Интерстициальная болезнь легких. Интерстициальные заболевания легких

Таблица 7

5. Саркоидоз.

6. Гистиоцитоз X.

7. Альвеолярный протеиноз.

10. Синдром Гудпасчера.

В тех случаях, когда этиология многих заболеваний неизвестна, их можно группировать по морфологическому признаку. В научно-исследовательском институте пульмонологии Санкт-Петербургского государственного медицинского университета им. академика И. П. Павлова (директор М. М. Илькович) была создана классификация ИБЛ, согласно которой все патологические процессы, проявляющиеся рентгенологическим синдромом легочной диссеминации, разделены на пять групп:

1. Фиброзирующие альвеолиты (идиопатические, экзогенные, аллергические, токсические, фиброзирующие альвеолиты как синдром диффузных болезней соединительной ткани, хронического активного гепатита и др.).

2. Гранулематозы легких (саркоидоз легких, гистиоцитоз X легких, диссеминированный туберкулез легких, пневмокониозы, пневмомикозы и др.).

3. Системные васкулиты (при диффузных болезнях соединительной ткани: узелковый периартериит, гранулематоз Вегенера и другие некротизирующие ангииты; при идиопатическом гемосидерозе легких и синдроме Гудпасчера).

4. Группа так называемых болезней накопления (альвеолярный протеиноз, альвеолярный микролитиаз, первичный амилоидоз легких, кальцификация (оссификация) легких).

5. Легочные диссеминации опухолевой природы (бронхиолоальвеолярный рак, карциноматоз первичный и метастатический; поражение легких при лимфогранулематозе, лейкозах; лейомиоматоз легких).

Клиника интерстициальных заболеваний легких

Общим клиническим признаком интерстициальных заболеваний легких является нарастающая одышка. При рентгенографии выявляют усиление легочного рисунка, очаговую диссеминацию в легких, участки инфильтрации.

Отсутствие рентгенологических изменений не позволяет исключить наличие тяжелою интерстициального поражения легких. При исследовании функции внешнего дыхания наблюдается снижение ЖЕЛ и диффузионной способности легких, в то время как ОФВ| не изменен (дыхательная недостаточность рестриктивного типа).

Для оценки активности интерстициальных заболеваний легких нередко используют радиоизотопную диагностику, например, сцинтиграфию с цитратом галлия 67 (67 Ga), который накапливается в участках воспалительной инфильтрации, а так же бронхоальвеолярный лаваж, позволяющий изучить характер инфильтрата и определить число различных воспалительных клеток.

Фиброзирующий альвеолит

Фиброзирующий альвеолит заболевание легких, характеризующееся развитием диссеминированного процесса с конечным переходом в фиброз, основными клиническими симптомами которого являются прогрессирующая одышка и нарастающая легочно-сердечная недостаточность.

Патогенез фиброзирующего альвеолита различен. В одних случаях происходит прямое токсическое повреждение эндотелиальных клеток капилляров хим. веществами и некоторыми лекарствами, в других - повреждение тканей обусловлено различными иммунологическими реакциями (локальное отложение иммунных комплексов, реакции гиперчувствительности замедленного типа, образование аутоантител, в том числе антиядерных и противолёгочных. Эти процессы приводят к повышению проницаемости альвеолярных капилляров, появлению экссудата, развитию воспаления с переходом в фиброз.

Патоморфология фиброзирующего альвеолита характеризуется тремя взаимосвязанными процессами:

Интерстициальными отеком,

Ревматоидный артрит

Выделяют следующие варианты поражения легких:

1) фиброзирующий альвеолит;

2) сухой и экссудативный плеврит;

3) ревматоидные узелки в легких;

4) синдром Каплана (силикоартрит).

Фиброзирующий альвеолит развивается у больных с развернутой клинической картиной, хотя иногда симптомы поражения легких предшествуют появлению суставного синдрома. Частота появления фиброзирующего альвеолита у больных ревматоидным артритом невелика и составляет 2-4 %.

Клинические, рентгенологические и морфологические изменения не отличаются от таковых при идиопатическом фиброзирующем альвеолите, который протекает более тяжело.

Определенное значение в развитии диффузного интерстициального фиброза придают ревматоидному фактору. Так, при иммунофлюоресцентном исследовании в ткани легких при ревматоидном артрите удается обнаружить отложение IgM. Однако наличие ревматоидного фактора в крови не может служить дифференциально-диагностическим признаком, так как его иногда обнаруживают и у больных идиопатическим фиброзирующим альвеолитом.

Наиболее распространенным проявлением поражения легких при ревматоидном артрите считают сухой или экссудативный плеврит . На аутопсии плевральные спайки обнаруживают у 40 % больных ревматоидным артритом, чаще у мужчин с длительным течением заболевания. Плевральный выпот нередко наблюдается в начале заболевания. Особенностью плевральной жидкости при ревматоидном плеврите является низкий уровень глюкозы . Содержание комплементов СЗ и С4 также снижено, в то время как в крови уровень комплемента СЗ превышает норму.

В плевральной жидкости можно выявить ревматоидный фактор, однако этот признак не имеет большого диагностического значения и наблюдается при бактериальном, туберкулезном и опухолевых плевритах. Ревматоидный плевральный выпот обычно подвергается обратному развитию, однако может протекать длительно. Иногда он осложняется эмпиемой плевры.

Другим симптомом ревматоидного легкого являются единичные или множественные узелки различного размера (в среднем 1-2 см), которые могут сочетаться с выпотом, утолщением плевры или фиброзом легких, а также внелегочными проявлениями (в частности, подкожными узелками). Гистологически узелок представляет собой участок фибриноидного некроза, окруженный «палисадом» крупных моноцитов и валом грануляционной ткани.

Обнаружение этих изменений (как и при исследовании подкожных ревматоидных узелков) патогномонично для ревматоидного артрита. Ревматоидные узелки могут исчезнуть, иногда рецидивируют или сохраняются в течение длительного времени. Для исключения опухоли при наличии единичного узелка показана биопсия легких.

Синдром Каплана характеризуется образованием очаговых теней в легких у больных, страдающих силикозом и ревматоидным артритом. При гистологическом исследовании пораженных участков обнаруживают изменения, типичные для ревматоидных узелков, и пыль диоксида кремния. Поражение легких, как и многие другие висцеральные проявления ревматоидного артрита, считают показанием для назначения стероидов и (или) цитостатиков.

Системная красная волчанка

Основными вариантами поражения легких являются следующие:

1) сухой и экссудативный плеврит;

2) пневмонит;

3) диффузный интерстициальный фиброз;

4) легочная гипертензия.

У 40-60 % больных наблюдается плеврит, как правило, сопровождающийся выпотом, который может быть двусторонним. В составе экссудата обнаруживают клетки красной волчанки (LE-клетки), наличие которых имеет, диагностическое значение. Поражение плевры нередко сочетается с дисковидными ателектазами легких.

К тяжелым вариантам поражения легких при СКВ относят пневмонит, который по клинической картине сходен с крупозной пневмонией. У больных остро повышается температура тела до 38-40 °С, появляются одышка, выраженный цианоз, звонкие влажные хрипы в легких. Рентгенологически обнаруживают массивные одно или двусторонние инфильтраты в легких. В результате пневмонита могут развиться ателектазы, буллезная эмфизема, иногда наблюдается спонтанный пневмоторакс.

