Поражение легких при гистиоцитозе. Гистиоцитоз – формы, симптомы, методы диагностики и лечения

Для пылевых фиброзов, вызванных неорганическими пылями (пневмокониозы - силикоз, антракосиликоз и др.), характерна интерстициальная, смешанная или мелкоузелковая диссеминация. В корнях могут быть увеличенные, частично кальцинированные лимфатические узлы; нередко кальцинация располагается по периферии лимфоузла в виде скорлупы. Изменения в легких более выражены в средних и нижних отделах. О присоединении туберкулеза сигнализирует появление в верхушках легких очагов различной величины, иногда сливного характера, участков деструкции.

Органические пыли менее агрессивны, чем неорганические. Наиболее известны профессиональные заболевания легких, связанные с вдыханием табачной (табакоз), хлопчатобумажной (багассоз) пыли. Зерновая и мучная пыль также вызывают легочные заболевания в связи с содержанием в них весьма агрессивного кремнезема, плесневых грибов и бактерий. Рентгенологическая картина диссеминаций, вызванных контактом с органической пылью, не имеет каких-либо характерных признаков.

Гранулематозные болезни.

Это гетерогенная группа заболеваний, клинико-морфологическую сущность которых определяет развитие гранулем. В настоящее время насчитывается до 70 наименований гранулематозов инфекционной, неинфекционной и неустановленной этиологии. Независимо от этиологии и патогенеза тканевые проявления гранулематозов имеют единую схему развития и строения. Основной структурной единицей гранулем является макрофаг. Функции всех клеток в зоне воспаления координируют в основном лимфокины и монокины - продукты секреции активированных лимфоцитов и макрофагов.

Наряду с диссеминированным туберкулезом к гранулематозам относится саркоидоз, гистиоцитоз Х, пневмомикозы и пневмокониозы. Как уже отмечалось выше, в клинической картине последних лет стал значительно часто встречаться саркоидоз.

Саркоидоз легких.

Саркоидоз легких характеризуется пневмосклерозом и мелкоочаговой диссеминацией преимущественно средних отделов легких. Эта стадия саркоидоза может сопровождаться опухолевидным увеличением бронхопульмональных лимфоузлов, но не обязательно. Часто вовлекаются в патологический процесс кости, кожа, глаза, слюнные железы, серозные оболочки. При саркоидозе наблюдается отрицательная или сомнительная реакция на туберкулин, положительная реакция Квейма (в 50-70%), повышение уровня кальция в крови (более 3 ммоль/л), гиперкальциурия (более 300 мг/сутки), а также наличие эпителиоидных и гигантских клеток в гранулеме, но без некроза, отсутствие микобактерий туберкулеза в мокроте.

Если на первой флюорограмме патологических изменений не определяется, на второй отмечается расширение корней легких, а на последней - пневмосклероз и мелкоочаговая диссеминация, то вероятность диагноза саркоидоз легких практически равна 100%. При отсутствии архивных флюорограмм и поражения других органов уточнить диагноз возможно только при помощи биопсии.

Гистиоцитоз х легких.

Гистиоцитоз Х легких (эозинофильная гранулема, гистиоцитарный ретикулез) - легочная форма системного заболевания ретикулогистиоцитарной системы неизвестной этиологии, характеризующегося первичной пролиферацией гистиоцитов и образованием в легких (а также в других органах и тканях) гистиоцитарных инфильтратов.

В практическом отношении выделяют острую форму гистиоцитоза Х с злокачественным течением (болезнь Леттерера-Сиве) и первично-хроническую форму болезни, отличающуюся доброкачественным течением (болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена и эозинофильная гранулема).

Характерной особенностью болезни является полисистемность поражения пролиферирующими гистиоцитами легких, костей, кожи, мягких тканей, печени, селезенки и других органов и систем. Причем, если для болезни Леттерера-Сиве свойственна злокачественная пролиферация незрелых гистиоцитов, то для первично-хронических форм гистиоцитоза Х ведущим в патогенезе является не столько избыточная гистиоцитарная инфильтрация, сколько различные метаболические нарушения в гистиоцитах, что дало основание некоторым авторам отнести гистиоцитоз Х к группе болезней накопления.

Острое начало (лихорадка, прогрессирующая одышка, кашель) и генерализация процесса (поражение костей, почек, кожи, тимуса, центральной нервной системы) нередко с присоединением себорейного дерматита и гнойного отита свойственно детям в возрасте до 3 лет. В течение нескольких месяцев болезнь может закончиться летальным исходом. Более благоприятно протекают хронические формы гистиоцитоза Х, которые встречается преимущественно у детей школьного возраста. Средний возраст больных при эозинофильной гранулеме составляет 30 лет. Медленно прогрессирующая одышка, непостоянный кашель - наиболее ранние признаки хронического течения болезни. Описанная при хронической форме гистиоцитоза Х триада признаков (деструктивный остеолизис, экзофтальм и несахарный диабет) встречается не всегда. Несахарный диабет, развивающийся у 20% больных, обусловлен гистиоцитарной инфильтрацией в зоне гипоталамуса. Вокруг глаз (а также в других местах) могут возникать инфильтративные изменения кожи (ксантелазмы).

