Аортальный стеноз еще называют стеноз аорты или стеноз устья аорты. Говоря по-простому, это сужение отверстия аорты по различным причинам. Патология неприятная, поскольку значительно уменьшает продолжительность жизни (если не лечить!) – от 15-ти до 20-ти процентов могут получить внезапную смерть.

Статистика заболевания говорит о том, что в возрасте до 30 лет чаще всего диагностируется врожденный стеноз, а после – ревматический. В ряде случаев аортальные стенозы сопровождаются другими патологиями.

Не своевременное обращение к врачу может привести к радикальному лечению в виде пересадки аортального клапана. Далеко не дешевая операция, поэтому лучше обойтись лекарственной терапией и профилактикой.

Стеноз в медицинской практике обозначает сужение органического характера сосуда, полого органа, канала, протока. При этом отмечается полное или частичное нарушение проходимости стенозированного участка.

Стеноз бывает:

• Ложный (компрессионный) – в таких случаях сужение обусловлено внешними факторами.
• Истинный – такое сужение развивается вследствие изменений в стенках сосудов, органов и пр. Истинные стенозы, в сою очередь, бывают врожденными и приобретенными; компенсированными и декомпенсированными.

Все стенозы, независимо от их природы, могут быть единичными и множественными.

Стеноз аорты – что это такое

Аортальный стеноз – это патология полулунного клапана аорты, заключающаяся в сужении его выносящего тракта. Такой дефект относится к порокам сердца и характеризуется затрудненным током крови из левого желудочка при систоле.

При этом возникает выраженная разница давления между аортой и камерой левого желудочка, а нагрузка на сердечную мышцу возрастает во всех отделах сердца. Со временем возникает выраженное нарушение гемодинамики.

Справочно! Аортальный стеноз (стеноз устья аорты) до 4 раз чаще регистрируется у мужчин.

В кардиологической практике наиболее часто встречается сочетанное поражение аортального клапана вместе с другими пороками сердца.

Изолированное поражение фиксируется очень редко – всего лишь в 1,5% случаев.

Справочно! Из всех клапанных пороков стеноз устья аорты охватывает приблизительно 25% от всех пороков развития сердца.

Основные патогенетические звенья такой болезни заключаются в развитии последовательных реакций:

• Стенозированный участок не позволяет обеспечить должный ток крови.
• При попытке протолкнуть нужный объем крови в такой отдел сердце начинает работать в условиях постоянной нагрузки.
• Постоянная деятельность сердца в таком режиме приводит к развитию гипертрофии левого желудочка.
• Нехватка крови, которую недополучают сосуды, а соответственно, и внутренние органы, приводит к тотальной гипоксии.
• Гипертрофированный миокард левого желудочка теряет способность поддерживать на должном уровне ударный объем крови и фракцию выброса с последующим развитием систолической дисфункции. При этом сердце уже не в состоянии вправиться с нагрузкой.
• Такие изменения повышают давление в левом предсердии, малом круге кровообращения с развитием легочной гипертензии. При этом появляется гипертрофия правого желудочка по причине легочной гипертензии. Так возникает тотальная сердечная недостаточность.

Справочно! При развитии гипоксии поражаются все жизненно важные органы, особенно головной мозг, который обладает малыми запасами глюкозы и в условиях недостатка кислорода подвержен развитию сосудистых катастроф.

Аортальный стеноз. Классификация по градиенту

В первую очередь стеноз аортального клапана делят на разновидности по происхождению:

• Врожденный.
• Приобретенный.

По месту локализации аортальный стеноз бывает:

• Подклапанный – встречается в 25-30% случаев.
• Надклапанный – регистрируется у 6-10% пациентов.
• Клапанный – встречается наиболее часто, в 60% случаев.

Для оценки степени стеноза устья аорты врачи-кардиологи используют данные градиента давления.

Справочно! Градиент давления – это разница давления крови в левом желудочке до аортального клапана и после него. При отсутствии сужение давление минимальное, а чем более выражено сужение, тем более высоким становится давление.

В физиологических условиях отверстие клапана аорты находится в пределах от 2,5 до 3,5 см2. В таких случаях кровь течет без препятствий, доставляя необходимый объем кислорода от сердца в ткани.

В случае развития стеноза, в зависимости от выраженности сужения устья аорты, различают несколько степеней тяжести, что определяется по площади раскрытия створок клапана и разнице давления. Аортальный стеноз и его классификация по градиенту следующая:

• I степень, стеноз незначительный – отверстие клапана не менее 1,2см2, градиент давления от 10 до 35 мм рт. ст.
• II степень, умеренный – площадь устья 1,2 – 0, 75 см2 с градиентом 36-65 мм рт. ст.
• III степень, тяжелый – отверстие клапана не более 0,74 см2, а градиент становится более 65 мм рт. ст.
• IV степень, критический стеноз – просвет сужен до 0,5 – 0,7 см2 с градиентом давления более 80 мм рт. ст.

Аортальный стеноз характеризуется нарушениями гемодинамики, которые зависят от степени сужения устья аорты. При этом клиницисты делят заболевание на несколько стадий:

• Стадия 1, компенсированная – в таких случаях дефект может быть выявлен только при аускультации сердца, степень сужения клапана незначительная. Сердце функционирует практически нормально.
• Стадия 2, сердечная недостаточность скрытая – патология определяется на ЭКГ и рентгене грудной клетки. В этой стадии пациенты начинают предъявлять жалобы на изменение состояния здоровья. Градиент давления от 36 до 65 мм рт. ст.
• Стадия 3, относительная коронарная недостаточность – жалобы усиливаются, состояние пациентов ухудшается. Градиент давления более 65 мм рт. ст.
• Стадия 4, выраженная сердечная недостаточность – значительное ухудшение состояния больных. градиент более 80 мм рт. ст.
• Стадия 5, терминальная – тяжелая сердечная недостаточность, приводящая к летальному исходу.

