Дефект мпп у взрослых. Врожденный порок сердца при дефекте межпредсердной перегородки

При котором между правым и левым предсердием имеется отверстие. Через него кровь из левых отделов сердца забрасывается в правые, что приводит к перегрузке правых отделов и малого круга кровообращения. Дефект межпредсердной перегородки становится причиной нарушения работы сердца и легких из-за разности давления в предсердиях.

В зависимости от расположения выделяют дефект первичного и вторичного типа. Первичные находятся в нижней части перегородки и могут иметь размер 1 - 5 см. Наиболее распространены вторичные дефекты, расположенные в верхнем отделе. Они составляют приблизительно 90% от всех случаев данного порока. Вторичный дефект может иметь высокое расположение, при впадении нижней полой вены, или находиться в месте расположения овального окна. Этот дефект может быть изолированным заболеванием или сочетаться с другими .

Если размеры ДМПП небольшие возможно заращение в детском возрасте (до 1 года). Если дефект межпредсердной перегородки имеет большой размер, то без хирургического вмешательства он не закроется.

Причины развития ДМПП

Точной причины появления дефекта межпредсердной перегородки медики не называют, но отмечают генетические и внешние факторы его возникновения. Появление любых пороков сердца связано с нарушениями его развития при формировании плода в утробе матери. Чтобы определить вероятность развития порока у будущего ребенка, супругам, имеющим родственников с врожденными пороками сердца, врачи рекомендуют обследоваться.

Из внешних факторов риска следует отметить следующие:

1. Прием некоторых лекарственных препаратов на ранних сроках беременности, когда начинают формироваться главные органы плода. Вероятность аномального развития будущего ребенка повышается, если женщина принимает алкогольные напитки в период вынашивания.
2. Одним из факторов риска дефекта межпредсердной перегородки является краснуха, если беременная женщина перенесла ее в первом триместре.

Симптомы ДМПП

Чаще всего у детей отсутствуют какие-либо симптомы данного порока сердца даже при достаточно большом дефекте перегородки. Диагностируется ДМПП обычно у взрослых, чаще к 30 годам, когда появляются признаки заболевания. Симптоматика дефекта межпредсердной перегородки зависит от возраста больного, размеров патологического отверстия и наличия других пороков сердца.

Признаки ДМПП у детей

Несмотря на бессимптомное протекание заболевания у детей, существуют некоторые признаки, свидетельствующие о возможном дефекте межпредсердной перегородки:

• Быстрая утомляемость, слабость, отказ от игр.
• Частые респираторные заболевания: долго непроходящий кашель, бронхит, воспаление легких.
• Нехватка воздуха, затрудненное дыхание при беге, подвижных играх.

Такие симптомы необязательно свидетельствует о наличии данного заболевания. Однако, обнаружив хотя бы один из вышеперечисленных признаков у ребенка, следует показать его педиатру или кардиологу.

Признаки ДМПП у взрослых

Диагностировать ДМПП у новорожденного удается не всегда. С возрастом симптомы начинают проявляться все отчетливее из-за возросшей нагрузки на сердечную мышцу и легкие. Следует обратиться в больницу при появлении следующих признаков у взрослых:

• Затрудненное дыхание и нехватка воздуха даже при незначительных физических нагрузках и в состоянии покоя.
• Обмороки, головокружения.
• Быстрая утомляемость, ощущение усталости и слабости.
• Подверженность респираторным заболеваниям.
• Нестабильны пульс, приступы усиленного сердцебиения.
• Отеки ног.
• Синюшность кожных покровов.

Вышеперечисленные признаки свидетельствуют о сердечной недостаточности, которая обычно развивается у взрослых при ДМПП без лечения.

Чем опасен ДМПП?

Если не лечить дефект межпредсердной перегородки, могут возникнуть опасные для жизни осложнения. Это связано с застоем крови в малом круге кровообращения в связи с перегрузкой правых отделов сердца. При большом патологическом отверстии развивается , которая характеризуется повышенным кровяным давлением в малом круге. В некоторых случаях развивается тяжелая необратимая гипертония малого круга кровообращения – синдром Эйзенменгера.

Можно назвать еще несколько последствий ДМПП при отсутствии лечения:

• сердечная недостаточность;
• мерцательная аритмия;
• риск инсульта;
• высокая смертность.

По статистике, без лечения до 40 - 50 лет доживает приблизительно 50% процентов больных с умеренным и большим дефектом перегородки.

Как проводят диагностику?

На обычном осмотре у врача терапевта или кардиолога выявить дефект межпредсердной перегородки практически невозможно, поскольку патологические чаще всего отсутствуют. Поводом для более тщательного обследования являются жалобы пациента и некоторые косвенные признаки порока сердца, обнаруженные доктором.

Для диагностики порока применяют несколько методов:

• Рентген грудной клетки дает возможность выявить признаки правожелудочковой сердечной недостаточности, которая наблюдается при дефекте межпредсердной перегородке. В этом случае на рентгенограмме видно, что правый желудочек и правое предсердие значительно увеличены, в легких имеется застой крови, легочная артерия расширена.
• УЗИ сердца помогает определить степень тяжести заболевания. Данный метод дает возможность выяснить направление движения крови, ее количество, проходящее через патологическое отверстие, оценить работу сердца, выявить аномалии его развтия.
• ЭКГ помогает выявить сердечные нарушения, характерные для дефекта межпредсердной перегородки, например аритмию и утолщение правого желудочка.
• Магнитно-резонансная томография применяется, если не удалось поставить диагноз с помощью УЗИ.

Нередко вторичный ДМПП приходится дифференцировать с функциональным систолическим шумом и некоторыми заболеваниями: триадой Фалло, дефектом межжелудочковой перегородки.

Как лечить?

Медикаментозного лечения дефекта межпредсердной перегородки не существует. Для устранения дефекта применяют только хирургические методы, которые заключаются в установке специальной сетки, закрывающей отверстие. Кардиохирурги рекомендуют проводить лечение дефекта межпредседной перегородки в детском возрасте во избежание дальнейших осложнений. На вооружении врачей два следующих метода:

1. Классическая операция на открытом сердце. Под общим наркозом проводится разрез грудной клетки, при этом необходимо подключение пациента к аппарату искусственного кровообращения. Через разрез в сердце вшивается синтетическая «заплатка», которая постепенно прорастает живой тканью и закрывает дефект. Эта операция травматична и чревата осложнениями. Для восстановления больному требуется длительный период времени.
2. Катеризация – более безопасный и менее травматичный метод. По сравнению с открытой операцией катеризация легче переносится, осложнения случаются реже, период реабилитации более короткий. При этом наложение сетки на дефект производится с помощью тонкого катетера, который вводится через бедренную вену под контролем рентгеновской аппаратуры. Однако осложнения возможны и при этом методе: боль, кровотечение, инфицирование места введения зонда; аллергия на контрастное вещество, применяемое во время операции; повреждения кровеносного сосуда.

После того как дефект устранен, проводят УЗИ для оценки эффективности операции и назначают медикаментозно лечение, которое продолжается до 6 месяцев. Следует регулярно посещать кардиолога, чтобы контролировать развитие аритмий.

Каков прогноз?

Прогноз зависит от своевременности проведения операции. Если дефект устранен в детском возрасте, то вероятность осложнений достаточно мала. При закрытии отверстия у пациентов старше 25 лет риск развития осложнений увеличивается в зависимости от того, насколько нарушены функции легких и сердца.

Самое часто встречающееся осложнение после операции по закрытию дефекта межпредсердной перегородки – это нарушение сердечного ритма. У 50 % прооперированных в возрасте после 40 лет развивается аритмия. У пациентов с нарушениями, например с сердечной недостаточностью, даже после операции улучшений в работе сердца не происходит, а смысл операции заключается в том, чтобы не допустить ухудшения состояния.

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) — это отверстие в стенке между двумя верхними камерами сердца (предсердия). Зачастую заболевание является врожденной патологией. Небольшие дефекты не вызывают никаких проблем и обнаруживаются, чаще всего, совершенно случайно. Также, велика вероятность, что отверстие закроется самостоятельно еще в грудном возрасте.

У взрослого человека, если вовремя не диагностировали патологию, возможен риск угрозы для жизни из-за сердечной недостаточности или высокого кровяного давления, которое пагубно влияет на артерии в легких и может вызвать легочную гипертензию. В таком случае хирургическое вмешательство необходимо во избежание летального исхода.

