Заболевание хронического характера сирингомиелия: что это такое и как лечить прогрессирующую патологию нервной системы. Сирингомиелия – диагностика, симптомы, лечение Восстановление и реабилитация

Человека могут преследовать различные заболевания, которые значительно ухудшают качество его жизни. Все они подразделяются на хронические и острые. Наиболее опасным хроническим заболеванием нервной системы является сирингомиелия спинного мозга. Во время ее течения поражается костный мозг, образуются полости, это, в свою очередь, вызывает болевую и температурную утрату чувствительности, а также массу других проявлений. С каждым днем болезнь прогрессирует и добавляются новые симптомы. К сожалению, данный недуг является неизлечимым, но правильная терапия способна полностью остановить его развитие.

Причины возникновения и виды болезни

Специалистами выделено два вида данного недуга: истинный и приобретенный.

Истинный начинает свое развитие с самого рождения, приобретенный может появиться у человека в течение жизни. Не был дан точный ответ на то, почему возникает болезнь, есть лишь теории и догадки. Самой популярной теорией является нарушение развития нервной трубки. Такое может возникнуть с самого начала развития человека, то есть с эмбриона. В конечном итоге, нарушения приводят к образованию полостей в спинном мозге. Существует ряд других причин, но они все являются лишь теоретическими, точно узнать, что именно вызывает сирингомиелию шейного и грудного отделов позвоночника не представляется возможным. Среди других теорий можно выделить развитие болезни из-за различных травматических воздействий или опухолей.

Также болезнь подразделяется на виды, отличия которых заключаются в области поражения, тяжести течения и скорости прогресса. Говоря о локализации можно выделить поражения:

Сирингомиелия

отдела грудного;
шейного;
поясничного;
стволового.

Каждой локализации присущи индивидуальные проявления, но существует вид, когда болезнь протекает со всеми индивидуальными проявлениями, такой вид называется смешанным. Также стоит отметить вид, при котором ухудшается питание клеток, он именуется сирингомиелия с резко выраженными нарушениями трофики. Сирингомиелия фото и различные снимки после проведения диагностики помогают определить вид заболевания.

Нарушения трофики

Данный недуг может вызывать так называемые нарушения в питании клеток. Это является серьезным нарушением во всех системах организма. Любая сирингомиелия с резко выраженными нарушениями трофики является поводом полного освобождения от службы в срочной армии лицам мужского пола. Также действуют некоторые ограничения в повседневной жизни. Данный подвид является одним из опаснейших.

Симптомы

Атрофия мышц

Симптомы сирингомиелии очень разнообразны. В самом начале все начинается с потери мышечного тонуса, а также исчезают осязательность и чувствительность. Проявления даже одного такого симптома серьезный повод посетить специалиста. При дальнейшем развитии может проявиться следующее: атрофия мышц и сильная потеря в массе, нарушение питания тканей и их огрубение, отечность конечностей, длительное заживление ран и возникновение язв. Перечислены лишь некоторые симптомы, у некоторых людей может возникать большинство из них или лишь малая часть, все это зависит от вида сирингомиелии спинного мозга. Когда поражен грудной отдел могут проявляться сильные боли, возникающие в конечностях.

Диагностика

Столкнувшись с любым из вышеперечисленных симптомов человек должен отправиться на прием к врачу. Чтобы точно диагностировать недуг, необходимо пройти полное обследование, которое включает в себя:

полноценный сбор анамнеза, а также любых жалоб пациента;
детальный осмотр кожи на наличие повреждений, рубцов;
проверка чувствительности конечностей;
общая оценка тонуса организма;
в качестве исследования применяют электронейромиографию;
выполняется компьютерная томография и МРТ.

Исходя из жалоб пациента могут применять дополнительные средства. Диагностика сирингомиелии шейного отдела позвоночника легко проводится при помощи КТ, которая позволяет полностью изучить состояние отдела спинного мозга. Неврология и неврологические проявления первое на что обращает внимание врач. Обычно назначением анализов и дальнейшим лечением занимается невролог. Он может назначить многие лекарства, чтобы повысить эффективность можно использовать лечение народными средствами. Каждый человек может посмотреть фото сирингомиелии, на которых будут видны результаты анализов с отклонениями от нормы. Лечение сирингомиелии процесс, который осуществляется всю жизнь.

Лечение

Терапия данного заболевания поддерживается на протяжении всей жизни и может включать множество различных способов. Так как болезнь является неизлечимой потребуется использовать все доступные средства. Лечение сирингомиелии народными средствами является дополнением к основной терапии, которая включает в себя:

терапию всех вторичных проявлений болезни за счет использования подходящих лекарств;
болевые синдромы убирают анальгетиками вместе с антидепрессантами;
используются средства, повышающие сократимость гладких мышц;
помогают улучшить общее состояние ноотропы;
общие общеукрепляющие препараты.