Справочно! Аортальный стеноз может быть компенсированным, когда еще возможно помочь пациентам, и декомпенсированным, когда возможна только кратковременная симптоматическая помощь. Такое явление называется критический аортальный стеноз.

Причины появления аортального стеноза

Зачастую приобретенный аортальный стеноз обусловлен поражением клапанов ревматического генеза. В основе такого поражения лежит деформация створок клапана, их сращивание, уплотнение, слабость, что и приводит к сужению устья аорты.

– сужение отверстия аорты в области клапана, затрудняющее отток крови из левого желудочка. Аортальный стеноз в стадии декомпенсации проявляется головокружением, обмороками, быстрой утомляемостью, одышкой, приступами стенокардии и удушья. В процессе диагностики аортального стеноза учитываются данные ЭКГ, эхокардиографии, рентгенографии, вентрикулографии, аортографии, катетеризации сердца. При аортальном стенозе прибегают к баллонной вальвулопластике, протезированию аортального клапана; возможности консервативного лечения при данном пороке весьма ограничены.

Общие сведения

Аортальный стеноз или стеноз устья аорты характеризуется сужением выносящего тракта в области полулунного клапана аорты, в связи с чем затрудняется систолическое опорожнение левого желудочка и резко возрастает градиент давления между его камерой и аортой. На долю аортального стеноза в структуре других пороков сердца приходится 20–25%. Стеноз устья аорты в 3–4 раза чаще выявляется у мужчин, чем у женщин. Изолированный аортальный стеноз в кардиологии встречается редко – в 1,5-2% наблюдений; в большинстве случаев данный порок сочетается с другими клапанными дефектами - митральным стенозом, аортальной недостаточностью и др.

Классификация аортального стеноза

По происхождению различают врожденный (3-5,5%) и приобретенный стеноз устья аорты. С учетом локализации патологического сужения аортальный стеноз может быть подклапанным (25-30%), надклапанным (6-10%) и клапанным (около 60%).

Степень выраженности аортального стеноза определяется по градиенту систолического давления между аортой и левым желудочком, а также площади клапанного отверстия. При незначительном аортальном стенозе I степени площадь отверстия составляет от 1,6 до 1,2 см² (при норме 2,5-3,5 см²); градиент систолического давления находится в пределах 10–35 мм рт. ст. Об умеренном аортальном стенозе II степени говорят при площади клапанного отверстия от 1,2 до 0,75 см² и градиенте давления 36–65 мм рт. ст. Тяжелый аортальный стеноз III степени отмечается при сужении площади клапанного отверстия менее 0,74 см² и увеличении градиента давления свыше 65 мм рт. ст.

В зависимости от степени гемодинамических нарушений аортальный стеноз может протекать по компенсированному или декомпенсированному (критическому) клиническому варианту, в связи с чем выделяется 5 стадий.

I стадия (полная компенсация). Аортальный стеноз может быть выявлен только аускультативно, степень сужения устья аорты незначительна. Больным необходимо динамическое наблюдение кардиолога ; хирургическое лечение не показано.

Врожденный аортальный стеноз наблюдается при врожденном сужении устья аорты или аномалии развития - двустворчатом аортальном клапане. Врожденный порок аортального клапана обычно проявляется в возрасте до 30 лет; приобретенный – в более старшем возрасте (обычно после 60 лет). Ускоряют процесс формирования аортального стеноза курение, гиперхолестеринемия, артериальная гипертензия .

Нарушения гемодинамики при аортальном стенозе

При аортальном стенозе развиваются грубые нарушения внутрисердечной, а затем и общей гемодинамики. Это связано с затрудненным опорожнением полости левого желудочка, ввиду чего происходит значительное увеличение градиента систолического давления между левым желудочком и аортой, который может достигать от 20 до 100 и более мм рт. ст.

Функционирование левого желудочка в условиях повышенной нагрузки сопровождается его гипертрофией, степень которой, в свою очередь, зависит от выраженности сужения аортального отверстия и времени существования порока. Компенсаторная гипертрофия обеспечивает длительное сохранение нормального сердечного выброса, сдерживающего развитие сердечной декомпенсации.

Однако при аортальном стенозе достаточно рано наступает нарушение коронарной перфузии, связанное с повышением конечного диастолического давления в левом желудочке и сдавлением гипертрофированным миокардом субэндокардиальных сосудов. Именно поэтому у пациентов с аортальным стенозом признаки коронарной недостаточности появляются задолго до наступления сердечной декомпенсации.

По мере снижения сократительной способности гипертрофированного левого желудочка, уменьшается величина ударного объема и фракции выброса, что сопровождается миогенной левожелудочковой дилатацией, повышением конечного диастолического давления и развитием систолической дисфункции левого желудочка. На этом фоне повышается давление в левом предсердии и малом круге кровообращения, т. е. развивается артериальная легочная гипертензия . При этом клиническая картина аортального стеноза может усугубляться относительной недостаточностью митрального клапана («митрализацией» аортального порока). Высокое давление в системе легочной артерии закономерно приводит к компенсаторной гипертрофии правого желудочка, а затем и к тотальной сердечной недостаточности.

Симптомы аортального стеноза

На стадии полной компенсации аортального стеноза больные длительное время не ощущают заметного дискомфорта. Первые проявления связаны с сужением устья аорты приблизительно до 50% ее просвета и характеризуются одышкой при физической нагрузке, быстрой утомляемостью, мышечной слабостью, ощущением сердцебиений.

На этапе коронарной недостаточности присоединяются головокружение, обмороки при быстрой смене положения тела, приступы стенокардии, пароксизмальная (ночная) одышка, в тяжелых случаях - приступы сердечной астмы и отек легких. Прогностически неблагоприятно сочетание стенокардии с синкопальными состояниями и особенно – присоединение сердечной астмы.