Симптомы ДМПП

Многие дети, родившиеся с ДМПП, не чувствуют никаких симптомов, патология их абсолютно не беспокоит. У взрослых недомогания и первые симптомы начинают проявляться в возрасте 30 лет и старше.

Признаки и симптомы дефекта предсердной перегородки могут включать:

• одышку, особенно во время занятия спортом;
• усталость;
• отечность нижних конечностей и области живота;
• тахикардия;
• инсульт;
• сердечный шумы, которые можно услышать через стетоскоп.

Когда обратиться к врачу? Обратитесь к врачу, если у вас или у вашего ребенка присутствуют какие-либо из этих симптомов:

• затрудненность дыхания;
• быстрая утомляемость, особенно после любой физической активности;
• отек ног, стоп или живота;
• учащенное сердцебиение, аритмия;

Наличие подобных признаков может свидетельствовать о наличии дефектов межпредсердной перегородки либо других врожденных патологий, связанных с сердечной деятельностью.

Причины патологии

Врачи утверждают, что сердечные дефекты, возникающие при рождении (врожденные), появляются из-за ошибок на ранней стадии развития сердца, но часто появление патологии совершенно не обосновано и беспричинно. Генетика и факторы окружающей среды могут сыграть определенную роль.

Как сердце работает с дефектом межпредсердной перегородки?

Дефект межпредсердной перегородки позволяет насыщенной кислородом крови течь из левой верхней камеры сердца (левое предсердие) в правую верхнюю камеру сердца (правое предсердие). Там она смешивается с дезоксигенированной кровью и закачивается в легкие. Если дефект межпредсердной перегородки велик, этот дополнительный объем крови может переполнить легкие и перегружать правую сторону сердца. Если не проходить лечение, то правая часть сердца в конечном итоге увеличивается и ослабляется. Если этот процесс будет продолжаться, артериальное давление в легких может также увеличиться, что приведет к легочной гипертензии.

Дефекты межпредсердной перегородки могут быть нескольких типов, а именно:

1. Вторичная перегородка . Это наиболее распространенный тип ДМП и появляется в середине стенки между предсердиями (предсердная перегородка).
2. Межпредсердное первичное отверстие . Этот дефект возникает в нижней части предсердной перегородки и может появляться при других врожденных проблемах с сердцем.
3. Венозный синус . Этот редкий дефект обычно возникает в верхней части предсердной перегородки.
4. Коронарный синус . В этом редком дефекте отсутствует часть стенки между коронарным синусом — что является частью венозной системы сердца и левым предсердием.

Зачастую ДМПП появляется с внутриутробным развитием плода. Этому способствуют следующие факторы во время беременности, значительно увеличивающие риск рождения ребенка с дефектом междпредсердной перегородки:

• Краснуха. Заражение в первом и втором триместре беременности может привести к появлению внутриутробных сердечных дефектов.
• Употребление наркотиков, табака, алкоголя или определенных лекарственных препаратов. Использование определенных лекарств, табака, алкоголя или наркотиков, во время беременности может нанести вред развивающемуся плоду и вызвать ДМПП.
• Диабет или волчанка. Если у вас диабет или волчанка, гараздо увеличивается риск рождения ребенка с сердечным дефектом.
• Ожирение. Большой избыточный вес может сыграть определенную роль в увеличении риска рождения ребенка с врожденным дефектом.
• Фенилкетонурия (ФКУ). Если у вас есть ФКУ и вы не придерживаетесь режима приема пищи, увеличивается вероятность появления ребенка с сердечным дефектом.

Осложнения

Маленький ДМПП никогда не вызывает никаких проблем со здоровьем, и чаще всего отверстие закрывается еще в раннем возрасте.

Большие ДМПП могут вызвать серьезные проблемы, в том числе:

• правосторонняя сердечная недостаточность;
• нарушения сердечного ритма (аритмии);
• повышенный риск развития инсульта;
• сокращение продолжительности жизни.

Менее распространенные серьезные осложнения включают в себя:

1. Легочную гипертензию. Если большой дефект межпредсердной перегородки не лечится, повышенный приток крови к легким увеличивает артериальное давление в артериях легких (легочная гипертензия).
2. Синдром Эйзенменгера. Легочная гипертензия может вызвать постоянное повреждение легких. Это осложнение, называемое синдромом Эйзенменгера, обычно развивается на протяжении многих лет и встречается у людей с большими дефектами межпредсердной перегородки.

Вовремя проведенное лечение может предотвратить или помочь справиться со многими из этих осложнений.

ДМПП при беременности

Большинство женщин с дефектом межпредсердной перегородки не имеют никаких проблем во время беременности. Однако, имея большой дефект или осложнения, такие как сердечная недостаточность, аритмия или легочная гипертензия, увеличивается риск появления осложнений во время беременности.

Врачи настоятельно советуют женщинам с синдромом Эйзенменгера не планировать беременность, поскольку имеется угроза для жизни матери и ребенка.

Риск врожденной болезни сердца, гораздо выше у детей, которые имеют родителей с врожденным ДМПП, не зависимо будет это мать либо отец. Любой человек с врожденным пороком сердца, не важно, излеченным или нет, который собирается задумывается о продолжении рода, должен обязательно проконсультироваться с лечащим врачом. Прием некоторых лекарственных препаратов может быть отменен или скорректирован еще на стадии планирования беременности, так как некоторые лекарства могут привести к серьезным осложнениям в развитии эмбриона.

Профилактика

В большинстве случаев предупредить появление дефекта межпредсердной перегородки не представляется возможным.

Если вы планируете беременность, то обязательно нужно посетить лечащего врача. Этот визит должен включать:

• Проведение теста на иммунитет к краснухе. Если вы входите в группу риска, спросите своего врача о вакцинации.
• Осмотр на предмет текущих заболеваний и приема медикаментов. Вам нужно будет тщательно контролировать определенные проблемы со здоровьем во время беременности. Ваш врач может также рекомендовать регулировать прием, либо полностью исключить прием определенных лекарств во время планирования беременности.
• Просмотр медицинской историй вашей семьи . Если у вас в роду были зафиксированы случаи сердечной недостаточности, либо любые другие генетические заболевания, подумайте о том, чтобы поговорить с врачом еще на стадии планирования для определения риска появления этих заболеваний.

Диагностика

Если у вашего врача появились подозрения, что у вас или вашего ребенка есть сердечный дефект, он может назначить прохождение следующих процедур:

• Эхокардиограмма. Эта процедура является самой распространенной для диагностики ДМПП. Во время процедуры, с помощью звуковых волн, на экране отображается видеоизображение вашего сердца. С помощью ЭХО, также можно проверить состояние сердечных клапанов, что позволяет более тщательно провести исследование. Этот метод отлично помогает в постановке точного диагноза и назначении адекватного лечения.
• Рентгенограмма грудной клетки. Рентгеновское изображение помогает вашему врачу видеть состояние сердца и легких. Рентген может определять состояния, отличные от сердечного дефекта, которые могут объяснить ваши жалобы или симптомы.
• Электрокардиограмма (ЭКГ). Этот тест регистрирует электрическую активность сердца и помогает выявить проблемы с сердечным ритмом.
• Магнитно-резонансная томография (МРТ). МРТ — это метод, который использует магнитное поле и радиоволны для создания трехмерных изображений сердца и других органов и тканей в вашем теле. Врач может направить на МРТ, если эхокардиография не может окончательно диагностировать дефект межпредсердной перегородки.
• Сканирование компьютерной томографии (КТ). КТ-сканирование использует серию рентгеновских лучей для создания подробных изображений сердца. КТ может использоваться для диагностики дефекта межпредсердной перегородки, если электрокардиограмма не дала точного ответа.

Лечение ДМПП

Наблюдение. Если у ребенка имеется дефект межпредсердной перегородки, кардиолог может порекомендовать его наблюдать в течение определенного периода времени, чтобы убедиться, что он закрывается сам по себе. Врач будет решать, когда необходимо будет назначить лечение, это напрямую зависит от состояния здоровья и наличия других врожденных пороков сердца.

Препараты . Лекарственные средства не способствуют закрытию отверстия, но они могут быть использованы для лечения симптоматики, сопровождающей дефект межпредсердной перегородки. В процессе лечение используются препараты, которые сохраняют регулярное сердцебиение (бета-блокаторы) или уменьшают риск образования тромбов (антикоагулянты).

