Врожденные пороки сердца. Общие сведения

– группа заболеваний, объединенных наличием анатомических дефектов сердца, его клапанного аппарата или сосудов, возникших во внутриутробном периоде, приводящих к изменению внутрисердечной и системной гемодинамики. Проявления врожденного порока сердца зависят от его вида; к наиболее характерным симптомам относятся бледность или синюшность кожных покровов, шумы в сердце, отставание в физическом развитии, признаки дыхательной и сердечной недостаточности. При подозрении на врожденный порок сердца выполняется ЭКГ, ФКГ, рентгенография, ЭхоКГ, катетеризация сердца и аортография, кардиография, МРТ сердца и т. д. Чаще всего при врожденных пороках сердца прибегают к кардиохирургической операции – оперативной коррекции выявленной аномалии.

Общие сведения

Врожденные пороки сердца - весьма обширная и разнородная группа заболеваний сердца и крупных сосудов, сопровождающихся изменением кровотока, перегрузкой и недостаточностью сердца. Частота встречаемости врожденных пороков сердца высока и, по оценке различных авторов, колеблется от 0,8 до 1,2% среди всех новорожденных. Врожденные пороки сердца составляют 10-30% всех врожденных аномалий. В группу врожденных пороков сердца входят как относительно легкие нарушения развития сердца и сосудов, так и тяжелые формы патологии сердца, несовместимые с жизнью.

Многие виды врожденных пороков сердца встречаются не только изолированно, но и в различных сочетаниях друг с другом, что значительно утяжеляет структуру дефекта. Примерно в трети случаев аномалии сердца сочетаются с внесердечными врожденными пороками ЦНС, опорно-двигательного аппарата, ЖКТ, мочеполовой системы и пр.

К наиболее частым вариантам врожденных пороков сердца, встречающимся в кардиологии , относятся дефекты межжелудочковой перегородки (ДМЖП – 20%), дефекты межпредсердной перегородки (ДМПП), стеноз аорты , коарктация аорты , открытый артериальный проток (ОАП), транспозиция крупных магистральных сосудов (ТКС), стеноз легочной артерии (10-15% каждый).

Причины врожденных пороков сердца

Этиология врожденных пороков сердца может быть обусловлена хромосомными нарушениями (5%), генной мутацией (2-3%), влиянием факторов среды (1-2%), полигенно-мультифакториальной предрасположенностью (90%).

Различного рода хромосомные аберрации приводят к количественным и структурным изменениям хромосом. При хромосомных перестройках отмечаются множественные полисистемные аномалии развития, включая врожденные пороки сердца. В случае трисомии аутосом наиболее частыми пороками сердца оказываются дефекты межпредсердной или межжелудочковой перегородок, а также их сочетание; при аномалиях половых хромосом врожденные пороки сердца встречаются реже и представлены, главным образом, коарктацией аорты или дефектом межжелудочковой перегородки.

Врожденные пороки сердца, обусловленные мутациями единичных генов, также в большинстве случаев сочетаются с аномалиями других внутренних органов. В этих случаях сердечные пороки являются частью аутосомно-доминантных (синдромы Марфана , Холта-Орама, Крузона, Нунана и др.), аутосомно-рецессивных синдромов (синдром Картагенера , Карпентера, Робертса, Гурлер и др.) или синдромов, сцепленных с Х-хромосомой (синдромы Гольтца, Аазе, Гунтера и др.).

Среди повреждающих факторов внешней среды к развитию врожденных пороков сердца приводят вирусные заболевания беременной, ионизирующая радиация, некоторые лекарственные препараты, пагубные привычки матери, производственные вредности. Критическим периодом неблагоприятного воздействия на плод являются первые 3 месяца беременности, когда происходит фетальный органогенез.

Внутриутробное поражение плода вирусом краснухи наиболее часто вызывает триаду аномалий – глаукому или катаракту , глухоту , врожденные пороки сердца (тетраду Фалло , транспозицию магистральных сосудов , открытый артериальный проток, общий артериальный ствол , клапанные пороки, стеноз легочной артерии, ДМЖП и др.). Также обычно имеют место микроцефалия , нарушение развития костей черепа и скелета, отставание в умственном и физическом развитии.

Кроме краснухи беременной, опасность для плода в плане развития врожденных пороков сердца представляют ветряная оспа , простой герпес , аденовирусные инфекции , сывороточный гепатит , цитомегалия , микоплазмоз , токсоплазмоз , листериоз , сифилис , туберкулез и др.

Осложнениями врожденных пороков сердца могут стать бактериальный эндокардит , полицитемия , тромбозы периферических сосудов и тромбоэмболии сосудов головного мозга, застойные пневмонии , синкопальные состояния , одышечно-цианотические приступы, стенокардитический синдром или инфаркт миокарда .

Диагностика врожденных пороков сердца

Выявление врожденных пороков сердца осуществляется путем комплексного обследования. При осмотре ребенка отмечают окраску кожных покровов: наличие или отсутствие цианоза, его характер (периферический, генерализованный). При аускультации сердца нередко выявляется изменение (ослабление, усиление или расщепление) сердечных тонов, наличие шумов и пр. Физикальное обследование при подозрении на врожденный порок сердца дополняется инструментальной диагностикой - электрокардиографией (ЭКГ), фонокардиографией (ФКГ), рентгенографией органов грудной клетки , эхокардиографией (ЭхоКГ).

ЭКГ позволяет выявить гипертрофию различных отделов сердца, патологическое отклонение ЭОС, наличие аритмий и нарушений проводимости, что в совокупности с данными других методов клинического обследования позволяет судить о тяжести врожденного порока сердца. С помощью суточного холтеровского ЭКГ-мониторирования обнаруживаются скрытые нарушения ритма и проводимости. Посредством ФКГ более тщательно и детально оценивается характер, длительность и локализация сердечных тонов и шумов. Данные рентгенографии органов грудной клетки дополняют предыдущие методы за счет оценки состояния малого круга кровообращения, расположения, формы и размеров сердца, изменений со стороны других органов (легких, плевры, позвоночника). При проведении ЭхоКГ визуализируются анатомические дефекты перегородок и клапанов сердца, расположение магистральных сосудов, оценивается сократительная способность миокарда.

При сложных врожденных пороках сердца, а также сопутствующей легочной гипертензии, с целью точной анатомической и гемодинамической диагностики, возникает необходимость в выполнении зондирования полостей сердца и ангиокардиографии.

Лечение врожденных пороков сердца

Наиболее сложной проблемой в детской кардиологии является хирургическое лечение врожденных пороков сердца у детей первого года жизни. Большинство операций в раннем детском возрасте выполняется по поводу цианотических врожденных пороков сердца. При отсутствии у новорожденного признаков сердечной недостаточности, умеренной выраженности цианоза операция может быть отложена. Наблюдение за детьми с врожденными пороками сердца осуществляют кардиолог и кардиохирург .

Специфическое лечение в каждом конкретном случае зависит от разновидности и степени тяжести врожденного порока сердца. Операции при врожденных дефектах перегородок сердца (ДМЖП, ДМПП) могут включать пластику или ушивание перегородки , рентгенэндоваскулярную окклюзию дефекта . При наличии выраженной гипоксемии детям с врожденными пороками сердца первым этапом выполняется паллиативное вмешательство , предполагающее наложение различного рода межсистемных анастомозов. Подобная тактика улучшает оксигенацию крови, уменьшает риск осложнений, позволяет провести радикальную коррекцию в более благоприятных условиях. При аортальных пороках выполняется резекция или баллонная дилатация коарктации аорты, пластика аортального стеноза и др. При ОАП производится его перевязка. Лечение стеноза легочной артерии заключается в проведении открытой или эндоваскулярной вальвулопластики и т. д.

Анатомически сложные врожденные пороки сердца, при которых радикальная операция не представляется возможной, требуют выполнения гемодинамической коррекции, т. е. разделения артериального и венозного потоков крови без устранения анатомического дефекта. В этих случаях могут проводиться операции Фонтена , Сеннинга , Мастарда и др. Серьезные пороки, не поддающиеся оперативному лечению, требуют проведения пересадки сердца.

Консервативное лечение врожденных пороков сердца может включать в себя симптоматическую терапию одышечно-цианотических приступов, острой левожелудочковой недостаточности (сердечной астмы , отека легких), хронической сердечной недостаточности, ишемии миокарда, аритмий.

Прогноз и профилактика врожденных пороков сердца

В структуре смертности новорожденных врожденные пороки сердца занимают первое место. Без оказания квалифицированной кардиохирургической помощи в течение первого года жизни погибает 50-75% детей. В периоде компенсации (2-3 года) смертность снижается до 5%. Ранее выявление и коррекция врожденного порока сердца позволяет существенно улучшить прогноз.

Профилактика врожденных пороков сердца требует тщательного планирования беременности, исключения воздействия неблагоприятных факторов на плод, проведения медико-генетического консультирования и разъяснительной работы среди женщин групп риска по рождению детей с сердечной патологией, решения вопроса о пренатальной диагностике порока (УЗИ , биопсия хориона , амниоцентез) и показаниях к прерыванию беременности . Ведение беременности у женщин с врожденными пороками сердца требует повышенного внимания со стороны акушера-гинеколога и кардиолога.

Сегодня дети не меньше взрослых страдают от различных заболеваний. Среди них есть незначительные, но встречаются и те, которые угрожают их жизни. Одним из таких является порок сердца у детей. В педиатрии этой патологии уделяется серьезное внимание, но многое зависит от родителей.