Морфологически люпус-пневмонит характеризуется воспалительной инфильтрацией интерстициальной ткани, очаговыми некрозами стенки альвеол с тромбозов капилляров, гиалинозом альвеолярных мембран, кровоизлияниями. На фоне терапии глюкокортикоидами и (или) цитостатиками возможно полное разрешение пневмонита, однако нередко он протекает крайне тяжело и может привести к летальному исходу.

Фиброзирующий альвеолит встречается редко - в 2-3 % случаев. Поражение легких развивается исподволь и характеризуется постепенным нарастанием рестриктивной дыхательной недостаточности. Особенностью интерстициального поражения легких при СКВ является скудность и неопределенность клинической симптоматики.

К редким вариантам поражения легких относят легочную гипертензию, обусловленную вовлечением в патологический процесс сосудов (фибриноидный некроз стенки, утолщение внутренней оболочки).

При развитии симптомов поражения легких на фоне развернутой клинической картины СКВ диагноз не представляет особых трудностей, хотя пневмонит иногда приходится дифференцировать с бактериальными пневмониями, риск заболевания которыми у больных СКВ достаточно высок. В других случаях, когда изменения со стороны легких развиваются в начале заболевания, диагноз может быть поставлен при динамическом наблюдении. Обнаружение антинуклеарного фактора в крови при фиброзирующем альвеолите неясного происхождения не дает основания диагностировать СКВ, так как он может наблюдаться при идиопатическом фиброзирующем альвеолите.

Системная склеродермия

В отличие от ревматоидного артрита и СКВ плеврит для склеродермии менее характерен, хотя спайки на аутопсии у таких больных обычно обнаруживают. В то же время при системной склеродермии значительно выше частота фиброзирующего альвеолита, которая достигает 50-70 %.

При рентгенографии у таких больных обнаруживают усиление легочного рисунка и мелкоочаговую диссеминацию. Снижение диффузионной способности легких может быть выявлено и при отсутствии каких либо клинических симптомов и рентгенологических изменений. Характерным морфологическим признаком поражения легких при системной склеродермии является выраженный фиброз интерстициальной ткани с утолщением межальвеолярных перегородок.

Преобладание фиброзных изменений обусловливает малую эффективность глюкокортикоидной терапии у больных системной склеродермией с поражением легких. Для профилактики прогрессирования его в последние годы используют D-пеницилламин, применение которого может привести к некоторому улучшению функции легких. По крайней мере у 25 % больных в процесс вовлекаются сосуды легких, что является еще одним отличительным признаком поражения легких при системной склеродермии. Васкулит приводит к легочной гипертензии с последующим развитием легочного сердца и правожелудочковой недостаточности. Основными осложнениями поражения легких являются спонтанный пневмоторакс и альвеолярно-клеточный рак.

Дерматомиозит

Частота поражения легких при дерматомиозите не превышает 5 %. Основным вариантом его является фиброзирующий альвеолит, хотя встречается и пневмонит с инфильтрацией легочной ткани лимфоцитами. Изменения в легких чаще обусловлены другими причинами: опухоль легкого при паранеопластическом дерматомиозите, аспирационная пневмония при поражении мышц глотки и пищевода, вторичные инфекции, в том числе туберкулез легких, на фоне длительной глюкокортикоидной терапии, лекарственный фиброзирующий альвеолит при применении цитостатиков.

Гранулематоз Вегенера

Гранулематоз Вегенера - гранулематозно-некротизирующий васкулит неизвестной этиологии, поражающий мелкие сосуды верхних дыхательных путей, легких и почек.

Синдром Гудпасчера

Синдром Гудпасчера - редкое заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся поражением легких (легочные кровотечения) и почек (гломерулонефрит) и встречающееся чаще у молодых мужчин.

У 90 % больных в крови циркулируют антитела к базальной мембране клубочков почечных телец и альвеол. Наиболее типичные морфологические изменения в легких - деструктивные капилляриты межальвеолярных перегородок с геморрагической пневмонией. При медленном прогрессировании заболевания преобладают очаговый или диффузный гемосидероз или фиброз легких.

Клиника синдрома Гудпасчера

Основными симптомами поражения легких являются кровохарканье и легочное кровотечение, которое может быть как легким, так и крайне тяжелым, угрожающим жизни больного.

Болезнь начинается остро с повышения температуры тела, кровохарканья, умеренной одышки и кашля. Иногда после эпизода кровохарканья наблюдается относительная ремиссия легочного процесса, однако чаще геморрагическая пневмония рецидивирует, что постепенно приводит к развитию гемосидероза легких и диффузного интерстициального фиброза с прогрессирующей дыхательной недостаточностью рестриктивного типа.

Вскоре присоединяются симптомы гломерулонефрита (протеинурия, гематурия), который быстро прогрессирует и приводит к почечной недостаточности с олигурией уже через несколько недель или месяцев. Обычно обнаруживают экстракапиллярный нефрит с полулуниями, а при иммунофлюоресцентном исследовании - линейные депозиты антител к базальной мембране в клубочках почечных телец в сочетании или без комплемента С З.

Иногда заболевание развивается постепенно, больные жалуются на малопродуктивный кашель с выделением мокроты с прожилками крови, нарастающую одышку, субфебрилитет. Рентгенологически в легких обнаруживают двусторонние очаговые тени ближе к корням, а во время легочного кровотечения - диффузное пылевидное затемнение, обусловленное скоплением крови в альвеолах.

При хроническом течении легочного процесса нарастают интерстициальные изменения в ткани легких. Постоянным лабораторным признаком является железодефицитная анемия, обусловленная кровопотерей. СОЭ редко увеличена. В мокроте выявляют макрофаги, содержащие гемосидерин (сидерофаги).

Узелковый периартериит

При узелковом периартериите в легких наблюдается генерализованный панваскулит с преимущественным поражением артериол и венул и гранулематозно-фибропластическими изменениями их стенок. С большим постоянством обнаруживают капиллярит межальвеолярных перегородок, который может сопровождаться утолщением базальных мембран. Сосудистые изменения сочетаются с инфильтрацией легких эозинофилами и нейтрофилами.

Клинически поражение легких наиболее часто проявляется гиперэозинофильной бронхиальной астмой, развитие которой могут спровоцировать лекарственные средства. Астматический вариант узелкового периартериита рассматривают за рубежом отдельно в группе некротических васкулитов под названием аллергического гранулематозного ангиита (синдром Черджа - Стросса).

Астматический вариант в 2 раза чаще встречается у женщин в возрасте 20-40 лет. У 2/3 больных появлению приступов удушья предшествуют различные аллергические реакции (крапивница, отек Квинке, поллиноз). Бронхиальная астма при узелковом периартериите отличается упорством и тяжестью течения, часто осложняется астматическим статусом. Особенностью ее является сочетание с высокой эозинофилией крови, хотя в начале болезни число эозинофилов в крови может не превышать 10-15 %. По мере генерализации заболевания в среднем через 2-3 года после появления первых приступов удушья число эозинофилов повышается до 50-80 %. Основными проявлениями узелкового периартериита при распространении процесса становятся лихорадка (90 % больных), периферические невриты (75 %), поражение почек с артериальной гипертензией (50 %), абдоминалгии (60 %), разнообразные кожные изменения, артралгии и миалгии, изменения со стороны сердца. Помимо бронхиальной астмы, у трети больных наблюдают эозинофильные инфильтраты в легких или пневмонии.

При классическом узелковом периартериите поражение легких наблюдается в 15-20 % случаев. Основными вариантами его являются легочный васкулит (сосудистый пневмонит ) и интерстициальный пневмонит .