При развитии правожелудочковой недостаточности отмечаются отеки, ощущение тяжести в правом подреберье. Внезапная сердечная смерть при аортальном стенозе наступает в 5–10% случаев, главным образом, у лиц пожилого возраста с выраженным сужением клапанного отверстия. Осложнениями аортального стеноза могут являться инфекционный эндокардит, ишемические нарушения мозгового кровообращения , аритмии , АВ-блокады , инфаркт миокарда , желудочно-кишечные кровотечения из нижних отделов пищеварительного тракта.

Диагностика аортального стеноза

Внешний вид больного с аортальным стенозом характеризуется бледностью кожных покровов («аортальной бледностью»), обусловленной склонностью к периферическим вазоконстрикторным реакциям; в поздних стадиях может отмечаться акроцианоз. Периферические отеки выявляются при аортальном стенозе тяжелой степени. При перкуссии определяется расширение границ сердца влево и вниз; пальпаторно ощущается смещение верхушечного толчка, систолическое дрожание в яремной ямке.

Аускультативными признаками аортального стеноза служит грубый систолический шум над аортой и над митральным клапаном, приглушение I и II тонов на аорте. Указанные изменения также регистрируются при фонокардиографии . По данным ЭКГ определяются признаки гипертрофии левого желудочка, аритмии, иногда – блокады.

В период декомпенсации на рентгенограммах выявляется расширение тени левого желудочка в виде удлинения дуги левого контура сердца, характерная аортальная конфигурация сердца, постстенотическая дилатация аорты, признаки легочной гипертензии. На эхокардиографии определяется утолщение заслонок аортального клапана, ограничение амплитуды движения створок клапана в систолу, гипертрофия стенок левого желудочка.

С целью измерения градиента давления между левым желудочком и аортой выполняется зондирование полостей сердца , которое позволяет косвенно судить о степени аортального стеноза. Вентрикулография необходима для выявления сопутствующей митральной недостаточности. Аортография и коронарография применяются для дифференциальной диагностики аортального стеноза с аневризмой восходящего отдела аорты и ИБС .

Лечение аортального стеноза

Все пациенты, в т.ч. с бессимптомным, полностью компенсированным аортальным стенозом, должны находиться под тщательным наблюдением кардиолога. Им рекомендуются проведение ЭхоКГ каждые 6-12 месяцев. Данному контингенту больных с целью профилактики инфекционного эндокардита необходим превентивный прием антибиотиков перед стоматологическими (лечение кариеса , удаление зубов и т. д.) и другими инвазивными процедурами. Ведение беременности у женщин с аортальным стенозом требует тщательного контроля показателей гемодинамики. Показанием к прерыванию беременности служит тяжелая степень аортального стеноза или нарастание признаков сердечной недостаточности.

Медикаментозная терапия при аортальном стенозе направлена на устранение аритмий, профилактику ИБС, нормализацию АД, замедление прогрессирования сердечной недостаточности.

Радикальная хирургическая коррекция аортального стеноза показана при первых клинических проявлениях порока – появлении одышки, ангинозных болей, синкопальных состояний. С этой целью может применяться баллонная вальвулопластика - эндоваскулярная балонная дилатация аортального стеноза. Однако зачастую данная процедура бывает малоэффективна и сопровождается последующим рецидивом стеноза. При негрубых изменениях створок аортального клапана (чаще у детей с врожденным пороком) используется открытая хирургическая пластика аортального клапана (вальвулопластика). В детской кардиохирургии нередко выполняется операция Росса , предполагающая пересадку клапана легочной артерии в аортальную позицию.

При соответствующих показаниях прибегают к проведению пластики надклапанного или подклапанного аортального стеноза. Основным методом лечения аортального стеноза на сегодняшний день остается протезирование аортального клапана , при котором пораженный клапан полностью удаляется и заменяется на механический аналог или ксеногенный биопротез. Пациентам с искусственным клапаном требуется пожизненный прием антикоагулянтов. В последние годы практикуется перкутанная замена аортального клапана.

Прогноз и профилактика аортального стеноза

Аортальный стеноз может протекать бессимптомно в течение многих лет. Появление клинических симптомов существенно увеличивает риск осложнений и летальности.

Основными, прогностически значимыми симптомами служат стенокардия, обмороки, левожелудочковая недостаточность – в этом случае средняя продолжительность жизни не превышает 2-5 лет. При своевременном оперативном лечении аортального стеноза 5-летняя выживаемость составляет около 85%, 10-летняя - порядка 70%.

Меры профилактики аортального стеноза сводятся к предупреждению ревматизма , атеросклероза, инфекционного эндокардита и др. способствующих факторов. Больные с аортальным стенозом подлежат диспансеризации и наблюдению кардиолога и

Пороки сердца в настоящее время являются довольно распространенной патологией сердечно-сосудистой системы и являются серьезной проблемой, так как на протяжении длительного периода времени могут протекать скрыто, а в период манифестации степень поражения клапанов сердца заходит уже настолько далеко, что может потребоваться только хирургическое вмешательство. Поэтому при малейших признаках следует немедленно посетить врача для уточнения диагноза. Особенно это характерно для такого порока, как стеноз устья аорты, или аортальный стеноз.

Стеноз клапана аорты – это один из , характеризующийся сужением участка аорты, выходящей из левого желудочка, и повышением нагрузки на миокард всех отделов сердца.

Опасность аортального порока в том, что при сужении просвета аорты необходимое для организма количество крови не поступает в сосуды, что приводит к (нехватке кислорода) головного мозга, почек и других жизненно важных органов. Кроме этого, сердце, пытаясь протолкнуть кровь в стенозированный участок, выполняет повышенную работу, а длительная работа в таких условиях неминуемо приводит к развитию недостаточности кровообращения.

Среди других заболеваний клапанов аортальный стеноз наблюдается в 25-30%, и чаще развивается у лиц мужского пола, и сочетается в основном с .

Почему возникает порок?

врожденный стеноз – неправильно развившийся аортальный клапан

В зависимости от анатомических особенностей порока выделяют надклапанное, клапанное и подклапанное поражение аорты. Каждое из них может быть врожденного или приобретенного характера, хотя клапанный стеноз чаще обусловлен именно приобретенными причинами.