Порок сердца врожденный – распространенная патологи у детей и подростков, которая приводит к социальной недостаточности, инвалидности. Это не значит, что лечение не будет приносить результатов. Внимательное следование врачебным указаниям и любовь к ребенку поможет облегчить его состояние, несмотря на инвалидность. Среди сердечных пороков есть более и менее серьезные. Это зависит от разных факторов. Рассматриваться тему следует, исходя из того, что есть две основные группы таких патологий:

врожденные;
приобретенные.

Причины

Сердце только что родившегося ребенка имеет большие размеры и значительные резервные возможности. ЧСС у малышей составляет на первой неделе жизни 100-170 ударов в минуту, на второй 115-190. У ребенка на первом месяце жизни ритм сердца может замедлиться и достигать ста ударов в минуту, когда он спит и натуживается, но в процессе плача, пеленания и кормления он достигает 180-200 ударов.

Врожденные сердечные пороки формируются в основном на второй-восьмой неделе беременности. Частными причинами, по которым это происходит, являются следующие факторы:

заболевания матери вирусного характера;
прием ею определенных лекарственных препаратов;
вредные производственные условия, при которых она работает;
алкоголизм матери, наркомания;
воздействие радиации.

Может иметь значение и наследственность. Существуют факторы риска рождения ребенка с ВПС: возраст матери, угроза прерывания в первом триместре, эндокринные нарушения супругов, мертворождение в медицинской истории женщины, наличие сердечных патологий у близких родственников.

Вредные привычки могут стать причиной развития врожденного порока сердца у ребенка

В педиатрии выделяется более ста врожденных сердечных пороков. По некоторым из них дают инвалидность, от которой отказываться, конечно же, нельзя. Детям и подросткам с подобной инвалидностью показан особый жизненный образ.

ВПС – это дефект сердечно-сосудистой системы, который встречается наиболее часто. При этом невозможен нормальный ток крови по сосудам или внутри мышцы сердца. ВПС можно разделить на несколько групп, исходя из внешних признаков и внутреннего расположения патологии.

Белые ВПС. Когда при сердечном пороке отмечается бледность кожи, это значит, что ткани не получают достаточного количества артериальной крови. Это объясняется лево-правым сбросом крови. Белые врожденные пороки сердца у детей могут быть: с обогащением или обеднением малого круга кровообращения (в первом случае это открытый артериальный проток , дефект межжелудочковой или межпредсердной перегородки, во втором случае это изолированный пульмональный стеноз и так далее), с обеднением большого круга кровообращения (сужение аортального клапана, коарктация аорты и так далее). Если вовремя не устранить этот порок, у ребенка нарушается развитие нижней половины туловища, появляются сердечные боли, боевые ощущение в нижней части тела, головокружение и так далее. Это скажется на жизни подростка и затем взрослого человека. Сама распространенная патология в группе «белых» пороков – дефект межжелудочковой перегородки .
Синие ВПС. В этом случае кожа синеет, потому что смешивается венозная и артериальная кровь, в которой не содержится достаточного количества кислорода. Когда такая кровь поступает в ткани, кожа начинает синеть, то есть развивается цианоз . В этой группе тоже есть патологии с обогащенным малым кругом кровообращения, например, полная транспозиция магистральных сосудов . Другая группа – патологии с обедненным малым кругом обращения крови, например, атрезия легочной артерии . Самый распространенный порок – тетрада Фалло, который определяется у 15% детей с ВПС.
Сердечные пороки, при которых не нарушается гемодинамика. При них нарушено положение сердца. Врачи не могут с точностью сказать, почему развивается врожденный сердечный порок, который зачастую формируется на второй неделе ношения плода. Он является основной причиной детской смертности из-за нарушений врожденного характера. Все же причины, которые были перечислены выше, могут спровоцировать появление патологии.

Все это говорит о том, что каждой женщине необходимо внимательно следить за тем, в каких условиях она носит своего малыша. Здоровье ребенка во многом зависит от заботы матери, которая начинается даже до начала беременности, но здоровье отца тоже играет значимую роль. Если хочется, чтобы дети не имели инвалидности, стали полноценными подростками и взрослыми людьми, будущим родителям стоит пересмотреть свой образ жизни.

Порок при нарушенном положении сердца является основной причиной детской смертности из-за нарушений врожденного характера

Однако в педиатрии существуют еще и приобретенные сердечные пороки. Они характеризуются как стойкие изменения в строение отделов сердца, которые развиваются после рождения и приводят к нарушению сердечной функции. Из-за них нарушается общая и внутрисердечная гемодинамика. Причиной развития приобретенных патологий зачастую является ревматический эндокардит. Другие факторы:

диффузные заболевания соединительной ткани;
инфекционный эндокардит , при котором поражаются клапаны, хорды и сосочковые мышцы;
травма грудной клетки.

Сердечные клапаны способны поражаться в результате септических осложнений катетеризации сосудов по Сельдингеру. Иногда у ребенка может развиться митральная недостаточность из-за неправильно проведенной вальвулотомии. По некоторым данным, сердечные пороки определяются примерно у 18% детей, у которых был выявлен первичный ревмокардит. Чаще всего развивается недостаточность левого предсердно-желудочкового клапана, иногда комбинированный митральный порок, изолированная недостаточность аортальных клапанов . В некоторых случаях определяются сочетанные поражения двух клапанов. Митральная недостаточность развивается тогда, когда не до конца смыкаются створки в процессе желудочковой систолы, не закрывается левое предсердно-желудочковое отверстие.

Симптомы

Родителям нужно особое внимание обращать на состояние своего малыша после рождения и в процессе развития. Это поможет вовремя выявить патологию и начать лечение, если необходимо, оформить инвалидность и предпринять все нужные меры, чтобы продлить жизнь своему ребенку.

Родителям нужно обращать внимание на состояние своего малыша после рождения и в процессе развития, чтобы вовремя выявить патологию

Важно понимать, что не все врожденные сердечные пороки проявляются явными симптомами. Однако педиатр при осмотре может выявить некоторые признаки. Когда врач прослушивает малыша, он оценивает звучание сердечных тонов. Иногда на фоне звучания могут прослушиваться шумы. Часто, особенно, если нет других симптомов, шумы сердца – это безобидная находка, проходящая с возрастом, но иногда они говорят о том, что орган ребенка развивается неправильно. Заподозрив такие негативные симптомы, педиатр направляет родителей с малышом к кардиологу, который назначает дополнительные обследования и ставит диагноз. В педиатрии есть необходимая информация, позволяющая поставить точный диагноз в соответствии с симптомами, и назначать эффективное лечение.

Все же многое зависит от родителей. Им следует обратить внимание на следующие симптомы, которые говорят о том, что нужно срочно идти в больницу:

изменился цвет кожи (особенно в области лица, пальцев, стоп), он стал бледным или синюшным;
конечности выглядят отекшими, в области сердца наблюдаются выбухания;
ребенок плачет без причины, что поможет сопровождаться посинением или бледностью кожи, на лбу появляется холодные пот;
ребенок вяло кушает, часто срыгивает, плохо набирает вес, испытывает беспокойство при прикладывании груди;
наблюдаются приступы одышки;
без причин биение сердца становится редким или частым.

Если ребенок подрос, он может сам рассказать о некоторых признаках. Например, он может пожаловаться на боли в области груди и сердца, учащенное дыхание при физических нагрузках или в покое, беспричинное изменение сердцебиения. Эти признаки нельзя оставлять без внимания.

При возникновении любого симптома необходимо немедленно обратиться к педиатру. Это позволит быстро поставить диагноз и получить дальнейшие рекомендации. Родители должны точно следовать им, ведь речь может идти о жизни малыша.

При возникновении какого-либо симптома необходимо обратиться к педиатру

Приобретенные пороки сердца у детей тоже можно выявить, но сделать это не всегда легко. Симптомы таких патологий зависят от пораженного клапана. Общими симптомами считаются одышка, часто биение сердца, шум, по характеру которого специалист определяет детский порок. Пациент с недостаточностью левого предсердно-желудочкового клапана первой и второй степени обычно ни на что не жалуется долгое время. Если порок имеет более серьезную степень, наблюдается одышка при обычно физической нагрузке. Внешний вид ребенка не имеет особенностей. Если же порок выражен, отмечается сердечный горб.

Лечение

Процесс лечения определяется видом патологии. К сожалению, более 50% пациентов, имеющих эту патологию, умирает в первый год жизни, если не проводится операция. Поэтому родителям не нужно пренебрегать этим назначением. Если не требуется оперативное лечение, назначают долгосрочный прием разных лекарств для сердца. Давать их нужно только по назначению доктора, следя за объемом и временем.

Для ребенка с ВПС важно создать режим, при котором он долго будет бывать на свежем воздухе. Ему следует выполнять нетяжелые физические упражнения. Кормить их нужно на два или три раза больше, но объем уменьшается.

Большую помощь могут оказать родители. Если они замечают даже небольшие перемены в состоянии своего чада, нужно сразу же обращаться к врачу. Детям противопоказана физическая нагрузка, если присутствуют симптомы дыхательной или сердечной недостаточности. Если их нет, назначается ЛФК в специальной группе под врачебным контролем. В жару детям нельзя долго находиться на солнце, а зимой на морозе.

