прогрессирует кислородная недостаточность внутренних органов, развивается гипоксемия артериальная.

Клиническая картина ТМС

Характеризуется нетипичным отхождением аортального сосуда: из пж и артерии легкого в лж, таким образом, в малый круг кровообращения попадает кровь артериальная, а в большой – кровь венозная.

Насыщение кислородом внутренних органов возможно при условии открытого артериального протока и отверстия в межпредсердной перегородке.

Для компенсации аномалии и увеличения потока крови, циркулирующей в периферической системе, растет объем кровотока, вызывающий перегрузку малого круга кровообращения.

Это приводит к развитию легочной гипертензии. В педиатрической практике требуется постоянный мониторинг состояний больных детей и контроль за гипоксемией артериальной.

ТМС протекает очень тяжело, ребенок с достаточной массой тела после появления на свет синеет, в особенности это касается ног, кистей рук и лица, затем проявляются такие симптомы:

Новорожденный умирает через несколько часов после появления на свет. Если ребенок выживает, у него развивается тяжелая сердечная недостаточность, гипотрофия.

Только своевременная операция (артериальное переключение сосудов магистральных) может спасти новорожденного и дать ему шанс на нормальное развитие.

Диагностика ТМС:

На ЭКГ признаки разрастания правого предсердия и желудочка видны как зубцы Р в правых отведениях, превышающие нормальные размеры и зубцы S в левых отведениях.
Ренгенографическое обследование показывает совмещенные контуры артерий, кардиомегалию, узкий пучок сосудов сердца.
При подаче кислорода через маску у детей с синими пороками рО2 через десять минут возрастает на 15 мм рт. ст.

Схема установления диагноза различных видов врожденных пороков:

Первичный осмотр, на котором оценивают симптомы сердечной и кислородной недостаточности.
Измерение пульса.
Прослушивание сердца и легких.
Измерение давления.
Мониторинг состава крови.

Что входит в задачи педиатра:

Поместить новорожденного в кювез для обеспечения комфортных температурных условий и потребности в кислороде.
Свободное пеленание.
Установка капельницы для подачи инфузий, в том числе простагландина Е.
Установка ИВЛ (искусственной вентиляции легких).

ИВЛ может быть опасным для детей с ТСМ, поэтому при назначении должен учитываться такой фактор, как сужение кровеносных сосудов, вызывающее опасные последствия.

В практике педиатрии принято новорожденных с ТСМ направлять в центры кардиохирургии практически сразу после появления на свет.

Транспортировка в стационар производится при постоянном введении алпростана или вазапростана.

Врожденная каорктация аорты

Наиболее поддающейся коррекции считается каорктация предуктальная.

Клинические проявления:

Порок препятствует потоку крови с нижней части артериального протока в дистальную, вызванное этим нарушение гемодинамики заключается в недостаточном насыщении тканей и внутренних органов кровью, что может привести к некрозу тканей.

Симптомы у новорожденных:

холодные руки и ноги;
белые пятна в местах недостаточного насыщения кровью;
слабый пульс;
вялость;
низкое давление;
неровное сердцебиение;
нет мочеиспускания;
одышка;
энтероколит.

Рожденный с нормальным весом ребенок резко худеет, перестает брать грудь, у него бледная, холодная кожа, пульс в бедренной артерии не прослушивается.

Симптомы нарастают, начиная с 14 дня жизни, обследовав такого младенца, педиатр обязан немедленно направить его в реанимацию.

Не допуская развития тяжелого состояния, медики помещают ребенка под маску со сниженным содержанием кислорода.

Обследование в таких случаях может показать обедненный рисунок легких, перегрузку желудочков, кардиомегалию, недоразвитие аорты, точечный кровоток в артериальном протоке.

Младенцам показана немедленная коартация аорты на фоне терапии вазапростаном.

Педиатрическая практика в случае ТМС включает своевременную диагностику опасных для жизни пороков и совместную работу с кардиологами для терапии болезней сердца, ЦНС и периферической нервной системы.

Тетрада Фалло у детей

Это самый тяжелый порок сердца, осложняющий состояние новорожденного цианотическими приступами, причиной которых служит спазмирование выводной части пж.

В практике педиатрии снятие спазмов производится гипнотиком, ребенок помещается под маску или канюлю назальную. Приступы нельзя снимать кетамином, так как этот препарат приводит к спазмированию обоих желудочков.

Для снятия состояния ацидоза младенцам вводят соду.

Терапия одышечных, цианотических приступов заключается в назначении бета-блокаторов внутривенно, например, пропранолола или бревиблока.

Если у младенца диагностирована Тетрада Фалло, ему не показаны катехоламины и сердечные гликозиды, так как эти препараты вызывают спазмирование правого желудочка.

При отсутствии эффекта терапевтического лечения новорожденным проводят хирургическую операцию, состоящую в реконструкции сердечно-легочной системы.

Стеноз митрального клапана у детей

Причиной стеноза митрального клапана являются: осложнения при беременности у матери; наследственность; инфекционные и вирусные болезни. Различают стеноз врожденный и приобретенный. В этой статье речь пойдет о врожденном стенозе.

К формированию порока в период внутриутробного развития плода приводят такие заболевания матери:

Изолированная патология встречается редко, чаще всего порок входит в синдром гипоплазии левого сердца. Врожденный СМК затрагивает структуру всего клапана: фиброзное кольцо, створки, папиллярные мышцы, хорды.

Стеноз может затрагивать область над клапаном и под клапаном, локализируясь в области легочных вен и левого желудочка и иметь вид воронки либо диафрагмы. К надклапанным порокам относится сердце с тремя предсердиями.

Сопутствующие впс:

каортация и сужение аорты;
тетрада Фалло;
отсутствие одного желудочка;
ДМЖП;
Синдром Лютембаше.