Хирургия. Врачи могут рекомендовать хирургическое лечение для устранения дефектов межпредсердной перегородки среднего и большого размера. Однако операция не рекомендуется, если у вас тяжелая легочная гипертензия, потому что это может только ухудшить состояние. Для взрослых и детей операция включает в себя сшивание или наложения заплаты на аномальное отверстие между предсердиями.

После обследования и анализов, врач оценит ваше состояние и определит, какая процедура будет наиболее приемлемой и безопасной.

ДМПП может быть устранено двумя способами:

1. Катетеризация сердца. В процессе этой процедуры врачи вставляют тонкую трубку (катетер) в кровеносный сосуд в паху и направляют его к сердцу. Через катетер врачи устанавливают сетчатый патч или заглушку, чтобы закрыть отверстие. Сердечная ткань растет вокруг сетки, постепенно закрывая отверстие. Этот тип процедуры может быть выполнен только для лечения вторичной межпредсердной перегородки.
2. Операция на открытом сердце. Операция проводится под общей анестезией и требует использования аппарата искусственного кровообращения (АИК). Через разрез в грудной клетке хирурги накладывают заплаты, чтобы закрыть отверстие: межпредсердное первичное отверстие, венозный синус и коронарный синус – эти типы предсердных дефектов могут быть восстановлены только при операции на открытом сердце.

Врачи используют методы визуализации после того, как дефект был устранен, чтобы проверить участок, на котором проводилась операция.

Последующий уход

Последующий уход зависит от типа ДМПП.

Повторные эхокардиограммы проводятся после выписки из больницы через год, а затем по рекомендации лечащего врача. Для простых дефектов межпредсердной перегородки, которые закрылись в детстве, обычно требуется только регулярное последующее наблюдение. Взрослым, которые перенесли операцию по устранению межпредсердного дефекта, необходимо проходить регулярные обследования, чтобы избежать таких неприятных последствий как легочная гипертензия, аритмия, сердечная недостаточность или проблемы с клапаном. Последующие обследования обычно проводятся на ежегодной основе.

Кардиохирург

Высшее образование:

Кардиохирург

Кабардино-Балкарский государственный университет им. Х.М. Бербекова, медицинский факультет (КБГУ)

Уровень образования - Специалист

Дополнительное образование:

Сертификационный цикл по программе «Клиническая кардиология»

Московская медицинская академия им. И.М. Сеченова

Врожденные пороки сердца (ВПС) – не такое уж редкое явление. Статистика сообщает, что в России ежегодно рождается от 0,8 до 1% младенцев с той или иной аномалий развития сердца и аорты. Но далеко не все пороки несут опасность для жизни. Современная кардиохирургия способна спасти жизнь многим новорожденным даже с очень сложными ВПС. Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) – это порок сердца, с которым человек может дожить до пожилого возраста. Но только тогда, когда дефект очень мал или при своевременно сделанной операции по его коррекции.

Анатомия порока

В здоровом сердце взрослого человека предсердия полностью изолированы друг от друга. Левое принимает кровь из легких, обогащенную кислородом и готовую к доставке ко всем органам. В правом предсердии находится венозная кровь с очень небольшим содержанием кислорода. При ВПС ДМПП, когда между предсердиями есть патологическое отверстие, происходит перемещение крови из левого предсердия в правое.

Чем грозит подобная аномалия? Правая часть сердца отвечает за перекачку крови в легкие, чтобы она насытилась кислородом. При забросе дополнительного количества крови происходит перегрузка легочных сосудов. Лишний объем крови может вызывать сердечную недостаточность и рост давления в легочной артерии (легочную гипертензию).

Виды ДМПП

Врожденный порок сердца в виде дефекта межпредсердной перегородки имеет несколько разновидностей. По величине отверстия различают:

• малое отверстие – дефект, который не наносит ущерба работе сердца и имеет бессимптомное течение;
• средний размер отверстия чаще выявляется у подростков и взрослых;
• большой порок имеет явные признаки и диагностируется сразу после рождения.

Дефект межпредсердной перегородки имеет следующую классификацию по характеру:

• первичный может достигать 5 см и возникает из-за недоразвития первичной предсердной перегородки;
• вторичный означает недоразвитость вторичной перегородки и обычно имеет отверстие в 1 – 2 см;
• перегородка полностью отсутствует, такой порок еще называют трехкамерным сердцем – 2 желудочка и одно общее предсердие.

По местоположению порок может быть:

• центральным;
• верхним;
• нижним;
• задним;
• передним.

Внутриутробный кровоток плода не затрагивает легкие, а идет только через сердце. Проход между предсердиями необходим для нормальной жизнедеятельности будущего ребенка. Это физиологическое отверстие называется овальное окно. После того, как у родившегося младенца устанавливается кровообращение через легкие, овальное окно закрывается. Его не относят к врожденным порокам сердца.

Изолированный ДМПП занимает по частоте второе место после ДМПЖ (дефекта межжелудочковой перегородки), а вот в сложных пороках его частота составляет до 50%. Еще одной его особенностью является то, что он в большинстве случаев идет в сопровождении других пороков развития. Это может быть заячья губа, врожденные дефекты почек или синдром Дауна.

Симптомы

Симптоматика ДМПП зависит от величины патологического отверстия и может развиваться почти сразу после рождения или не давать о себе знать до глубокой старости.

Что происходит при большом ДМПП?

У ребенка с таким пороком клиническая картина становится ясной через несколько дней после рождения. Из-за излишка крови в легочной артерии в легких начинается застой жидкости, вследствие чего происходит инфицирование и развивается пневмония. Внешне эти изменения проявляются следующими симптомами:

• затруднение дыхания в покое;
• бледная или синюшная кожа;
• учащенное сердцебиение;
• беспокойство.

Такие детки плохо едят и мало прибавляют в весе. Им необходимо делать глубокие вдохи, из-за чего они постоянно отрываются от еды и давятся грудным молоком.

Детям с большим ДМПП показана операция. Причем лучшим моментом для нее считается так называемый период стабилизации. После первых проявлений порока сосуды сужаются, и наступает временной промежуток, когда все симптомы легочной гипертензии проходят. Ребенок выглядит и чувствует себя здоровым.

При отказе от операции впоследствии начинается необратимое склерозирование сосудов. Чтобы компенсировать давление мышечные ткани камер сердца, сосудов и артериол уплотняются и теряют эластичность. Ребенка страдает от артериальной гипоксимии – снижения содержания кислорода в крови.

Средний и малый порок

Средний дефект межпредсердной перегородки проявляется в детстве. Его начальные симптомы схожи с признаками большого дефекта и выражаются в проявлениях сердечной недостаточности. Но при среднем пороке они менее выражены. Дети хуже растут и отстают в развитии от своих здоровых сверстников.

К 3 — 4 годам могут развиться следующие симптомы:

• частые носовые кровотечения;
• головокружения;
• синюшность кончиков пальцев и носа, ушей, губ;
• обмороки;
• полная непереносимость физической активности;
• сердечные боли;
• сердцебиение;
• затруднение дыхания в покое.

В дальнейшем к подростковому возрасту состояние будет усугубляться сбоями сердечного ритма, формированием пальцев с утолщением ногтевой фаланги (барабанные палочки). При обследовании у них вероятно обнаружение увеличения селезенки и печени, тахикардия, хрипы при дыхании, говорящие о застое.

Малый дефект межпредсердной перегородки не проявляет себя никакими признаками, особенно в раннем детстве. Совсем маленькие отверстия могут постепенно закрываться. Если этого не происходит, то будучи уже в подростковом возрасте или во взрослом состоянии человек может чувствовать слабость, одышку при физических нагрузках, быстро уставать.

Поздние проявления ДМПП

Дефект межпредсердной перегородки, если он не был прооперирован в раннем возрасте, дает серьезные осложнения и может представлять угрозу для жизни больного. Самым распространенным осложнением является легочная гипертензия. Повышенное давление приводит к застою жидкости в легких. В редких случаях оно может вызвать синдром Эйзенменгера – органические изменения в легких. Среди других осложнений чаще всего встречаются:

• сердечная недостаточность, особенно правого предсердия и желудочка;
• нарушения сердечного ритма;
• инсульт.

При не оперированном пороке продолжительность жизни снижается до 35 – 40 лет.