Самым эффективным воздействием является хирургическое вмешательство и иссечение концевой нити. Такое позволяет убрать большинство проявлений и полностью остановить развитие недуга. На начальных этапах, чтобы остановить процесс размножения применяют рентгенологическое облучение, а также радиоактивный йод и фосфор, эти вещества способны остановить развитие, а также снять симптомы, но такое подходит не всем. Любая терапия, включая лечение сирингомиелии народными средствами, направлена на устранение симптомов и остановку прогрессирования заболевания. Серьезные поражения такие как сирингомиелия с резко выраженными нарушениями трофики могут купировать только при помощи хирургического вмешательства.

Что предлагает народная медицина

Самое простое, что может использовать каждый болеющий человек - здоровое питание, которое включает в себя овощи и фрукты богатые витаминами. Можно использовать отвары, которые повышают чувствительность кожи. Отвар из каштана или клевера сможет сделать каждый, употреблять его нужно достаточно часто. Если вы добавите чайную ложку коры каштана в 500 мл кипятка, то дозировка будет доходить до 100 мл 4 раза в день перед едой.

Стоит понимать, что народными средствами лечение сирингомиелии является дополнением к основной терапии. Не стоит рассчитывать на них и ставить как основной препарат различные травы, только серьезный комплексный подход способен дать результат. Лучше всего ослабить пагубное воздействие сирингомиелии с нарушениями трофики резко выраженной позволяет именно симптоматическое лечение, то есть использование лекарств, которые никак не влияют на остановку процесса развития недуга, но позволяют повысить и улучшить общее состояние.

Прогноз

То какие последствия принесет человеку заболевание зависит от ее типа и терапии. Если имеется истинный недуг, то он отличается довольно долгим развитием и отлично купируется, а также не сильно влияет на качество жизни. Запущенная приобретенная болезнь способна быстро развиваться и без хирургической терапии не поддается остановке. На прогноз влияют индивидуальные черты человека, общее состояние его организма и иммунной системы. В целом вовремя начатая терапия дает благоприятный прогноз практически на полное восстановление работоспособности и других функций организма, включая чувствительность.

Очень опасно присоединение инфекции, такое способно практически моментально развить сепсис. Среди других осложнений можно выделить разрастание ткани глиоматоза, это может вызвать большие нарушения в органах дыхания, стоит понимать, что такое практически всегда приводит к смерти. Чтобы не допустить осложнений используют профилактические меры, особенно эффективна профилактика в момент, когда болезнь отступила или полностью остановила свое развитие.

Профилактика

Профилактики, чтобы избежать болезнь не существует, так как до сих пор не ясны причины возникновения недуга. Но можно использовать профилактические меры, которые помогут сдерживать заболевание на стадии ремиссии. Вместе с эффективными лекарственными средствам появляются эффективные профилактические, которые долгое время способны оказывать нужный эффект. Для профилактики могут использоваться те же народные средства для лечения сирингомиелии. Очень важно устранять любые сопутствующие заболевания и их проявления, потребуется избегать физических повреждений в виде различных травм, царапин, ожогов. При проявлениях сирингомиелии с резко выраженными нарушениями трофики применяются препараты, которые обеспечивают питание клеток.

Как и при любом другом неизлечимом недуге, профилактика способна оказать существенную поддержку и ее нельзя избегать. Стоит отметить, что в профилактические меры могут входить стандартные советы, подходящие для всех болезней, а именно ведение здорового образа жизни и правильное питание, а также регулярное посещение оздоровительных учреждений.

Особенности в лечении

При терапии больных сирингомиелией с резко выраженным нарушением трофики, необходимо соблюдать большую осторожность при инъекциях и других физиопроцедурах. Если человек работает на опасных производствах, где может получить ожоги или физические воздействия, то лучше найти более спокойную альтернативу без опасностей. При правильном лечении человек может работать практически в любой сфере, опасные избегаются только для повышения безопасности. Также стоит отметить что лечение сирингомиелии народными средствами может быть противопоказано по индивидуальным причинам, а также если болезнь находится в опасной стадии.

При сильных ухудшениях состояния рекомендуется находиться в стационарных условиях, ведь только там вам смогут оказать квалифицированную помощь и облегчить проявления заболевания. Также если терапии не будет нести результатов проведут оперативное лечение.

Что еще нужно знать

Каждому человеку, которому был поставлен данный диагноз, необходимо проходить регулярные обследования, которые помогут сдерживать болезнь и выявлять изменения. Если вы столкнулись с диагнозом сирингомиелия с нарушениями резко выраженной трофики, то вам нужно будет дополнительно проверять общее состояние организма.