Основная причина врожденного стеноза аорты – это нарушение нормального эмбриогенеза (развития во внутриутробном периоде) сердца и крупных сосудов. Это может случиться у плода, мать которого имеет вредные привычки, проживает в экологически неблагоприятных условиях, плохо питается и имеет наследственную предрасположенность к сердечно-сосудистым заболеваниям.

Причины приобретенного аортального стеноза:

• , или острая ревматическая лихорадка с повторными атаками в дальнейшем – заболевание, возникающее вследствие стрептококковой инфекции и характеризующееся диффузным поражением соединительной ткани, особенно расположенной в сердце и в суставах,
• , или воспаление внутренней оболочки сердца, различной этиологии – вызванный бактериями, грибками и иными микроорганизмами, попадающими в системный кровоток при сепсисе («заражении» крови), например, у лиц со сниженным иммунитетом, внутривенных наркоманов и др,
• , в створках аортального клапана у лиц пожилого возраста с атеросклерозом аорты.

приобретенный стеноз – аортальный клапан поражен вследствие внешних факторов

У взрослых и детей постарше поражение аортального клапана чаще всего возникает в результате ревматизма.

Видео: суть аортального стеноза – медицинская анимация

Симптомы у взрослых

У взрослых людей симптомы в начальной стадии болезни, когда площадь отверстия аортального клапана сужена незначительно (менее 2.5 см 2 , но более 1.2 см 2), а стеноз является умеренным, могут отсутствовать или проявляться незначительно . Пациента беспокоят одышка при значительных физических нагрузках, приступы сердцебиения или редкие боли за грудиной.

При второй степени аортального стеноза (площадь отверстия 0.75 – 1.2 см 2) признаки стеноза проявляются отчетливее. К ним относятся выраженная одышка при нагрузке, боли в сердце стенокардитического характера, бледность, общая слабость, повышенная утомляемость, обмороки, связанные с меньшим количеством крови, изгоняемой в аорту, отеки нижних конечностей, сухой с приступами удушья, обусловленные застоем крови в сосудах легких.

При критическом стенозе , или выраженной степени стеноза аортального отверстия с площадью 0.5 – 0.75 см 2 , симптомы беспокоят пациента даже в покое. К тому же появляются признаки тяжелой – выраженные отеки голеней, стоп, бедер, живота или всего тела, одышка и приступы удушья при минимальной бытовой активности, голубая окраска кожи лица и пальцев (), постоянные боли в области сердца (гемодинамическая стенокардия).

Симптомы у детей

У новорожденных и грудных детей порок аортального клапана является врожденным. У детей более старшего возраста и подростков стеноз аортального клапана бывает, как правило, приобретенного характера.

Симптомами стеноза устья аорты у новорожденного ребенка является резкое ухудшение состояния в первые трое суток после родов. Ребенок становится вялым, плохо берет грудь, кожа лица, кистей и стоп . Если стеноз не критический (более 0.5 см 2), в первые месяцы ребенок может чувствовать себя удовлетворительно, а ухудшение отмечается на первом году жизни. У грудного ребенка наблюдается плохая прибавка массы тела, и отмечаются тахикардия (более 170 ударов в минуту) и одышка (более 30 дыхательных движений в минуту и более).

При любых подобных симптомах родителям следует немедленно обратиться к педиатру для уточнения состояния ребенка. Если врач услышит шумы в сердце при наличии порока, он назначит дополнительные методы обследования.

Диагностика заболевания

Диагноз аортального стеноза можно предположить еще на этапе опроса и осмотра пациента. Из характерных признаков обращают на себя внимание:

1. Резкая бледность, слабость пациента,
2. Отеки на лице и стопах,
3. Акроцианоз,
4. Может наблюдаться одышка в покое,
5. При выслушивании грудной клетки стетоскопом слышны шум в проекции аортального клапана (во 2-м межреберье справа от грудины), а также влажные или сухие хрипы в легких.

Для подтверждения или исключения предполагаемого диагноза назначаются дополнительные методы обследования:

• – позволяет не только визуализировать клапанный аппарат сердца, но и оценить важные показатели, такие как внутрисердечная гемодинамика, (в норме не ниже 55%) и др,
• ЭКГ, при необходимости с нагрузкой, для оценки переносимости двигательной активности пациента,
• Коронароангиография у пациентов с сопутствующим поражением коронарных артерий (ишемией миокарда по ЭКГ, или стенокардией клинически).

Лечение

Выбор метода лечения осуществляется строго индивидуально в каждом конкретном случае. Применяют консервативные и хирургические методы.

Медикаментозная терапия сводится к назначению препаратов, улучшающих сократимость сердца и ток крови из левого желудочка в аорту. К ним относятся сердечные гликозиды (дигоксин, строфантин и др). Также необходимо облегчить работу сердца с помощью мочегонных препаратов, которые выводят лишнюю жидкость из организма, и таким образом улучшают «перекачивание» крови по сосудам. Из этой группы используются индапамид, диувер, лазикс (фуросемид), верошпирон и др.

Хирургические методы лечения клапанного стеноза аорты применяются в случаях, когда у пациента уже имеются первые клинические проявления сердечной недостаточности, но она еще не успела принять тяжелое течение. Поэтому для кардиохирурга очень важно уловить ту грань, когда операция уже показана, но еще не противопоказана.

Виды операций:

Показания для операции при аортальном стенозе:

• Размер аортального отверстия менее 1см 2 ,
• Стеноз у детей врожденного характера,
• Критический стеноз у беременных женщин (используется баллонная вальвулопластика),
• Фракция выброса левого желудочка менее 50%,
• Клинические проявления сердечной недостаточности.

Противопоказания к операции:

1. Возраст старше 70 лет,
2. Терминальная стадия сердечной недостаточности,
3. Тяжелые сопутствующие заболевания (сахарный диабет в фазе декомпенсации, бронхиальная астма во время тяжелого обострения и т.д).