Причины

Точно установить причины происхождения врожденных пороков невозможно. Поэтому врачи говорят о факторах, которые повышают риск их развития. К одним из главных относится генетическая предрасположенность. Вероятность развития аномалии многократно возрастает, если у ближайших родственников наблюдались ВПС. Планируя беременность, таким семьям желательно пройти генетическую экспертизу, которая установит степень риска отклонения внутриутробного развития плода. К другим – внешним – факторам относят:

• вирусные заболевания (в частности, краснуху), перенесенные во время беременности;
• алкоголь во время беременности;
• прием во время вынашивания ребенка нестероидных противовоспалительных препаратов и некоторых других медикаментов.

Также причиной может служить сахарный диабет и фенилкетонурия у матери.

Диагностика

Если родители замечают у ребенка хотя бы один из указанных симптомов или видят, что он становится капризным, часто плачет и не хочет играть в другими детьми, им необходимо обратиться к педиатру. Осмотр, анализ жалоб и сбор анамнеза позволит врачу принять решение о дальнейшем специальном обследовании ребенка. Первые признаки в виде шумов в сердце слышны при аускультации. Последующие обследования:

• ультразвуковое исследование сердца (эхокардиография);
• рентген грудной клетки, когда видно характерное расширение отделов сердца;
• пульсоксиметрия устанавливает насколько кровь насыщена кислородом;
• введение в сердце специального катетера с контрастом, при помощи которого устанавливается состояние тканей и структур сердца;
• МРТ – послойный снимок сердца, является наиболее достоверным методом исследования.

Прежде чем направить больного на функциональную диагностику, врач назначает проведение биохимического и общего анализа крови.

Лечение

Консервативное лечение ДМПП возможно только в случаях малых и средних пороков. Оно симптоматическое и позволяет справляться организму с осложнениями. Среди назначаемых препаратов – лекарства, уменьшающие свертываемость крови (антикоагулянты) и регулирующие сердечный ритм (бета-блокаторы, дигоксин). В детском возрасте при малых изолированных пороках врачи ограничиваются наблюдением.

Хирургическое вмешательство – это единственный способ избавить пациента от дефекта межпредсердной перегородки. Врачи рекомендуют делать операцию в детском возрасте. Она может проводиться двумя способами – щадящим с помощью катетера и операцией на открытом сердце. Ранняя операция существенно продлит и повысит качество жизни пациента.

Закрытая операция проводится через бедренную артерию. С помощью зонда к перегородке доставляется специальная сетка, которая перекрывает отверстие в ней. После операции она постепенно зарастает собственной тканью и дефект устраняется. Восстановительный период после эндоваскулярной (закрытой) операции составляет всего несколько дней. После нее редко наблюдаются осложнения. Они могут касаться:

• воспаления и инфицирования в месте введения зонда;
• аллергии на контрастное вещество, которое вводится для рентгеновского контроля операции;
• возникновения болей в месте введения катетера;
• травмы сосуда.

При открытой операции сердце останавливается, и пациент подключается к системе искусственного кровообращения. Заплата на межпредсердную перегородку формируется из ткани перикарда больного или закрывается специальным синтетическим материалом. При операции на открытом сердце необходим длительный период реабилитации – не менее 1 месяца. После операции пациенту придется пожизненно наблюдаться у кардиолога.

В случае отказа от хирургического лечения примерно четверть больных погибает. Прогноз для пациентов, которым сделана операция, благоприятный. Большинство из них благополучно доживают до старости.

– дефект межпредсердной перегородки , один из часто встречающихся пороков сердца . У этого порока есть частный подвид, который называют Открытое Овальное Окно (ООО) . Само по себе Открытое Овальное Окно не является пороком сердца , так как внутри этого окна есть специальный клапан, который закрывает его и не даёт крови перетекать из левого предсердия в правое. Однако если этот клапан окажется неисправным, то такая ситуация называется ООО со сбросом слева направо и уже является пороком сердца . Однако, что делать если у ребёнка обнаружили – надо ли его закрывать? Нужна ли операция при ДМПП? С этими вопросами мы постараемся разобраться в этой статье.

Сам по себе бывает разных вариантов и разных расположений. Он может располагаться как мышечной части перегородки , так и в мембранной , а может располагаться с краю перегородки, тогда говорят что дефект не имеет одного края . Также встречается ещё и решётчатый ДМПП который представляет из себя множество мелких дефектов межпредсердной перегородки .

Авторские права на представленный материал принадлежат сайту

Кроме этого, может быть как самостоятельным пороком сердца, так и являться частью сложных пороков сердца , таких как АВК (атрио-вентикулярный канал) , Тетрада Фалло , гипоплазия желудочка и тд. В этой статье мы коснёмся только тех случаев когда является единственным и самостоятельным пороком сердца .

Давайте посмотрим на систему кровообращения ребёнка , который ещё не родился. Как известно, у человека имеется два круга кровообращения : большой, который доставляет кровь к органам и тканям и малый, который доставляет кровь от сердца к лёгким. При этом большой круг кровообращения проходит через правое предсердие , а малый круг кровообращения – через левое. Однако у будущего ребёнка, который ещё не родился, лёгкие не функционируют, поэтому малый круг кровообращения ему не нужен. То есть у неродившегося ребёнка наличие ДМПП не мешает ему нормально развиваться в утробе матери! То есть до родов о состоянии ребёнка можно не беспокоиться.

Теперь посмотрим что происходит после родов. Как только ребёнок сделает первый вздох, у него начинает функционировать малый круг кровообращения . При этом уменьшается давление в легочной артерии, клапан в ООО закрывается, а само ООО потом зарастает. Однако, если в предсердиях между малым и большим кругом имеется сообщение в виде , то тут можно рассматривать две ситуации:

1. Очень большой ДМПП – в этом случае, так как давление в правом предсердии меньше чем давление в левом, то происходит сброс слева-направо. То есть кровь которая приходит из лёгких попадает из левого предсердия в правое, затем в правый желудочек и снова в лёгкие. В этом случае правые отделы сердца переполняются кровью и легочной круг не может нормально функционировать. В большом, основном круге кровообращения происходит обратный процесс – ему крови не хватает. В результате ребёнок не может нормально развиваться и ему требуется срочная операция. Радует то, что подобные пороки сердца встречаются очень редко.
2. Маленький ДМПП – маленькими считаются дефекты размерами менее 10 мм. Как правило в раннем возрасте такие дефекты не приводят к каким либо отрицательным последствиям – ребёнок развивается нормально, у него нет каких либо признаков сердечной недостаточности . В таком случае срочная операция не требуется, можно подождать пока ребёнок достигнет оптимального возраста в 3-5 лет, и безопасно закрыть дефект. В некоторых случая дефект закрывается сам, за счёт развития и расширения сердечной мышцы.

А что будет, если дефект межпредсердной перегородки не закрывать совсем? В таком случае, по мере взросления ребёнка и увеличения нагрузки на сердце, будет нарастать перегрузка правых отделов сердца. Правое предсердие будет увеличиваться в размерах, что негативно скажется на его сократительной способности, и на работе клапанов. Кроме того в стенке правого предсердия находятся специальные проводящие волокна , которые задают ритм сердца и обеспечивают его сокращения. При увеличении правого предсердия целостность этих волокон нарушается и могут возникать нарушения ритма сердца. Также при переполнении кровью легочной артерии, в лёгких возникает застой крови, что приводит к возникновению частых воспалительных заболеваний в лёгких, трудно поддающихся лечению. Таким образом вывод может быть только один: если показана операция, то её необходимо сделать в оптимальные сроки , иначе затягивание с операцией может привести к целому ряду негативных последствий.

Теперь поговорим о видах коррекции ДМПП, или другими словами, какие бывают операции? Существует два основных метода коррекции ДМПП :

1. Открытая полосная операция – это традиционный метод, который широко использовался на заре кардиохирургии. При такой операции разрезаются рёбра в хрящевой части, вскрывается грудная клетка, организм пациента охлаждается, сердце останавливается, магистральные сосуды подключают к специальному прибору – оксигенатору, который обеспечивает искусственное кровообращение. Сердце разрезают, затем зашивают отверстия в перегородке (либо ставят заплату), затем сшивают сердечную мышцу, нагревают организм, запускают сердце, и отключают прибор искусственного кровообращения. Достоинства этого метода заключаются в том, что таким способом можно исправить практически все виды ДМЖП, а заодно хирург может скорректировать другие пороки сердца, если они имеются.
2. Эндоваскулярная операция – суть этого метода заключается в том, что грудная клетка не вскрывается, и сердце не останавливается. Вместо этого делается небольшой прокол на ноге, через него в бедренную артерию вводят специальное устройство – , которое проталкивается в предсердие , и там с помощью этого окклюдера закрывается дефект. Достоинства этого заключаются метода в том, что такая операция менее травматичная, восстановление происходит в течении одного дня и меньше риск для пациента. Недостатком этого метода является его ограниченная применяемость. Этот метод сам по себе дорогой, требует наличия высокой квалификации от медперсонала, а также уникального оборудования. Кроме того, далеко не все виды могут быть закрыты таким способом.