Рентгенологическая картина поражения легких при гистиоцитозе Х сходна с таковой при II-III стадии саркоидоза, что значительно осложняет дифференцирование этих заболеваний. Трудность диагностики обусловлена также редкостью этой патологии - 1 случай гистиоцитоза Х на 18 случаев саркоидоза.

Рентгенологически выявляется симметричная мелкоочаговая диссеминация и диффузный мелкосетчатый пневмосклероз. При этом определяющими элементами являются не очаги, а выраженные инфильтрация и пневмосклероз межуточной ткани, создающие картину сетки с ячейками разной величины и довольно резкими трабекулами. Характерным рентгенологическим признаком гистиоцитоза Х является раннее формирование картины "сотового" легкого с отдельными участками буллезных вздутий. На флюорограммах, произведенных за год до выявления заболевания, изменений можно не обнаружить, так как для их развития достаточно года. В дальнейшем развиваются эмфизема и легочное сердце.

Гистологические изменения при гистиоцитозе заключаются в гранулематозной пролиферации гистиоцитарных клеточных элементов с выраженной эозинофилией, базофилией и образованием волокнистых структур. Следует отметить, что наличие эозинофилов в так называемой эозинофильной гранулеме не является строго обязательным (у 1/3 больных гранулемы не содержат эозинофилов). Особенность гистологической картины гистиоцитоза Х - раннее формирование кистозных изменений в легких, эмфизематозных булл и быстрое развитие картины "сотового" легкого. Гистологическое исследование материала биопсий легочной ткани позволяет только на ранних этапах выявить характерные для гистиоцитоза Х изменения. По мере развития фиброзных и буллезных изменений в легких гистологическая картина утрачивает свои специфические черты.

Изменения в легких, нередко с вовлечением в процесс слизистой оболочки бронхов, часто сочетаются с поражением передней доли гипофиза (несахарное мочеизнурение), костной системы (выпадение зубов, перфорация твердого неба), печени, лимфатических узлов, кожи, центральной нервной системы. Рецидивирующий пневмоторакс иногда является единственным признаком заболевания. Односторонний или двусторонний пневмоторакс наблюдается у 50% больных гистиоцитозом Х.

В патогенезе гистиоцитоза важная роль отводится дисфункции иммунной системы. При гистиоцитозе отмечается дефицит супрессорных Т-лимфоцитов в периферической крови, корригируемый гормонами тимуса. Обратная зависимость выявлена при исследовании бронхоальвеолярной жидкости. В ней на фоне увеличения общего количества лимфоцитов супрессорная их субпопуляция также высока.

Особое место в иммунном статусе таких больных занимает состояние туберкулиновой чувствительности. Высокая степень сенсибилизации к туберкулину в тестах in vivo и in vitro может свидетельствовать в пользу туберкулезного происхождения гистиоцитоза Х. В практическом плане значительно затруднена дифференциальная диагностика с туберкулезом, при котором процент положительных реакций не отличался от такового в группе больных гистиоцитозом Х.

Следует отметить, что особенности иммунологических сдвигов при гистиоцитозе существенно отличаются от показателей, обнаруживаемых при саркоидозе. Это в первую очередь касается кожной туберкулиновой чувствительности и нарушений клеточного иммунитета. Указанные отличия могут служить критерием дифференциальной диагностики гистиоцитоза и саркоидоза.

ГИСТИОЦИТОЗЫ (histiocytosis , ед. ч.; гистиоцит [ы] + -osis) - группа заболеваний неясной этиологии, сопровождающихся эндогенными нарушениями метаболизма и накоплением в гистиоцитах продуктов нарушенного обмена. К группе Г. относятся: острый системный прогрессирующий Г. (болезнь Леттерера- Сиве), хрон, системный прогрессирующий Г. (болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена), относимые к системным лимфоретикулярным поражениям, и эозинофильная гранулема. Многие исследователи рассматривают все три формы Г. как взаимосвязанные варианты (или синдромы) единой нозологической формы, обозначаемой как пролиферативно-обменный ретикулогистиоцитоз.

Этиология и патогенез окончательно не установлены, нозологическая принадлежность остается спорной: возможна полиэтиологическая основа Г.