Образ жизни со стенозом аортального клапана

В настоящее время порок сердца, в том числе и стеноз аортального клапана, не является приговором. Люди с таким диагнозом спокойно живут, занимаются спортом, вынашивают и рожают здоровых детей.

Тем не менее, забывать о патологии сердца не стоит, и следует вести определенный образ жизни, к основным рекомендациям по которому относятся:

• Соблюдение диеты – исключение жирной и жареной пищи; отказ от вредных привычек; употребление в пищу большого количества фруктов, овощей, круп, кисломолочных продуктов; ограничение пряностей, кофе, шоколада, жирных сортов мяса и птицы;
• Адекватные физические нагрузки – ходьба пешком, поход в лес, неактивное плавание, ходьба на лыжах (всё по согласованию с лечащим врачом).

Беременность женщинам с аортальным стенозом не противопоказана, если стеноз не критический, и не развивается тяжелая недостаточность кровообращения. Прерывание беременности показано только тогда, когда у женщины наблюдается ухудшение состояния.

Инвалидность определяется при наличии недостаточности кровообращения 2Б – 3 стадии.

После операции следует исключить физическую активность на период реабилитации (1-2 месяца и более, в зависимости от состояния сердца). Детям после операции не следует посещать образовательные учреждения на срок, рекомендуемый врачом, а также избегать многолюдных мест для предотвращения заражения респираторными инфекциями, что может резко ухудшить состояние ребенка.

Осложнения

Осложнениями без операции являются:

1. Прогрессирование хронической сердечной недостаточности до терминальной с летальным исходом,
2. Острая левожелудочковая недостаточность (отек легких),
3. Фатальные нарушения ритма (фибрилляция желудочков, желудочковая тахикардия),
4. Тромбоэмболические осложнения при возникновении мерцательной аритмии.

Осложнениями после операции являются кровотечение и нагноение постоперационной раны, профилактикой которых является тщательный гемостаз (прижигание мелких и средних сосудов в ране) во время операции, а также регулярные перевязки в раннем послеоперационном периоде. В отдаленнее время могут развиться острый или повторный бакэндокардит с поражением клапана и рестенозом (повторное сращение клапанных створок). Профилактикой является антибиотикотерапия.

Прогноз

Прогноз без лечения неблагоприятный, особенно у детей, так как на первом году жизни погибает 8.5% детей без операции. После операции прогноз благоприятен при отсутствии осложнений и тяжелой сердечной недостаточности.

В случае наличия некритичного врожденного стеноза аортального клапана, в условиях регулярного наблюдения лечащего врача, выживаемость без операции достигает многих лет, и по достижении пациентом 18-ти лет решается вопрос о проведении оперативного вмешательства.

В целом можно сказать, что возможности современной, в том числе и детской, кардиохирургии, позволяют скорригировать порок таким образом, что пациент сможет прожить долгую, счастливую, ничем не омраченную жизнь.

Видео: стеноз аортального клапана в программе “Жить здорово”

На ваш вопрос ответит один из ведущих .

На вопросы данного раздела в текущий момент отвечает: Сазыкина Оксана Юрьевна , кардиолог

Поблагодарить специалиста за помощь или поддержать проект СосудИнфо можно произвольным .

Различные сердечные пороки занимают лидирующие позиции среди всех аномальных структурных изменений характерного органа.

Очень часто врачи диагностируют стеноз сердца, но, к сожалению, что это такое, знают совсем немногие. Причем у мужчин данное заболевание встречается гораздо чаще, нежели у женщин.

Если не лечить его должным образом, то спустя время могут возникнуть тяжелые осложнения и последствия, в том числе и внезапная смерть.

Нижеприведенная информация поможет распознать первые признаки недуга, а также вовремя предпринять необходимые действия.

Представление о пороке характерного органа

Стенозирование сердца – это развитие пагубного явления, под которым понимают нарушения в системе кровообращения, сопровождающиеся медленной доставкой жизненно необходимого кислорода к тканям. Существует несколько форм рассматриваемого заболевания – врожденная либо приобретенная патология.

Следует обратить внимание на тот факт, что изменения способны происходить в любом клапане. Однако зачастую человек сталкивается со стенозом аортального клапана (располагается между аортой и левым желудочком) либо митрального. Иногда наблюдается порок правого предсердно-желудочкового отверстия (виной тому является повреждение трехстворчатого клапана).

В зависимости от места локализации патологию устья аорты подразделяют на такие виды:

• надклапанный стеноз (возникают препятствия на пути движения крови из левого желудочка);
• подклапанный стеноз (в образовании аномалии играет роль фиброзный валик или же соединительная ткань диафрагмы);
• стеноз клапанного типа (при заболевании утолщаются, а затем сращиваются створки вентиля аорты).

Митральный тип вентиля выполняет задачу некой «заглушки» между левым желудочком и предсердием для недопущения смешивания крови при сокращении характерного органа.

Провоцирующие факторы развития заболевания

Врожденный сердечный порок у детей бывает крайне редко (причины его появления до конца не известны).

Причем он может никак себя не проявлять долгий период времени, вплоть до подросткового возраста.

После 14–15 лет увеличивается риск развития недуга, характеризующегося сужением кровеносных сосудов и отверстий сердца.

Причины стеноза «мотора» человека таковы:

1. Игнорирование болезней обмена веществ, а именно возрастное отложение солей кальция в области клапанной стенки, отравление организма витамином группы D, сахарный диабет.
2. Аутоиммунные процессы (например, ревматическое поражение, острая форма ревматической лихорадки, аортальный атеросклероз, эндокардит бактериальной природы).
3. Хроническое течение болезни почек, красной волчанки.
4. Карциноидный синдром.
5. Заболевание Педжета.

Врожденным пороком считается неправильное формирование двухстворчатого типа вентиля, вместо трехстворчатого клапана. Менее распространены ситуации, когда заболевание проявляется на фоне получения механических повреждений либо сифилиса.