Если имеются показания, не нужно откладывать с оформление инвалидности. Это помогает получить полезные льготы и материальную помощь, которая пригождается в процессе лечения. Инвалидность дается не всем. Она определяется как ограничение жизнедеятельности из-за нарушения здоровья, которое приводит к необходимости социальной защиты. Основание для инвалидности является сочетание нескольких факторов. Инвалидность при ВПС – не приговор, а возможность создать для ребенка более подходящие условия.

Порок сердца у детей, который имеют приобретенный характер, долгое время не лечатся, так как являются компенсированными. При декомпенсации требуется лечение. Если ревматический процесс неактивный и наблюдается полная компенсация, ребенок должен вести активный образ жизни, но тяжелая физическая нагрузка противопоказана, так же, как и умственная. При сердечных порока у детей многое зависит от родителей!

В последние годы участились случаи возникновения пороков сердца у детей. К такому недугу приводят различные патологии, возникающие еще в период внутриутробного развития малыша.

Практически у 0,8-1,2% новорожденных обнаруживаются дефекты сердца, и такие показатели дают весомый повод побеспокоиться, ведь еще пару десятков лет назад статистика рождения детей с пороком сердца была, как минимум, в два раза ниже.

Обычно при рождении таких малышей кроме данного отклонения у них наблюдается еще ряд заболеваний, связанных с нервной системой и опорно-двигательного аппарата. Почему так происходит? Как утверждают специалисты, такие патологии вызваны плохой экологией, ведь загрязненный воздух может значительно сказаться на иммунной системе как матери, так и малыша.

Вся информация на сайте носит ознакомительный характер и НЕ ЯВЛЯЕТСЯ руководством к действию!
Поставить ТОЧНЫЙ ДИАГНОЗ Вам может только ВРАЧ!
Убедительно просим Вас НЕ ЗАНИМАТЬСЯ самолечением, а записаться к специалисту !
Здоровья Вам и Вашим близким!

Но прежде чем знакомиться с методами лечения врожденного порока у детей, необходимо знать, какими симптомами данное заболевание сопровождается, каких видов бывает, как осуществляется диагностика и что важно знать матери, столкнувшейся с подобной проблемой.

Классификация

В первую очередь давайте разберемся, что же такое врожденный порок сердца. Это патология, характеризующаяся изменениями структуры сердца, при которой могут наблюдаться различные дефекты сердечных клапанов, перегородок, стенок сердца и отходящих от него сосудов. При этом происходит неправильная работа сердца, нарушается циркуляция крови в этом органе или движение потока крови в малом и большом кругах кровообращения.

На сегодняшний день врачи для постановки диагноза используют разные классификации заболевания.

В основном выделяют два типа врожденного порока сердца у детей:

Белый тип

к этому типу относится патология, связанная с наличием препятствий движению тока крови, что приводит к увеличению рабочей нагрузки на сердце;
обычно в качестве таких препятствий обнаруживается или изолированный стеноз (сужение) легочного или аортального клапанов сердца;
иногда при пороке сердца белого типа у новорожденных обнаруживаются или межжелудочковой перегородки, реже можно наблюдать диспозицию и дистопию (неправильное расположение сердца или расположение большей половины этого органа в правую сторону), при этом никаких особых нарушений гемодинамики не выявляется.

(цианотический порок сердца)

врожденные пороки сердца синего типа характеризуются смешиванием венозной и артериальной крови с дальнейшим веноартериальным ее сбросом;
к таким недугам можно отнести , к этой же группе относится и , при которой возникает цианоз у ребенка (синюшность кожных покровов и слизистых оболочек);
это не просто отдельные подвиды пороков сердца, а сочетание сразу нескольких патологий, к которым относятся , стеноз устья артерии легкого, увеличение правого желудочка и аортальное смещение.

Причины

Распространенность врожденных пороков сердца у детей имеет наследственный характер. Однако тип болезни и тяжесть ее проявления зависит прежде всего от того, насколько выражена генетическая склонность. К еще большим осложнениям при возникновении патологии могут привести неблагоприятные внешние факторы.

Сегодня практически в каждом городе нашей страны можно наблюдать отвратительную экологию, именно неблагоприятные факторы среды могут значительно повлиять на развитие порока сердца.

К таким факторам относятся:

влияние химических средств на организм матери и ее плода (щелочи, спирты, циклические соединения, соли, шлаки и тяжелые металлы);
присутствие в окружающей среде ионизирующей радиации;
загрязнение воздуха воды и почвы в местах проживания;
негативное влияние таких медикаментов, как аминазин, акрихин, антагонисты фолиевой кислоты и т.д.).

В некоторых случаях, когда развивается плод в утробе матери, может произойти аномалия хромосом или мутация определенных генов. Чаще всего такой исход приводит к множественному поражению внутренних органов малыша, и сердце также не исключение.

При этом структура сердца меняется не в лучшую сторону, возникают различные дефекты в полости органа, что и приводит к врожденному пороку сердца. Такая форма заболевания, вызванная генетическими мутациями, требует тщательного исследования ребенка в медико-генетическом центре.

Даже у практически здоровых людей может родиться ребенок с пороком сердца, застраховаться от такого недуга нельзя.

Однако есть группа риска, в которую могут входить будущие родители:

Возраст	Возрастная категория отца от 45 лет и старше, беременность у женщины после 35 лет.
Вредные привычки, которыми злоупотребляют будущие родители	Особенно чрезмерное употребление алкоголя.
Сфера деятельности обоих родителей, которая негативно сказывается на их здоровье	Промышленность вредных веществ, работа с опасными условиями труда.
Прием матерью антибиотиков	Такие препараты особенно негативно влияют на развитие плода на первом триместре беременности.
Тяжелый токсикоз	Попадание в организм беременной женщины большого количества токсических веществ.
Продолжительный прием гормональных средств	Когда женщина не знает о своей беременности, она может продолжать прием оральных контрацептивов, что может навредить развивающемуся плоду.
Возникновение заболеваний вирусного типа в период беременности	Например, краснуха.

Патогенез

Сердце плода начинает формироваться в конце первого триместра беременности. Чтобы выявить какие-либо изменения структуры сердца развивающегося ребенка, необходимо вести строгий контроль. Для этого проводится диагностика, которая включает в себя метод ультразвукового исследования.

Как правило, уже на 16-18 неделе срока беременности обнаруживаются первые отклонения от нормы. Окончательный диагноз может быть утвержден на втором или третьем триместре беременности.

При врожденном пороке сердца у плода наблюдается цианоз (синюшность кожных покровов), который вызван значительным увеличением в крови восстановленного гемоглобина в эритроцитах до 50 г/л.

Привести к таким изменениям могут следующие факторы:

значительное увеличение количества венозной крови, которая циркулирует в большой круг кровообращения, с последующим ее выбросом из правой полости сердца в левую;
степень насыщения крови в легких кислородом;
коэффициент использования тканями кислорода.

При возникновении цианоза происходят такие изменения крови, находящейся в сосудистом русле, как полицитемия (для нее характерно увеличение количества эритроцитов в единице объема крови) и гипергемоглобинемия (повышенный уровень гемоглобина в крови, вызванный недостатком кислорода).

При этом у еще не родившихся малышей наблюдается синдром «барабанных палочек», когда меняется форма ногтевых фалангов.

Врожденные пороки сердца развиваются в три этапа:

Первый этап	заключается в адаптации и компенсации организма плода на нарушения динамики кровообращения; в случае, если наблюдаются значительные нарушения гемодинамики, происходит временное изнашивание миокарда, из-за чего сердце вынуждено работать с усилением (этот процесс называется декомпенсацией).
Второй	На данном этапе развития порока сердца происходит относительная компенсация, при которой наблюдаются улучшения в развитии плода, увеличивается его моторная активность.
Третий	этот этап относится к терминальной стадии, при которой происходят патофункциональные изменения в сердечной мышце и паренхиматозных органах; обычно врожденный порок на этом этапе приводит к гибели малыша.

Профессор и доктор медицинских наук Ф. З. Меерсон и его коллеги выделили три основные стадии компенсаторной гиперфункции сердца:

Аварийная	Появляется острая сердечная недостаточность, которая вызвана увеличением интенсивности функциональных структур миокарда. При этом происходят нарушения в обменном процессе.
Относительно устойчивая гиперфункция	Фиксируют умеренную интенсивность функционирования структур миокарда, одновременно с этим изменения в обменных процессах прогрессируют, возникают изменения структуры сердца и его регуляции.
Стадия изнашивания миокарда (возникает )	Характеризуется процессом угнетения активности миокарда, сердце начинает изнашиваться и гипертрофироваться. В результате этого возникают метаболические расстройства в мягких тканях, внутренние органы подвергаются дистрофическим, атрофическим и склеротическим изменениям.

Симптомы врожденного порока сердца у детей

Как уже говорилось в самом начале статьи, врожденные пороки сердца у детей бывают двух типов: белые и синие. При белом типе врожденного порока сердца наблюдается побледнение кожных покровов, вызванное дефектом межжелудочковой перегородки или межпредсердной перегородки.

Если обнаружен врожденный порок сердца синего типа, то такая патология характеризуется синюшностью кожных покровов и слизистых у младенца.

Обычно после рождения ребенка специалисты сразу исследуют его состояние, осматривать кожу, проводят диагностику внутренних органах. И чем раньше будет обнаружена такая патология, как ВПС, тем больше шансов на положительный исход.

Также выявить отклонения структуры сердца можно по следующим признакам:

сразу после рождения у ребенка может быть отечность кожи, синюшность или бледность губ;
кожные покровы начинают приобретать синеватый оттенок во время сильного натуживания новорожденного при криках, а также при кормлении младенца материнским молоком;
холодные конечности новорожденного также говорят о патологии;
иногда могут наблюдаться шумы во время прослушивания сердца;
все .