Наиболее частой формой Г. является эозинофильная гранулема, к-рая была описана Н. И. Таратыновым в 1913 г., затем ее описал Финци (О. Finzi) в 1929 г. Название этого вида Г. было дано Л. Лихтенстайном и Яффе (H. L. Jaffe) лишь в 1940 г. В 1944 г. эти авторы впервые применили термин «гистиоцитоз», объединяя этим по нятием три упомянутые формы и предполагая воспалительный характер процесса. В 1953 г. Л. Лихтенстайн предложил обозначать данные формы как гистиоцитозы X, т. к. нозологическая принадлежность процесса точно не установлена. Часть исследователей относит гистиоцитозы X к ретикулезам накопления или к реактивным гранулематозным процессам, другие авторы рассматривают все гистиоцитозы X как опухоли лимфоретикулярной ткани.

Высказывается мнение о трансформационных вариантах гистиоцитоза X. Так, эозинофильная гранулема может развиваться на фоне хрон, системного гистиоцитоза X, а острый системный гистиоцитоз X - проявиться как обострение хрон, системного гистиоцитоза X. Отмечено также, что при эозинофильной гранулеме возможно спонтанное нарастание фиброза, превращение гистиоцитов (см. Гистиоциты) в липофаги и преобразование эозинофильной гранулемы в липидную.

Болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена и болезнь Леттерера-Сиве сближаются с нек-рыми эндогенными тезаурисмозами (см.), в частности со сфинголипидозами (см.), к к-рым относится болезнь Гоше (см. Гоше болезнь) и болезнь Ниманна - Пика (см. Ниманна-Пика болезнь). К Г. стали причислять другие сходные синдромы - так наз. мультицентричные ретикулогистиоцитозы, отличающиеся от трех классических типов Г. и сопровождающиеся своеобразной пролиферацией гистиоцитов, ведущей к нарастающему фиброзу органов.

Эозинофильная гранулема наблюдается преимущественно в старшем детском и юношеском возрасте в виде локального, солитарного или мультицентричного поражения костей, реже в виде сочетанных костных и висцеральных, еще реже в виде изолированных висцеральных поражений. При висцеральных формах нередки поражения жел.-киш. тракта в виде локализованных узловатых или диффузных эозинофильных инфильтратов. Возможен системный эозинофильный гранулематоз (см. Гранулематозы). Микроскопически она характеризуется очаговой пролиферацией своеобразной ткани, состоящей из ретикулярных клеток, лейкоцитов с эозинофильной цитоплазмой, цитологически идентичных эозинофильным лейкоцитам крови, и многоядерных гигантских клеток. В поздних фазах процесса появляются ксантомные клетки. Описанная картина позволила назвать данную форму гистиоцитоза X ретикулогранулемой. Подробнее клинику, прогноз и лечение см. Эозинофильная гранулема костей.

Острый системный прогрессирующий гистиоцитоз возникает чаще на первом году жизни. Заболевание протекает остро, сопровождается лихорадкой, геморрагической сыпью, холестеринемией, гепато- и спленомегалией, увеличением лимф, узлов. При микроскопическом исследовании обнаруживают диффузную инфильтрацию органов крупными атипичными одноядерными ретикулярными клетками и гистиоцитами с примесью многоядерных гигантских клеток; гистиоциты обычно не содержат липидов (в связи с чем эту форму гистиоцитоза X называют нелипидным ретикулогистиоцитозом); изредка они становятся пенистыми и содержат холестерин. Подробнее клинику, прогноз и лечение см. Леттерера-Сиве болезнь.

Библиография Виноградова Т. П. Опухоли костей, с. 284, М., 1973, библиогр.; Игнатова М. С. и д р. Ретикулогистиоцитоз (ксантоматоз), в кн.: Редкие и малоизвестные болезни и синдромы, под ред. Г. П. Шульцева, с. 44, М., 1968; Калашникове. А. К вопросу об эозинофильных гранулемах, Арх. патол., т. 22» № 6, с. 73, 1960; Кассирский И. А. и А л e к с e e в Г. А. Клиническая гематология, с. 599, М., 1970; T а-ратынов Н. И. К вопросу о связи местной эозинофилии с образованием в тканях кристаллов Шарко - Лейдена, Ка-занск. мед. журн., т. 13, № 1, с. 39, 1913; F i n z i O. Mieloma con prevalenza delle cellule eosinofile, circoscrito all’osso frontale in un giovane di 15 anni, Minerva med., y. 91, p. 239,1929; General pathology, ed. by H. W. Florey, L., 1970; Jaffe H. L. a. Lichtenstein L. Eosinophilic granuloma of bone, Arch. Path., v. 37, p. 99, 1944; Letterer E. Allgemeine Patho-logie und pathologische Anatomie der Lipoi-dosen, Verh. dtsch. Ges. Verdau- u. Stoffwechselkr., Bd 14, S. 12, 1939; Lichtenstein L. Histiocytosis, Arch. Path., v.56, p. 84, 1953, bibliogr.; Lichtenstein L. a. Jaffe H. L. Eosinophilic granuloma of bone, Amer. J. Path., v. 16, p. 595, 1940; Morehead R. Human pathology, p. 1326, N. Y. a. o., 1965; S i 1 v a V. a. o, Niemann - Pick’s disease, J. Neurol. (Brux.), v. 211, p. 61, 1975, bibliogr.; StogmannW., K e г 1 H. u. S с h m i d-b e r g e r H. Lipoiddermatoarthritis (multizentrische Reticulohistiocvtose), Z. Kinderheilk., Bd 121, S. 71, 1975, Bibliogr.