Разумеется, все вышеперечисленные провоцирующие факторы в равной степени приводят к спаиванию и сужению клапанных створок.

Основные признаки и симптомы аномального процесса

Течение описываемого сердечного недуга, как правило, сменяется периодом компенсации и декомпенсации. Это значит, что клиническая картина долгий промежуток времени вовсе отсутствует. Позже симптомы приобретают явную выраженность, и их уже тяжело не заметить.

Итак, требуется как можно скорее обратиться к специалисту, если наблюдаются следующие признаки болезни:

В период декомпенсации пациента также могут беспокоить болевые ощущения в области сердца ноющего, сжимающего и тянущего характера.

Методы выявления недуга

Для диагностики рассматриваемого заболевания применяются самые различные методы и способы. Опровергнуть либо подтвердить подозрения о пороке сердца поможет аускультация (использование стетоскопа). Благодаря этой процедуре легко обнаружить характерные для патологии сердечные шумы.

Дополнительно назначают другие методы выявления стеноза, среди которых:

Решение о хирургическом вмешательстве принимают на основе данных, собранных после проведения процедуры ангиокардиографии.

Традиционное лечение болезни

Если сердечный порок является следствием другого заболевания, например, ревматизма, то прежде всего лечат именно этот недуг. Избавиться от стеноза при помощи лекарственных средств невозможно. Однако медикаментозная терапия назначается в качестве профилактики или непосредственно перед операцией (подготовительный этап).

На основании всех собранных результатов анализов выписывают лекарства из следующих групп:

В таком случае существует операция двух типов:

1. Сохраняющая клапан (закрытая комиссуротомия, вальвулопластика, удаление солей кальция с поврежденной поверхности).
2. Заменяющая клапан имплантом. Наиболее эффективный и основной метод терапии. Для проведения подобной операции вскрывается сердце, а затем иссекается аномальный клапан. Заменяют его механическим (существует риск образования тромбов) либо биологическим (донорским).

Прогноз при рассматриваемом заболевании может быть довольно благоприятным, если степень порока легкая и не требует кардинальных мер.

Тогда необходимо всего лишь не забывать проходить регулярное обследование.

Значение народной медицины в курсе терапии

Рецепты народной медицины не избавят больного от рассматриваемого опасного недуга, но благоприятно скажутся на организме. При пороке клапана сердца хорошо зарекомендовали себя отвары:

Осторожно! Многие лекарственные растения имеют серьезные противопоказания. Поэтому перед употреблением настоев, отваров, чаев следует проконсультироваться с опытным врачом.

Последствия и осложнения патологии

Порок характерного органа, конечно же, приводит к серьезным последствиям. Прежде всего, больное сердце испытывает большую нагрузку. Вследствие этого увеличиваются размеры миокарда. Через некоторый промежуток времени, «мотор» организма значительно ослабевает и перестает справляться со своими обязанностями.

В итоге развивается острая сердечная недостаточность на фоне неполноценного перекачивания крови. Таким образом, стеноз нуждается в неотложной терапии!

Ткани не снабжаются кровью в полной мере, испытывают дефицит полезных веществ, а в особенности кислорода. Возможны нарушения в работе легких, увеличение печени. В брюшной полости начинает накапливаться жидкость.

Усугубить сердечную недостаточность вполне может появление мерцательной аритмии. Не исключено возникновение тромбоэмболии легочных артерий. Худшим исходом течения патологического процесса становится смерть пациента.

Меры профилактики рассматриваемого заболевания сердечного клапана заключаются в своевременной терапии патологий, на фоне которых появляется стеноз «мотора» человеческого организма.

Однако подобное утверждение относится только к приобретенной форме недуга. Защититься от врожденного порока невозможно. В преобладающем числе случаев избавиться от этого поражения сердца медикаментами – большая удача. Обычно прибегают к помощи хирурга.

Различают три основные формы аортального стеноза:

• клапанную (врожденную или приобретенную);
• подклапанную (врожденную или приобретенную);
• надклапанную (врожденную).

Клапанный стеноз устья аорты может быть врожденным и приобретенным .

Причинами приобретенного аортального стеноза являются:

• ревматическое поражение створок клапана (наиболее частая причина);
• атеросклероз аорты;
• инфекционный эндокардит и некоторые другие;
• первично-дегенеративные изменения клапанов с последующим их обызвествлением.

При ревматическом эндокардите происходит сращение створок клапана, они уплотняются и становятся ригидными, что и является причиной сужения клапанного отверстия.

Нередко наблюдается обызвествление (кальциноз) аортального клапана, которое еще больше уменьшает подвижность створок и суживает клапанное кольцо.

Сходные изменения наблюдаются при инфекционном эндокардите и некоторых других заболеваниях, ведущих к формированию аортального стеноза (ревматоидный артрит, системная красная волчанка и др. )

Атеросклеоз аорты сопровождается выраженным склерозированием, дегенеративными процессами, кальцинозом и тугоподвижностью створок и фиброзного клапанного кольца, что также приводит к затруднению оттока крови из ЛЖ.

Иногда у лиц пожилого и старческого возраста в качестве причины аортального стеноза выделяют так называемые первично-дегенеративные изменения клапана с последующим его обызвествлением, что получило название “идиопатический кальцифицированный стеноз устья аорты”. Однако эту форму стеноза, самостоятельность которой вызывает сомнения, очень трудно дифференцировать от кальциноза аортального клапана, развившегося на фоне атеросклеротического или ревматического процесса в клапане.

Наконец, врожденный клапанный стеноз устья аорты связан с аномалиями развития створок клапана, например с формированием двустворчатого клапана аорты. На поздних стадиях развития заболевания к врожденным нарушениям структуры аортального клапана также присоединяется выраженный кальциноз, что способствует еще большему сужению аортального отверстия.