Вышеперечисленные симптомы не всегда могут свидетельствовать о наличии сердечной патологии. Поэтому для точного исследования проводят такие диагностические методики, как электрокардиограмма, эхокардиограмма, рентгенография. При обнаружении изменений в области сердца новорожденного можно точно диагностировать признаки патологии.

Если же сразу после рождения у ребенка не было выявлено нарушений, когда врожденный порок сердца все-таки имел место быть, то как правило, у таких детей вплоть до 10 лет кожа не отличается бледностью или синюшностью, ребенок выглядит совершенно здоровым.

Однако в подростковом периоде часто замечают отставание в развитии, как в физическом, так и умственном плане. Может появляться одышка, бледность и синюшность кожи во время физических нагрузках. Тогда необходимо срочно обратиться к врачу.

Диагностика

Чтобы диагностировать заболевание, врачи также обращают внимание на такие факторы, как:

учащенное поверхностное дыхание с ретракцией ребер;
синюшность кожи как реакция организма на оксигенотерапию;
различие показателей артериального давления на верхних и нижних конечностях;
пульс и его характеристики;
наличие или отсутствие сердечных шумов при цианозе;
изменения параметров, формы и размеров сердца.

При подозрении на врожденный порок сердца специалисты отправляют ребенка на исследование, которое проводится с помощью таких методов, как электрокардиограмма, эхокардиограмма, ФКГ, ангиография. Также в качестве дополнения берется кровь больного ребенка для дальнейшего исследования ее состава.

После проведения диагностических методик врач определяет основные гемодинамические нарушения, однако для выяснения анатомической аномалии сердца необходимо провести еще ряд дополнительных исследований.

Очень важно при первых проявлениях порока сердца уточнить стадию течения заболевания. Также необходимо выявить осложнения, которые могли появиться в результате гиперфункции сердца.

Лечение

Когда был поставлен точный диагноз, назначается хирургическое и терапевтическое лечение врожденных пороков сердца у детей. Вторая методика лечения является вспомогательной и не может полностью избавить малыша от патологии.

Обычно плод исследуют еще задолго до его рождения, именно тогда врачи должны определить методику операционной терапии, которую необходимо провести сразу после того, как ребенок родится.

Поскольку есть риск серьезных осложнений у ребенка с ВПС при родах, роженицу отправляют в специальное отделение больницы, оснащенное кардиохирургическим оборудованием. Если же патология не дала особых осложнений, операцию на сердце могут перенести на более поздние сроки. Однако в этом случае в дооперационный период проводят терапевтическое лечение.

Нередко у родителей нет достаточного количества средств, чтобы оплатить операционное лечение, показанное при ВПС. Для таких случаев действует программа – помощь детям с врожденными пороками сердца, это благотворительные фонды, где осуществляется сбор необходимой суммы для лечения.

Когда операция уже проведена, то реабилитация ребенка включает особую программу, которой нужно придерживаться на протяжении всей жизни. Эта программа заключается в том, что ребенку с ВПС необходимо всю свою оставшуюся жизнь вести здоровый образ жизни, очень важную роль в лечении патологии играет правильное питание и строго соблюдение режима.

Необходимо следить за тем, чтобы иммунитет ребенка не снижался, а также не допускать возникновения инфекционных заболеваний.

Весьма положительно сказывается на состояние ребенка с ВПС ежедневные прогулки на свежем воздухе, при этом нужно приучать малыша с раннего детства к труду, но не в коем случае не перегружать ребенка работой.

Тяжелые физические нагрузки противопоказаны в таком случае. Если цианоза у больного не наблюдается, ребенок может ходить в садик или школу, но за ним должен вестись строгий контроль.

Профилактика

Профилактические меры против врожденного порока сердца сходятся лишь в одном – молодым родителям, прежде чем заводить ребенка, необходимо узнать, имеет ли место быть наследственная предрасположенность у них или родственников к развитию этой патологии. Дело в том, что врожденный порок сердца – эта патология, которая передается по наследству.

Если есть информация о том, что в вашей семье или у родственников супруга были выявлены отклонения, есть большая вероятность, что ребенок тоже родится с ВПС.

Беременной женщине обязательно нужно представить такую информацию врачу, который наблюдает за течением ее беременности. Это поможет еще на ранних сроках развития плода вести постоянное наблюдение в поисках признаков патологии.

Детские пороки сердца, из-за сложности диагностики считающиеся одной из основных причин грудничковой смертности, чаще всего обусловлены негативными наследственными и неблагоприятными эко-факторами. Наряду с такими распространенными патологическими изменениями органа, как дефекты перегородки между желудочками и стенозы, к числу сердечных пороков относят транспозицию сосудов, болезнь Толочинова – Роже и тетраду Фалло.

Пороки сердца – это патологические изменения в строении сердца, нарушающие его деятельность. Врожденные пороки сердца у детей возникают во время внутриутробного развития плода.

Пороки формируются с 19-го по 72-й день беременности, когда сердце зародыша из маленького пульсирующего комочка превращается в полноценный орган. Частота возникновения врожденных пороков сердца у грудных детей по отношению ко всем детским болезням первого года жизни составляет – 5-10 %. По данным Научного центра сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева РАМН (2006), в России ежегодно рождаются более 25 тысяч детей с ВПС и частота ВПС составляет 9: 1000 родов.

Больше половины из таких детей нуждаются в срочной операции для спасения жизни. Если ребенок родился с пороком сердца, и ему не была оказана срочная хирургическая помощь, летальный исход в первый год жизни составляет 70 %. В то же время при своевременно сделанной операции 97 % детей не только выживают, но и навсегда избавляются от болезни.

Почему дети рождаются с пороком сердца: причины заболевания

Основными причинами порока сердца у детей являются нарушения нормального развития системы кровообращения еще в эмбриональном периоде. На их развитие решающее влияние оказывают воздействия различных факторов на эмбрион в сроки от третьей до восьмой недели (от 18-го до 40-го дня) внутриутробного развития. В это время происходит формирование камер и перегородок сердца.

Детские врожденные пороки сердца могут возникать при перенесении женщиной вирусных заболеваний в первые три месяца беременности – , респираторно-вирусная инфекция (ОРВИ, ОРЗ), герпес. Почти половина матерей, родивших детей с ВПС, указывали в анамнезе на вирусные заболевания в легкой и тяжелой форме в начале беременности.

Тем не менее нельзя связывать возникновение врожденных пороков только с повреждением эмбриона вирусной инфекцией. Здесь имеют значение многие факторы – хронические заболевания матери, профессиональные болезни, интенсивное применение во время беременности различных лекарств, алкоголизм родителей, курение, наследственная предрасположенность.

Вероятность рождения детей с врожденными пороками сердца для матерей, страдающих сахарным диабетом, составляет 3–5%, хроническим алкоголизмом – 30 %. Риск возникновения врожденного порока сердца в семье, в которой уже есть близкий родственник с пороком сердца, составляет 1–6%. В настоящее время известно около 90 врожденных аномалий сердечно-сосудистой системы и большое количество различных их вариаций.

Причиной порока сердца при рождении ребенка также могут являться неблагоприятные воздействия на плод в период формирования внутренних органов (радиация, химическое загрязнение окружающей среды, вирусные заболевания, особенно коревая краснуха, у беременной, прием гормональных средств, неполноценное питание, венерические заболевания). Также причинами, почему дети рождаются с пороками сердца, могут быть алкоголизм и сахарный диабет у родителей, а также их возраст (старше 35-40 лет).

Врожденные пороки развития сердца у детей могут быть изолированными (присутствующими в единственном числе) или комбинированными, а также сочетаться с другими аномалиями развития. Наиболее часто встречаются следующие пороки сердца: дефект межжелудочковой перегородки (12–30 % случаев), дефект межпредсердной перегородки (10–12 % случаев), открытый артериальный проток (11–12 % случаев), тетрада Фалло (10–16 % случаев) по отношению ко всем врожденным порокам сердца.

Распространенность того или иного врожденного порока сердца значительно изменяется в различных возрастных группах. Если среди детей в возрасте от 1 года до 14 лет с врожденными пороками сердца транспозиция магистральных сосудов наблюдается в 0,6 % случаев, то среди детей первого года жизни – в 14 %.

Ниже описано, как определить порок сердца у ребенка, т. е. как проводится диагностика заболевания.

Как определить у ребенка врожденный порок сердца: диагностика заболевания

Определить анатомический дефект порока сердца (провести топическую диагностику) довольно сложно. Для диагностики врожденных пороков сердца у детей врач-кардиолог проводит тщательное клиническое обследование и ставит предварительный диагноз порока. Затем применяются инструментальные методы исследования, среди которых важнейшими являются ЭКГ, рентгенологическое исследование, УЗИ сердца, позволяющие уточнить имеющийся анатомический дефект, подробно определить гемодинамические нарушения, вызванные пороком, и степень недостаточности кровообращения.

Для облегчения диагностики пороков сердца у детей все врожденные пороки сердца по предложению педиатра E. Taussig (1948) разделены на две группы – «синие» и «белые» («бледные»). Деление основано на наличии или отсутствии цианоза (синюшности) кожи, ноготков и слизистой.