Если вы только заметили у себя вышеперечисленные симптомы, то не стоит затягивать с диагностикой. Помимо данной болезни схожие проявления могут вызывать и другие более опасные проявления, которые отличаются более быстрым и острым протеканием. В любом случае утрата чувствительности достаточно серьезная патология, которая говорит только о серьезных поражениях.

Выводы

Человек, столкнувшийся с заболеванием, должен быть максимально серьезен, ведь от его настроя зависит успешное купирование и сдерживание всех проявлений. Потребуется самостоятельно изучить все аспекты заболевания и уметь оказывать себе первичную помощь в устранении симптомов. Также потребуется объединить в лечении сирингомиелии народные средства и аптечные. Если болезнь зашла далеко не бойтесь проводить операцию, так как иначе вы сильно рискуете своим здоровьем и даже жизнью. Ранние проявления легко сдерживаются и не представляют угрозы, поэтому успешность в лечении достаточно сильно зависит от самого человека.

В неврологической практике встречается такое заболевание, как сирингомиелия шейного и грудного отделов позвоночника. Сама по себе сирингомиелия не влияет на продолжительность жизни человека. Опасность представляют возможные осложнения: развитие сепсиса, угнетение дыхательного центра, поражение блуждающего нерва. Какова этиология, симптомы и лечение этого заболевания?

Сирингомиелией называется хроническое, медленно прогрессирующее заболевание центральной нервной системы, характеризующееся формированием небольших полостей в спинном мозге. Это заболевание включено в список болезней по МКБ-10, код сирингомиелии G 95. При сирингомиелии поражается преимущественно спинной мозг. В некоторых случаях возможно поражение продолговатого мозга. Спинной мозг расположен в позвоночном канале. Наиболее часто диагностируются случаи сирингомиелии шейного и грудного отделов позвоночника. На долю данной патологии приходится до 7% всех случаев заболеваний нервной системы.

Различают врожденную (истинную) и приобретенную форму болезни. В первом случае болезнь развивается на фоне активного размножения клеток глии. Последние представляют собой вспомогательные клетки, выполняющие трофическую функцию. Они не участвуют в проведении нервных импульсов. Полости в сером веществе спинного мозга образуются в процессе массовой гибели клеток глии. Полости постепенно увеличиваются в размере. При этом могут сдавливаться нервные волокна. Страдают как двигательные, так и чувствительные нейроны. Очень часто врожденная сирингомиелия спинного мозга сочетается с поражением позвоночника.

Манифестация болезни наиболее часто происходит в возрасте от 25 до 40 лет. Мужчины страдают от этого недуга чаще женщин. Более чем у половины больных развивается вторичная (приобретенная) сирингомиелия. Она обусловлена поражением участка, соединяющего позвоночник с черепом. Причины вторичной сирингомиелии включают в себя: травмы позвоночника и спинного мозга, инфаркт спинного мозга, кровоизлияния, грыжи дисков шейных или грудных позвонков, воспаление паутинной мозговой оболочки, рассеянный склероз, опухоли спинного мозга грудного или шейного отдела, туберкулез.

Основные клинические проявления

В МКБ-10 выделены лишь разновидности сирингомиелии, симптомы в ней не указаны. Выделяют следующие признаки заболевания:

снижение массы тела;
снижение тонуса мелких мышц кистей;
нарушение чувствительности или полная ее утрата;
термические травмы кожных покровов;
утолщение кожи;
изменение цвета кожных покровов (цианоз);
тупые боли в шейном или грудном отделе позвоночника;
боли в лице;
деформация суставов;
частые переломы;
утолщение пальцев рук.

Нарушение температурной и болевой чувствительности - ценный диагностический признак. Такие люди не способны отличить горячее от холодного, что в итоге приводит к ожогам. При поражении спинного мозга утрачивается и болевая чувствительность. При этом больные не замечают полученных травм, что может привести к негативным последствиям. Все эти симптомы связаны с поражением задних (чувствительных) рогов спинного мозга в грудном и шейном отделе.

В процесс могут вовлекаться и передние рога. Там располагаются двигательные нейроны, которые непосредственно связаны с мышцами. В данной ситуации больные могут предъявлять жалобы на уменьшение мышечной силы, затруднение движений, слабость. Специфическим признаком сирингомиелии шейного отдела является синдром Горнера. Он проявляется сужением зрачка, опущением верхнего века и энофтальмом (западением глазного яблока назад). Симптомы могут включать в себя парез ног и нарушение функции тазовых органов. Дополнительные симптомы сирингомиелии включают в себя повышенную потливость.