Сосудистый пневмонит может быть первым признаком узелкового периартериита или развивается в разгар болезни. Он характеризуется появлением лихорадки, малопродуктивного кашля, кровохарканья, одышки. При рентгенографии обнаруживают резкое усиление легочного рисунка, а также участки инфильтрации легочной ткани, в основном в базальных отделах. При вовлечении в процесс сосудов плевры развивается плеврит (обычно геморрагический). Известны случаи инфаркта легких, осложняющегося распадом легочной ткани и перифокальной пневмонией, а также разрывом артериальной аневризмы с массивным легочным кровотечением у больных. Исключительно редко наблюдаются интерстициальные пневмониты с прогрессирующим диффузным фиброзом легких.

Саркоидоз

Саркоидоз – системное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся развитием в различных органах продуктивного воспаления с формированием эпителиоидно-клеточных гранулем без некроза с исходом в рассасывание или фиброз.

Первооткрывателями этого заболевания были дерматологи. Первый случай описан как заболевание кожи в 1869 г. Гетченсоном (J. Hutchinson), который применил название "болезнь Мортимер" (по фамилии одной из пациенток). Клиническое понятие "саркоиды кожи" ввел Капоши (M. Kaposi) в 1893 г., объединив этим названием опухолевидные кожные поражения при различных заболеваниях. В 1899 г. из аморфной группы саркоидных опухолей кожи по Капоши норвежский дерматолог Бек (С. Воеск) выделил заболевание кожи, которое стали называть саркоидом Бека; саркоид, описанный Беком, при гистологическом исследовании имел туберкулоидную структуру.
В 1934 г. на Международном съезде дерматологов в Страсбурге заболевание получило название болезни Бенье-Бека-Шауманна (ВВS), а в 1948 г. на конференции в Вашингтоне принято другое название - саркоидоз.

Достаточно долго саркоидоз был редким заболеванием. В последнее время отмечается постоянный рост заболеваемости и распространенности саркоидоза во всем мире. В настоящее время средний показатель его распространенности в разных странах составляет от 10 до 40 на 100 000 населения. Саркоидозом несколько чаще болеют женщины (53-66 %); возраст большинства больных (80 %) составляет 20-40 лет, но болезнь может возникнуть в любом возрасте.

Этиология саркоидоза неизвестна. Распространена гипотеза о полиэтиологической природе заболевания. Выдвигался и ряд других гипотез.

Патогенез. Свойственный саркоидозу продуктивный воспалительный процесс с формированием эпителиоидноклеточных гранулем возникает на фоне резко выраженного нарушения иммунитета, что проявляется подавлением Т-системы - уменьшением Т-лимфоцитов хелперов и активацией В-лимфоцитов.

Патологическая анатомия . Выделяется три патологоанатомические стадии саркоидоза:

1. прегранулематозная – альвеолит,

2. гранулематозная,

3. фиброзная;

Эпителиоидно-клеточные гранулемы могут формироваться в любых органах: лимфатических узлах, легких, коже, печени, селезенке, почках, слюнных железах, глазах, сердце, мышцах, костях, кишечнике, центральной и периферической нервной системе и др. Наиболее часто поражаются внутригрудные лимфатические узлы (95 %) и легкие. В 25-30 % обнаруживается поражение только внутригрудных лимфатических узлов, в 65 % оно сочетается с поражением легких и в 5 % процесс локализуется только в легких. Может происходить рассасывание гранулем.

Клиника. Начало саркоидоза может быть бессимптомным, постепенным или острым. Бессимптомное начало отмечается у 10 % больных и в 35% случаев заболевание выявляется при флюорографическом обследовании. Наиболее часто (у 2/3 больных) наблюдается постепенное начало заболевания со скудной клинической симптоматикой: одышка при физическом напряжении, нерезкая боль в груди, между лопатками, сухой кашель, недомогание, слабость, потливость, потеря аппетита, субфебрильная температура, боли в суставах, в пояснице.

Примерно у 1/4 больных заболевание начинается остро с кратковременного повышения температуры до 38-39 О С, болей в суставах, чаще всего в голеностопных, их припухлости, появления узловатой эритемы, обычно на передней поверхности голеней.

Указанный симптомокомплекс при саркоидозе внутригрудных лимфатических узлов характерен для синдрома Лефгрена (S. Löfgren).

В 19-20 % саркоидоз органов дыхания сочетается с поражением других органов, которое обычно присоединяется к внутригрудному процессу. Чаще всего встречается поражение периферических лимфатических узлов (до 40%) и кожи (до 20 %). Достаточно характерно поражение слюнных желез, проявляющееся сухостью во рту. Возможно сочетание поражение околоушных желез с увеитом и иридоциклитом – синдром Хеерфордта (С.F. Нееrfordt). Общее состояние больных обычно удовлетворительное.

У 15 % больных отмечается ожирение. На коже могут быть обнаружены разнообразные изменения: папулы, бляшки, инфильтраты, ознобленная волчанка, келлоидные рубцы, крупноузловой и мелкоузловой саркоид Бека, узловатая эритема, в подкожной клетчатке – множественные плотные узлы (подкожный саркоид). Увеличенные периферические лимфатические узлы обычно прощупываются на шее, в надключичных ямках.

Характерно отсутствие стетакустических изменений даже при обширном поражении легких; лишь изредка под лопатками выслушиваются звучные мелкопузырчатые хрипы. Иногда отмечается увеличение печени и селезенки.

Ведущая роль в диагностике саркоидоза органов дыхания принадлежит рентгенологическому исследованию: рентгенографии и томографии через плоскость корней; компьютерную томографию используют как уточняющий метод. Для саркоидоза характерно двустороннее увеличение внутригрудных лимфатических узлов, преимущественно бронхопульмональных (изредка возможно одностороннее поражение); аденопатия может быть изолированной или сочетаться с изменениями в легких в виде диссеминации. Легочная диссеминация проявляется рассеянными на фоне мелкосетчатой деформации легочного рисунка очаговоподобными тенями от 2 до 7 мм, более тесно располагающимися в аксиллярных областях.

В редких случаях наблюдается изолированное поражение легких без аденопатии. Изредка встречается пневмонический вариант саркоидоза, обусловленный инфильтрацией и гиповентиляцией участка легкого.

Исследование мокроты неинформативно. Анализ крови часто без отклонений. В части случаев отмечается лейкопения, хотя изредка может быть и лейкоцитоз (до 14·109/л); характерна лимфопения, иногда наблюдается моноцитоз. СОЭ может быть увеличена до 20-30 мм/ч. У 15-20 % больных наблюдается кальцийурия и гиперкальциемия. При бронхоскопии могут быть обнаружены изменения, свойственные саркоидозу. Данные в пользу саркоидоза и его активности можно получить при исследовании бронхоальвеолярной лаважной жидкости. При исследовании функции внешнего дыхания в части больных выявляются незначительные рестриктивные и обструктивные нарушения. Реакция на пробу Манту в подавляющем большинстве случаев (94 %) отрицательная.

Диагностика . У 35-40 % больных диагноз устанавливается по характерному клинико-рентгенологическому комплексу, в остальных случаях верификацию осуществляют по данным гистологического исследования биоптатов пораженных органов. Саркоидоз внутригрудных лимфатических узлов приходится дифференцировать с туберкулезом внутригрудных лимфатических узлов, медиастинальной формой лимфогранулематоза и другими лимфомами, метастазами рака в лимфатические узлы средостения, инфекционным мононуклеозом. Саркоидоз легких требует дифференциации с диссеминированным туберкулезом легких, карциноматозом, бронхиолоальвеолярным раком, медиастинально-легочной формой лимфогранулематоза, альвеолитами и рядом других легочных диссеминаций.