Клиническая картина имеет свои особенности. Врожденный стеноз приводит к длительной нагрузке на левое предсердие, вследствие того, что узкий клапан не пропускает часть крови в лж. В результате повышается давление в лп, миокард гипертрофируется. Это явление называется компенсаторным механизмом.

Повышенное давление в лп приводит к тому, что давление в капиллярах и венах тоже повышается, вызывая легочную, венозную и капиллярную гипертензию.

Ее симптомы:

асцит;
отеки;
увеличенная печень;
одышка;
отставание в физическом развитии;
усиленное сердцебиение;
кровохарканье.

В тяжелых случаях состояние ребенка нарушается легочным кровотечением.

Для диагностики применяют аускультацию, позволяющую определить мезодиастолический шум, в положении ребенка на левом боку. Возможно прослушивание систолического шума в левой части грудины, усиление второго тона над артерией легких.

При обследовании на ЭКГ видна перегрузка предсердий. Рентгеновский снимок показывает признаки гипертензии легких и венозного застоя.

Аппаратное обследование на одномерном эхокардиографе дает такую картину:

увеличенный наклон закрытия и открытия створок;
отсутствующая волна контрактации предсердной;
легочная гипертензия;
изменение конфигурации митральных створок;
дилатация лп.

Двухмерный эхокардиограф дополнительно показывает такие аномалии:

Всех пациентов с врожденным стенозом направляют на катетеризацию сердца и ангиографию.

Лечение проводится только оперативным путем, так как консервативное лечение в таких случаях неэффективно.

Профилактика впс сердца в педиатрической практике

Министерством здравоохранения сформированы такие меры профилактики для предупреждения впс и их осложнений:

Учет всех случаев рождения детей с пороками сердца, включая мертворожденных и умерших, внесение их в единый реестр.
Использование педиатрами и клиницистами компьютерных программ, прогнозирующих риск формирования врожденных сердечных аномалий, и диагностических программ.
Выезд врачей в районы, имеющие высокие показатели по ВПС.
Педиатры обязаны направлять детей с подозрениями на врожденные аномалии сердца к кардиологу и другим специалистам для обследования.
Беременных необходимо направлять на консультацию к генетику, а также на аппаратную диагностику (УЗИ, Эхокардиография).
Педиатры обязаны направлять новорожденных с подозрением на ВПС на клиническое и аппаратное обследование, включающее допплерографию, УЗИ. Для определения тактики лечения детей обследуют кардиологи, кардиохирурги и другие специалисты.

Реабилитация малышей с врожденными пороками сердца

Дети с диагнозом ВПС направляются для обследования и лечения в стационары и центры кардиологии, где им необходимо пойти ряд анализов, направленных не уточнение диагноза, после этого устанавливается дата хирургического вмешательства

Нарушение кровообращения лечится кардиотоническими, кардиотрофическими и общеукрепляющими препаратами. При необходимости устраняются:

анемия;
дистрофия;
гиповитаминоз.

После установки даты плановой операции детей выписывают из стационара под координацию педиатра и кардиолога.

Новорожденные консультируются педиатром каждую неделю, крохи после полугода один раз в два месяца, после одного года – не реже двух раз в год.

Существующее ранее мнение ограничивать детей с сердечными аномалиями в развитии не подтверждается современной врачебной практикой.

Малоподвижный образ жизни ухудшает работу сердечной мышцы, поэтому ребятам рекомендуют занятия лечебной физкультурой и массажи, а также закаливающие процедуры.

При сложных цианических пороках и хронической сердечной недостаточности пациентам противопоказаны прививки.

Дети с тяжелыми цианическими пороками, сгущением крови, повышенным тромбообразованием должны много пить, особенно в жаркое время года. Им выписывают курантил, фенилин.

Для полного восстановления здоровья необходимо радикальное хирургическое вмешательство. После операции дети набирают вес, перестают отставать в физическом развитии.

Пороком сердца называют структурный дефект этого органа. Если Ваш ребенок имеет врожденный порок сердца, это означает, что он родился с нарушением анатомического строения сердца.

Некоторые врожденные пороки сердца у детей являются легкими и не нуждаются в лечении. Например, небольшое отверстие между камерами сердца, которое самопроизвольно закрывается со временем. Другие врожденные пороки сердца у детей являются более сложными и могут даже потребовать ряда операций, выполняемых поэтапно, в течение нескольких лет.

Необходима тщательная диагностика типа и характеристик врожденного порока сердца, чтобы определить дальнейшую тактику его ведения, необходимость и объем оперативных вмешательств, и ожидаемый прогноз .

Симптомы врожденного порока сердца

Тяжелые врожденные пороки сердца (ВПС) обычно становятся очевидными вскоре после рождения или в течение первых нескольких месяцев жизни. Симптомы ВПС могут включать:

Менее тяжелые ВПС могут оставаться невыявленными много лет, поскольку зачастую не имеют никаких внешних проявлений. Если симптомы ВПС проявляются у детей старшего возраста, они могут включать в себя:

Быстрое появление одышки во время физических упражнений
Быстрая утомляемость при физической нагрузке
Отек рук, лодыжек или стоп

Когда обращаться к врачу

Тяжелые ВПС часто диагностируются до родов, или вскоре после рождения ребенка. Однако если порок сердца ранее не был выявлен у Вашего ребенка, но Вы заметили у него какие-либо из "тяжелых" симптомов, перечисленных выше - обратитесь к своему педиатру.

Если Ваш ребенок имеет любой из "легких" симптомов ВПС, перечисленных выше, Вам также следует обратиться к своему педиатру. Врач обследует ребенка и поможет определить, вызваны эти симптомы ВПС или каким-то другим заболеванием.