Таким образом, на определенном этапе развития заболевания у больных с аортальным стенозом любого генеза обнаруживается выраженное обызвествление и деформация аортального клапана, что далеко не всегда позволяет с уверенностью говорить об этиологии данного порока (ревматизм, атеросклероз, врожденный порок).

Правда, следует иметь в виду, что ревматический стеноз устья аорты во многих случаях сочетается с ревматическим поражением митрального клапана или выраженной недостаточностью клапана аорты.

При аортальном стенозе, формирующемся в пожилом и старческом возрасте на фоне атеросклероза аорты или первично-дегенеративных изменений створок клапана с его обызвествлением, клапанная обструкция выражена в меньшей степени и обычно не сопровождается значительными нарушениями гемодинамики.

Стеноз аортального клапана

• Независимо от этиологии аортального стеноза, на определенном этапе формирования порока происходит выраженное обызвествление аортального клапана, что нередко еще больше увеличивает клапанную обструкцию и затрудняет проведение дифференциальной диагностики.
• Ревматический стеноз устья аорты в большинстве случаев сочетается с ревматическим поражением митрального клапана или выраженной недостаточностью клапана аорты.
• При аортальном стенозе, формирующемся в пожилом и старческом возрасте на фоне атеросклероза аорты или первично-дегенеративных изменений створок клапана с его обызвествлением, клапанная обструкция выражена в меньшей степени и обычно не сопровождается значительными нарушениями гемодинамики.

Изменения гемодинамики

Клиническая картина стеноза устья аорты обусловлена характерными гемодинамическими нарушениями, возникающими при этом пороке.

При аортальном стенозе затрудняется ток крови из левого желудочка в аорту, вследствие чего значительно увеличивается градиент систолического давления между полостью левого желудочка и аортой. Он превышает обычно 20 мм рт. ст., а иногда достигает 100 мм рт. ст. и более.

Вследствие такой нагрузки давлением повышается функция левого желудочка и возникает его гипертрофия, которая зависит от степени сужения аортального отверстия. Так, если в норме площадь аортального отверстия около 3 см?, то ее уменьшение вдвое вызывает уже выраженное нарушение гемодинамики.

Особенно тяжелые нарушения возникают при уменьшении площади отверстия до 0,5 см?. Конечное диастолическое давление может оставаться нормальным или слегка повышаться (до 10- 12 мм рт. ст.) вследствие нарушения расслабления левого желудочка, что связывают с выраженной гипертрофией его. Благодаря большим компенсаторным возможностям гипертрофированного левого желудочка, сердечный выброс долго остается нормальным, хотя при нагрузке он увеличивается меньше, чем у здоровых лиц.

При появлении симптомов декомпенсации наблюдаются более выражен ное повышение конечного диастолического давления и дилатация левого желудочка.

1. Концентрическая гипертрофия левого желудочка

Сужение устья аорты и затруднение оттока крови из ЛЖ (т.е. возникновение на пути кровотока так называемого “третьего барьера”) приводит к значительному росту систолического градиента давления между ЛЖ и аортой, который может достигать 50 мм рт. ст. и больше.

В результате резко возрастает систолическое давление в ЛЖ и внутримиокардиальное напряжение. Значительное и длительное увеличение постнагрузки приводит к развитию выраженной концентрической гипертрофии миокарда ЛЖ. При этом полость желудочка не увеличивается в размерах.

В течение длительного времени (до 15–20 лет) порок остается полностью компенсированным: несмотря на высокий градиент давления, гипертрофированный ЛЖ обеспечивает нормальный сердечный выброс и уровень АД (по крайней мере, в покое). Этому способствуют также характерные для аортального стеноза брадикардия и компенсаторное удлинение систолы ЛЖ.

2. Диастолическая дисфункция

Несмотря на сохранение в течение длительного времени нормальной сократимости миокарда и систолической функции ЛЖ, выраженная гипертрофия миокарда сопровождается диастолической дисфункцией ЛЖ, возникающей в первую очередь вследствие нарушения податливости мышечной массы желудочка и угнетения процесса активного расслабления миокарда ЛЖ.

Нарушение диастолического наполнения желудочка сопровождается ростом КДД в ЛЖ и давления наполнения. В результате происходит перераспределение диастолического потока крови в пользу ЛП, которое усиливает свои сокращения. Вклад предсердия в формирование ударного объема значительно увеличивается. Это является по сути вторым важным компенсаторным механизмом поддержания нормального сердечного выброса. Если по каким-то причинам предсердие “выпадает” из сокращения (например, при фибрилляции предсердий), происходит резкое ухудшение состояния больных аортальным стенозом.

С другой стороны, нарушение диастолической функции ЛЖ закономерно сопровождается ростом давления в ЛП, а также в венах малого круга кровообращения. В этих условиях воздействие любых неблагоприятных факторов (физическая нагрузка, подъем АД у больных с сопутствующей АГ, возникновение фибрилляции предсердий и др.) может привести к заметному увеличению застойных явлений в легких и появлению клинических признаков левожелудочковой недостаточности, в данном случае ее диастолической формы.

3. Фиксированный ударный объем

Несмотря на то что сердечный выброс у больных со стенозом устья аорты в течение длительного времени остается неизмененным, прирост его во время физической нагрузки заметно снижен. Это объясняется главным образом существованием на пути кровотока “третьего барьера” - обструкции аортального клапанного кольца.

Неспособность ЛЖ к адекватному увеличению УО во время нагрузки (фиксированный ударный объем) объясняет частое появление у больных аортальным стенозом признаков нарушения перфузии головного мозга (головокружения, синкопальные состояния), характерных для этих больных даже в стадии компенсации порока. Нарушению перфузии периферических органов и тканей способствуют вазоконстрикторные сосудистые реакции, обусловленные в том числе активацией САС, РААС и вазоконстрикторных эндотелиальных факторов.