Тем не менее во всем мире, закрытие дефекта межпредсердной перегородки окклюдером является предпочтительным методом. В наше стране ещё можно встретить кардиологов и кардиохирургов, которые либо ничего не знают об эндоваскулярных методах закрытия ДМПП, либо начинают рассказывать много ужасов о возможных осложнениях после подобной операции. Особенно много таких кардиохирургов работает в Иркутском кардиодиспансере .

Дефект межпредсердной перегородки у детей - это группа врожденных пороков сердца, для которых характерно наличие аномального сообщения между двумя предсердными камерами. Дефекты межпредсердной перегородки у детей различаются по расположению отверстия. Часто встречаются центральный, верхний, нижний, задний, передний дефекты. Также дефект может квалифицироваться по его размеру от небольшого щелевидного отверстия, например, при незаращении овального окна, до полного отсутствия овального окна. Встречается также и полное отсутствие межпредсердной перегородки - единственное предсердие. Решающее значение для диагностики и дальнейшего лечения имеет количество дефектов (от одного до многих). Неодинаково располагаются дефекты и в отношении места впадения верхней и нижней полых вен.

Как проявляется дефект межпредсердной перегородки у детей

Клинически и симптоматически обычно проявляются только дефекты межпредсердной перегородки с величиной в 1 см и более. В результате наличия межпредсердного сообщения происходит смешивание крови в предсердиях. Кровь течет из предсердия с большим систолическим давлением (слева) в предсердие с меньшим давлением (справа). Уровень давления имеет значение в определении направления сброса крови лишь в тех случаях, когда диаметр дефекта не превышает 3 см.

При больших дефектах межпредсердной перегородки у детей компонент давления отсутствует, однако сброс крови, как правило, идет слева направо, поскольку ток крови из правого предсердия в правый желудочек встречает при движении значительно меньшее сопротивление, чем ток крови из левого предсердия в левый желудочек. Это обусловлено анатомическими особенностями правого предсердия: тонкая и более податливая к растяжению стенка предсердия и желудочка; большая площадь правого атриовентрикулярного отверстия по сравнению с левым (10,5 и 7 см), большая лабильность и емкость сосудов малого круга кровообращения.

В результате сброса крови через дефект из левого предсердия в правое развивается увеличение наполняемости кровью малого круга кровообращения, увеличивается объем правого предсердия и усиливается работа правого желудочка. Повышение давления в легочной артерии развивается в 27% случаев и наблюдается в основном у детей старшего возраста. В результате увеличения объема крови наблюдается расширение легочного ствола и левого предсердия. Левый желудочек остается нормальным по размеру, а при большом объеме дефекта межпредсердной перегородки может быть даже меньших размеров, чем в норме.

У новорожденных детей вследствие высокого легочно-капиллярного сопротивления и низкого давления в левом предсердии может периодически наблюдаться сброс крови из правого предсердия в левое отделение. У детей раннего возраста также может легко изменяться направление движения крови в связи с повышением давления в правом предсердии (при большой физической нагрузке, заболеваниях органов дыхания, крика, сосании). В поздних стадиях болезни при увеличении давления в правых камерах сердца, вследствие развития гипертензии в малом круге кровообращения возникает перекрестный сброс, а затем постоянный сброс венозной крови из правого предсердия в левое отделение.

Врожденный дефект межпредсердной перегородки и его клиника

Клиника врожденного дефекта межпредсердной перегородки отличается большим разнообразием. В течение первого месяца жизни основным, а нередко и единственным симптомом является непостоянный, слабо выраженный цианоз, что проявляется при крике, беспокойстве, который у ряда детей остается незамеченным.

Основные симптомы пороков начинают проявляться на 3-4 месяцах жизни, однако часто диагноз пороков ставится только в 2-3 года и даже позже.

При небольших дефектах межпредсердных перегородок (до 10-15 мм) дети физически развиты нормально, жалобы отсутствуют.

В раннем детстве у детей с большим дефектом межпредсердной перегородки наблюдается отставание в физическом развитии, психическом развитии, развивается недостаточность веса. Они часто болеют респираторными заболеваниями. Признаки застойной недостаточности у них, как правило, отсутствуют. В старшем возрасте у детей также наблюдается отставание в росте, опоздание полового развития, в то же время физические нагрузки они переносят плохо.

При осмотре кожа бледная. Деформация грудной клетки в виде центрального сердечного горба, которая обусловлена ослабеванием мышечного тонуса и увеличением в размерах правого желудочка, отмечается в 5-3% случаев (при больших дефектах и быстро прогрессирующей легочной гипертензии у детей немного старшего возраста). Систолическое дрожание, как правило, отсутствует. Верхушечный толчок средней (нормальной) силы или усилен, смещен влево, всегда разлит, обусловленный гипертрофированным правым желудочком.

Границы сердца расширены вправо и вверх, главным образом за счет увеличения правого предсердия и легочного ствола, но при больших дефектах и у детей старшего возраста отмечается также расширение отделов сердца, как правило, за счет правого желудочка, что оттесняет левый желудочек назад. Выраженные симптомы расширения сердечных границ встречаются редко.

Пульс нормального напряжения и несколько сниженного наполнения. Артериальное давление в норме или снижено систолическое и пульсовое артериальное давление при большом шунте крови через дефект.

При прослушивании: тон чаще усиленный из-за уменьшения загруженности левого желудочка и усиленного сокращения перегруженного объемом правого желудочка, II тон, как правило, усилен и расщеплен над легочной артерией из-за увеличения объема крови и повышения давления в малом круге кровообращения и позднего закрытия пульмонального клапана, особенно у детей старшего возраста. Систолический шум - средней интенсивности и продолжительности, не грубого тембра - выслушивается локально в 2-3-м межреберье слева от грудины, умеренно проводится к левой ключице и реже до 5 точки Боткина. Шум лучше выслушивается в положении больного лежа, на глубине максимального выдоха. При физической нагрузке шум при дефекте межпредсердной перегородки усиливается, в отличие от физиологического шума (умеренного акцента тона над легочной артерией у здоровых детей до 10-летнего возраста), который при нагрузке исчезает. Кроме основного систолического шума, у детей старшего возраста может выслушиваться короткий междудиастолический шум относительного стеноза трикуспидального клапана (шум Кумбса), связанный с увеличением кровообращения через правое атриовентрикулярное отверстие.

В поздних стадиях заболевания, при значительном расширении ствола легочной артерии (у 10-15% больных) иногда появляется нежный протодиастолический шум относительной недостаточности пульмонального клапана.

Диагноз изолированного вторичного дефекта межпредсердной перегородки у детей ставят на основе следующих признаков - появление неинтенсивного транзиторного цианоза в течение первых 2-3 месяцев жизни, частые респираторные заболевания на первом году жизни, выслушивание умеренного систолического шума в 2 межреберье слева от грудины.

Со второго полугодия или после года - наличие признаков перегрузки правого предсердия, гипертрофии правого желудочка, интактный левый желудочек по данным ЭКГ, Эхо-КГ, катетеризации полостей сердца, признаков перегрузки малого круга кровообращения.

Дифференциальный диагноз проводится с функциональным систолическим шумом, врожденными пороками сердца (открытый аортальный порок сердца, дефект межжелудочковой перегородки, стеноз устья аорты), недостаточностью митрального клапана.

Осложнения и прогноз межпредсердной перегородки у детей

В числе осложнений дефекта межпредсердной перегородки сердца у детей наиболее часто встречается ревматизм и бактериальная вторичная пневмония. Присоединение ревматизма наблюдается у 10% пациентов, в основном заканчивается летально либо образуются митральные пороки.

Аритмии возникают в результате резкой дилатации правого предсердия (экстрасистолия, пароксизмальная тахикардия, мерцательная аритмия и другие нарушения ритма).