9 факторов возникновения .

Лечение больных осуществляется только после тщательного неврологического обследования. Диагностика включает в себя сбор анамнеза, оценку болевой и температурной чувствительности, внешний осмотр, определение рефлексов, проведение компьютерной или магнитно-резонансной томографии позвоночника, миелографию, общий анализ крови и мочи. Большое значение имеет сбор анамнеза заболевания и анамнеза жизни. Опытный невролог обязан знать, как лечить сирингомиелию шейного и грудного отделов. Консервативное лечение без хирургического вмешательства возможно на ранних стадиях заболевания.

Консервативное лечение предполагает применение радиоактивного йода или фосфора, диуретиков (Фуросемид), нейропротекторов, витаминов, спазмолитиков миотропного действия (Дибазол).

Нейропротекторы необходимы для защиты нервных клеток. Из этой группы наиболее часто используется Пирацетам, Актовегин. Для устранения болевого синдрома применяются анальгетики (Анальгин) и ганглиоблокаторы. Для успокоения больных нередко назначаются антидепрессанты и нейролептики. Для улучшения передачи нервных импульсов целесообразно назначение Прозерина. Дополнительно может проводиться физиотерапия. При парезе верхних конечностей и отсутствии эффекта от медикаментозного лечения проводится хирургическое вмешательство.

В ходе операции осуществляется дренирование полостей, удаляются спайки, и проводится декомпресссия спинного мозга. Прогноз для здоровья в большинстве случаев благоприятный. Наиболее опасным является поражение дыхательного центра. Ожоги могут стать причиной присоединения инфекции, что при отсутствии лечения является причиной сепсиса. Таким образом, сирингомиелия позвоночника является редким неврологическим заболеванием. Болезнь длительное время может протекать бессимптомно.

В случае нарушения чувствительности и появления беспричинных ожогов на теле следует обратиться к неврологу и пройти обследование. Может потребоваться консультация других специалистов.

Повреждения позвоночника и спинного мозга не являются редкостью в неврологической практике. Хотя в основном приходится иметь дело с травмами, а на долю заболеваний приходится около 10% случаев, распространение последних имеет четкую тенденцию к увеличению. Такая патология не теряет своей актуальности в силу серьезных последствий для активной жизни пациентов.

Довольно часто врачи сталкиваются с такой болезнью, как сирингомиелия. Она относится к органической патологии центральной нервной системы, в основе которой лежит формирование полостей в спинном мозге. Неуклонно прогрессируя, во многих случаях заболевание становится причиной инвалидности пациентов. Понять, что такое сирингомиелия, можно после рассмотрения ее причин, симптомов и основных методов лечения.

Причины и механизм развития

Несмотря на прочную и развитую теоретическую базу современной медицины, вопросы происхождения и механизма развития сирингомиелии остаются до сих пор открытыми.

льшинство ученых сходится во мнении, что заболевание является следствием врожденных аномалий строения нервной трубки, когда происходит ее неправильное замыкание. В дальнейшем неблагоприятные факторы, воздействуя на развивающийся плод, приводят к разрастанию клеток глии – микроокружения нейронов – и формированию в них полостей. Это может произойти из-за инфекционных заболеваний, интоксикаций, ионизирующего излучения, генетических мутаций в период беременности.

Кроме того, существует предположение, что подобные образования возникают вследствие и расширения канала спинного мозга. Затем полости окружаются глиальными клетками. Такие кисты могут сообщаться с центральным каналом, четвертым желудочком головного мозга, субарахноидальным пространством. Большое значение в развитии сирингомиелии уделяется не только врожденным особенностям, но и приобретенным состояниям, которые могут спровоцировать заболевание. К ним относят:

Травмы позвоночника.
Воспаление спинного мозга (арахноидит, миелит).
Стеноз позвоночного канала.
Межпозвонковые грыжи.
Рассеянный склероз.
Нарушения спинномозгового кровообращения.
Инфекционные заболевания (туберкулез).
Осложнения .

Сирингомиелия нередко бывает идиопатической, когда даже после всестороннего обследования причину установить так и не удается.

Природа заболевания представляется не до конца изученной, однако, это не мешает проведению эффективных диагностических и лечебных мероприятий.

Симптомы

Наверное, все догадываются, что любые и позвоночника могут иметь довольно серьезные проявления. Нужно понимать, что сирингомиелия – это хроническое заболевание, которое имеет прогрессирующее течение. Его первые признаки появляются постепенно в возрасте до 40 лет, когда человеку присуща максимальная степень творческой и трудовой активности. Клиническая картина патологии включает такие симптомы:

Нарушение чувствительности.
Двигательные расстройства.
Вегетативно-сосудистые изменения.