В группу «белых» входят пороки, при которых либо нет шунта (патологического обходного сообщения) между правым и левым отделами сердца (стеноз (сужение) устья аорты, коарктация аорты, изолированный стеноз легочной артерии), либо если шунт и имеется, то через него протекает обогащенная кислородом кровь преимущественно из левых полостей сердца в правые или из аорты в легочную артерию (дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородок, открытый артериальный проток).

В группу «синих» входят пороки, при которых имеется сброс значительного количества венозной крови в артериальное русло благодаря наличию венозно-артериального шунта (триада, тетрада и пентада Фалло, атрезия трехстворчатого клапана и др.) или в результате впадения легочных вен в правое предсердие (аномальный дренаж легочных вен). Или смешивание крови происходит вследствие отсутствия перегородок (трехкамерное сердце, общий артериальный ствол), либо в результате транспозиции (перемещения) магистральных сосудов. Эти пороки намного опаснее и тяжелее пороков белого типа.

Классификация врожденных пороков сердца у детей (с фото)

Предложено несколько классификаций врожденных пороков сердца у детей, общим для которых является принцип подразделения пороков по их влиянию на гемодинамику. Наиболее обобщающая систематизация пороков характеризуется объединением их, в основном по влиянию на легочный кровоток, в 4 группы.

Классификация пороков сердца у детей по группам:

Пороки с неизмененным (или мало измененным) легочным кровотоком: аномалии расположения сердца, аномалии дуги аорты, ее коарктация взрослого типа, стеноз аорты, атрезия аортального клапана; недостаточность клапана легочного ствола; митральные стеноз, атрезия и недостаточность митрального клапана; трехпредсердное сердце, пороки венечных артерий и проводящей системы сердца.

Пороки с гиперволемией малого круга кровообращения: 1) не сопровождающиеся ранним цианозом – открытый артериальный проток, дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок, синдром Лютамбаше, аортолегочный свищ, коарктация аорты детского типа; 2) сопровождающиеся цианозом – трикуспидальная атрезия с большим дефектом межжелудочковой перегородки, открытый артериальный проток с выраженной легочной гипертензией и током крови из легочного ствола в аорту.

Пороки с гиповолемией малого круга кровообращения:

не сопровождающиеся цианозом – изолированный стеноз легочного ствола;
сопровождающиеся цианозом – триада, тетрада и пентада Фалло, трикуспидальная атрезия с сужением легочного ствола или малым дефектом межжелудочковой перегородки, аномалия Эбштейна (смещение створок трикуспидального клапана в правый желудочек), гипоплазия правого желудочка.

Комбинированные пороки с нарушением взаимоотношений между различными отделами сердца и крупными сосудами: транспозиция аорты и легочного ствола (полная и корригированная), их отхождение от одного из желудочков, синдром Тауссиг – Бинга, общий артериальный ствол, трехкамерное сердце с единым желудочком и др.

Приведенное подразделение пороков имеет практическое значение для их клинической и особенно рентгенологической диагностики, так как отсутствие или наличие изменений гемодинамики в малом круге кровообращения и их характер позволяют отнести порок к одной из групп I–III или предположить пороки IV группы, для диагностики которых необходима, как правило, ангиокардиография. Некоторые врожденные пороки сердца (особенно IV группы) встречаются весьма редко и только у детей. У взрослых из пороков I–II групп чаще выявляются аномалии расположения сердца (прежде всего декстрокардия), аномалии дуги аорты, ее коарктация, аортальный стеноз, открытый артериальный проток, дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок; из пороков III группы – изолированный стеноз легочного ствола, триада и тетрада Фалло.

Клинические проявления и течение определяются видом порока, характером гемодинамических нарушений и сроками наступления декомпенсации кровообращения. Пороки, сопровождающиеся ранним цианозом (так называемые синие пороки), проявляются сразу или вскоре после рождения ребенка. Многие пороки, особенно I и II группы, долгие годы имеют бессимптомное течение, выявляются случайно при профилактическом медицинском обследовании ребенка или при появлении первых клинических признаков нарушений гемодинамики уже в зрелом возрасте больного. Пороки III и IV группы могут относительно рано осложняться сердечной недостаточностью, приводящей к летальному исходу.

Диагноз устанавливают путем комплексного исследования сердца. Аускультация сердца имеет значение для диагноза вида порока в основном только при клапанных пороках, аналогичных приобретенным, т. е. при недостаточности клапанов или стенозах клапанных отверстий, в меньшей степени – при открытом артериальном протоке и дефекте межжелудочковой перегородки. Первичное диагностическое обследование при подозрении на врожденный порок сердца обязательно включает электрокардиографию, эхокардиографию и рентгенологическое исследование сердца и легких, которые в большинстве случаев позволяют выявить совокупность прямых (при эхокардиографии) и косвенных признаков определенного порока. В случае выявления изолированного клапанного поражения проводится дифференциальный диагноз с приобретенным пороком. Более полное диагностическое обследование больного, включающее при необходимости ангиокардиографию и зондирование камер сердца, проводится в кардиохирургическом стационаре.

На фото «Классификация пороков сердца у детей» показаны разные виды заболевания:

Порок при рождении ребенка: дефект межжелудочковой перегородки

Наиболее часто встречающимся врожденным пороком сердца является дефект межжелудочковой перегородки, в результате которого происходит сброс крови из левого желудочка в правый, что в дальнейшем приводит к перегрузке малого круга кровообращения.

Правый желудочек постепенно увеличивается в размерах (гипертрофируется). При этом ребенок жалуется на слабость. Кожные покровы его бледные, в области верхней части живота можно увидеть пульсацию. Также жалобы могут быть на одышку, кашель, при кормлении - на затрудненное дыхание, посинение кожных покровов (цианоз). До 3-х лет явно выражено отставание в физическом развитии. После 3-х лет размер дефекта межжелудочковой перегородки уменьшается, и состояние ребенка улучшается.

Дефект локализуется в мембранной или мышечной части перегородки, иногда перегородка полностью отсутствует. Если дефект располагается выше наджелудочного гребня у корня аорты или непосредственно в нем, то обычно этому пороку сопутствует недостаточность аортального клапана.

Симптомы порока сердца у ребенка при большом дефекте появляются на первом году жизни: дети отстают в развитии, малоподвижны, бледны; по мере нарастания легочной гипертензии появляется одышка, цианоз при нагрузке, формируется сердечный горб. В III–IV межреберьях по левому краю грудины определяются интенсивный систолический шум и соответствующее ему систолическое дрожание. Обнаруживается усиление и акцент II тона сердца над легочным стволом. Половина больных с большими дефектами перегородки не доживают до 1 года из-за развития тяжелой сердечной недостаточности или присоединения инфекционного эндокардита.

При малом дефекте мышечной части перегородки (болезнь Толочинова – Роже) порок многие годы может быть бессимптомным (дети нормально развиваются умственно и физически) или проявляться преимущественно частыми пневмониями. В первые 10 лет жизни возможно спонтанное закрытие небольшого дефекта; если дефект остается, в последующие годы постепенно нарастает легочная гипертензия, приводящая к сердечной недостаточности.

Диагноз дефекта межжелудочковой перегородки устанавливают по данным цветной допплерэхокардиографии, левой вентрикулографии и зондирования сердца. Изменения ЭКГ и данные рентгенологического исследования сердца и легких различаются при разных размерах дефекта и разной степени легочной гипертензии; правильно предположить диагноз они помогают лишь при явных признаках гипертрофии обоих желудочков и выраженной гипертензии малого круга кровообращения.

Лечение при малых дефектах без легочной гипертензии часто не требуется. Хирургическое лечение показано больным, у которых сброс крови через дефект составляет более 1∕3 объема легочного кровотока. Операцию предпочтительно выполнять в возрасте 4–12 лет, если она не производится ранее по неотложным показаниям. Небольшие дефекты ушивают, при крупных дефектах (более 2∕3 площади межжелудочковой перегородки) производят их пластическое закрытие заплатами из аутоперикарда или полимерных материалов. Выздоровления добиваются у 95 % оперированных больных. При сопутствующей недостаточности аортального клапана производят его протезирование.

Ребенок родился с врожденным открытым пороком сердца: симптомы и диагностика

Открытый артериальный (боталлов) проток – порок, обусловленный незаращением после рождения ребенка сосуда, соединяющего у плода аорту с легочным стволом. Изредка он сочетается с другими врожденными пороками, особенно часто – с дефектом межжелудочковой перегородки.

Порок открытого артериального протока характеризуется сбросом крови из аорты в легочную артерию и приводит к перегрузке малого круга кровообращения.

Гемодинамические нарушения характеризуются сбросом крови из аорты в легочный ствол, что приводит к гиперволемии малого круга кровообращения и повышает нагрузку на оба желудочка сердца.

Симптомы при небольшом сечении протока могут долгое время отсутствовать; дети развиваются нормально. Чем больше сечение протока, тем раньше проявляются отставание ребенка в развитии, утомляемость, склонность к респираторным инфекциям, одышка при нагрузке. У детей с большим объемом сброса крови через проток рано развиваются легочная гипертензия и сердечная недостаточность, рефрактерная к лечению. В типичных случаях заметно повышается пульсовое АД за счет как роста систолического, так и особенно снижения диастолического АД. Основной симптом – непрерывный систолодиастолический шум («шум поезда в тоннеле», «машинный шум») во втором межреберье слева от грудины, который на глубоком вдохе ослабевает, а при задержке дыхания на выдохе усиливается. В отдельных случаях выслушивается только систолический или только диастолический шум, причем шумы ослабевают по мере нарастания легочной гипертензии, иногда не выслушиваются. В редких для этого порока случаях значительной легочной гипертензии с изменением направления сброса
по протоку появляется диффузный цианоз с преобладающей выраженностью на пальцах стоп.