Клетки Лангерганса - это белые кровяные клетки, являющиеся частью иммунной системы и в обычных условиях играющие важную роль в обеспечении защиты организма от вирусов, бактерий и других вредоносных микроорганизмов. Они находятся в коже, лимфатических узлах, селезенке, костном мозге и легких.

Что такое гистиоцитоз Лангерганса?

При этом заболевании, ранее известном под названием гистиоцитоз X, клетки Лангерганса начинают размножаться в патологических масштабах. Вместо того чтобы защищать организм, большие скопления этих клеток нарушают целостность тканей и даже уничтожают их. Чаще всего страдают кости, легкие и печень. Хотя подобное разрастание клеток имеет много общего с онкологическими заболеваниями, большинство исследователей не считают гистиоцитоз X формой рака. Основным дифференцирующим признаком в данном контексте признается нормальное строение агрессивных клеток, и единственная проблема заключается в их ускоренном росте. В настоящее время гистиоцитоз Лангерганса (у детей, надо заметить, он встречается чаще, чем у взрослых) признается заболеванием иммунной системы, при котором иммунные клетки чрезмерно быстро размножаются и вызывают воспалительный процесс и повреждения близлежащих тканей.

Эта болезнь способна развиться в любой части тела и в любом органе. Она даже может проявиться в нескольких разных участках одновременно. В большинстве случаев, впрочем, патология затрагивает сразу несколько систем организма только у детей, не достигших двухлетнего возраста. Одиночные очаги обнаруживаются как у детей, так и у взрослых.

Причины

До сих пор неизвестно, почему возникает подобная патология. Однако ученые сосредоточены на проверке следующей гипотезы: скорее всего, некое обыкновенное вещество в окружающей среде, возможно вирусная инфекция, дает толчок к развитию нарушения, вызывая чрезмерно интенсивную реакцию со стороны иммунной системы. Однако непосредственно источник недуга на настоящий момент подлежит выявлению. Известно одно небезынтересное наблюдение: почти все пациенты с локализацией патологии в легких являются активными или бывшими курильщиками сигарет. Тем не менее даже при массовом распространении курения в обществе очень редко встречается гистиоцитоз Лангерганса. Причины включать употребление сигарет в перечень факторов риска как будто нет, ведь зачастую недуг и вовсе не затрагивает легкие. Наиболее вероятно предположение, что негативное воздействие курения реализуется пролиферацией клеток Лангерганса у лиц с редкой генетически обусловленной предрасположенностью к ней. Согласно другой теории первопричина болезни кроется во врожденных нарушениях иммунной системы.

Распространение

Рассматриваемое заболевание является редким и встречается приблизительно в одном случае на 250 тысяч детей и в одном случае на один миллион взрослых. Хотя симптомы могут проявиться в любом возрасте, чаще всего оно диагностируется у детей и подростков, причем 70 % случаев выявления гистиоцитоза приходятся на возраст до 17 лет. В младшей возрастной группе пациентов статистические показатели повышаются в возрасте от одного до трех лет.

Формы болезни

Гистиоцитоз из клеток Лангерганса у детей и взрослых включает 3 формы, ранее считавшиеся самостоятельными патологиями. Это эозинофильная гранулема, болезнь Хенда - Шюллера - Крисчена и болезнь Леттерера - Сиве.

Симптомы

Заболевание может проявляться следующими признаками:

постоянная боль и опухание на кости, особенно на руке или ноге;
особенно если ей не предшествовало получение травмы либо предшествовал легкий, незначительный удар;
большие промежутки между зубами в случаях, если гистиоцитоз Лангерганса у детей распространился на кости челюсти;
ушная инфекция или выделения из уха, если заболевание затронуло кости черепа рядом с ухом;
кожная сыпь с преимущественной локализацией на ягодицах или коже головы;
увеличение лимфатических узлов;
увеличение печени, которое в ряде случаев может сопровождаться признаками дисфункции органа (пожелтением кожных покровов и глаз (желтухой) либо патологическим скоплением жидкости в брюшной полости - асцитом);
экзофтальм - смещение глазного яблока вперед, вызванное гистиоцитозом с локализацией за глазами;
затрудненное дыхание и кашель при поражении легких;
замедленный рост и обильное мочеиспускание вследствие гормональных нарушений.