Течение саркоидоза в большинстве случаев благоприятное. У 8-17 % больных может наступить спонтанная регрессия. Однако, выжидательная тактика возможна только у лиц молодого возраста при отсутствии клинических проявлений и значительного поражения легких. При проведении лечения у большинства больных достигаются положительные результаты, однако у 25-40 % возникают обострения и рецидивы. У части больных процесс может принимать хроническое течение,

Выделяют две формы заболевания: диффузную и очаговую. Течение диффузной формы неуклонно прогрессирующее. Очаговая форма протекает благоприятно, на ранних стадиях бессимптомно, вследствие чего может выявляться случайно при флюорографическом осмотре. Постепенно усиливается одышка, возможно появление болей в груди, кровохарканья.

Заболевание часто сопровождается спонтанным пневмотораксом, хилезным плевритом, асцитом, хилоперикардитом. Встречаются сопутствующие ангиомиолипоматоз почек и лейомиоматоз матки. На рентгенограммах определяются симметричные интерстициальные изменения с последующим формированием микрокист и «сотового легкого».

Анализы крови, мочи в норме, мокрота отсутствует.

Регистрируется нарушение диффузионной и вентиляционной функций легких по рестриктивному типу. Верификация диагноза морфологическая.

Очаговую форму необходимо дифференцировать с карциноматозом легких, саркоидозом, диссеминированным туберкулезом легких, а диффузную - с ИФА, гистоцитозом X, идиопатическим гемосидерозом легких.

Лечение симптоматическое, включая эвакуацию хилезной жидкости, плевродез с помощью инсталляций глюкозы и вдуванием талька.

Прогноз неблагоприятный. Продолжительность жизни ограничена вследствие развития легочного сердца.

Использованная литература:

1. «Респираторная медицина» в 2т. Руководство под ред. А.Г.Чучалина, 2007г., 1616с.

2. Илькович М.М. Диссеминированные заболевания легких. ГЭОТАР–Медиа, 2011г., 480с.

3. Илькович М.М., Смульская О.А. Системные легочные васкулиты. СПб, 2004, 16с.

Интерстициальные болезни легких.

МЕТОДИЧЕСКАЯ РАЗРАБОТКА

ДЛЯ ПРОВЕДЕНИЯ ПРАКТИЧЕСКОГО ЗАНЯТИЯ СО СТУДЕНТАМИ 6 КУРСА

ЛЕЧЕБНОГО ФАКУЛЬТЕТА.

Составитель: асс. Наумова Н.В.

9-е занятие	Интерстициальные заболевания легких
9.1.	Особенности клинической картины и инструментально-лабораторных изменений при интерстициальном поражении легких	0,5
9.2.	Дифференциальный диагноз при интерстициальных и диссеминированных процессах в легких
9.3.	Идиопатический легочный фиброз, экзогенный (токсический) альвеолит	0,5
9.4.	Диссеминированный и милиарный туберкулез легкихневмокониозы саркоидоз,
9.5.	Поражение легких при васкулитах и диффузных заболеваниях соединительной ткани,
9.6.	Опухолевые диссеминации в легких
9.7.	Легочный гемосидероз.	0,5
9.8	Курация больных. Разбор больных.	0,5

Интерстициальные болезни легких (ИБЛ) - это группа заболеваний, объединенная рентгенологическим синдромом двусторонней диссеминации, представлена приблизительно 200 нозологическими единицами, что составляет около 20% всех заболеваний легких.

Интерстициальные болезни легких являются гетерогенной группой болезней с общими клиническими проявлениями, изменениями физиологии дыхания и определенным патоморфологическим сходством. Несмотря на полиморфизм клинико-морфологических проявлений ИБЛ, все они морфологически проявляются фиброзирующим альвеолитом со стереотипными изменениями альвеолярной перегородки и легочного интерстиция: в начале заболевания - в виде альвеолита, по мере прогрессирования - с постепенным замещением интерстициальным фиброзом, на терминальных стадиях - формированием «сотового легкого», дисплазией и малигнизацией эпителия альвеол и мелких бронхов.

В группу ИБЛ входят различные болезни с установленной и неустановленной этиологией, с иммунным и неиммунным патогенезом, сопровождающиеся и не сопровождающиеся образованием гранулем.

Проблема данной группы заболеваний связана с поздней диагностикой и достаточно высокой летальностью

В лечении применяются весьма агрессивные препараты - ГКС, цитостатики, антибиотики. Известно, что у большинства больных ИБЛ даже адекватно подобранная лекарственная терапия не всегда дает быстрый положительный эффект, что порой расценивается как недостаточная интенсивность терапии и приводит к наращиванию доз лекарственных средств.

ИБЛ могут быть условно разделены на две группы. В первую входят болезни, преобладающий морфологический признак которых - наличие гранулем. Вторую группу интерстициальных заболеваний составляют поражения легких, характеризующиеся диффузными, преимущественно интерстициальными поражениями легочной ткани без формирования гранулем. Все ИБЛ по этиологическому признаку можно разделить на заболевания с известной этиологией неустановленной природы и вторичные при системных заболеваниях.

Установить этиологию ИБЛ возможно также при профессиональной патологии, экологически обусловленных болезнях легких. ИБЛ могут быть вызваны приемом лекарственных препаратов (амиодарона, нитрофуранов, метотрексата, циклофосфамида, блеомицина, препаратов золота).

Таблица 7
Основные группы интерстициальных болезней легких

Около половины всех ИБЛ относятся к категории заболеваний с неустановленной этиологией:

1. Идиопатический фиброзирующий альвеолит (ИФА).

2. Дескваматозная интерстициальная пневмония.

3. Острая интерстициальная пневмония (синдром Хаммана - Рича).

4. Неспецифическая интерстициальная пневмония.

5. Саркоидоз.

6. Гистиоцитоз X.

7. Альвеолярный протеиноз.

8. Идиопатический легочный гемосидероз.

9. Некротизирующие васкулиты: гранулематоз Вегенера, синдром Churg - Strauss (Черджа - Строса).

10. Синдром Гудпасчера.

Описание:

Интерстициальные заболевания легких – это общее название целой группы болезней легких. Объединяет заболевания этой категории то, что все они влияют на интерстиций, часть анатомического строения легких.

Интерстиций, или интерстициальная ткань – это соединительная ткань легких. Интерстиций обеспечивает поддержку альвеолам, микроскопическим воздушным мешочкам легких. Крошечные кровеносные сосуды проходят через интерстиций и выполняют функцию газообмена между кровью и воздухом в легких. Ткань интерстиция настолько тонкая, что она, как правило, не вида на рентгене грудной клетки или при компьютерной томографии, хотя заболевание интерстиция может быть обнаружено при этих исследованиях.

Любые поражения легочной ткани вызывают утолщение интерстиция. Утолщение может возникать в результате воспаления, образования рубцов или скопления дополнительной жидкости (отека). Некоторые формы поражения легочной ткани вскоре проходят, другие же являются хроническими и неизлечимым

Причины интерстициальных заболеваний легких:

Причины поражения легочной ткани могут быть различными. Так, интерстициальную пневмонию могут вызвать бактерии, вирусы или грибок. Другие интерстициальные болезни могут быть связаны с регулярным вдыханием раздражающих веществ – асбеста, кварцевой пыли, талька, угольной и металлической пыли, зерновой пыли. В редких случаях заболевания легких этой группы могут развиваться из-за воздействия некоторых наркотических веществ.