Причины возникновения врожденных пороков сердца

Как работает сердце?

Сердце состоит из четырех полых камер - две справа и две слева. Выполняя свою работу - перекачивая кровь по всему организму, сердце использует свои левые камеры для одних задач, а правые - для других.

Из правой части сердца кровь движется в легкие по сосудам, которые называются легочными артериями. В легких кровь насыщается кислородом , затем возвращается к левой стороне сердца через легочные вены. Левая часть сердца направляет эту кровь через аорту к остальным частям тела.

Почему возникают врожденные пороки развития сердца?

В течение первых шести недель беременности происходит закладка, формирование сердца и начинается сердцебиение. В этот же период времени закладываются все крупные кровеносные сосуды, несущие кровь в сердце и из сердца.

Именно в этот период развития ребенка могут возникать анатомические дефекты сердца. В настоящее время ученым не известны непосредственные причины большинства пороков сердца, однако считается, что основными факторами риска является генетическая предрасположенность, некоторые заболевания, прием некоторых лекарств, а также некоторые экологические факторы (например, курение родителей).

Виды пороков сердца

Существует много различных типов врожденных пороков сердца. Их принято делить на следующие основные категории:

Отверстия в сердце. Отверстия могут образовываться в стенках, разделяющих камеры сердца, или между основными кровеносными сосудами, выходящими из сердца. Эти отверстия позволяют крови, богатой кислородом, перемешиваться с кровью, бедной кислородом. Если отверстия являются крупными, и кровь смешивается в больших объемах, то в организме развивается дефицит кислорода.

Хроническая кислородная недостаточность может вызвать цианоз кожи или ногтей у ребенка (они приобретают синюшную окраску). У ребенка также могут развиваться другие признаки сердечной недостаточности - такие как: одышка, раздражительность и отеки ног.

Дефектом межжелудочковой перегородки называется отверстие в стенке, разделяющей правый и левый желудочки (нижние камеры сердца). Дефектом межпредсердной перегородки называют отверстие между верхними камерами сердца (предсердиями).

Открытым артериальным протоком называют состояние, при котором вовремя не закрывается отверстие между легочной артерией (содержащей венозную кровь) и аортой (содержащей богатую кислородом кровь). Открытый атриовентрикулярный канал (дефект предсердно-желудочковой перегородки) - это крупное отверстие в самом центре сердца.

Затруднение кровотока. Когда кровеносные сосуды или клапаны сердца сужаются из-за ВПС, сердцу требуется прилагать большие усилия, чтобы качать кровь через них. Наиболее распространенным пороком такого типа является стеноз легочной артерии . Это состояние возникает, когда клапан, через который кровь проходит из правого желудочка в легочную артерию, и затем в легкие - слишком узок, чтобы функционировать должным образом.

Другим видом обструктивного порока сердца является стеноз клапана аорты . Это состояние развивается, когда клапан, позволяющий крови проходить из левого желудочка в аорту, и затем - во весь организм, является слишком узким. Суженные клапаны заставляют сердечную мышцу работать с большим напряжением, что в конечном итоге приводит к утолщению и расширению сердца.

Аномальные кровеносные сосуды. В основе некоторых ВПС лежит неправильное расположение или изменение строения кровеносных сосудов, несущих кровь к сердцу и от сердца.

Транспозиция магистральных сосудов : состояние, при котором легочные артерии и аорта "меняются местами", и выходят из неправильных сторон сердца.

Коарктация аорты: состояние, при котором самый крупный сосуд в теле человека имеет выраженное сужение, что приводит к серьезной перегрузке сердца и высокому артериальному давлению.

Тотальная аномалия соединения легочных вен - это дефект, при котором кровеносные сосуды, идущие из легких, впадают в неправильную часть сердца (в правое предсердие, вместо левого).

Аномалии клапанов сердца. Если клапаны сердца не могут открываться и закрываться правильно, адекватный кровоток невозможен.

Одним из примеров этого типа дефекта является аномалия Эбштейна . Суть этого ВПС состоит в деформации трикуспидального клапана, расположенного между правым предсердием и правым желудочком.

Другим примером является атрезия легочной артерии - порок, при котором кровь идет в легкие аномальным путем.

Неразвитость сердца. Иногда недоразвитию подвергается крупная часть сердца. Например, при синдроме гипоплазии левых отделов сердца, левая половина сердца не достаточно развита, чтобы эффективно перекачивать необходимые организму объемы крови.

Сочетание дефектов. Некоторые дети рождаются с несколькими пороками сердца. Самым известным из сочетанных пороков является тетрада Фалло, которая представляет собой сочетание четырех дефектов: отверстие в стенке между желудочками сердца, стеноз выходного отдела правого желудочка, сдвиг аорты вправо и утолщение мышц в правом желудочке.

Факторы риска развития врожденных пороков сердца

Большинство врожденных пороков сердца образуются в результате проблем на ранних стадиях развития сердца ребенка, причины которых неизвестны. Однако некоторые факторы окружающей среды и генетические риски, способные провоцировать пороки, науке все же известны. Они включают в себя следующие:

Краснуха (немецкая корь). Заболевание краснухой во время беременности может привести к нарушениям развития сердца у ребенка. Именно поэтому врачи рекомендуют женщинам, планирующим беременность, заранее вакцинироваться против краснухи.

Сахарный диабет. Наличие этого хронического заболевания у беременной женщины может мешать развитию сердца плода. Вы можете снизить этот риск, тщательно контролируя диабет до беременности и во время нее. Гестационный диабет (диабет, возникающий только во время беременности), как правило, не увеличивает риск развития порока сердца у ребенка.