Диагноз абсолютно подтверждается аортографией (виден сброс контраста через проток) и катетеризацией сердца и легочного ствола (отмечается повышение давления и насыщения крови кислородом в легочном стволе), однако он достаточно достоверно устанавливается и без этих исследований с помощью допплерэхокардиографии (регистрация шунтового потока) и рентгенологического исследования. Последнее выявляет усиление легочного рисунка за счет артериального русла, выбухание дуги (расширение) легочного ствола и аорты, их усиленную пульсацию, увеличение левого желудочка.

Лечение такого порока сердца у детей состоит в перевязке открытого артериального протока.

Порок сердца у грудного ребенка: стеноз аорты

Стеноз аорты в зависимости от его локализации подразделяют на надклапанный, клапанный (наиболее частый) и подклапанный (в выходном тракте левого желудочка).

Гемодинамические нарушения формируются препятствием току крови из левого желудочка в аорту, создающим градиент давления между ними. От степени стеноза зависит уровень перегрузки левого желудочка, приводящей к его гипертрофии, а в поздних стадиях порока – к декомпенсации. Надклапанный стеноз (напоминающий коарктацию) обычно сопровождается изменениями интимы аорты, которые могут распространяться на брахиоцефальные артерии и устья коронарных артерий, нарушая в них кровоток.

Симптомы клапанного стеноза и принципы его диагностики и лечения такие же, как при приобретенном аортальном стенозе. При редком подклапанном стенозе описаны характерные изменения внешности больных (низко расположенные уши, выпяченные губы, косоглазие) и признаки умственной отсталости.

Симптомы у детей, рожденных с пороком сердца – стенозом легочного ствола

Стеноз легочного ствола бывает чаще изолированным, тоже сочетается с другими аномалиями, в частности с дефектами перегородок. Сочетание стеноза легочного ствола с межпредсердным сообщением называют триадой Фалло (третий компонент триады – гипертрофия правого желудочка).

В большинстве случаев изолированный стеноз легочного ствола бывает клапанным, весьма редко встречаются инфундибулярный (подклапанный) изолированный стеноз и стеноз, обусловленный гипоплазией клапанного кольца.

Гемодинамические нарушения определяются высоким сопротивлением кровотоку в зоне стеноза, что приводит к перегрузке, гипертрофии, а затем дистрофии и декомпенсации правого желудочка сердца. По мере нарастания давления в правом предсердии возможно открытие овального окна с формированием межпредсердного сообщения, но чаще последнее бывает обусловлено сопутствующим дефектом перегородки либо врожденным овальным окном.

Признаки такого порока сердца у детей появляются через несколько лет, в течение которых дети развиваются нормально. Относительно ранними являются одышка при физической нагрузке, утомляемость, иногда головокружения, склонность к обморокам. В последующем появляются боли за грудиной, сердцебиение, одышка нарастает. При резко выраженном стенозе у детей рано развивается правожелудочковая сердечная недостаточность с появлением периферического цианоза. Наличие диффузного цианоза свидетельствует о межпредсердном сообщении. Объективно выявляются признаки гипертрофии правого желудочка (сердечный толчок, нередко сердечный горб, пальпируемая пульсация желудочка в подложечной области); грубый систолический шум и систолическое дрожание во втором межреберье слева от грудины, расщепление II тона с ослаблением его над легочным стволом. На ЭКГ определяются признаки гипертрофии и перегрузки правого желудочка и предсердия. Рентгенологически выявляется их увеличение, а также обеднение легочного рисунка, иногда также постстенотическое расширение легочного ствола.

Диагноз уточняют в кардиохирургическом стационаре катетеризацией сердца с измерением градиента давления между правым желудочком и легочным стволом и правой вентрикулографией.

Лечение такого порока сердца у детей – вальвулопластика, которую при триаде Фалло сочетают с закрытием межпредсердного сообщения. Вальвулотомия менее эффективна.

Порок сердца у детей тетрада Фалло: признаки заболевания

Тетрада Фалло – сложный врожденный порок сердца, характеризующийся сочетанием стеноза легочного ствола с большим дефектом межжелудочковой перегородки и декстропозицией аорты, а также выраженной гипертрофией правого желудочка. Иногда порок сочетается с дефектом межпредсердной перегородки (пентада Фалло) или с открытым артериальным протоком.

Гемодинамические нарушения определяются стенозом легочного ствола и дефектом межжелудочковой перегородки. Характерны гиповолемия малого круга кровообращения и сброс венозной крови через дефект перегородки в аорту, что является причиной диффузного цианоза. Реже (при небольшом стенозе ствола) кровь сбрасывается через дефект слева направо (так называемая бледная форма тетрады Фалло).

Симптомы такого врожденного порока сердца у ребенка формируются в раннем возрасте. У детей с тяжелой формой тетрады Фалло диффузный цианоз появляется в первые месяцы после рождения: вначале при плаче, крике, но вскоре становится стойким. Чаще цианоз появляется в сроки, когда ребенок начинает ходить, иногда только в возрасте 6–10 лет (позднее появление). Для тяжелого течения характерны приступы резкого усиления одышки и цианоза, при которых возможны кома и смерть от расстройств мозгового кровообращения. В то же время тетрада Фалло – один из немногих «синих» пороков, встречающихся у взрослых (преимущественно молодого возраста). Больные жалуются на одышку, боли за грудиной (испытывают облегчение в положении на корточках), склонность к обморокам. Выявляются диффузный цианоз, ногти в форме часовых стекол, симптом барабанных пальцев, отставание в физическом развитии. Во II межреберье слева от грудины выслушивается обычно грубый систолический шум, там же иногда определяется систолическое дрожание; II тон над легочным стволом ослаблен. На ЭКГ отмечается значительное отклонение электрической оси сердца вправо. При рентгенологическом исследовании определяются обедненный легочный рисунок (при хорошо развитых коллатералях он может быть нормальным), уменьшение или отсутствие дуги легочного ствола и характерные изменения контуров сердечной тени: в прямой проекции она имеет форму деревянного башмачка, во втором косом положении маленький левый желудочек располагается в виде шапочки на увеличенных правых отделах сердца.

Диагноз предполагают по характерным жалобам и внешнему виду больных при указании в анамнезе на появление цианоза в раннем детстве. Окончательная диагностика порока основывается на данных ангиокардиографии и катетеризации сердца.

Лечение может быть паллиативным – наложение аортолегочных анастомозов. Радикальная коррекция порока состоит в устранении стеноза и закрытии дефекта межжелудочковой перегородки.

Как проявляется у детей порок сердца Толочинова-Роже

Первым, а иногда и единственным проявлением этого порока является систолический шум в области сердца, появляющийся обычно с первых дней жизни ребенка. Шум очень громкий, он выслушивается не только в области сердца, но проводится по всей грудной клетке и даже по костям. Этот шум возникает при прохождении крови через узкое отверстие в перегородке под высоким давлением крови, из левого желудочка в правый желудочек.

У большинства больных детей в области сердца при ощупывании определяется систолическое дрожание грудной клетки – «кошачье мурлыканье», описанное выше. Дети хорошо растут и развиваются, никакими жалобами развитие не сопровождается.

У некоторых детей при болезни Толочинова – Роже выслушивается не грубый, а очень нежный систолический шум, который уменьшается или даже полностью исчезает при физической нагрузке. Такое изменение шума можно объяснить тем, что при нагрузке благодаря мощному сокращению мышцы сердца отверстие в межжелудочковой перегородке полностью закрывается и ток крови через него прекращается. Признаков недостаточности кровообращения при этой форме порока нет. ЭКГ, как правило, не вызывает нареканий. При рентгеновском исследовании определяется, что размеры и форма сердечной тени нормальные. Дефект межжелудочковой перегородки обнаруживается только при УЗИ сердца.

Порок сердца транспозиция магистральных сосудов

Такой порок сердца, как транспозиция магистральных сосудов, характеризуется наиболее тяжелым течением среди пороков с обогащением малого круга кровообращения, что обусловлено изменением типичной локализации магистральных сосудов (аорта выходит из правого желудочка, а легочная артерия – из левого).

При отсутствии сопутствующих компенсирующих коммуникаций (открытый артериальный проток, дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок) этот порок не совместим с жизнью, так как имеется разобщение большого и малого кругов кровообращения (во внутриутробном периоде этот факт не влияет на развитие плода, так как малый круг функционально закрыт).

В постнатальном периоде решающее значение приобретает степень смешения венозной и артериальной крови. Характерно быстрое развитие сердечной недостаточности в результате питания миокарда гипоксированной кровью.

Полная транспозиция магистральных сосудов чаще встречается у мальчиков, с момента рождения у них наблюдается постоянный цианоз. При перкуссии отмечается расширение границ сердца в поперечнике и вверх, аускультативная картина различна и зависит от вида компенсирующих коммуникаций (при наличии сопутствующего открытого артериального протока или дефекта межпредсердной перегородки шум может отсутствовать, при дефектах межжелудочковой перегородки в III–IV межреберье слева от грудины выслушивается систолический шум). Характерно снижение артериального давления.

У значительной части детей симптомы сердечной недостаточности определяются уже с конца первого – начала второго месяца жизни, при этом затруднено как грудное вскармливание, так и кормление из бутылочки, в результате чего наблюдается уплощение весовой кривой и раннее развитие гипотрофии ребенка.