Чаще всего сирингомиелические полости или кисты () располагаются в области шейного утолщения спинного мозга или грудного отдела позвоночника, постепенно сдавливая соседние структуры. Поэтому патологические проявления могут локализоваться в любых участках туловища и конечностей. Если же вовлекается лишь поясничная зона, то страдает нижняя часть туловища и ноги.

Первым симптомом болезни становятся чувствительные нарушения, которые присутствуют у всех пациентов. Они могут заключаться в признаках раздражения нервных окончаний или выпадения функции. В первом случае наблюдаются боли, которые имеют жгучий или стреляющий характер, локализуются в руках, шее, грудиной клетке, усиливаясь при физической нагрузке или переохлаждении. В последующем присоединяются такие чувствительные расстройства:

Ощущение онемения, покалывания, ползания «мурашек».
Снижение температурной и болевой чувствительности.
Локализация: в области рук и туловища в виде куртки (полукуртки), воротника, полосок или пятен.

Из-за этого пациенты могут не ощущать боли при случайных порезах или ожогах, что заметно по мере развития болезни.

Прогрессирование патологии приводит к появлению двигательных нарушений. Сначала возникает слабость, снижение тонуса и объема мышц в области кисти, в дальнейшем вовлекая всю руку и грудную клетку. Поскольку поражение чаще локализуется в области шейного и грудного отделов позвоночника, нижние конечности страдают реже. Парезы сопровождаются выпадением сухожильных рефлексов, подергиванием отдельных мышечных волокон.

Заметны и вегетативно-трофические нарушения. Пациенты могут страдать от повышенного потоотделения или, наоборот, от его полного отсутствия. Кожные покровы приобретают синюшный оттенок, теряют эластичность, покрываются трещинами, трофическими язвами или свищами. Страдает и опорно-двигательная система, поскольку происходит потеря кальция костями. У пациентов наблюдаются искривления позвоночника, деформации суставов. Особенно заметно изменение формы кисти – она становится похожей на обезьянью или когтистую лапу, появляются контрактуры.

При сирингомиелии нередко сопровождается нарушением работы внутренних органов, что имеет соответствующие симптомы. У таких пациентов можно выявить следующие состояния:

Нестабильность артериального давления.
Признаки гастрита.
Нарушение функции печени.

Течение патологии в основном имеет доброкачественную природу. Прогноз для жизни при указанной болезни благоприятен – сирингомиелия, как правило, не влияет на ее продолжительность. Гораздо хуже обстоят дела с трудоспособностью, поскольку пациенты получают группу инвалидности.

Симптомы болезни могут иметь различную степень выраженности – это зависит от распространенности патологии и ее влияния на проводящие пути спинного мозга.

Диагностика

При постановке диагноза требуется учитывать спектр другой патологии, которая может сопровождаться подобными симптомами. Дифференцировать сирингомиелию помогают дополнительные методы обследования. Они включают инструментальные методики, позволяющие увидеть полости в спинном мозге:

Магнитно-резонансная томография.
Компьютерная томография.
Миелография.
Спондилография.
Электромиография.

Первый из указанных методов наиболее информативен в диагностике болезни. Кроме того, могут применять люмбальную пункцию, которая укажет на повышение давления спинномозговой жидкости (ликвора) и поможет определить его характеристики.

Лечение

Несмотря на успехи практической медицины, лечение сирингомиелии является довольно сложным и трудоемким процессом. Могут использовать консервативные и хирургические методики. Безоперационное лечение включает медикаментозную терапию и лучевое воздействие.

Медикаментозная терапия

Применение лекарственных препаратов сводится к устранению симптомов, нормализации нервной проводимости. К сожалению, существенного влияния на патологический процесс медикаменты не окажут, поскольку неспособны его устранить. Чтобы улучшить состояние пациента, рекомендуют прием следующих лекарств:

Обезболивающие (Кетанов, Тебантин).
Нейромедиаторы ().
Сосудистые (Актовегин, Кавинтон).
Противоотечные (L-лизина эсцинат, Диакарб).
Витамины ().

Назначение препаратов должно находиться в исключительной компетенции врача. Самостоятельное применение опасно нежелательными последствиями.

Лучевая терапия

Иногда сирингомиелия имеет опухолевую природу. В таких случаях обоснованным методом будет радиотерапия. Под влиянием излучения происходит разрушение глиоматозных образований, что уменьшает их объем и устраняет сдавление соседних структур, сопровождаясь клиническим улучшением. Необходимо пройти несколько курсов такого лечения, промежутки между которыми варьируются от полугода до 1–2 лет. Однако, положительные результаты наблюдаются не более, чем в половине случаев, а радиотерапия сопряжена с побочными эффектами (лейкопения, лучевая болезнь) и противопоказана в молодом возрасте.