Особенность интерстициальны заболеваний легких в том, что вышеперечисленные факторы, на самом деле, вызывают лишь некоторые из болезней. В большинстве случаев точная причина заболевания легких так и остается неизвестной.

Симптомы интерстициальных заболеваний легких:

Наиболее распространенным симптомом всех форм болезни является , которая может усиливаться с течением времени. При большинстве заболеваний одышка развивается довольно медленно, примерно в течением месяца. В случае с интерстициальной пневмонией или острой интерстициальной пневмонией симптомы могут развиться очень быстро, буквально за несколько дней или даже часов.

Другими симптомами болезни могут быть: , как правило, сухой и непродуктивный;
Потеря веса;
Затрудненное дыхание.

Примерами интерстициальных заболеваний легких может быть:Интерстициальная , возникающая из-за воздействия бактерий, вирусов или грибка.
Идиопатический легочный фиброз. Это хроническое заболевание, при котором происходит фиброз (рубцевание) интерстиция. Причины идиопатического легочного фиброза до сих пор точно не известны.
Неспецифическая – интерстициальная болезнь легких, которая часто связана с аутоимунными заболеваниями, такими как ревматоидный или .
Аллергическая пневмония – интерстициальное заболевание легких, вызванное вдыханием пыли, плесени или других раздражителей.
Криптогенная организующаяся пневмония – схожее с пневмонией интерстициальное заболевание легких, но без настоящей инфекции.
Острая интерстициальная пневмония, тяжелое и внезапное интерстициальное заболевание легких, часто требующее применения аппаратов жизнеобеспечения.
Десквамативная интерстициальная пневмония – заболевание легких, частично вызываемое курением. – состояние, вызывающее интерстициальную болезнь легких наряду с увеличением лимфатических узлов, а иногда и сопровождающееся поражением сердца, кожных покровов, нервов, органов зрения. – заболевание, вызванное воздействием на легкие асбеста.
Фиброзирующий .
Синдром Хаммана-Рича и другие заболевания.

Диагностика:

Обычно люди с интерстициальными болезнями легких приходят на консультацию к пульмонологу с жалобами на одышку или кашель. Для постановки диагноза врач, как правило, использует специальные методы исследования легких:Рентген грудной клетки. Это исследование обычно проводится в первую очередь для оценки общего состояния легких. Поражения интерстиция могут отобразиться на снимках в виде тонких линий в легких.
Компьютерная томография (КТ). Томография позволяет создать детальное изображение легких и прилегающих к ним структур. Интерстициальные заболевания легких, как правило, виды при КТ.
КТ с высоким разрешением. Особые настройки томографа при подозрении на заболевание интерстиция увеличивают эффективность диагностики.
Оценка функции внешнего дыхания при помощи специальных тестов легких, в том числе бодиплетизмографии, спирометрии и некоторых других.
Биопсия легкого и изучение полученных образцов под микроскопом. Часто это единственный способ определения, какой тип поражения легочной ткани имеется у пациента. Образцы ткани при биопсии могут быть взяты при помощи , видеоассистированной торакоскопической хирургии, открытой биопсии легкого (торактомии).

Лечение интерстициальных болезней легких:

Для лечения назначают:

Схема лечения интерстициальных заболеваний легких подбирается врачом-пульмонологом в зависимости от типа поражения легочной ткани и ее причин. В целом же лечение может проводиться при помощи антибиотиков (они особенно эффективны для большинства видов бактериальной интерстициальной пневмонии). обычно проходит самостоятельно и антибиотиками не лечится. Грибковая пневмония, которая случается крайне редко, лечится специальными антигрибковыми препаратами.

Еще один вид лекарств – это кортикостероиды, которые уменьшают воспалительный процесс в легких и других частях тела. Другие препараты могут, к примеру, замедлить поражение легких и процесс ухудшения их функции или подавлять иммунную систему в целях уменьшения воспалительного процесса как ответной реакции организма на заболевание.

У людей с низким содержанием кислорода в крови, возникшим вследствие интерстициального заболевания легких, вдыхание кислорода через специальные аппараты может улучшить состояние здоровья, а также восполнить потребность сердца в кислороде.

В некоторых случаях, при тяжелой форме заболевания легких, пересадка легкого может быть самым эффективным методом борьбы с болезнью.

Признаки усиления легочного рисунка заметны даже рентгенологу с малым опытом, но не каждый специалист сможет определить причину сгущения или усиления кровотока в сосудах легких. Рентгеновские симптомы изменения рисунка специфичны при изучении рентгенограмм, флюорограмм. Сложности с выявлением нозологической формы, приведшей к патологическим результатам на снимке, устраняются при анализе всей диагностической информации.

Признаки усиления легочного рисунка при бронхите

Максимально часто признаки усиления легочного рисунка при хроническом бронхите прослеживаются у пожилых людей. Рентгенодиагностика патологии базируется на ряд морфологических симптомов, возникающих при воспалении бронхов:

1. Обструкция – нарушение проходимости;
2. Спазм;
3. Отечность слизистой оболочки;
4. Накопление избыточного бактериального секрета;
5. Пластинчатые или очаговые ателектазы.

Легочной рисунок избыточен в очагах нарушенной проводимости вследствие недостатка кислорода клеткам организма. Для повышения всасывающей способности легочной ткани вокруг альвеол активно разрастаются сосуды.

Ограничение дыхательной подвижности диафрагмы практически всегда прослеживается при хроническом обструктивном бронхите с повышением воздушности легочных полей. В участках гиповентиляции рисунок усилен. При морфологическом обследовании ткани прослеживаются сосудистые звездочки. Участки повышенной пневмотизации (воздушности) характеризуются на снимке не только повышенной прозрачностью, но и ослаблением интенсивности легочных капилляров за счет проекционного перекрытия изображения избыточным воздухом.

При обильном вздутии практически не прослеживается мелких сосудов. Отчетливо визуализируются крупные артерии.

Признаки патологических рентгеновских синдромов обусловлены морфологическими особенностями ткани. При хроническом бронхите выявлены следующие морфологические звенья:

1. Участки ацинозного уплотнения, чередующиеся с эмфиземой;
2. Функциональные бронхиальные изменения;
3. Усиление рисунка из-за уплотнения стенок бронхов в нижних отделах;
4. Визуализация осевых сечений при ортоградном ходе рентгеновских лучей;
5. Легочная гипертензия;
6. Диффузный пневмосклероз;
7. Повышенная прозрачность отдельных участков легочных полей;
8. Потеря дифференцировки корней;
9. Легочное сердце (имеет капельную форму).

Обширный комплекс патологических изменений приводит к несколько разнообразной картине хронического бронхита на флюорограмме или рентгенограмме, но изменения рисунка и типичная структура корней в сочетании с эмфиземой и пневмосклерозом позволяет сделать правильное заключение.

Рентген легких: усиление легочного рисунка при разной нозологии

Рентген легких при разных нозологических формах может иметь сходную картину или существенно отличается при одной болезни у разных пациентов. Рассмотрим самые популярные заболевания, при которых возникает деформация хода, структуры артерий и вен.

Легочной рисунок при интерстициальных болезнях

Интерстициальные заболевания – это гетерогенная группа патологии, которая объединяется характером изменения дыхания, наличием интерстициальных воспалительных очагов, пневмосклероза.