Рентгенологически выявляется усиление сосудистого рисунка легких, венозный застой, прогрессирующее увеличение размеров сердца. Сосудистый пучок уплощен в переднезадней проекции и расширен в боковой.

При электрокардиографии определяется правограмма, признаки гипертрофии и перегрузки правых отделов сердца, реже – обоих желудочков. Возможно нарушение внутрижелудочковой проводимости.

К ценным диагностическим методам, с помощью которых подтверждают диагноз, относится эхокардиография. Размер внутри предсердного дефекта обычно определяется при двухмерном сканировании с расположением датчиков в области верхушки и под мечевидным отростком.

Порок сердца изолированный стеноз легочной артерии

При таком пороке сердца, как сердца изолированный стеноз легочной артерии, неразделенные створки клапана приводят к сужению клапанного отверстия, уменьшению поступления крови в малый круг кровообращения и перегрузке правого желудочка. Реже встречается сужение выходного отверстия правого желудочка. Гемодинамические нарушения могут компенсироваться за счет удлинения систолы правого желудочка.

Как проявляется порок сердца у детей в форме стеноза легочной артерии? Жалобы больного представлены одышкой, а в третьей фазе при развитии сердечной недостаточности – и цианозом. Перкуторная картина представлена расширением границ сердца в поперечном размере. При аускультации выслушивается ослабление второго тона на легочной артерии, акцент первого тона на верхушке; во втором межреберье слева от грудины определяется грубый систолический шум. Артериальное давление не изменено.

Диагностика. При рентгенографическом исследовании выявляются признаки гипертрофии правых отделов сердца и постстенотическое расширение легочной артерии с ослаблением сосудистого рисунка легких.

Электрокардиограмма характеризуется смещением электрической оси сердца вправо, гипертрофией правых предсердия и желудочка, нередко сочетающихся с высокими остроконечными зубцами Р, блокадой правой ножки пучка Гиса.

Двухмерная эхокардиография позволяет выявить выраженную деформацию клапанов легочной артерии, гипертрофию правого желудочка, в поздних стадиях заболевания – его дисфункцию.

При катетеризации сердца выявляют значительный градиент систолического давления между правым желудочком и легочной артерией. Давление в последней остается в пределах нормы или снижено.

Правая вентрикулография позволяет четко выявить препятствие току крови в легочную артерию. При этом можно видеть, что струя контрастированной крови поступает через суженное клапанное отверстие в постстенотически расширенный отдел легочной артерии. Часто удается видеть ее измененный клапан. Регистрируются также признаки подклапанной гипертрофии выходного отверстия правого желудочка, что создает дополнительные препятствия току крови.

Осложнения. Чаще всего аномалия осложняется застойной сердечной недостаточностью, что, однако, характерно лишь для тяжелых случаев и детей первых месяцев жизни. При выраженном стенозе у ребенка появляется цианоз, обусловленный прохождением крови справа налево через овальное отверстие. Бактериальный эндокардит относится к числу редких осложнений.

Прогноз. При наличии признаков перегрузки правых отделов сердца и прогрессирующей дыхательной недостаточности прогноз неблагоприятный. Показано оперативное лечение.

Профилактика врожденных пороков сердца у детей

Вы можете спросить: как уберечь своего ребенка от участия в этой «порочной лотерее»? Конечно, 100 %-ой гарантии рождения здорового ребенка не даст никто, даже Господь Бог. Но на 99 % здоровье будущего ребенка все-таки находится в руках его родителей, в первую очередь матери. Поэтому от женщины и ее образа жизни зависит, попадет ее будущий ребенок в «группу повышенного риска» или нет.

Совершенно недостаточно за 1–2 года до предполагаемого срока родов прекращать прием алкоголя, употребление табака и тем более наркотиков! Если девочка-девушка-женщина хочет, чтобы у нее когда-нибудь родился здоровый ребенок, она не должна впускать эти страшные привычки в свою жизнь вообще! Ничто не проходит бесследно для репродуктивного здоровья. Если чувство ответственности перед будущими детьми возникло у женщины «не с пеленок», а пришло с возрастом, то необходимо без долгих раздумий порвать со всем, что может испортить жизнь ей и ее потомству. Чем раньше это произойдет, тем лучше!

Расставшись с факторами очевидного риска, женщина должна начать более внимательно относиться к своему здоровью. В первую очередь это касается имеющихся у нее хронических заболеваний: их нужно тщательно и полностью вылечивать.

Выше упоминалось, что около половины матерей детей с ВПС перенесли вирусные заболевания в начале беременности? Будущая мать должна постараться предохранить себя от заболевания гриппом и своевременно сделать профилактическую прививку, не слушая демагогов, которые пугают народ «прививочными страшилками».

Если женщина работает на вредном производстве, имеет дело с лаками, красками и другими химическими веществами, ей необходимо строго соблюдать все меры профессиональной защиты, не пренебрегать ими ни до, ни во время беременности.

Беременная женщина не только не должна сама курить, но и не быть пассивным курильщиком – то есть не должна находиться в накуренном помещении или рядом с курильщиком.

Для профилактики пороков сердца у детей беременной женщине рекомендуются частые и длительные прогулки. Они защитят ее от развития гипоксемии и гипоксии (снижения количества кислорода в крови и в тканях).

Категорически необходимо исключить контакт беременной женщины с больными краснухой, особенно в первые три месяца беременности. Впервые предположение о значении краснухи как причины возникновения врожденных пороков сердца было высказано офтальмологом Греггом, который, наблюдая большую эпидемию краснухи, заметил, что если беременные женщины болели краснухой в первую половину беременности, то у многих из них дети рождались с врожденными пороками сердца, врожденным поражением глаз (двусторонней катарактой), врожденной глухотой. Впоследствии было выявлено, что возникновение врожденных пороков развития наблюдалось даже у тех детей, матери которых на ранних сроках беременности имели контакт с больными краснухой, не заболев сами. Частота возникновения пороков сердца у детей, матери которых на ранних сроках беременности болели краснухой, по данным ряда авторов, составляет 80-100 %.

Одной из причин, способствующей формированию врожденных пороков сердца, по-видимому, являются и медицинские аборты. Из 180 наблюдаемых нами детей с ВПС 38 % родились от повторной беременности, которой предшествовал аборт. При современном огромном выборе средств предохранения от нежелательной беременности сознательно доводить ситуацию до аборта может только безответственная и равнодушная женщина.

Беременная женщина с большой осторожностью должна подходить к использованию различных лекарственных препаратов, применять их только строго по медицинским показаниям и назначению врача. Если при простудных заболеваниях можно обойтись без лекарств, будущее матери должны использовать народные средства – чай с малиной, с брусникой и др.

Риск рождения ребенка с ВПС особенно велик в семьях, в которых мать или близкие родственники имеют эту патологию. Поинтересуйтесь «историей болезней» в своей семье, и если обнаружили, что прецедент ВПС присутствовал, то обязательно поставьте об этом в известность своего гинеколога. Таким беременным женщинам целесообразно пройти УЗИ сердца плода – пренатальную эхокардиографию. Этот метод позволяет с высокой степенью точности (98 %) диагностировать у плода ВПС, если он имеет место. Эта информация даст врачу-кардиологу возможность еще до рождения ребенка составить план его лечения.

Жизнь детей с врожденными пороками сердца: помощь и клинические рекомендации

Все дети, имеющие эти пороки, должны быть как можно раньше проконсультированы кардиохирургом для решения вопроса о сроках и методах оперативного лечения.

Чтобы прогноз жизни у детей с пороками сердца был благоприятными, они должны быть прооперированы в раннем возрасте (до 1 года). В настоящее время достижения кардиохирургии, особенно российской, дают возможность оказать помощь почти всем детям, и 97 % детей, прооперированных вовремя, становятся совершенно здоровыми. Они проживают столько же, сколько их сверстники, родившиеся со здоровыми сердцами, и так же качественно (Л. Бокерия, 2009).

Помочь ребенку с врожденным пороком сердца можно только при полном взаимопонимании родителей, педиатра – кардиолога и кардиохирурга и четкой преемственности между кардиологом и хирургом. Это тот случай, когда хирургическое и консервативное лечение неотъемлемо дополняют друг друга. Кардиолог ставит первичный диагноз врожденного порока сердца, при необходимости проводит консервативное лечение с целью профилактики и лечения недостаточности кровообращения, дает родителям рекомендации по правильной организации двигательного режима, диетотерапии, осуществляет профилактические мероприятия для предупреждения развития осложнений. Если осложнений избежать не удалось, то кардиолог проводит их лечение, а также лечение сопутствующих заболеваний. От кардиолога зависит своевременность направления ребенка на консультацию к кардиохирургу. После операции ребенок вновь попадает под наблюдение кардиолога, и основной его задачей становится добиться полной реабилитации маленького пациента. Вместе с родителями врач не только даст клинические рекомендации по дальнейшей терапии врожденных пороков сердца у детей, но и поможет адаптироваться «заново рожденному» к различным нагрузкам, выбрать профессию и найти свое место в жизни.

Как же лечить порок сердца у ребенка раннего возраста? Единственным радикальным способом лечения детей с врожденными пороками сердца является операция. Современная медицина достигла огромных успехов в лечении детей с этими заболеваниями. Оптимальное время для хирургического вмешательства определяется врачом-кардиохирургом, как правило, наиболее удачным для оперативного вмешательства считается возраст от 3 до 12 лет (вторая фаза течения заболевания). Но при неблагоприятном течении первой фазы, т. е. развитии сердечной недостаточности или прогрессирующих гипоксемических приступов, не поддающихся консервативному лечению, операция показана и в раннем возрасте. В терминальной фазе операция уже не приносит желаемого эффекта, так как в сердечной мышце, легких, печени и почках отмечаются необратимые дистрофические и дегенеративные изменения.