Медикаменты. Некоторые медицинские препараты, принимаемые во время беременности, могут спровоцировать врожденные дефекты, в том числе врожденные пороки сердца. Непременно советуйтесь с Вашим врачом обо всех лекарственных препаратах, которые вы принимаете, прежде чем планировать беременность.

Наиболее известными препаратами, вызывающими пороки сердца, являются талидомид, изотретиноин, препараты лития, а также противосудорожные препараты, содержащие вальпроат.

Алкоголь во время беременности. Избегайте употребления алкоголя во время беременности, потому что это увеличивает риск врожденных пороков сердца.

Курение. Курение во время беременности повышает вероятность врожденных дефектов сердца у ребенка.

Наследственность. Врожденные пороки сердца более вероятны в семьях, где у родителей есть некоторые генетические синдромы. Например, многие дети с синдромом Дауна (трисомия 21 хромосомы) - имеют пороки сердца.

Генетическое тестирование может обнаружить такие отклонения у плода во время внутриутробного развития. Если у вас уже есть ребенок с врожденным пороком сердца, врач-генетик может оценить вероятность развития порока сердца у следующего ребенка в семье.

Осложнения врожденных пороков сердца

К осложнениям, которые могут возникать у ребенка с ВПС, относятся:

Хроническая сердечная недостаточность. Это тяжелое осложнение, при котором сердце не способно адекватно перекачивать кровь по всему телу; она развивается у детей с грубыми пороками сердца. Признаками застойной сердечной недостаточности являются: учащенное дыхание и плохой набор веса.
Замедление роста и развития. Дети со среднетяжелыми и тяжелыми пороками сердца часто отстают в физическом развитии. Они могут не только отставать в росте и силе от своих сверстников, но и запаздывать в нервно-психическом развитии.
Проблемы с сердечным ритмом. Нарушения сердечного ритма (аритмии) могут быть вызваны как самим врожденным пороком сердца, так и рубцами, которые формируются после операции по исправлению этого порока сердца.
Цианоз. Если порок сердца приводит к смешиванию крови, богатой кислородом с кровью, бедной кислородом, то у ребенка развивается серовато-голубой цвет кожи, то есть состояние, которое называется цианоз.
Инсульт. Изредка у некоторых детей с врожденными пороками сердца развивается инсульт , из-за сгустков крови , образующихся в патологических отверстиях сердца, и попадающих по кровотоку в головной мозг . Инсульт является также потенциальным осложнением некоторых корректирующих операций на врожденных пороках сердца.
Эмоциональные проблемы. У некоторых детей с врожденными пороками сердца развивается ощущение неуверенности в себе и многочисленные эмоциональные проблемы, поскольку они имеют физические ограничения и нередко испытывают трудности в обучении. Если вы заметили длительное угнетенное настроение у вашего ребенка - обсудите это с вашим врачом.
Необходимость пожизненного наблюдения у врачей. Лечение для детей с ВПС может не закончиться после радикальной операции, и продолжаться всю оставшуюся жизнь.

Таким людям требуется особенное отношение к здоровью и лечению любых заболеваний. Например, у них имеется значительный риск инфекций тканей сердца (эндокардита), сердечной недостаточности или проблем с клапанами сердца. Большинству детей с врожденными пороками сердца будет необходимо регулярное наблюдение у кардиолога на протяжении всей их жизни.

Подготовка к визиту врача

Если Ваш ребенок имеет угрожающий жизни врожденный порок сердца, вероятнее всего, это будет выявлено сразу после рождения, или даже до рождения, во время проведения стандартных скрининговых процедур при беременности.

Если Вы стали подозревать наличие порока сердца у ребенка в более позднем возрасте (в младенчестве, или детстве), поговорите с врачом вашего ребенка.

Врач захочет узнать у Вас, чем Вы болели во время беременности, использовали ли какие-либо лекарственные препараты, принимали ли алкоголь во время беременности, а также задаст вопросы относительно остальных факторов риска.

В ожидании визита к врачу, запишите все симптомы, которые Вам кажутся подозрительными, даже если вы считаете их не связанными с предполагаемым пороком сердца. Запишите, когда вы впервые заметили каждый из этих симптомов.

Составьте список всех лекарств, витаминов и биологически активных добавок, которые Вы принимали во время беременности.

Запишите заранее вопросы, которые Вы хотели бы задать своему врачу.

Например, Вы можете спросить:

Какие анализы и тесты необходимы моему ребенку? Требуется ли перед ними какая-либо специальная подготовка?
Требуется ли моему ребенку лечение, и какое?
Какие долгосрочные осложнения можно ожидать у моего ребенка?
Как мы будем отслеживать эти возможные осложнения?
Если у меня еще будут дети, каков риск развития у них ВПС?
Есть ли у Вас какие-либо печатные материалы по данной проблеме, которые я бы мог(ла) изучить дома? Какие сайты Вы посоветуете мне посетить, чтобы лучше разобраться в этой проблеме?

Ваш врач, вероятно, задаст вам ряд вопросов. Подготовьтесь заранее к ним, чтобы не терять на вспоминание драгоценное время приема. Например, доктор может спросить:

Когда Вы впервые заметили эти симптомы у вашего ребенка?
Когда возникают эти симптомы?
Эти симптомы наблюдаются постоянно, или время от времени? Что их провоцирует?
Среди Ваших ближайших родственников есть люди с врожденными пороками сердца?
Что, по-Вашему, облегчает симптомы у вашего ребенка?
Отставал ли ранее Ваш ребенок в физическом и нервно-психическом развитии?

Диагностика врожденных пороков сердца

Врач может заподозрить порок сердца случайно, при обычном физикальном осмотре, во время аускультации сердца . Он может услышать специфический шум в сердце, который возникает, когда кровь течет через измененное пороком сердце и/или кровеносные сосуды. Эти шумы нередко слышны через обычный стетоскоп.