Клинические исследования показали, что интерстициальная патология вызывается разными причинами, но приводит к физиологическим, клиническим, биохимическим изменениям.

Пусковым механизмом большинства патологических форм считаются токсические факторы, которые непосредственно поражают клетки эндотелия, альвеолярные клетки. Органическая пыли также становится причиной интерстициальных болезней.

Специалисты выделили около 152 нозологий, при которых прослеживаются интерстициальные изменения, узелковые процессы, усиление или деформация рисунка. Клиническая практика показывает, что легочной кровоток при этой группе заболевания изменяется постепенно с прогрессированием патологии. Диффузная деформация легочного рисунка – это необратимое проявление разрастания соединительной ткани на месте хронических воспалительных очагов.

Рентген картина при нозологии сопровождается узелковой диссеминацией, фиброзом. Картина формируется постепенно, поэтому сложно описать проявления правильно на начальном этапе.

Клинические исследования показывают, что рентген при диагностике интерстициальных изменений часто приводит к ложноотрицательным результатам на ранней стадии, ложноположительным – на поздней.

Рентгенологические затруднения, обусловленные мелкой диссеминацией, пневмосклерозом удается уточнить с помощью компьютерной томографии, сцинтиграфии. При анализе рентген снимков трудности вызывает суммация теней, мелкие затемнения.

Компьютерная томография помогает определить тонкие структурные нарушения – буллезная эмфизема, сотовое легкое. Исследование позволяет выявить состояние ткани легкого, при которой возможно образование массивных инфильтратов, плевральных выпотов.

Разрешающая способность рентгеновской компьютерной томографии позволяет реально оценить состояние ткани с целью выявления тяжистых и узелковых структур. Томография обладает высоким разрешением, позволяющим выявить самые мелкие изменения легочных сосудов с диаметром около 2 мм.

После использования компьютерной томографии удалось выявить новые рентген признаки поражения легкого – матовое стекло, сотовое легкое.

Усиление легочного рисунка за счет интерстициального компонента при саркоидозе

Саркоидоз – заболевание, при котором поражаются лимфатические узлы за счет образования гранулематозной ткани. Болезнь чаще прослеживается у женщин 30-40 лет. Протекает доброкачественно на протяжении множества лет. Бессимптомное течение патологии прослеживается у 90% людей. У части пациентов прослеживается субфебрильная температура, боль груди, повышенная утомляемость. Течение болезни волнообразное, при котором периоды подъема температуры чередуются с ремиссиями.

Для острой стадии саркоидоза характерна припухлость суставов, увеличение температуры, узловатая эритема. На коже нижних конечностей прослеживается увеличение бронхопульмональных лимфатических узлов. На данной стадии легочные изменения отсутствуют.

Хроническое течение саркоидоза на ранних стадиях не сопровождается рентгеновскими признаками. Самочувствие человека не изменено. В редких случаях появляются жадобы на кашель с небольшим количеством мокроты. Не существует надежных критериев диагностики болезни.

При легочно-медиастинальной форме саркоидоза на рентген снимке прослеживаются бугристые корни. Подобные изменения обусловлены увеличением лимфатических узлов.

По морфологическим проявлениям выделяют 3 стадии саркоидоза:

1. Увеличение лимфоузлов внутри груди;
2. Легочные изменения – усиление легочного рисунка в нижних, прикорневых отделах. Появление милиарных очагов, образование крупных узлов (4-9 мм);
3. Фиброз с появлением крупных образований.

На ранней стадии при саркоидозе прослеживается увеличение внутригрудных лимфатических узлов (медиастинальное, бронхопульмональное).

Диффузные формы болезни появляются у 6% пациентов. При этой морфологии клинические признаки сходны с гематогенно-диссеминированным туберкулезом. У 20% пациентов прослеживается редукция лимфоузлов.

При рентген снимке при патологии наблюдается сочетание очаговых и интерстициальных изменений. Последний вариант характеризуется появлением симметричных, диффузных образований с петлистым, крупноячеистым рисунком, трабекулярной структурой.

Полиморфно-клеточная сетчатость на рентгене при интерстициальном типе легочного рисунка развивается при диссеминированном туберкулезе, фиброзирующем альвеолите, саркоидозе, гистиоцитозе.

Фиброзные тяжи при патологии имеют толщину около 3-5 мм, что не позволяет отличить их от сгущенного, деформированного рисунка. Изменения возникают преимущественно в средних, базальных отделах легких.

Усиление легочного рисунка с обеих сторон при идиопатическом фиброзирующем альвеолите

Идиопатический альвеолит (Хаммена — Ричи) – это интерстициальное заболевание с неизвестной этиологией. Патогенетические при нозологии прослеживаются воспалительные изменения альвеолярной стенки с фиброзом при длительном прогрессировании. Скопление макрофагов располагается вдоль альвеолярных перегородок.

Характер морфологических изменений в легких при фиброзирующем альвеолите определяется не нозологической формой, а особенностями патогенеза.

Усиление легочного рисунка с обеих сторон при синдроме Хамена-Ричи определяется фиброзом, гиалинизацией, облитерацией альвеол, капилляров. Изменения максимально выражены в субплевральных отделах легочных полей.

Легкие богаты эластической тканью. При пневмосклерозе возникает утолщение эластического резерва легочной ткани. Увеличение сопротивления, ригидность альвеол, приводит к уменьшению растяжения, снижению альвеолярной вентиляции. Повреждение альвеолокапиллярных мембран снижает перфузию кислорода, диффузию углекислоты.

При хроническом течении на рентгенограммах при альвеолите легочной рисунок усилен с обеих сторон. Максимальное скопление сосудов локализуется в прикорневых отделах. Диффузная пролиферация фиброзной ткани, перестройка структуры органа сопровождается дополнительными рентгеновскими симптомами:

Утолщение междольковых перегородок;
Вздутые дольки, ацинусы;
Буллы;
Увеличение бронхопульмональных, медиастинальных лимфатических узлов.

С обеих сторон сгущение рисунка появляется при системной красной волчанке – заболевание, при котором соединительная ткань поражается антителами. Иммуноглобулины уничтожают волокна альвеол, сосудов, мышечной ткани.

Рентгеновские симптомы при системной красной волчанке:

1. Снижение легочного объема;
2. Уменьшение эластичности ткани легких;
3. Деформация, усиление рисунка;
4. Участки сегментарного или очагового снижения пневмотизации;
5. Дисковидные ателектазы;
6. Ограничение подвижности диафрагмы;
7. Скопление жидкости в реберно-диафрагмальных синусах.

Существует еще ряд интерстициальной патологии, при которой прослеживается усиление бронхо-сосудистого рисунка с обеих сторон, локально в нижних отделах, прикорневой зоне – гистиоцитоз X (болезнь Леттерера), облитерирующий бронхиолит, аллергический альвеолит, альвеолярный протеиноз. Список можно продолжать долго, но для выявления таких нозологий на рентгенограмме требуется опыт и квалифицикации врача.

Усиление и деформация легочного рисунка с обеих сторон при фиброзирующем альвеолите

Сгущение бронхо-альвеолярного рисунка в нижней доле справа при васкулите

> Обзор

Интерстициальное заболевание легких включает более 200 различных состояний, которые вызывают воспаление и рубцевание вокруг воздушных шаров в легких, называемых альвеолами. Кислород проходит через альвеолы в ваш кровоток. Когда они повреждаются, эти мешки не могут увеличиться. В результате меньше кислорода попадает в вашу кровь.