В результате частых респираторных заболеваний, пневмоний у ряда больных формируется хронический неспецифический бронхолегочный процесс.

Легочная гипертензия развивается в возрасте 30-40 лет и старше.

Средняя продолжительность жизни при вторичном дефекте межжелудочковой перегородки сердца у детей - 36-40 лет, однако некоторые пациенты доживают до 70 лет, но после 50 лет становятся инвалидами. Спонтанное закрытие дефекта межжелудочковой перегородки у детей наступает в 5-6 лет в 3-5%.

Иногда дети с дефектом межжелудочковой перегородки погибают в грудном возрасте в результате тяжелой недостаточности кровообращения или пневмоний.

Лечение дефекта межпредсердной перегородки у детей

Лечение дефекта межпредсердной перегородки у детей подразделяется на хирургическое и консервативное. Последнее направлено в основном на устранение последствий недостаточности кровообращения.

Оптимальным сроком оперативного закрытия дефекта является возраст 5-6 лет. Показания к операции: выраженные нарушения гемодинамики в системе малого круга кровообращения.

Операция выполняется на сухом сердце в условиях гипотермии и искусственного кровообращения. Небольшие вторичные дефекты межпредсердной перегородки у детей закрывают ушиванием. При больших дефектах, первичных дефектах межпредсердной перегородки у детей из-за опасности прорезывания швов дефект всегда закрывается с помощью метода пересадки тканей. Летальность не превышает 2%. Летальность тем выше, чем выше степень легочной гипертензии, недостаточности кровообращения и нарушение сердечного ритма и проводимости, наличие тяжелых проявлений эндогенного эндокардита.

Частые причины летальных исходов: острая сердечная недостаточность, эмболия и кислородное голодание головного мозга.

pediatriya.info

Симптомы ДМПП

У новорожденных ДМПП никак не проявляется, поэтому порок часто обнаруживается либо при плановой диагностике, либо при появлении специфических симптомов. ДМПП характеризуется:

• шумами в сердце (обнаруживаются через аускультацию);
• одышкой при выполнении упражнениях разной тяжести;
• постоянной усталостью и вялостью;
• отеками нижних и верхних конечностей, живота;
• учащенным сердцебиением, которое ощущается в состоянии покоя;
• частыми осложнениями ОРЗ (легкие).

Внимание: если у вашего ребенка обнаружен хотя бы один из вышеуказанных симптомов, необходимо срочно отправиться к врачу на прием. Потому как одышка, утомляемость, отеки и ускоренное сердцебиение свидетельствуют в первую очередь о наличии осложнения ДТПП (сердечной недостаточности и других характерных заболеваний).

Причины ДМПП у детей

До этого момента точные причины формирования порока сердца, в том числе ДМПП, не установлены. Если говорить о механизме возникновения патологий, то все они являются следствием нарушений развития плода на ранних этапах. Причинами называются генетические сбои и экологические факторы.

Врачи акцентируют внимание на том, что, ДМПП и другие патологии возникают как следствие негативного влияния внешнего или внутреннего характера. Течение ДМПП у детей обусловлено тем, что миокард левых отделов испытывает нагрузку меньше, чем правые, соответственно, обогащенная кровь в правом предсердии смешивается с кровью, которая практически не содержит кислорода. Поскольку она затем снова попадает в легкие, возникает перегрузка, от которой страдают правые отделы сердечной мышцы и легкие.

Со временем из-за постоянных и значительных нагрузок, правые отделы расширяются, возникает гипертрофия, а это приводит к ослаблению сердечной мышцы, о котором мы упоминали выше. Одним из осложнений на данном этапе ДМПП может стать застой жидкости в легочном круге кровообращения.

Видео — ДМПП или дефект межпредсердной перегородки

ДМПП и незаращение овального окна: различаем патологии

Когда мы говорим о ДМПП, подразумеваем наличие отверстия между правым и левым предсердием, которое анатомически не заложено; овальное окно, наоборот, является естественным отверстием, предназначающимся для осуществления кровотока плода в утробе матери. После появления ребенка на свет, овальное окно должно зарасти. Если этого не случилось, мы говорим о малой патологии (МАРС-синдром), проявления которой напрямую зависят от размеров окна. К тому же окно может закрыться на протяжении первых пяти лет жизни.

Факторы риска развития ДМПП

Как мы уже говорили ранее, врачи не могут назвать точных причин формирования пороков сердца. Однако исследования продолжают проводиться и медикам удалось обозначить факторы риска, которые при определенных условиях приводят к возникновению патологии.

Во-первых, это генетическая предрасположенность, если у кого-то из родственников поставили диагноз ДМПП, значит, у вас отягощенная наследственность. Желательно пройти консультацию у врача генетика, чтобы узнать риск возникновения этого заболевания у будущего ребенка.

Во-вторых, факторами риска являются болезни, которыми женщина переболела в процессе вынашивания плода. Например, краснуха — вирусное заболевание, особенно опасное для плода на ранних сроках беременности.

Именно в этот период формируются основные органы и возможны аномалии, например, ДМПП.

В-третьих, на развитии ребенка в утробе матери может сказаться прием некоторых медикаментозных препаратов, курение, употреблением алкоголя и плохая экологическая ситуация, стрессы, неправильное питание.

Основные осложнения ДМПП

Если отверстие маленькое, ребенок может не ощущать дискомфорта, к тому же небольшие дефекты могут закрыться сами в первые года жизни. Но если речь идет о значительном отверстии, то вскоре появляются первые осложнения. Чаще всего больным ДМПП ставят диагноз легочной гипертензии (из-за чрезмерной нагрузки правые отделы растягиваются, ослабевают и увеличиваются в размерах), возникают застойные явления.

В исключительных случаях гипертензия способствует развитию синдрома Эйзенменгера (необратимые изменения в легких).

Среди осложнений встречается аритмия, при длительном отсутствии лечения развивается сердечная недостаточность.

Диагностика сердечных патологий

Дефект перегородки можно обнаружить и в процессе планового медосмотра. Как правило, первые подозрения на ДМПП возникают после проведения аускультации (слышны шумы в сердце). Дает возможность обнаружить патологию и УЗИ сердца (эхокардиограмма).

Если ваш лечащий врач подозревает вышеуказанное отклонение в функционировании сердца, чтобы подтвердить диагноз понадобятся специфические методы исследования:

• уже указанная выше эхокардиограмма (оценивает работу сердечной мышцы и ее состояние);
• рентгенография грудной клетки (дает возможность обнаружить расширение отдельных отделов. Если на снимке видно расширение правых отделов, скорее всего, у пациента присутствует патология ДМПП);
• пульсоксиметрия (метод изучения крови на предмет содержания кислорода. Процедура абсолютно безболезненна для ребенка, выполняется с помощью датчика, он и подсчитывает количество кислорода);
• катетеризация сердца (через артерию с помощью катетера в систему кровотока впрыскивается контрастное вещество, с помощью снимков фиксируется его путь. Это позволяет сделать выводы о функциональном состоянии сердца и выявить патологию);
• МРТ(магнитно-резонансная томография) дает возможность оценить состояние структурных элементов сердца, не подвергая ребенка рентгеновскому излучению. Обычно, МРТ используют как дополнительный метод постановления диагноза, если результаты предыдущих исследований не дали однозначного ответа о наличии патологии.

Лечение ДМПП у детей

Детям с отверстием в межпредсердной перегородке нужно оперативное хирургическое вмешательство. Если отверстие небольшое, врач может принять решение какое-то время понаблюдать за состоянием ребенка. Бывает, что патология не наносит ощутимого вреда и сердце функционирует нормально. Но в большинстве случаев, наличие отверстия несет прямую угрозу жизни и операции не избежать. Риски хирургического вмешательства зависят от состояния здоровья пациента, присутствия функциональных патологий, состояния сердечной мышцы.

Медикаментозная поддержка

Ни один существующий препарат не может стимулировать устранение патологии.

Консервативное лечение направлено прежде всего на то, чтобы уменьшить негативные влияния порока и устранить риск ухудшения состояния. Больным назначают препараты, способные регулировать ритм сердца, а также антикоагулянты, чтобы предупредить образование тромбов. Медикаментозная терапия проводится также перед операцией, чтобы скорректировать состояние больного.