Большинство шумов в сердце ребенка являются "невинными" - это означает, что они возникают не по причине ВПС, и не представляют никакой опасности для здоровья ребенка. Однако некоторые шумы могут указывать на ненормальный ток крови в сердце, а значит - на ВПС.

Если после физикального осмотра и сбора анамнеза у врача появилось подозрение на порок сердца, врач может назначить определенные анализы и тесты, для уточнения своих подозрений, например:

Эхокардиография (ЭХО-КГ, УЗИ сердца). Этот метод обследования позволяет врачу увидеть порок сердца, иногда даже до рождения ребенка. Это поможет выбрать оптимальную тактику, заранее госпитализировать вас в специализированную клинику и тд. В этом методе используются ультразвуковые волны, которые проникают в ткани, но не оказывают никакого вреда, ни вам, ни ребенку.

Врач может назначать ЭХО-КГ после рождения ребенка с определенной частотой, чтобы наблюдать динамику изменений в сердце - в тех случаях, когда операция не показана незамедлительно.

Электрокардиограмма (ЭКГ). Этот неинвазивный тест записывает электрическую активность сердца вашего ребенка и может помочь в диагностике некоторых пороков сердца или проблем с ритмом сердца. Электроды, подключенные к устройству, располагаются на теле вашего ребенка в определенном порядке, и улавливают тончайшие электромагнитные волны, которые исходят из сердца вашего ребенка.

Рентгенография грудной клетки. Врачу может потребоваться снимок грудной клетки вашего ребенка, чтобы увидеть, нет ли увеличения сердца, а также скопления жидкости в легких. Эти симптомы могут указывать на наличие сердечной недостаточности.

Пульсоксиметрия. Этот тест измеряет количество кислорода в крови вашего ребенка. Датчик помещается на кончик пальца вашего ребенка, или прикрепляется к его ножке, и по степени проникновения красного света сквозь ткани - определяет уровень кислорода в крови (сатурацию). Недостаток кислорода в крови может указывать на проблемы с сердцем.

Катетеризация сердца. Иногда врачу требуется проведение инвазивных методик, таких как катетеризация сердца. Для этого тонкая, гибкая трубка (катетер) вводится в крупный кровеносный сосуд в паху ребенка, и проводится по сосудам вверх, до самого сердца.

Катетеризация иногда необходима, поскольку она может дать врачу значительно больше информации об особенностях порока сердца, чем эхокардиография. Кроме того, во время катетеризации сердца, можно выполнить некоторые лечебные процедуры, о чем будет сказано ниже.

Лечение врожденных пороков сердца

В ряде случаев, ВПС не несет никаких долгосрочных рисков для здоровья вашего ребенка, и не требует какого-либо лечения. Более того, многие ВПС в виде мелких дефектов, такие как небольшие отверстия во внутренних стенках сердца, возможно, даже самостоятельно устранятся с возрастом.

Однако другие пороки сердца являются опасными, и требуют лечения вскоре после их выявления. В зависимости от типа порока сердца, который был выявлен у вашего ребенка, врачи могут применять следующие способы лечения:

Процедуры с использованием катетеризации сердца

У некоторых детей и взрослых врожденные пороки сердца могут быть закрыты с помощью методов катетеризации, без хирургического вскрытия грудной клетки и сердца. При катетеризации, как уже объяснялось, врач вводит катетер в бедренную вену, проводит его до сердца под контролем рентген-аппаратуры.

Как только катетер установлен точно в месте дефекта, через него выводятся специальные микроинструменты, позволяющие закрыть отверстие, или расширить зону сужения.

К примеру, чтобы исправить отверстие во внутренней стенке сердца, такое как дефект межпредсердной перегородки, катетер проводят через кровеносный сосуд в это отверстие, затем он выпускает устройство, похожее на зонтик, которое закрывает этот просвет и отсоединяется от катетера, оставаясь в сердце. Этот "зонтик" закрывает отверстие, а с течением времени над ним развивается нормальная ткань, которая окончательно исправляет этот дефект.

При необходимости расширения суженных участков, таких как стеноз клапана легочной артерии, катетер оснащают небольшим баллоном, который в нужный момент раздувают. Это создает расширение в нужном месте, и улучшает ток крови, исправляя ВПС.

Операция на открытом сердце

В некоторых случаях врач не сможет исправить порок сердца вашего ребенка с помощью катетеризации. Тогда придется применить операцию на открытом сердце, чтобы устранить дефект.

Тип операции, необходимый вашему ребенку, зависит от вида и степени дефекта. Но все эти типы операций объединяет одно: кардиохирургам потребуется временно остановить сердце, и использовать аппарат искусственного кровообращения (АИК), чтобы он продолжал циркуляцию крови в организме, пока сердце будет временно выключено, и на нем будет проводиться операция. В некоторых случаях хирурги смогут исправить дефект, используя миниинвазивные приборы, вводимые между ребрами. В других - понадобится широко раскрыть грудную клетку, для доступа к сердцу непосредственно рук хирурга.

Случаи, когда порок сердца можно исправить с помощью катетеризации или миниинвазивных операций - скорее исключение и редкость. В большинстве случаев, хирургам все же понадобится операция на открытом сердце.

Пересадка сердца. Если тяжелый дефект в сердце не может быть исправлен, трансплантация сердца может стать вариантом лечения.

Медикаментозное лечение

Некоторые нетяжелые врожденные пороки сердца, особенно те, что обнаруживаются в позднем детстве или в зрелом возрасте, можно лечить с помощью лекарств, помогающих более эффективной работе сердца. Кроме того, в некоторых случаях проведение операции невозможно по ряду объективных причин, или проведенная операция не принесла радикального улучшения. Во всех этих случаях лекарственная терапия может стать основным вариантом медицинской помощи.

Ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента (ИАПФ) , блокаторы ангиотензин II рецепторов (БРА), бета-блокаторы, и лекарства, которые вызывают потерю жидкости (диуретики), могут помочь облегчить нагрузку на сердце за счет снижения артериального давления, частоты сердечных сокращений и объема жидкости в грудной клетке. Некоторые лекарства также могут быть назначены для коррекции нарушений ритма сердца (аритмий).

Иногда необходимо сочетанное лечение. Например, в течение года могут быть назначены несколько поэтапных шагов: катетеризации, а затем и операция на открытом сердце. Некоторые операции потребуется повторить по мере роста ребенка.

Длительность лечения

Некоторые дети с врожденными пороками сердца требуют нескольких процедур и операций на протяжении всей жизни. И хотя результаты хирургических вмешательств для детей с пороками сердца значительно улучшились в последние десятилетия, большинство людей, перенесших операции по поводу ВПС, за исключением пациентов с совсем простыми дефектами, потребует постоянного наблюдения врачей, даже после полной хирургической коррекции порока.

Непрерывное наблюдение и лечение. Даже если ваш ребенок перенес радикальную операцию на сердце, и его порок полностью исправлен, состояние его здоровья должно контролироваться врачами на протяжении всей его оставшейся жизни.

Сначала контроль осуществляет детский кардиолог, а затем и взрослый кардиолог. Врожденный порок сердца может повлиять на взрослую жизнь вашего ребенка, например - способствовать развитию других проблем со здоровьем.

Ограничение физических упражнений. Родители детей с ВПС могут беспокоиться о рисках грубых игр и физической активности, даже после радикального лечения. Обязательно уточните это у своего врача. Однако следует знать, что ограничение физической активности потребуется лишь небольшой части таких детей, остальные могут иметь полноценные или почти полноценные физические нагрузки, наравне со здоровыми сверстниками.

Профилактика инфекций. В зависимости от типа врожденного порока сердца у вашего ребенка, а также метода хирургического лечения, применявшегося у него, ребенку, возможно, потребуется ряд дополнительных мер для предотвращения инфекции.

Иногда операция по поводу ВПС может увеличить риск инфекций сердца, внутренней его оболочки или клапанов (инфекционный эндокардит). Из-за этого риска вашему ребенку, возможно, потребуется принимать антибиотики при некоторых плановых операциях или стоматологических процедурах.

Самый высокий риск вторичных инфекций сердца имеют дети с искусственными клапанами сердца. Спросите кардиолога о ситуациях, в которых вашему ребенку потребуются профилактические антибиотики.

Поддержка семьи

Совершенно естественно, что вы будете чувствовать сильное беспокойство о здоровье своего ребенка, даже после радикального лечения врожденного порока сердца. Хотя многие дети после радикального лечения ВПС ничем не отличаются от здоровых детей, вам следует знать некоторые особенности:

Трудности развития. Поскольку ребенку с ВПС нередко приходится длительно восстанавливаться после перенесенной операции, он может отставать от сверстников по умственному и физическому развитию. Некоторые детские проблемы могут перетекать в школьные годы, такие дети испытывают сложности в школе. Поговорите с врачом вашего ребенка о том, как помочь ребенку преодолеть эти беды.

Эмоциональные трудности. Многие дети, которые испытывают трудности развития, могут чувствовать себя неуверенно, и к физическим и когнитивным проблемам - добавляются эмоциональные проблемы. Особенно это актуально в школьном возрасте. Поговорите с врачом вашего ребенка о том, как вы можете помочь своему ребенку справиться с этими проблемами. Он может также посоветовать группы поддержки для самих родителей, а также семейного или детского психотерапевта.

Группы поддержки. Рождение ребенка с тяжелым заболеванием является серьезным испытанием для любой семьи, и в зависимости от тяжести порока, может приносить вам трудности разной силы и длительности. Не отказывайтесь от помощи и поддержки для самих себя. Вам, возможно, будет полезно пообщаться с другими родителями, которые уже прошли через подобную ситуацию - это может принести вам утешение и ободрение. Спросите своего врача, где в вашем городе есть группы поддержки родителей, столкнувшихся с ВПС у своего ребенка.

Профилактика врожденных пороков сердца

Поскольку точная причина большинства врожденных пороков сердца не известна, почти нет способов профилактики ВПС. Тем не менее, есть некоторые вещи, которые вы можете сделать, чтобы несколько снизить риск врожденных дефектов у вашего будущего ребенка, например:

Вакцинируйтесь вовремя от краснухи. Сделайте это до беременности.
Лечите свои хронические заболевания. Если вы страдаете сахарным диабетом, строго соблюдайте предписания врача и старайтесь достичь максимального контроля сахара в крови, это снизит риск ВПС у плода. Если у вас есть другие хронические заболевания, такие как эпилепсия, которые требуют использования тератогенных лекарственных средств, обсудите риски и преимущества этих препаратов с врачом во время планирования беременности.
Избегайте вредных веществ. Во время беременности избегайте контакта с красками и другими сильнопахнущими веществами. Не принимайте какие-либо лекарственные препараты, травы или биологически-активные добавки без консультации с вашим врачом. Откажитесь от курения и потребления алкоголя во время беременности.
Принимайте препараты с фолиевой кислотой во время беременности. Ежедневное потребление 400 мкг фолиевой кислоты, по данным современных исследований, уменьшает риск врожденных дефектов головного и спинного мозга, а также пороков сердца.