Другие части ваших легких также могут быть затронуты, например, дыхательные пути, подкладка легких и кровеносные сосуды.

Ожидаемая продолжительность жизни и прогноз Ожидаемая продолжительность жизни и прогноз

Интерстициальное заболевание легких может варьироваться от человека к человеку и в зависимости от того, что его вызвало. Иногда он прогрессирует медленно. В других случаях он быстро ухудшается. Ваши симптомы могут варьироваться от легкой до тяжелой.

Некоторые интерстициальные заболевания легких имеют лучший прогноз, чем другие. Один из наиболее распространенных типов, называемый идиопатическим легочным фиброзом, может иметь ограниченный прогноз. Средняя выживаемость людей с этим типом в настоящее время составляет от 3 до 5 лет. Это может быть дольше с некоторыми лекарствами и в зависимости от его курса. Люди с другими типами интерстициальной болезни легких, как и саркоидоз, могут жить намного дольше.

При получении трансплантата легкого может улучшить ваше выживание, будущие лекарства, скорее всего, будут предлагать лучшие решения для большинства людей.

Типы типов

Интерстициальное заболевание легких встречается более чем в 200 различных типах. Некоторые из них включают:

асбестоз:

воспаление и рубцевание в легких, вызванное дыханием в асбестовых волокнах бронхиолит
облитераны: состояние, которое вызывает закупорку в самых маленьких дыхательных путях легких, бронхиолы пневмокониоз угольного работника:
состояние легких, вызванное воздействием угольной пыли (также называемое черной болезнью легких) хронический
силикоз : болезнь легких, вызванная дыханием болезнь легких, поражающая некоторых людей с заболеваниями соединительной ткани, такими как склеродермия или синдром Шегрена десквамативный интерстициальный пневмонит:
состояние, которое вызывает воспаление легких и что чаще встречается у людей, которые курят семейный фиброз легких:
накопление рубцовой ткани в легких, которая поражает двух или более членов одного и того же семейства гиперчувствительный пневмонит:
воспаление альвеол, вызванное путем вдыхания аллергических субъединиц позы или другие раздражители идиопатический легочный фиброз:
болезнь неизвестной причины, при которой рубцовая ткань развивается во всей ткани легкого саркоидоз
: болезнь, которая вызывает образование небольших комков воспалительных клеток в органах, таких как легкие и лимфатические железы
Симптомы Симптомы интерстициального заболевания легких Когда у вас есть интерстициальная болезнь легких, вы не можете получить достаточное количество кислорода в своей крови. В результате вы чувствуете нехватку дыхания, особенно когда вы тренируетесь или поднимаетесь по лестнице. В конце концов, вам будет трудно дышать, даже в покое.

Сухой кашель - еще один симптом. Симптомы со временем ухудшаются.

Если у вас проблемы с дыханием, обратитесь к врачу. После диагноза вы можете начать лечение, чтобы справиться с воспалением и рубцами.

ПричиныПричины интерстициального заболевания легких

Во многих случаях врачи не могут найти причину интерстициального заболевания легких. В этих случаях это состояние называется идиопатической интерстициальной болезнью легких.

Другие причины интерстициального заболевания легких включают медицинские условия, использование некоторых препаратов или воздействие токсичных веществ, которые повреждают ваши легкие. Эти причины интерстициального заболевания легких делятся на три основные категории:

Аутоиммунные заболевания

Иммунная система вашего организма атакует и повреждает легкие и другие органы в этих условиях:

дерматомиозит:

воспалительное заболевание, которое вызывает мышцы слабость и кожная сыпь

: состояние, при котором иммунная система атакует многие типы тканей, включая кожу, суставы и другие органы.
смешанная болезнь соединительной ткани: состояние что имеет симптомы нескольких заболеваний соединительной ткани, в том числе полимиозит, волчанка и склеродермия полимиозит:
состояние, которое вызывает воспаление мышц васкулит:
воспаление и повреждение кровеносных сосудов в организме: болезнь, при которой иммунная система атакует суставы, легкие и другие органы
склеродермия : группа заболеваний, которые заставляют кожу и соединительную ткань сгущаться и затягивать
Синдром Шегрена: условие, что cau боль в суставах, сухие глаза и сухость во рту
Воздействие токсичных веществ Воздействие следующих веществ на работе или в окружающей среде может также вызвать рубцевание легких:
животных белков, таких как птицы > асбестовые волокна угольная пыль

зерновая пыль

кремнеземная пыль
табачный дым
Лекарства и наркотики
У людей, которые восприимчивы, все эти препараты могут повредить легкие:
антибиотики, такие как нитрофурантоин (Macrobid, Macrodantin) и сульфасалазин (Azulfidine)
противовоспалительные средства, такие как аспирин, этанерцепт (Enbrel) и инфликсимаб (Remicade)
химиотерапевтические препараты, такие как азатиоприн (Imuran) блефомицин, циклофосфамид, метотрексат (Trexall) и винбластин

, такие как препараты амиодарона (Cordarone, Nexterone, Pacerone)

Такие как героин и его лечение, метадон

Лечение Варианты лечения
Лечение не может обратное повреждение легких, но они могут замедлить прогрессирование заболевания и помочь вам дышать легче. Если воздействие токсического материала или препарата вызвало ваше интерстициальное заболевание легких, избегайте этого вещества.
Ваш врач может назначить несколько различных видов лечения для лечения интерстициальных заболеваний легких:
В настоящее время в международных рекомендациях по лечению рекомендуется дополнительный кислород, хотя исследования не доказали его пользы.Индивидуумы сообщают о том, что у него не хватает дыхания.
Легочная реабилитация может помочь улучшить уровень вашей активности и способность к физической нагрузке.

Противовоспалительные препараты, такие как стероидный преднизон, могут уменьшить припухлость в легких.

Иммуноподавляющие препараты, такие как азатиоприн (Imuran), циклофосфамид (Cytoxan) и микофенолатмофетил (CellCept), могут помочь остановить атаки иммунной системы, которые повреждают легкие.

Антифибротические препараты, такие как пирфенидон (Esbriet) и nintedanib (Ovef), могут предотвратить дальнейшее рубцевание в легких. Эти препараты одобрены Управлением по контролю за продуктами и лекарствами США для лечения идиопатического легочного фиброза.

Если ваше состояние тяжелое, а другие методы лечения не помогают, в последнем случае необходимо провести трансплантацию легкого. Однако трансплантация не является лекарством. Как правило, эта операция рекомендуется, если вы моложе 65 лет, но в некоторых случаях вы можете быть старше. У вас не может быть других серьезных состояний здоровья, таких как рак, ВИЧ, гепатит B или C, сердечная недостаточность, почка или печеночная недостаточность.
Советы
Пока вы проходите лечение, вот несколько вещей, которые вы можете сделать, чтобы оставаться здоровыми:
Прекратите курить. Курение может повредить ваши легкие еще больше.
Ешьте хорошо сбалансированную диету. Получение достаточного количества питательных веществ и калорий важно, особенно потому, что это заболевание может заставить вас похудеть.

Упражнение. Использование кислорода может помочь вам оставаться активным.

Получите ваши вакцины от пневмонии, коклюша и гриппа. Эти инфекции могут ухудшить ваши симптомы легкого.

Скарлинг в легких не может быть отменен. Тем не менее, лечение может замедлить повреждение легких и помочь вам дышать легче. Пересадка легких остается вариантом для тех, кто не реагирует на другие виды лечения.