Оперативное вмешательство

Желательно провести операцию по устранению ДМПП сразу после его обнаружения, когда организм еще не так сильно пострадал от патологии. Операция предусматривает закрытие отверстия с помощью «заплатки» или его сшивание. Благодаря этому, удается предотвратить смешение жидкости в правом предсердии. Операция проводится путем катетеризации или на открытом сердце (пациента подключают к аппарату искусственного кровообращения и вшивают заплатку на основе синтетических не аллергенных материалов). Второй вариант операционного вмешательства опаснее из-за риска возникновения осложнений.

Эндоваскулярное закрытие патологии

Поскольку операции на открытом сердце очень опасны, требуют подключения больного к аппаратам поддержания жизни и чреваты последствиями или, как минимум, длительной реабилитацией, медики активно искали менее опасный и травматичный метод устранения пороков сердца. Когда речь идет оДМПП, операция проводится с помощью окклюдера. Это аппарат, который в сложенном виде помещается в тонкую трубку катетера и вводится пациенту. Визуально окклюдер похож на два диска, обладает эффектом памяти формы. Окклюдеры создаются из нитинола, полностью биосовместимые, не вызывают аллергии и не обладают магнитными свойствами.

Перед операцией пациент должен пройти процедуру ультразвукового исследования сердца (транспищеводную), благодаря ей врачи получают точную информацию об особенностях строения органа и анатомии порока.

Этот метод исследования позволяет определить показания и противопоказания такого типа лечения. Несмотря на то, что эндоваскулярная операция не требует надрезов, большинству пациентов процедуру делают под наркозом (датчик вызывает дискомфорт). Информацию о размере дефекта измеряют через ЭхоКГ, затем через бедренную вену водят окклюдер (в сложенном виде) и устанавливают так, чтобы диски находились в правом и левом предсердии. Если операция успешна, заплатка закрывает просвет и кровь больше не смешивается.

Если окклюдер сместился, его втягивают в катетер и процесс повторяется. После того как заплатка установлена, аппарат извлекается наружу. Процедура занимает не более часа (с подготовкой пациента). Еще сутки пациент должен пребывать под наблюдением врачей и пройти обследование.

По статистике приблизительно 90% больных с дефектом межпредсердной перегородки могут пройти лечение таким образом. Противопоказаниями к процедуре являются дефекты без краев, а также наличие некоторых сердечно-сосудистых аномалий (принимать решение о возможности проведения эндоваскулярной операции должен врач).

Реабилитационный курс, как правило, занимает шесть месяцев. В это время пациенту стоит воздержаться от физических нагрузок, вакцинации и беременности. А также принимать ряд препаратов по предписанию доктора.

Операция на открытом сердце

Если размер дефекта не превышает 1,2 (по некоторым данным до 3) сантиметра, его ушивают. Если отверстие больше, то оно закрывается с помощью заплатки. Второй вариант устранения патологии предпочтительнее, потому что он в меньшей степени способствует образованию тромбов на месте хирургического вмешательства.

В дальнейшем пациент должен регулярно наблюдаться у кардиохирурга, восстановительная терапия длится год. Только по прошествии этого времени больному разрешается физическая активность.

Видео — Пластика дефекта межпредсердной перегородки

Прогноз

Прогноз зависит прежде всего от того, когда была проведена операция. Если дефект был устранен в детстве или юности, есть хорошие шансы, что осложнений удастся избежать. Имеет значение и функциональное состояние сердечной мышцы: насколько на ее работу повлияла патология и какой ущерб нанесен. Чаще других среди постоперационных осложнений встречается аритмия. Если на момент операции у ребенка развилась сердечная недостаточность, устранить заболевание, увы, невозможно даже с помощью операции. В таком случае хирургическое вмешательство нужно прежде всего для того, чтобы не допустить ухудшения состояния больного. При своевременном лечении ребенок может полностью излечиться от ДМПП.

med-explorer.ru

Диагностика дефекта межпредсердной перегородки

Диагноз предполагают на основании данных физикального обследования сердца, рентгенографии органов грудной клетки и ЭКГ, подтверждают при эхокардиографии с помощью цветной допплеркардиографии.

Катетеризация сердца обычно не требуется, если только не подозревают наличие сочетанных пороков сердца.

При клиническом осмотре сердечный горб обнаруживают в более старшем возрасте у детей с кардиомегалией, систолическое дрожание выявляют редко, его наличие свидетельствует о возможности сопутствующего порока (стеноз лёгочной артерии, дефект межжелудочковой перегородки). Верхушечный толчок ослабленный, неразлитой. Границы относительной сердечной тупости могут быть расширены в обе стороны, но за счёт правых отделов: левая граница — из-за смещения влево увеличенным правым желудочком левого, правая граница — за счёт правого предсердия.

Основной аускультативный признак, позволяющий заподозрить дефект межпредсердной перегородки, -систолический шум средней интенсивности, негрубый, без выраженной проводимости, с локализацией во втором-третьем межреберье слева у грудины, лучше выслушиваемый в ортостазе. Мнение о происхождении систолического шума едино: он связан с функциональным стенозом лёгочной артерии, возникающим из-за увеличения кровотока при неизменённом фиброзном кольце лёгочного клапана. По мере повышения давления в лёгочной артерии появляется и нарастает акцент II тона над лёгочной артерией.

С развитием относительной недостаточности трикуспидального клапана нарастает перегрузка предсердий, возможно появление нарушений сердечного ритма. На ЭКГ характерно отклонение электрической оси сердца вправо до +90…+120. Признаки перегрузки правого желудочка имеют неспецифический характер: неполная блокада правой ножки пуска Гиса в виде rSR в отведении V1. По мере увеличения давления в лёгочной артерии и перегрузки правого желудочка амплитуда зубца R нарастает. Обнаруживают и признаки перегрузки правого предсердия.

Данный порок не имеет специфических рентгенологических признаков. Выявляют усиление лёгочного рисунка. Изменение размеров сердца на рентгенограмме определяется величиной сброса. В косых проекциях видно, что сердце увеличено за счёт правых камер. При рентгенографии органов грудной клетки обнаруживают кардиомегалию с дилатацией правого предсердия и правого желудочка, расширение тени легочной артерии и усиление легочного рисунка.

Трансторакальная двухмерная ЭхоКГ позволяет непосредственно обнаружить перерыв эхосигнала в зоне межпредсердной перегородки. Диаметр дефекта межпредсердной перегородки, определённый эхокардиографически, практически всегда отличается от измеренного во время операции, что связано с растяжением сердца движущейся кровью (в период операции сердце расслаблено и опорожнено). Именно поэтому измерение фиксированных тканевых структур возможно произвести довольно точно, а меняющихся параметров (диаметр отверстия или полости) — всегда с определённой ошибкой.

Катетеризация сердца и ангиокардиография в настоящее время потеряли свое значение в диагностике дефекта межпредсердной перегородки. Применение данных методов целесообразно лишь при необходимости точного измерения величины сброса через дефект или степени лёгочной гипертензии (у пациентов старших возрастных групп), а также дли диагностики сопутствующей патологии (например, аномального дренажа лёгочных вен).

Дифференциальная диагностика дефекта межпредсердной перегородки

Дифференциальную диагностику при вторичном дефекте межпредсердной перегородки прежде всего проводят с функциональным систолическим шумом, выслушиваемым на основании сердца. Последний ослабевает в положении стоя, правые отделы сердца не увеличены, неполная блокада правой ножки пучка Гиса не характерна. Достаточно часто дефект межпредсердной перегородки приходится дифференцировать с такими заболеваниями, как изолированный стеноз лёгочной артерии, триада Фалло, аномальный дренаж лёгочных вен, дефект межжелудочковой перегородки, аномалия развития трёхстворчатого клапана (аномалия Эбштейна).

ilive.com.ua

Симптоматика

У новорожденных чаще всего не обнаруживается какой-либо симптоматики этого вида ВПС. Признаки дефекта в большинстве случаев начинают обнаруживаться к 30-летнему возрасту или даже позднее. Данная разновидность порока чаще встречается у женщин.

Проявления ДМПП:

• шумы в сердце;
• быстрое уставание;
• диспноэ (в первую очередь при физических нагрузках);
• отечность в области ног, стоп и живота;
• учащенный сердечный ритм;
• регулярные рецидивы инфекционных болезней легких;
• острое нарушение мозгового кровообращения;
• синюшность кожи.