Уход за детьми с врожденными пороками сердца

Если ребенок родился с врожденным пороком сердца, он нуждается в тщательном уходе с созданием режима дня, включающим максимальное пребывание на свежем воздухе, соответствующе подобранными физическими упражнениями и методами закаливания, направленными на повышения иммунитета.

Оказание первой помощи детям при всех врожденных пороках сердца одинаково. При приступе, начавшемся в домашних условиях, самостоятельно делать ничего не следует. Надо срочно вызвать врача, а до его прихода уложить ребенка в удобное для него положение. В клинике назначат нужное лечение после тщательно проведенного обследования. В большинстве случаев врожденные пороки сердца лечат оперативно в возрасте 2-5-ти лет.

Ребенок с установленным диагнозом должен находиться на диспансерном учете у врача-кардиолога с обязательным посещением его один раз в 3 месяца в первые 2 года жизни. Необходимым являются систематическое рентгенологическое и электрокардиографическое исследование и контроль артериального давления.

Немаловажное значение имеет диетотерапия, особенно при недостаточности кровообращения. Применяются у старших детей разгрузочные дни.

При уходе за детьми с врожденными пороками сердца очень важной и наиболее эффективной считается разгрузочная диета при наличии недостаточности кровообращения, при этом калорийность пищи при постепенном режиме снижается и должна составлять у детей старших возрастов около 2000 ккал. У тучных детей калорийность снижается примерно на 30 % и, наоборот, у истощенных больных надо повысить поправку на кажущийся за счет отеков нормальным вес и проводить режим усиленного питания в рамках основной диеты.

Калорийность покрывается высокопитательными продуктами, не обременяющими пищеварительные органы.

Наибольший эффект при уходе за детьми с пороками сердца дает следующая диета. Больные дети получают 860 г печеного картофеля, 600 г кефира, 200 г чернослива или изюма, которые можно давать в любом виде. Калиевую диету можно назначать 1–2 дня подряд, а затем следует переводить на стол № 10. При необходимости разгрузочные дни периодически повторяют. Вместо указанной разгрузочной диеты можно назначать фруктово-сахарные или сахарно-творожные дни.

Сахарно-творожная диета по Яроцкой. Мочегонное действие ее связано с содержанием кальция и мочевины в твороге, а также с улучшением работы миокарда под влиянием лечения. Вначале назначается 600 г творога и 100 г сахара на четыре приема в день с добавлением сметаны.

Для детей первого года жизни важно ограничивать потребление жидкости до 2/3 суточной нормы. Большое преимущество перед другими видами вскармливания имеет грудное молоко – в нем меньше солей натрия. Следует следить за частотой кормления.

Что делать, если у ребенка порок сердца: как лечить заболевание

Консервативное лечение состоит из двух важных составляющих:

оказание экстренной помощи при острых состояниях;
лечение детей с сопутствующими заболеваниями и различными осложнениями.

Основное место из острых состояний занимает развитие острой или подострой сердечной недостаточности.

Острой сердечной недостаточностью называют такое патологическое состояние, при котором сердце не способно поставлять органам и тканям необходимое для нормального функционирования количество крови, несущей кислород и питательные вещества.

Клиническими признаками развивающейся сердечной недостаточности являются такие симптомы, как одышка, тахикардия (учащение пульса), периферический и центральный цианоз (посинение кожных покровов), набухание и пульсация шейных вен. У детей грудного возраста отечный синдром развивается редко, но следует обратить внимание на возможность его возникновения в виде отечности в нижней части живота, поясницы, паховой области. У младенцев также может наблюдаться жидкий стул, срыгивание или рвота, потливость при сосании груди.

Одышка и тахикардия – наиболее частые симптомы острой сердечной недостаточности.

Острая сердечная недостаточность у детей грудного и раннего возраста может развиваться молниеносно. Быстрое нарастание сердечной недостаточности приводит к резкому нарушению кровообращения, которое сопровождается значительным уменьшением оттока крови от сердца, снижением артериального давления и кислородным голоданием тканей. Это состояние называется кардиогенным шоком и проявляется резкой бледностью ребенка, беспокойством, частым нитевидным пульсом, низким, преимущественно систолическим (верхним) давлением, цианозом конечностей и носогубного треугольника, снижением объема выделяемой мочи (олигурией).

Что нужно делать, если у ребенка порок сердца сочетается с острой сердечной недостаточностью? Терапия должна проводиться в условиях стационара под наблюдением специалистов. При появлении первых признаков сердечной недостаточности родители должны вызвать кардиологическую бригаду скорой помощи. До ее приезда ребенка следует уложить в кроватке с приподнятым на 30 градусов головным концом, ограничить прием жидкости и по возможности провести ингаляцию 30–40 % кислородом.

В комплексном лечении врожденных пороков сердца, кроме хирургического вмешательства, в отдельных случаях проводится комплексное консервативное лечение.

Статья прочитана 10 065 раз(a).

Врожденные пороки сердца (ВПС) — это дефект формирования клапанных структур, миокарда и крупных сосудов сердца.

ВПС формируются под влиянием ряда факторов: неблагоприятное протекание беременности с действием на плод в первую ее треть химических, биологических, физических тератогенов, отягощенная семейная наследственность. По типу гемодинамических изменений ВПС разделяют на бледные и синие, с обогащением или обеднением легочного кровотока. Бледные ВПС представлены открытым артериальным протоком (ОАП), дефектом межжелудочковой перегородки (ДМЖП), дефектом межпредсердной перегородки (ДМПП) и коарктацией аорты (КА). Синие пороки представлены тетрадой Фалло и транспозицией магистральных сосудов.

Симптомы врожденных пороков сердца

ОАП характеризуются наличием протока, соединяющего грудную часть аорты с легочной артерией, необходимого плоду, но не закрывающегося после рождения на протяжении 8 недель.

Симптомы ОАП:

при узком ОАП: возможно бессимптомное течение;
при широком ОАП: тахипноэ, тахикардия, снижение работоспособности, бледность;
аускультация: систолодиастолический шум с максимальным усилением во II межреберье слева от грудины, акцент II тона над легочной артерией. Пульсовое давление повышено.

При ДМЖП напрямую сообщаются желудочки сердца. ДМЖП бывает перимембранозный и мышечный.

Симптомы ДМЖП:

малые дефекты могут не иметь симптомов;
дефекты средние и большие: недостаточная прибавка в весе, тахипноэ, тахикардия, влажные хрипы в нижних отделах легких, повторяющиеся ОРВИ), при пальпации области сердца — систолическое дрожание в III-V межреберьях слева от края грудины;
аускультация — систолический шум в III-IV межреберье слева от грудины, акцент II тона над легочной артерией.

При ДМПП напрямую сообщаются предсердия.

Симптомы ДМПП:

малый дефект: отсутствие симптоматики,
большой дефект: существенное снижение физической активности, левожелудочковый тип недостаточности кровообращения;
аускультация — систолический шум во II-III межреберье слева от грудины, акцент и раздвоение II тона над легочной артерией.

Коарктация аорты — сегментарное ее сужение. По расположению ОАП выделяют преддуктальный тип КА («детский», или «инфантильный») и постдуктальный («взрослый») тип.

Симптомы коарктации аорты:

при рождении гипотрофия, в дальнейшем ее прогрессирование, задержка моторного и физического развития; головная боль, носовые кровотечения, «зябкость» ног;
повышение частоты, глубины и ритма дыхания, увеличение частоты сокращений сердца, снижение физической выносливости, акроцианоз; при преддуктальной КА интенсивная синюшность ног;
отсутствие пульсации артерий на ногах и сохранение пульса на руках; артериальное давление на ногах, ниже артериального давления на руках;
аускультативно-систолический шум во II межреберье слева от грудины с проведением в межлопаточную область;
преддуктальный тип рано формирует прогрессирующую тотальную сердечную недостаточность, устойчивую к лечению;
для постдуктального типа характерна стертая симптоматика и довольно длительное стабильное течение.

Тетрада Фалло — комбинированный ВПС с сужением выносящего тракта правого желудочка, большим ДМЖП, гипертрофией правого желудочка, праворасположенной аортой.

Симптомы Тетрада Фалло:

синюшность кожи, появляющаяся с 3-4-го месяца жизни и прогрессрующая в дальнейшем;
усиление синюшности кожи после кормления, крика, дефекации ребенка;
аускультация — систолический шум во II-м межреберье слева от грудины, хлопающий I тон на верхушке, приглушение II тона над легочной артерией.

Диагностика врожденных пороков сердца

Диагностика проводится с учетом характерной объективной симптоматики и данных инструментальных исследований:

Электрокардиография: гипертрофия, перегрузка камер сердца.
Эхокардиография: визуализация структур.
Рентгенография ОГК: выявление патологических изменений в легких и конфигурации сердца.
Ангиографические методики с катетеризацией сосудов сердца (выполняются по специальным показаниям).

Лечение врожденных пороков сердца

Общепринятым методом лечения ВПС признается хирургическая коррекция аномалий. Консервативная терапия заключается в купировании проявлений недостаточности кровообращения, назначении метаболитов и симптоматических препаратов.