Менее распространенными симптомами недуга являются:

повышение температуры тела;
потеря веса;
раздражительность;
неспособность удерживать вес, а также поддерживать тело в форме.

Диагностика

Так как гистиоцитоз Лангерганса (фото проявлений этой болезни не очень приятное зрелище) достаточно редок и выражается такими симптомами, которые легко принять за признаки многих других заболеваний, диагностика зачастую носит сложный характер и требует времени. Именно поэтому врач, скорее всего, будет задавать вам вопросы, относящиеся к другим болезням, чтобы эффективнее дифференцировать предполагаемый гистиоцитоз.

Первичным диагностическим исследованием является обычный медицинский осмотр, при котором врач оценивает общее состояние организма и обращает особое внимание на те участки, где проявляются симптомы патологии. Если пациент испытывает болевые ощущения в кости либо жалуется на опухание на кости, врач может назначить стандартную рентгенографию костей и сцинтиграфию. Рентгеновские лучи выявят участок разрушения, называемый литическим поражением, а сцинтиграфия позволит определить области повреждения, где кость пытается самостоятельно восстановиться.

Метод применяется при исследовании спины и таза в случаях, если врач подозревает, что именно там могут находиться очаги деструктивных изменений. При симптоматике, указывающей на дисфункцию печени, понадобится сдать анализы крови. При признаках поражения легких либо в случаях, когда специалист на основании первичного медицинского осмотра подозревает, что гистиоцитоз Лангерганса может обнаружиться именно в легких, назначают рентгенографию или компьютерную КТ головы производится для оценки состояния головного мозга. Новая визуализирующая технология, ПЭТ (позитронно-эмиссионная томография), также может оказаться полезной.

При подозрении на гистиоцитоз Лангерганса у детей (фото см. в начале статьи) может потребоваться биопсия, так как это единственный метод подтвердить предполагаемый диагноз. При этой процедуре врач извлекает маленький образец ткани или кости для последующего изучения в лабораторных условиях. В большинстве случаев образец биоматериала извлекают из участков, где непосредственно локализуется гистиоцитоз Лангерганса: костей, кожи и лимфоузлов. Анализы крови помогут определить, затронут ли костный мозг.

Продолжительность

Сложно предугадать, насколько быстрым будет течение заболевания и каким образом оно проявит себя. В некоторых случаях патология исчезает сама собой и не требует врачебного вмешательства. Такое происходит тогда, когда нарушение локализуется в одном участке (в кости или коже) либо когда курильщик с пораженными легкими прекращает потреблять сигареты. Однако бывает и так, что заболевание оказывается смертельным; летальный исход можно прогнозировать в тех случаях, когда скопления патологически разрастающихся клеток атакуют одновременно несколько разных органов или частей тела. Состояние здоровья курильщиков начинает улучшаться лишь при условии отказа от курения.

Профилактика

Так как причина развития нарушения остается загадкой, на настоящий момент не существует действенных мер профилактики. Однако, учитывая, что легкие страдают только у любителей курить сигареты, отказ от пагубной привычки можно рассматривать в качестве профилактики гистиоцитоза с локализацией в легких.

Лечение

Если у пациента подтвержденный диагноз "гистиоцитоз из клеток Лангерганса", лечение будет зависеть от тяжести и распространенности нарушения.

Если патология обнаруживается только в одной системе организма, врач назначит прием кортикостероидов, в частности "Преднизолона". Дополнительно, возможно, придется пройти курс химиотерапии. Кроме того, пораженный участок кости извлекают методом кюретажа - выскабливания. Если патологически разрастающиеся клетки сконцентрированы на одном участке кожи, можно вылечить заболевание путем покрытия пораженной области азотистым ипритом - средством химиотерапии. Применяется также "Метотрексат". Радиотерапия назначается в тех случаях, когда поражение кости (например, в верхней части ноги или в позвоночнике) привело к ослаблению целого фрагмента скелета. Костно-пластическая операция на позвоночнике - спондилодез - рекомендуется при нестабильности костей в шейном отделе.

Генерализированный (системный) гистиоцитоз Лангерганса - это гораздо более тяжелое состояние. Для лечения также может применяться химиотерапия, однако ее действенность существенно снижается по сравнению с терапией при одиночном поражении. Хотя специалисты проверяли эффективность многих лекарственных препаратов, оптимальное медикаментозное лечение до сих пор не обнаружено. Тем не менее в целях контроля за развитием недуга врач может назначить одно из следующих средств:

"Винбластин";
"Этопозид";
"Меркаптопурин";
"Кладрибин";
"Цитарабин";
"Метотрексат".

Когда обращаться к врачу?