Выбор редакции

Профессионал здравоохранения

Введение Ректальные суппозитории являются твердыми формы лекарств, которые вставляются в прямую кишку.Они бывают разных форм и размеров, но их обычно сужают на одном конце.Пректительные суппозитории могут доставлять многие виды лекарств. Например, они могут содержать глицерин для лечения запора или ацетаминофена для лечения лихорадка.

Интерстициальные заболевания легких (ИЗЛ) – это обширная группа пульмонологических заболеваний, для которых характерен диффузный воспалительный процесс, поражающий альвеолы, бронхиолы, легочные капилляры, исходом которого становится фиброз.

Среди общего количества больных пульмонологического профиля пациенты с ИЗЛ составляют 10-15%. Чаще всего данные патологии диагностируются у курящих мужчин в возрасте от 40 до 70 лет.

Причины и факторы риска

На сегодняшний день точные причины развития интерстициальных заболеваний легких неизвестны, однако выявлен ряд предрасполагающих факторов:

курение;
воздействие ионизирующей радиации;
терапия токсичными лекарственными средствами (блеомицином, пеницилламином, циклофосфамидом);
регулярное вдыхание паров ртути, органической пыли или неорганических веществ;
туберкулез органов дыхания;
рецидивирующие вирусные, грибковые и бактериальные пневмонии;
бронхоальвеолярный рак;
респираторный дистресс-синдром;
наследственная предрасположенность;
болезни крови (хронический лимфолейкоз, тромбоцитопеническая пурпура, гемолитическая анемия);
коллагенозы.

Формы заболевания

К интерстициальным заболеваниям легких относится свыше 130 различных заболеваний. В 2002 году Европейским респираторным обществом и Американским торакальным обществом была разработана система классификации этих заболеваний. В соответствии с ней они делятся на следующие формы:

Интерстициальные заболевания легких установленной этиологии.
Интерстициальные идиопатические пневмонии (криптогенная, лимфоидная, острая, десквамативная, неспецифические).
Гранулематозные ИЗЛ (развиваются на фоне аллергического экзогенного альвеолита, гемосидероза легких, гранулематоза Вегенера, саркоидоза).
ИЗЛ, ассоциированные с другими заболеваниями (злокачественными новообразованиями, нейрофиброматозом, хронической почечной недостаточностью, болезнью Крона, неспецифическим язвенным колитом, билиарным циррозом печени, хроническим гепатитом).
Прочие ИЗЛ. К ним относятся формы заболевания, развивающиеся на фоне первичного амилоидоза легких, легочного протеиноза, лимфангиолейомиоматоза, гистиоцитоза Х.

Интерстициальные заболевания легких с установленной этиологией подразделяются, в свою очередь, на следующие группы:

токсические, лучевые и лекарственные;
ассоциированные с ВИЧ-инфекцией пневмомикозы;
ИЗЛ, возникшие на фоне коллагенозов (системная красная волчанка, ревматоидный артрит, дерматомиозит, склеродермия) или пневмокониозов (бериллиоз, силикоз, асбестоз);
ИЗЛ, развившиеся на фоне длительно текущих инфекционных процессов (пневмоцистная пневмония, туберкулез органов дыхания, атипичные пневмонии);
ИЗЛ на фоне аллергического экзогенного альвеолита.

Стадии заболевания

В клинической картине интерстициальных заболеваний легких выделяют три сменяющих друг друга стадии:

Острая. Воспалительный процесс захватывает альвеолярный эпителий и капиллярную сеть легких. Наблюдается развитие внутриальвеолярного отека.
Хроническая. Происходит обширное замещение интерстициальной ткани легких фиброзной (распространенный фиброз).
Терминальная. Фиброзная ткань практически полностью замещает капилляры и альвеолы, в результате чего легкое приобретает вид пчелиных сот (наличие в ткани множественных расширенных полостей).

Прогноз при интерстициальной болезни легких определяется формой заболевания. Например, пациенты с респираторным бронхиолитом живут более 10 лет, а с синдромом Хаммена – Рича не более одного года.

Симптомы

Клиническое течение всех форм интерстициальных заболеваний легких характеризуется респираторными и общими симптомами. В большинстве случаев заболевание начинается постепенно.

Общая симптоматика ИЗЛ нечеткая и неспецифическая. Она включает в себя:

повышенную утомляемость;
общее недомогание;
субфебрилитет (повышение температуры тела до 37,9 °С);
потерю массы тела.

Первый респираторный симптом интерстициальных заболеваний легких – одышка. Сначала она возникает только под влиянием физической нагрузки и исчезает во время отдыха, но со временем становится постоянной. Одышка имеет инспираторный характер (затруднен вдох) и часто сочетается со свистящими хрипами.

Несколько позже к одышке присоединяется сухой или малопродуктивный кашель со скудной слизистой мокротой. По мере нарастания дыхательной недостаточности у пациентов появляется и нарастает цианоз. Постепенно деформируются пальцы рук по типу пальцев Гиппократа (симптомы барабанных палочек и часовых стекол). В некоторых случаях происходит деформация грудной клетки.

В терминальной стадии заболевания у пациентов быстро нарастают проявления хронической легочной и сердечной недостаточности.

Диагностика

При данной патологии физикальные изменения в легких не соответствуют выраженности тахипноэ и одышки. В ходе аускультации обращают на себя внимание следующие изменения:

тахикардия;
приглушенность тонов сердца;
крепитация во время вдоха.

При подозрении на интерстициальные заболевания легких проводят лабораторно-инструментальное обследование, включающее:

общий анализ крови;
анализ газового и кислотно-щелочного состава крови;
рентгенографию легких;
компьютерную томографию органов грудной клетки;
электрокардиографию;
диагностическую бронхоскопию;
трансбронхиальную, трансторакальную или открытую биопсию легких.

Среди общего количества больных пульмонологического профиля пациенты с ИЗЛ составляют 10-15%.

Лечение

Терапия интерстициальных заболеваний легких начинается с исключения дальнейшего контакта пациента с провоцирующими факторами (с отказа от курения, отмены токсических препаратов, прекращения взаимодействия с вредными производственными факторами).

Для снижения активности воспалительного процесса назначают кортикостероиды в высоких дозах. По мере улучшения состояния дозировку постепенно снижают до поддерживающей. Если терапия кортикостероидами не приводит к стойкому терапевтическому эффекту, назначают цитостатики.

Также в схему терапии интерстициальных заболеваний легких обычно включают:

бронходилататоры;
антикоагулянты;
сердечные гликозиды;
оксигенотерапию.

В терминальных стадиях заболевания единственным методом, позволяющим спасти жизнь пациента, является трансплантация легкого.

Возможные осложнения и последствия

Основные осложнения интерстициальных заболеваний легких:

хроническая легочно-сердечная недостаточность;
легочная гипертензия;
кахексия.

Чаще всего ИЗЛ диагностируются у курящих мужчин в возрасте от 40 до 70 лет.

Прогноз

Прогноз при интерстициальной болезни легких определяется формой заболевания. Например, пациенты с респираторным бронхиолитом живут более 10 лет, а продолжительность жизни пациентов с синдромом Хаммена – Рича не превышает одного года.

Профилактика

Профилактика интерстициальных заболеваний легких заключается в следующем:

своевременное и адекватное лечение вирусных инфекций;
отказ от курения;
соблюдение правил охраны труда, позволяющих снизить контакт с профессиональными вредными факторами.