Проблемы диагностики и лечения врождённых пороков сердца (ВПС) имеют большое значение в детской кардиологии. Терапевты и кардиологи, как правило, недостаточно знакомы с этой патологией, так как обычно дети, достигшие возраста полового созревания, либо получили оперативное лечение, либо погибли без своевременной медицинской помощи. Причины возникновения врождённых пороков сердца не ясны. Наиболее уязвимый период - 3-7-я недели гестации, когда происходит закладка и формирование структур сердца. Большое значение имеют тератогенные факторы внешней среды; заболевания матери и отца, в том числе алкоголизм, наркомания, курение матери; инфекционные заболевания, особенно вирусной этиологии. ВПС могут ассоциироваться с наследственными заболеваниями.

Эпидемиология и естественное течение врождённых пороков сердца

ВПС занимают по распространённости третье место в перечне пороков развития - после аномалий центральной нервной системы и опорно- двигательного аппарата. Во всех странах мира, включая Россию, на 1000 детей от 2,4 до 14,2 рождаются с ВПС. Частота пороков сердца у живорождённых составляет от 0,7 до 1,2 на 1000 новорождённых. Нередко пороки с одинаковой частотой встречаемости по-разному представлены в структуре больных, поступающих в кардиологическое отделение. Это связано с различной угрозой ВПС для жизни ребёнка; для сравнения - небольшой дефект межпредсердной перегородки и тетрада Фалло.

Без оперативного лечения ВПС протекают по-разному. Например, у детей в возрасте 2-3 нед синдром гипоплазии левого сердца или атрезию лёгочной артерии (с интактной межпредсердной перегородкой) отмечают редко, что связано с высокой ранней смертностью при таких пороках. Суммарная летальность при ВПС высока. К концу первой недели умирают 29% новорождённых, к первому месяцу - 42%, к первому году - 87% детей. С учётом современных возможностей кардиохирургической помощи практически при всех ВПС возможно проведение операции новорождённому. Однако не все дети с ВПС нуждаются в оперативном лечении сразу после выявления патологии. Операция не показана при незначительных анатомических нарушениях (у 23% детей с подозрением на ВПС изменения в сердце имеют транзиторный характер) или при тяжёлой внесердечной патологии.

С учётом тактики лечения пациенты с ВПС разделены на три группы:

Пациенты, для которых операция по поводу ВПС необходима и возможна (около 52%);

Пациенты, которым операция не показана из-за незначительности нарушений гемодинамики (около 31%);

Пациенты, для которых невозможна коррекция ВПС, а также неоперабельные по соматическому состоянию (около 17%). Перед врачом, заподозрившим ВПС, стоят следующие задачи:

Выявление симптомов, свидетельствующих о наличии ВПС;

Проведение дифференциальной диагностики с другими заболеваниями, имеющими сходные клинические проявления;

Решение вопроса о необходимости срочной консультации специалиста (кардиолога, кардиохирурга);

Проведение патогенетической терапии

Существует более 90 вариантов ВПС и множество их сочетаний.

Факторы выживаемости при врождённых пороках сердца

Анатомо-морфологическая тяжесть, т.е. вид патологии. Выделяют следующие прогностические группы:

врождённые пороки сердца с относительно благоприятным исходом: открытый артериальный проток, дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП), дефект межпредсердной перегородки (ДМПП), стеноз лёгочной артерии; при этих пороках естественная смертность на первом году жизни составляет 8-11%;

тетрада Фалло, естественная смертность на первом году жизни - 24-36%;

сложные врождённые пороки сердца: гипоплазия левого желудочка, атрезия лёгочной артерии, общий артериальный ствол; естественная смертность на первом году жизни - от 36-52% до 73-97% .

Возраст больного на момент манифестации порока (появления клинических признаков гемодинамических нарушений).

Наличие других (экстракардиальных) пороков развития, увеличивающих смертность у трети детей с ВПС до 90%.

Масса тела при рождении и недоношенность.

Возраст ребёнка к моменту коррекции порока.

Тяжесть и степень гемодинамических изменений, в частности - степень лёгочной гипертензии.

Вид и вариант кардиохирургического вмешательства.

Классификация

Существует несколько классификаций врождённых пороков сердца.

Международная классификация болезней 10-го пересмотра. ВПС относятся к разделу Q20-Q28. Классификация болезней сердца у детей (ВОЗ, 1970) с кодами «SNOP» (систематическая номенклатура патологии), используемая в США, и с кодами «ISC» Международного общества кардиологов.

Классификация врождённых пороков сердца и сосудов (ВОЗ, 1976), содержащая раздел «Врождённые аномалии (пороки развития)» с рубриками «Аномалии луковицы сердца и аномалии закрытия сердечной перегородки», «Другие врождённые аномалии сердца», «Другие врождённые аномалии системы кровообращения».

Создание единой классификации представляет определённые трудности в связи с большим количеством видов ВПС, а также с различием принципов, которые могут быть положены в основу классификации. В Научном центре сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева была разработана классификация, в которой ВПС разделены по группам с учётом анатомических особенностей и гемодинамических нарушений. Предложенная классификация удобна для использования в практической деятельности. В данной классификации все ВПС разделены на три группы:

ВПС бледного типа с артериовенозным шунтом, т.е. со сбросом крови слева направо (ДМЖП, ДМПП, открытый артериальный проток);

ВПС синего типа с веноартериальным сбросом, т.е. со сбросом крови справа налево (полная транспозиция магистральных сосудов, тетрада Фалл о);

ВПС без сброса, но с препятствием к выбросу из желудочков (стеноз лёгочной артерии, коарктация аорты). Существуют ещё ВПС, которые не входят по своим гемодинамическим характеристикам ни в одну из трёх перечисленных групп. Это пороки сердца без сброса крови и без стеноза. К ним, в частности, относятся: врождённая недостаточность митрального и трёхстворчатого клапанов, аномалия развития трёхстворчатого клапана Эбштейна, корригированная транспозиция магистральных сосудов. К распространённым порокам развития коронарных сосудов относится также аномальное отхождение левой коронарной артерии от лёгочной артерии.