Обязательно обратитесь к участковому педиатру, если подозреваете гистиоцитоз Лангерганса у детей. Глазные проявления, боли или опухание на кости, хроническая кожная сыпь являются признаками этого редкого заболевания. При наличии этих или симптомов патологии у взрослых следует обратиться за консультацией к терапевту.

Гистиоцитоз Х легких – это заболевание
неизвестной этиологии, которое характеризуется усиленным размножением
гистиоцитов с образованием гранулем.

Причины
гистиоцитоза Х

Этиология заболевания изучена совершенно
недостаточно. Немаловажную роль играют аутоиммунные механизмы. Клетки
Лангерганса - регуляторные клетки макрофагальной системы, которые представляют
собой антигенпрезентирующие клетки. При изменении их функции происходит
накопление иммунных комплексов и отложение их в стенках сосудов. Они активируют макрофагальную систему. Гистиоциты, или их еще называют аутоиммунными
патологическими клетками, очень активно размножаются, формируя рубцовую ткань.
Особенно развитие этого процесса характерно для легких и костей. Легочный гранулематоз Х является одним из
видов гистиоцитоза из клеток Лангерганса, с изолированным поражением
органов (легких, кожи, костей, гипофиза и узлов лимфатической системы). Характеризуется образованием своеобразных
гранулем и поражением всех органов и
тканей.

Различают две формы гистиоцитоза Х:

1. Острая
форма (болезнь Абта-Леггерера-Сиве). При этой форме заболевания наблюдаются
следующие симптомы:

легкие увеличиваются в объеме;
появляются кистозные образования до
одного см в диаметре;
на микроскопическом исследовании видна
гранулема из гистиоцитов, эозинофилов и плазматических клеток.

2. Первично-хроническая форма (болезнь Хевда-Шюллера-Крисчена). Для этой формы
характерны:

множество мелких узелков на поверхности
легких;
наложения плевральные;
вздутия эмфизематозные, в виде кист;
легкие на разрезе имеют вид сот.

Патогенез

При раздражении слизистой сигаретным
дымом происходит образование альвеолярными макрофагами цитокинов и факторов
роста. Под их влиянием происходит увеличение и размножение клеток
Лангерганса.

Симптоматика

Практически у всех больных наблюдаются:

непродуктивный кашель,
одышка,
утомляемость;
боль в грудной клетке.

Примерно у двадцати процентов больных
наблюдается спонтанный пневмоторакс. Приблизительно у пятнадцати процентов
симптоматика не развивается, а заболевание обнаруживается при рентгенографии
органов грудной клетки, при обращении больного по совсем другой причине.

Симптомы гистиоцитоза Х обычно скудны, и
могут быть причиной необязательно именно
этого заболевания. Результаты микроскопических исследований обычно дают четкую
картину заболевания.

Острое
течение заболевания или болезнь Абта-Леттерера-Сиве ,
обычно встречается у маленьких детей до трех лет и сопровождается следующими
симптомами:

повышение температуры;
озноб;
сухой, болезненный кашель;
одышка.

Эта форма характеризуется ускоренным
прогрессированием патологического процесса с появлением признаков поражения
почек, костей, кожи, ЦНС, не исключено развитие гнойного отита. Если лечение не
будет проведено в срок, возможен
летальный исход.

Первично-хроническая форма или болезнь Хета-Шюллера-Кристчена

Эта форма заболевания обычно затрагивает
молодых людей до 30 лет. Больные обращаются в клинику с жалобами: одышка, сухой
кашель, общая слабость. Некоторые жалуются на острую боль в грудной клетке, что
свидетельствует о развитии спонтанного пневмоторакса.

За счет гранулематозного поражения
костной системы у больного могут появиться боли в костях, в основном страдают
кости таза, черепа, ребер. Болезнь сопровождается деструкцией турецкого седла из-за повреждения гипоталамо-гипофизарной зоны. Происходит нарушение
секреции антидиуретического гормона с появлением клиники несахарного диабета,
а именно:

выраженная сухость в ротовой полости;
частое обильное мочеиспускание
(плотность мочи низкая).

Появление акр цианоза, фаланги пальцев
утолщены, становятся в виде «барабанных палочек», а ногти как "часовые
стекла». Такие симптомы характерны для больных, которые уже долгие годы
страдают этим заболеванием. У большинства можно увидеть ксантелазмы (желтые
пятна) в области верхних век.

При поражении позвоночного столба, можно
увидеть его искривление. Кости черепа, позвоночника, ребер, таза болезненны при
перкуссии.

При перкуссии легких наблюдается:

ясный легочный звук;
коробочный звук можно услышать при
развитии эмфиземы;
при появлении пневмоторакса можно
услышать звук тимпанический.

При гистиоцитозе Х очень часто можно
наблюдать ослабление везикулярного дыхания,
реже хрипы (сухие) и крепитацию.