Операция

Единственное лечение сирингомиелии, способное эффективно устранить ее морфологическое проявление – кистозные образования – проводится оперативным путем. В этом случае проводят дренирование полостей и удаление соединительнотканных тяжей, которые приводят к сдавлению спинного мозга. Все манипуляции производятся микроинструментарием под эндоскопическим или рентгенологическим контролем.

В последнее время предложена новая хирургическая методика – рассечение концевой нити. Эта связка расположена в крестцовом отделе позвоночника, а сирингомиелия часто сопровождается ее чрезмерным натяжением. Благодаря операции уменьшается давление патологических полостей на нервные структуры.

Сирингомиелия относится к довольно распространенной неврологической патологии. Учитывая определенные сложности в лечении, необходимо обращаться к врачу сразу же после появления тревожных симптомов.

Основные симптомы:

Атрофия мышц лица
Боль в шейно плечевой области
Деформация суставов рук
Нарушение болевой чувствительности
Нарушение подвижности языка
Непроизвольные подергивания мышц
Осиплость голоса
Ощущение ползанья мурашек
Покалывание кожи
Посинение пальцев
Потеря температурной чувствительности
Потливость
Появление язв
Снижение сухожильных рефлексов
Трещины в коже

Сирингомиелия – недуг нервной системы, который развивается вследствие нарушения закладки нервной трубки у плода (во время его пребывания в материнской утробе) или вследствие травм и заболеваний, поразивших спинной мозг. Если у человека прогрессирует данное патологическое состояние, то в веществе спинного мозга формируются участки разрастания соединительной ткани, так называемые глии. С течением времени они распадаются и образуются полости, которые заполняются спинномозговой жидкостью. Опасность заключается ещё и в том, что они имеют тенденцию к стремительному росту.

В результате прогрессирования сирингомиелии вместо здоровой нервной ткани образуются патологические пустоты с жидкостью. Как результат, прекращают нормально функционировать те участки спинного мозга у человека, которые «попали под удар» и были сдавлены или защемлены полостями. По большей части именно это обуславливает клинические признаки недуга.

Классификация

Клиницисты разделяют сирингомиелические кисты на:

сообщающиеся. Образуется киста, соединяющаяся с каналом, в котором проходит спинной мозг. В этом случае говорят о врождённой аномалии ЦНС;
несообщающиеся. Сирингомиелическая полость не имеет просвета, связанного с путями, по которым продвигается спинномозговая жидкость. В данном случае полость – это полностью изолированное пространство. Патология развивается в результате перенесённых недугов.

Патологические полости формируются и растут по передней или же задней поверхности спинного мозга. Диаметр полостей разный. Они могут быть совершенно незаметными, или же иметь диаметр до 2 см.

Причины

Факторов, которые могли бы спровоцировать прогрессирование сирингомиелии, множество. В зависимости от причин, которые вызвали недуг, сирингомиелию клиницисты делят на:

первичную или же истинную;
вторичную.

Истинная

Данная форма развивается в результате нарушений, которые произошли ещё во время внутриутробного развития плода, на этапе закладки его ЦНС. В первые 3 месяца развития плода, под действием синтетических медицинских лекарств и прочих неблагоприятных факторов, происходит аномальное формирование спинного мозга, что, в свою очередь, приводит к образованию полостей и выростов.

Вторичная

Этот недуг развивается в нормально сформированном и функциональном спинном мозге после болезней и травм. Основные причины прогрессирования болезни:

опухоли;
травмы;
ранее перенесённые неврологические операции;
туберкулёзное или же гнойное поражение оболочек ГМ.

Симптоматика

Симптомы недуга могут долгое время не проявляться. Спровоцировать появление признаков может обычный кашель или же чихание. Для болезни характерным является развитие 3 групп нарушений:

сосудистые;
чувствительные;
двигательные.

Нарушения чувствительности

Для нарушений данного типа характерным является возникновение следующих симптомов:

человек не чувствует боли в определённых участках;
пациент перестаёт ощущать температуру.

Сосудистые нарушения

В этом случае симптомы выражены ярко. В начале прогрессирования болезни отмечается повышенная потливость верхней части туловища, а также на лице. По мере того как начинает развиваться сирингомиелия, к указанным симптомам присоединяется также шелушение кожи, сухость. В результате этого формируются глубокие трещины и язвы, которые очень плохо заживают. Ногтевые пластинки слабеют и начинают крошиться и ломаться.

В тяжёлых случаях затрагиваются большие суставы конечностей - они поражаются . Также часто может произойти искривление позвоночника.