Клинические симптомы и диагностика врождённых пороков сердца

В диагностике ВПС имеют значение все методы обследования: сбор анамнеза, объективные данные, функциональные и рентгенологические методы.

Анамнез

При опросе родителей следует уточнить сроки становления статических функций ребёнка: когда начал самостоятельно сидеть в кроватке, ходить. Необходимо выяснить, как ребёнок прибавлял в весе на первом году жизни, поскольку сердечная недостаточность и гипоксия, сопутствующие порокам сердца, сопровождаются повышенной утомляемостью, «ленивым» сосанием и плохой прибавкой массы. Пороки с гиперволемией малого круга кровообращения могут сопровождаться частыми пневмониями и бронхитами. При подозрении на порок с цианозом следует уточнить сроки появления цианоза (с рождения или в течение первого полугодия жизни), при каких обстоятельствах появляется цианоз, его локализацию. Кроме того, при пороках с цианозом всегда бывает полицитемия, что может сопровождаться расстройствами со стороны центральной нервной системы, такими, как гипертермия, гемипарезы, параличи.

Физикальное обследование

Телосложение

Изменение телосложения бывает при немногих пороках. Так, коарктация аорты сопровождается формированием «атлетического» телосложения, с преобладанием развития плечевого пояса. В большинстве же случаев для ВПС характерно пониженное питание, часто до I-II степени гипотрофии, и/или гипостатура.

Возможно формирование таких симптомов, как «барабанные палочки» и «часовые стёкла», что характерно для ВПС синего типа.

Кожные покровы

При пороках бледного типа - бледность кожных покровов, при пороках с цианозом - диффузный цианоз кожи и видимых слизистых, с преобладанием акроцианоза. Однако насыщенная «малиновая» окраска концевых фаланг характерна и для высокой лёгочной гипертензии, сопровождающей пороки с лево-правым сбросом крови.

Дыхательная система

Изменения со стороны дыхательной системы часто отражают состояние усиленного лёгочного кровотока и проявляются на ранних этапах одышкой, признаками диспноэ.

Сердечно-сосудистая система

При осмотре определяется «сердечный горб», расположенный бистернально или слева. При пальпации - наличие систолического или диастолического дрожания, патологического сердечного толчка. Перкуторно - изменение границ относительной тупости сердца. При аускультации - в какую фазу сердечного цикла выслушивается шум, его продолжительность (какую часть систолы, диастолы занимает), изменяемость шума при перемене положения тела, проводимость шума.

Изменения артериального давления (АД) при ВПС бывают нечасто. Так, для коарктации аорты характерно повышение АД на руках и значительное понижение на ногах. Однако подобные изменения АД могут быть и при сосудистой патологии, в частности, при неспецифическом аортоартериите. В последнем случае возможна значительная асимметрия АД на правой и левой руке, на правой и левой ноге. Понижение АД может быть при пороках с выраженной гиповолемией, например, при аортальном стенозе.

Пищеварительная система

При ВПС возможно увеличение печени, селезёнки вследствие венозного застоя при сердечной недостаточности (обычно не более чем на 1,5-2 см). Венозное полнокровие сосудов брыжейки, пищевода может сопровождаться рвотой, чаще при физической нагрузке, и болями в животе (из-за растяжения печёночной капсулы).

Электрокардиография

ЭКГ имеет значение уже на начальных этапах диагностики ВПС. Важна оценка всех параметров стандартной электрокардиограммы.

Изменение характеристики водителя ритма нетипично для ВПС. Частота сердечного ритма практически всегда увеличивается при ВПС из-за гипоксии и гипоксемии. Регулярность сердечного ритма меняется редко. В частности, нарушения сердечного ритма возможны при ДМПП (характерна экстрасистолия), при аномалии развития трёхстворчатого клапана Эбштейна (приступы пароксиз- мальной тахикардии).

Отклонение электрической оси сердца имеет определённое диагностическое значение. Для перегрузки правого желудочка характерно патологическое отклонение электрической оси сердца вправо (ДМЖП, ДМПП, тетрада Фалло и др.). Патологическое отклонение электрической оси сердца влево типично для открытого артериального потока, неполной формы атриовентрикулярной коммуникации. Такие изменения на ЭКГ могут быть первыми признаками, вызывающими подозрение на ВПС.

Возможно изменение внутрижелудочковой проводимости. Некоторые варианты внутрижелудочковых блокад бывают при определённых пороках сердца. Так, для ДМПП достаточно типично наличие неполной блокады правой ножки пучка Гиса по типу rSR, а для аномалии трёхстворчатого клапана Эбштейна - полная блокада правой ножки пучка Гиса.

Рентгенологическое исследование

Рентгенологическое исследование необходимо провести в трёх проекциях: прямой и двух косых. Оценивают лёгочный кровоток, состояние камер сердца. Данный метод в топической диагностике ВПС имеет значение в совокупности с другими методами обследования.

Эхокардиография

Эхокардиография (ЭхоКГ) в большинстве случаев выступает решающим методом в топической диагностике ВПС. Однако следует по возможности исключить элемент субъективности.

Фонокардиография

Фонокардиография в настоящее время утратила свою диагностическую значимость и может внести лишь некоторые уточнения в данные аускультации.

Ангиография

Ангиографию и катетеризацию полостей сердца проводят для определения давления, насыщения крови кислородом, направления внутрисердечных сбросов, вида анатомических и функциональных нарушений.