Как
диагностировать гистиоцитоз Х легких?

Заболевание можно диагностировать на
основании жалоб больного, физикального исследования и рентгенографии. При помощи
рентгенограммы можно с легкостью увидеть симметричные инфильтраты с кистозными
изменениями. Поражение свойственно для верхних и средних отделов, нижние
же отделы легких болезнь не затрагивает.
В случае если рентгенография не может дать полную информацию, то проводят
бронхографию и биопсию. Если в бронхоальвеолярной жидкости количество CDIa клеток будет больше 5 процентов, то это
гласит о том, что риск заболевания довольно высок. При биопсии обнаруживают
размножение клеток Лангерганса и
образование небольшого количества кластеров эозинофилов.

На рентгенограмме можно увидеть три
стадии этого заболевания:

Эта стадия характерна для самой ранней стадии.
Появляются двусторонние мелкоочаговые затемнения. Внутригрудные лимфатические
узлы не увеличены;
Для
второй стадии характерно развитие интерстициального фиброза, мелкосетчатый
(мелкоячеистый) легочный рисунок;
Характеризуется
кистозно-буллезным образованием, появление картины «сотового легкого»,
выраженные фиброзно- склеротические проявлениями. Для окончательной верификации
диагноза проводят открытую биопсию легких. В биоптате выявляется гранулема,
которая состоит из пролиферирующих гистиоцитов.

Основными диагностирующими критериями
хронической формы гистиоцитоза Х легких считают:

рецидивирующий пневмоторакс;
нарушение вентиляции легких;
«сотовое легкое»;
формирование гранулемы.

Лечение
гистиоцитоза Х легких

Главной составляющей успешного лечения
является отказ от курения. Известно, что практически у трети пациентов, после
того как они бросили курить, наблюдалось улучшение и они шли на поправку.
Используют глюкокортикоидные и цитотоксические средства при лечении заболевания, хоть эффективность
данных средств и не доказана. Трансплантация легкого является эффективной в
борьбе с заболеванием, но есть один минус - если пациент так и продолжает
курить, то болезнь развивается в трансплантате. Не исключено и полное
исчезновение симптомов у пациентов с малейшими проявлениями заболевания. Однако
для многих характерно медленное прогрессирование болезни, в этом огромную роль
играют такие факторы как:

продолжительность курения;
возраст;
полиорганное поражение;
симптомы гистиоцитоза Х постоянны и
свидетельствуют о прогрессировании заболевания.
многочисленные кисты.

Причиной смерти является дыхательная
недостаточность или рак.

Гистиоцитоз – это группа очень разных заболеваний, при котором происходит процесс системного деления клеток — гистиоцитов, которое приводит к разрастанию тканей организма и появляться опухоли. Гистиоциты – это тканевые клетки, которые, находясь в покое, обладают защитной способностью: они захватывают и переваривают инородные частички и бактерии.

Это достаточное редкое заболевание и у него очень различные проявления: очень агрессивные и опасные в виде злокачественных новообразований по всему организму, которые смертельны для пациента или же просто в виде одинокой кисты не представляющей опасности для жизни. Если сказать менее научным языком гистиоцитоз – это группа разных опухолей(агрессивных и не очень) , которые чаще всего поражают детей.

Почему возникает такой разный исход при одинаковом процессе в клетках? Это зависит от нескольких факторов: от процесса (дифференцировка клеток), при котором простая клетка преобразуется в специализированную клетку и от возраста клеток- гистиоцитов.

Как зарождается данная болезнь в организме?

В костном мозгу (где происходи появление новых клеток крови) появляются промоноциты, которые являются источником для образования двух видов клеток макрофагов и моноцитов. Эти клетки являются вспомогательными клетками иммунитета человека. Первоначально промоноциты производят моноциты, которые сначала попадают в кровь человека, а затем моноциты перемещаются в ткани – и моноцит перестает быть моноцитом, он становится — макрофагам.

Макрофаги очень большие клетки и они по-другому называются тканевыми фагоцитами. Одной из разновидностей макрофагов являются клетки гистиоциты – они находятся во всех органах и дендритные клетки – они обитают в коже и под слизистыми оболочками. И вот аномальное скопление и накопление в тканях этих клеток и вызывает гистиоцитоз.

Классы болезни Гистиоцитоз

I класс — это гистиоцитозы, которые содержат клетки Лангерганса. Медики до сих пор не решили можно ли считать это заболевание злокачественным, так как эти клетки могут быть и доброкачественными.

Гистиоцитоз из клеток Лангерганса (сокращенно ГКЛ) имеет другое название гистиоцитоз X, так как долгое время было неизвестно из каких именно клеток образуются опухоли. Что вызывает гистиоцитоз X до сих пор не известно, но возможно это:

нарушение в процессе производства иммунных клеток.
вирусы.