Нарушения движения

В этом случае основной симптом – это парез в мышцах кистей рук. Пациент отмечает, что ему сложно застёгивать одежду, писать, поднимать мелкие предметы и даже зашнуровывать ботинки. Мышцы кистей постепенно атрофируются (усыхают). В результате формируется «когтистая кисть» - характерный симптом патологии. Если человека поразила сирингомиелия, то сухожильные рефлексы постепенно снижаются, вплоть до того, что они пропадают полностью.

Если сирингомиелия поразит ещё и боковые отделы спинного мозга, то описанные выше симптомы начинают проявлять себя и на ногах. Если сирингомиелические кисты сформировались в продолговатом мозге, то постепенно начнут разрушаться ядра нервов.

Как результат, произойдут следующие нарушения:

снижение слуховой функции;
нарушение глотательного рефлекса;
нарушение речи.

Диагностика

При проявлении указанных выше симптомов сирингомиелии, поставить точный диагноз не составит никакого труда. Позже для его подтверждения назначаются и другие инструментальные методы диагностики. Наиболее эффективным при сирингомиелии является МРТ. На полученных снимках есть возможность увидеть наличие патологических полостей или же увеличение в размерах спинного мозга.

Дополнительные методы диагностики:

иммунологическое исследование;
реоэнцефалография.

Лечение

Лечение этого недуга спинного мозга очень сложное и проводится на протяжении жизни пациента. Метод лечения подбирается с учётом тяжести и особенностей протекания патологии и включает в себя следующее:

правильный режим;
консервативные методики лечения;
хирургическое лечение.

Медикаментозное лечение включает в себя назначение:

аминокислоты;
витаминные комплексы;
препараты, которые стимулируют кровообращение в сосудах ГМ;
препараты, улучшающие проводимость нервных импульсов.

Лечение медикаментами проводится курсами – 2–3 раза в год.

Если сирингомиелия протекает стремительно и клинические симптомы выражены более чем ярко, то в таком случае показано проводить хирургическое лечение недуга. Его суть заключается в том, что врач-хирург производит установку спец. шунтов между образовавшимися сирингомиелическими полостями. После такого типа лечения пациенту необходимо будет пройти длительный курс реабилитации.

Лечение болезни проводится только в стационарных условиях и под постоянным контролем врачей. Только в таком случае оно будет эффективным. Лечение же в домашних условиях различными народными средствами недопустимо, так как может привести к развитию различных осложнений.

Прогноз

Сирингомиелия не приводит к летальному исходу. Пациенты с данным недугом длительное время сохраняют работоспособность. Часто встречают пациенты, у которых периоды обострения сменяются периодами затишья (25%). У 60% пациентов недуг протекает медленно, а у 15% и вовсе не прогрессирует.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?

Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания

(от греческого «syrinx» - пустая дудка и «myelon» - спинной мозг) - хроническое заболевание центральной нервной системы, при котором в веществе спинного мозга, а иногда и в продолговатом мозге образуются полости. Истинная сирингомиелия связана с патологией глиальной ткани, в других случаях заболевание является следствием аномалий кранио-вертебрального перехода. Применение МРТ позвоночника значительно облегчило диагностику сирингомиелии. В случаях невозможности проведения МРТ визуализировать сирингомиелитические полости можно при помощи миелографии. Сирингомиелия не излечима, начавшись в молодом возрасте, она сопровождает больного всю жизнь. Пациентам проводится симптоматическая и нейропротекторная терапия, в тяжелых случаях - хирургическое дренирование полостей.

Общие сведения

Истинная сирингомиелия обусловлена врожденным дефектом глиальной ткани, при котором происходит избыточный рост клеток глии в сером веществе грудного и шейного отделов спинного мозга и в стволе головного мозга (сирингобульбия). Процесс размножения глиальных клеток может быть запущен при травматическом повреждении или инфекционном заболевании . Патологически размножившиеся клетки глии гибнут и в сером веществе мозга образуются полости, выстланные глиальными клетками. Эти клетки пропускают жидкость, которая накапливается в полости и вызывает ее постепенное увеличение. При этом происходит сдавление, дегенерация и гибель прилегающих нервных клеток: двигательных и чувствительных нейронов.

Неуклонное прогрессирование сирингомиелии обусловлено постоянным увеличением образовавшихся полостей, сопровождающимся гибелью все большего количества нейронов. При истинной сирингомиелии часто выявляются врожденные деформации и аномалии развития позвоночника : сколиоз , деформации грудной клетки , неправильный прикус , асимметричное строение лицевого черепа и других частей скелета, высокое небо, дисплазия ушных раковин, добавочные соски молочных желез, раздвоенный язык, шестипалость и др. Истинная сирингомиелия носит семейный характер и встречается в основном у мужчин в возрасте от 25 до 40 лет.