Однозначного мнения о причинах развития пороков сердца не существует. ВПС, в частности, дефект межпредсердной перегородки, возникает как результат неправильного развития сердца на начальных стадиях формирования плода. Существенное влияние на процесс оказывают генетика и экология.

Основными факторами риска, способными повлиять на развитие дефекта во время беременности, могут стать:

1. Краснуха. Если пациентка переболела этой болезнью на начальной стадии беременности, возрастает опасность появления у младенца врожденных пороков сердца, например, ДМПП.
2. Увеличивают риск рождения ребенка с дефектом и сопутствующие заболевания у матери, например, сахарный диабет, фенилкетонурия, системная красная волчанка.
3. Употребление алкоголя и прием определенных групп лекарственных препаратов (антибиотики, противоопухолевые средства).
4. Контакт с фенолами, нитратами, бензпиреном.
5. Ионизирующее излучение.

При ДМПП кровь проникает из левого предсердия в правое через отверстие дефекта. Кровь поступает обогащенной кислородом из легких. В правом предсердии происходит перемешивание с бедной кислородом кровью, а затем кровь вновь направляется в легкие. При дефекте большого размера легкие и правые отделы сердца испытывают чрезмерную нагрузку. С течением времени правые отделы увеличиваются, появляется гипертрофия миокарда правого предсердия и желудочка. В отдельных случаях возможен застой крови в легочном круге кровообращения и легочная гипертензия.

ДМПП отличается от незаращения овального окна, представляющего собой отверстие непатологического характера в межпредсердной перегородке, необходимое для кровотока плода в материнской утробе. После рождения ребенка отверстие чаще всего зарастает естественным образом. Если же имеет место незаращение, речь идет о ВПС.

Осложнения

Если дефект межпредсердной перегородки невелик в размерах, пациент зачастую не ощущает дискомфорта. Если же размеры дефекта большие, возможны угрожающие жизни осложнения:

1. Легочная гипертензия, возникающая из-за перегрузки кровью правых сердечных отделов.
2. Синдром Эйзенменгера, характеризующийся значительным ростом давления в легочной артерии. В результате давление в легочной артерии сравнивается с давлением в аорте или даже превышает его.

К прочим последствиям дефекта относят недостаточность правых сердечных отделов, аритмию, сокращенную продолжительность жизни, инсульт.

ДМПП и беременность

Если дефект межпредсердной перегородки небольшой, основная масса женщин хорошо переносит беременность. При значительном по размеру ДМПП или при наличии осложнений порока (сердечная недостаточность, нарушенный ритм сердца, легочная гипертензия), возрастает опасность осложнений у беременной женщины. При синдроме Эйзенменгера медики рекомендуют воздержаться от рождения детей, поскольку это состояние опасно для жизни женщины.

Следует учитывать и то обстоятельство, что при наличии порока у родителей вероятность возникновения ВПС у детей значительно возрастает. Поэтому при наличии факторов риска лицам, страдающим пороком сердца и желающим завести ребенка, рекомендуется пройти консультацию у врача. Также еще до беременности необходимо отказаться от приема ряда препаратов, выступающих в качестве фактора риска для возникновения дефекта.

Диагностика

Подозрения на дефект межпредсердной перегородки возникают на основании проведения аускультации, после фиксации шумов в сердце.

После аускультации назначаются следующие дополнительные методы исследований для уточнения диагноза:

1. Ультразвуковая диагностика (эхокардиография). Данный диагностический метод безопасен и позволяет дать оценку функционированию сердечной мышцы, ее состоянию, а также сердечной проводимости.
2. Рентгенография грудной клетки. Методика дает возможность обнаружить увеличение сердца или присутствие дополнительной жидкости в легких, что может указывать на сердечную недостаточность.
3. Пульсоксиметрия. Благодаря методике можно определить содержание кислорода в крови. Для проведения исследования на кончик пальца пациента устанавливается особый датчик, регистрирующий концентрацию кислорода. Недостаточное насыщение указывает на проблемы с сердцем.
4. Катетеризация. Метод состоит во введении контрастного вещества через тонкий катетер в бедренную артерию. Затем производится серия рентгеновских снимков. Методика позволяет определить состояние сердечных структур и установить величину давления в камерах сердца.
5. Магнитно-резонансная томография. Благодаря МРТ можно получить картину послойного строения исследуемых тканей и органов. Преимущество метода состоит в отсутствии необходимости подвергать пациента рентгеновскому излучению. Однако методика отличается высокой стоимостью и используется в ситуациях, когда УЗИ сердца не позволяет установить точный диагноз.

Дифференциальная диагностика при ДМПП осуществляется с функциональным систолическим шумом. Шум снижается в положении стоя, правые сердечные отделы нормальной величины, нехарактерна неполная блокада правой ножки пучка Гиса. Нередко ДМПП нужно дифференцировать с такими патологиями, как триада Фалло, изолированный стеноз легочной артерии, дефект межжелудочковой перегородки, аномальный дренаж легочных вен, аномалия Эбштейна.

Лечение

Если осложнения ДМПП не создают угрозу жизни больного, в немедленном хирургическом вмешательстве нет необходимости. Срочность проведения операции также зависит от присутствия других ВПС и общего самочувствия пациента. При выявлении дефекта у ребенка медики обычно только наблюдают за его состоянием, поскольку ДМПП может зарасти самостоятельно.

Иногда дефект не закрывается самостоятельно, но отверстие настолько мало, что не создает дискомфорта человеку, и он может вести нормальную жизнь. В данной ситуации операция необязательна. Однако в большей части случаев дефект межпредсердной перегородки требует хирургического вмешательства.

Большинство специалистов рекомендует хирургическое лечение дефекта в детском возрасте. Раннее лечение позволяет избежать осложнений в зрелом возрасте. Суть операции состоит в наложении «заплаты» на дефект с тем, чтобы пресечь проникновение крови из левых сердечных отделов в правые. Хирургическое лечение предусматривает два варианта вмешательства: катетеризация и открытое хирургическое вмешательство.

Катетеризация представляет собой малоинвазивную методику, состоящую во введении по бедренной артерии тонкого зонда, конец которого доходит до ДМПП. Ход проведения операции контролируется с применением рентгеновского оборудования. С помощью зонда устанавливается специальная сетка, перекрывающая дефект. Спустя определенное время заплатка зарастает тканью, и дефект межпредсердной перегородки закрывается.

Катетеризация отличается рядом достоинств, и речь здесь идет, прежде всего, о непродолжительном периоде восстановления после операции и незначительном уровне осложнений. Также катетеризация менее травматична в сравнении с открытой хирургической операцией.

Среди потенциальных осложнений катетеризации нужно отметить следующие:

• кровотечения;
• болевой синдром;
• инфицирование в области ввода катетера;
• травмирование кровеносного сосуда;
• аллергическая реакция на контрастное вещество.

Открытое вмешательство осуществляется под общим наркозом и состоит в проведении разреза грудной клетки. Во время операции больной подключен к «искусственному сердцу». В ходе хирургического вмешательства дефект устраняется с применением «заплаты» из синтетического материала. Недостаток методики - продолжительный период восстановления пациента после операции и существенный риск развития осложнений.

Катетеризация характеризуется лучшими результатами по закрытию дефектов. Однако несколько худшая статистика по открытым операциям обусловлена, главным образом тем, что такие вмешательства назначаются в запущенных или сложных случаях.

Терапевтическое лечение ДМПП не направлено на его заращение. Однако лекарственная терапия позволяет смягчить симптоматику, а также опасность развития послеоперационных осложнений.

В числе препаратов, назначаемых пациентам, у которых выявлен дефект межпредсердной перегородки, можно назвать следующие:

• регуляторы сердечного ритма, включая бета-блокаторы и дигоксин;
• препараты для уменьшения свертываемости крови (антикоагулянты).

При первичном ДМПП осуществляются профилактические мероприятия по предотвращению эндокардита. При вторичном дефекте межпредсердной перегородки и дефектах в венозном синусе профилактика эндокардита не проводится.

Послеоперационный период и прогноз

После перенесенного хирургического вмешательства детям необходимо пожизненное наблюдение у врача. Помимо контроля за общим состоянием, проводятся исследования сердца. Важна профилактика присоединения всевозможных инфекций из-за ослабления иммунной системы после хирургического вмешательства. Поэтому рекомендуется проведение иммунизации, в частности, вакцинации против гриппа и других инфекций.

Систолический шум на верхушке сердца Остановка сердца причины