Гистиоцитоз Х проявляется в следующих заболеваниях :

Болезнь Леттерера-Сиве — это тяжелая болезнь возникает у детей на 1-м году жизни. Оно очень быстро развивается и характеризуется следующими симптомами:

появляется лихорадка;
увеличивается одновременно печенка и селезенка;
увеличиваются лимфатические узлы;
снижение количества тромбоцитов в крови;
на коже появляется сыпь в виде пятен, пузырьков, прыщиков, точечных кровоподтеков. Иногда сыпь напоминает высыпания при
себорея;
появляется одышка;
нарушается работа костного мозга;
в костях возникают метастазы.

Если гистиоцитоз быстро прогрессирует, то состояние ребенка быстро ухудшается и если не предпринять всевозможные меры — ребенок умирает.

Гранулема эозинофильная костей (болезнь Таратынова) — более мягкая форма гистиоцитоза, в основном болеют мальчики старшего возраста и взрослые.

Симптомы при этой форме гистиоцитоза:

Появление боли в костях черепа, бедер и плечах.
Утолщение участков кости, и потом возникает отек и переполнение мягких тканей кровью.
При рентгене иногда можно увидеть отмершие участки костей — секвестры.
При анализе крови обнаруживается повышенное содержание лейкоцитов и эозинофилов.
Кожная сыпь проявляется в твердых папул(прыщей без гноя) и узлов, которые находятся на лице и в волосах и в подмышках.
Увеличены лимфатические узлы.

Дети младше 3-ех лет практически всегда умирают. Но иногда по непонятным причинам болезнь без лечения самостоятельно проходит.

Болезнь Хенда-Шюллера-Кристиана (липогранулематоз) редкое и достаточно тяжелое заболеавание. Данный гистиоцитоз вызывает нарушение холестеринового обмена. Болеют в основном мальчики примерно от 1 года до 7 лет.

Симптомы заболевания:

При данном заболевании происходит поражение всего организма.
Возникают кисты по всему организму.
Дальнейший прогресс заболевания приводит к появлению кист в костях черепа, также возникает несахарный диабет (при поражении гипофиза) и выпученные глаза(такое явление называется экзофтальм).
Увеличивается в размерах печень и селезенка.
У трети больных на голове, спине, груди и животе появляются мелкие узелки желто-коричневого цвета, мелкие высыпание, похожие на кровоподтеки. Узелки часто соединяются в одно пятно, напоминающие бляшки при экземе.

Но данный вид гистиоцитоза не такой опасный как болезнь Леттерера-Сиве. И в некоторых случаях болезнь может самостоятельно пройти. Но несахарный диабет остается на всю жизнь. Также на фоне печеночной недостаточности могут возникнуть постоянные нервно-психические нарушения (печеночная энцефалопатия).

Общие кожные симптомы гистиоцитоза X:

Чаще всего у маленьких деток на коже появляется:

Прыщики беловатого или красно-коричневого цвета, которые покрываются корочками и на них появляются язвочки;
Появляется стоматит, увеличение десен (гиперплазия);
Возникает себорея в волосах;
В течение длительного периода на коже может возникать экзема;
В начале заболевания гистиоцитозные опухоли напоминают воспалительную

Лечение гистиоцитоза

Используют химеотерапию.
Цитостатическими (противоопухолевыми препаратами) такими как преднизолон, винбластин, этопозид, хлорамбуцил и метотрексат.
Гормональными препаратами.
Антибиотиками.
Используют хирургическое вмешательство при опухолях на костях.

Но гистиоцитоз — смертельное заболевание для грудных детей без дорогостоящего лечения.

Описание гистиоцитоза у малыша 6 месяцев:

Все началось с того, что малыш стал очень беспокойным не спать по ночам, затем начала появляться высокая температура, которая не сбивалась, возникали носовые кровотечения, затем появилась на голове опухоль, затем была сделана компьютерная томография и был поставлен диагноз гистиоцтоз Лангерганса, болезнь прогрессировала и появились образования в костях черепа, в легких. Назначили лечение химией. После нескольких курсов химиотерапий и упорной борьбы дорогостоящими препаратами болезнь отступила.

Но при этом иногда по неизвестным причинам гистиоцитоз самостоятельно проходит.

Гистиоцитозы класса II –в этом классе находятся очень редкие и неизлечимые болезни: семейный эритрофагоцитарный лимфогистиоцитоз и инфекционный гемофагоцитарный синдром. На данный момент они вызывают 100%-ую смерть пациента.

Гистиоцитозы III класса — это все злокачественные опухоли, в основе которых лежит процесс размножения клеток гистиоцитов, к этому классу также относится моноцитарный лейкоз.

Смотрите также другие кожные болезни