Примерно в 65% случаев сирингомиелии она не является истинной, а связана с аномалиями места соединения черепа и позвоночника (кранио-вертебральный стык). Подобные аномалии строения приводят к расширению спинномозгового канала. Серое вещество тех сегментов спинного мозга, которые находятся на уровне значительного расширения спинно-мозгового канала, разрушается, что приводит к появлению характерной для сирингомиелии клинической картины. Полости подобные тем, что образуются при истинной сирингомиелии, могут образоваться на месте погибших нейронов в результате тяжелой спинальной травмы , кровоизлияния или инфаркта спинного мозга .

Симптомы сирингомиелии

В большинстве случаев сирингомиелии полости образуются в задних рогах спинного мозга, где находятся чувствительные нейроны, отвечающие за болевую и температурную чувствительность. При этом на коже определяются большие области с выпадением соответствующих видов чувствительности, чаще всего они расположены на верхних конечностях и туловище и при одностороннем поражении имеют вид «полукуртки», а при двустороннем - «куртки». Из-за нарушений чувствительности при сирингомиелии пациенты часто травмируются и получают ожоги, что нередко является поводом для первого обращения к врачу. Но еще до формирования явных выпадений чувствительности, у пациента в этих областях появляются чувствительные нарушения в виде болей и парестезий (жжение, ползание мурашек и т. п.), что также может быть поводом для посещения врача. Проприоцептивное чувство и тактильная чувствительность при сирингомиелии остаются сохранны. Характерны длительные тупые боли ноющего характера в шее, межлопаточной области, руках и грудной клетке. Выпадения чувствительности в нижней части туловища и ногах встречается довольно редко.

Для сирингомиелии характерны выраженные нейротрофические нарушения: утолщение кожи и ее цианоз, плохая заживляемость даже незначительных ран, деформации суставов и костей, остеопороз . У больных сирингомиелией часто происходят характерные изменения кистей: пальцы утолщены, кожа сухая и шероховатая, видны многочисленные рубцы от ран и ожогов, часто имеются нагноившиеся раны или свежие ожоги, не редки панариции . При поражении боковых рогов верхнегрудных сегментов спинного мозга наблюдается хейромегалия - выраженное утолщение кисти. Трофические поражения суставов (чаще плечевого и локтевого) при сирингомиелии сопровождаются расплавлением их костных элементов с образованием полостей. Характерно резкое увеличение пораженного сустава, при движении боль отсутствует и слышен шум, обусловленный трением костных фрагментов в суставе.

При прогрессировании сирингомиелии образовавшиеся в спинном мозге полости увеличиваются и могут захватывать его передние рога, что приводит к снижению мышечной силы, нарушению движений и появлению мышечных атрофий. Развиваются так называемые вялые парезы конечностей, характеризующиеся понижением мышечного тонуса, атрофиями и снижением глубоких рефлексов. При сирингомиелии шейного отдела спинного мозга отмечается синдром Горнера (опущение века, расширение зрачка, западение глазного яблока). При вовлечении в процесс двигательных проводящих путей отмечается нижний парапарез, иногда сопровождающийся нарушением мочеиспускания.

Если при сирингомиелии полость формируется в стволе головного мозга (сирингобульбия), заболевание начинается с нарушения чувствительности в наружных отделах лица. Позже постепенно нарастают нарушения речи, глотания, дыхания (бульбарный парез), развиваются атрофии языка, мягкого неба и половины лица. При сирингомиелии может произойти присоединение вторичной инфекции с развитием бронхопневмонии или урологических заболеваний (уретрит , пиелонефрит). Развитие бульбарного паралича при сирингобульбии может привести к остановке дыхания и смерти пациента.

Диагностика

Хирургическое лечение сирингомиелии обсуждается при большом и нарастающем неврологическом дефиците в виде центрального пареза ног и периферического пареза рук. Операции на позвоночнике производятся для дренирования сирингомиелических полостей, декомпрессии спинного мозга, удаления спаек.

Прогноз при сирингомиелии

Как правило, истинная сирингомиелия характеризуется медленно прогрессирующим течением и не уменьшает продолжительность жизни. Пациенты сохраняют трудоспособность длительный период времени. Однако при возникновении инфекционных осложнений возможно развитие сепсиса . Тяжело протекает сирингобульбия, поскольку вовлечение в процесс дыхательного центра и блуждающего нерва приводят к летальному исходу.

Методы первичной профилактики сирингомиелии пока не существуют. Вторичная профилактика направлена на предотвращение прогрессирования заболевания, предупреждение инфекций, травм и ожогов.