4. Нарушения коронарной перфузии

Нарушения коронарной перфузии при стенозе устья аорты наступают достаточно рано. Они обусловлены действием следующих факторов:

Выраженной гипертрофией миокарда ЛЖ и относительным преобладанием мышечной массы над количеством капилляров (относительная коронарная недостаточность);

Повышением КДД в гипертрофированном ЛЖ и, соответственно, уменьшением диастолического градиента между аортой и желудочком, под действием которого во время диастолы и осуществляется коронарный кровоток;

Сдавлением субэндокардиальных сосудов гипертрофированным миокардом ЛЖ.

Таким образом, даже при отсутствии сопутствующего атеросклеротического сужения коронарных артерий у больных аортальным стенозом закономерно выявляются признаки коронарной недостаточности, причем задолго до развития сердечной декомпенсации.

5. Декомпенсация сердца

Декомпенсация сердца обычно развивается на поздних стадиях заболевания, когда снижается сократительная способность гипертрофированного миокарда ЛЖ, уменьшается величина ФВ и УО, происходит значительное расширение ЛЖ (миогенная дилатация) и быстрый рост конечно-диастолического давления в нем, т.е. возникает систолическая дисфункция ЛЖ. При этом повышается давление в ЛП и венах малого круга кровообращения и развивается картина левожелудочковой недостаточности.

Иногда у больных с тяжелой левожелудочковой недостаточностью при значительном расширении ЛЖ и фиброзного кольца двустворчатого клапана развивается относительная недостаточность митрального клапана (“митрализация” аортального порока), которая еще больше усугубляет признаки застоя крови в легких.

Наконец, если в течение 2–3-х лет с момента возникновения левожелудочковой недостаточности не наступает летального исхода, высокое давление в легочной артерии может приводить к развитию компенсаторной гипертрофии ПЖ, а затем и к его недостаточности, хотя эти изменения в целом не характерны для больных аортальным стенозом. Они могут появляться, как правило, на конечной стадии развития заболевания, особенно при “митрализации” аортального порока сердца.

Клинические проявления

Больные со стенозом устья аорты в течение длительного времени не испытывают заметного дискомфорта, что свидетельствует о полной компенсации порока.

Клинические проявления при стенозе аортального клапана

• Стеноз устья аорты в течение длительного времени протекает бессимптомно.
• При значительном сужении клапанного отверстия наиболее характерны жалобы, обусловленные наличием фиксированного ударного объема, относительной коронарной недостаточностью и левожелудочковой недостаточностью:

Головокружение, обмороки при нагрузке или быстрой перемене положения тела;

Быстрая утомляемость, слабость при физической нагрузке;

Приступы типичной стенокардии;

Одышка при нагрузке, а затем и в покое;

В тяжелых случаях - приступы удушья (сердечная астма или отек легких).

• Жалобы, связанные с появлением признаков правожелудочковой недостаточности (отеки, тяжесть в правом подреберье и др.), относительно редко встречаются у больных с изолированным стенозом устья аорты и возникают при значительной легочной гипертензии, в том числе обусловленной сочетанием аортального стеноза и пороков митрального клапана.

Жалобы

Первые жалобы появляются обычно при сужении устья аорты примерно до 50% ее просвета. Поначалу (в стадии компенсации) жалобы больных отражают признаки фиксированного сердечного выброса и относительной коронарной недостаточности. Для больных аортальным стенозом характерны головокружения, подташнивание, обморочные состояния (синкопе), появляющиеся при физической нагрузке или быстром изменении положения тела. Эти симптомы объясняются невозможностью адекватного увеличения сердечного выброса при нагрузке и преходящей недостаточностью мозгового кровообращения.

Следует помнить, что изредка причиной синкопальных состояний могут быть внезапно наступающие нарушения АВ-проводимости (АВ-блокады II и III степени), в целом весьма характерные для больных со стенозом устья аорты.

Со временем на фоне описанных клинических проявлений фиксированного ударного объема появляются быстрая утомляемость, слабость при физической нагрузке (недостаточная перфузия скелетных мышц, в том числе за счет вазоконстрикторных сосудистых реакций).

Типичные приступы стенокардии напряжения или покоя очень характерны для части больных аортальным стенозом. Боли в области сердца появляются еще в период компенсации порока в результате относительной коронарной недостаточности, которая появляется или усугубляется во время физической нагрузки. Боль обычно локализуется за грудиной (редко - в области верхушки или во II–IV межреберье слева от грудины), иррадиирует в левую руку и плечо, купируется нитроглицерином.

Одышка

Одышка - весьма характерная жалоба больных аортальным стенозом. Вначале она носит интермиттирующий характер и появляется при физической нагрузке или тахикардии любого происхождения, свидетельствуя, главным образом, о наличии диастолической дисфункции ЛЖ, ведущей к умеренному повышению давления в ЛП и легочных венах. Со временем одышка становится более стойкой, возникает при все меньшем физическом напряжении и даже в покое, иногда приобретая характер ортопноэ. Возникновение приступов удушья (сердечная астма или рецидивирующий альвеолярный отек легких), как правило, свидетельствует о присоединении к диастолической дисфункции ЛЖ нарушений его сократимости и указывает на вступление больного в финальный период развития заболевания.

Отеки

Жалобы на появление отеков на ногах, чувства тяжести в правом подреберье и других признаков правожелудочковой недостаточности не очень характерны для больных с изолированным стенозом устья аорты. Правожелудочковая недостаточность чаще развивается при выраженном падении сократимости ЛЖ, значительной легочной гипертензии, а также при сочетании аортального стеноза и пороков митрального клапана (в том числе при “митрализации” аортального порока).

Внезапная сердечная смерть возникает у 5–10% больных со стенозом устья аорты, главным образом, у лиц пожилого и старческого возраста с выраженной обструкцией аортального клапана.

Осмотр

При общем осмотре обращает на себя внимание характерная бледность кожных покровов (“аортальная бледность”), обусловленная снижением сердечного выброса и возникающей на этом фоне склонностью периферических сосудов к вазоконстрикторным реакциям.

Акроцианоз возникает в более поздних стадиях заболевания и обычно не столь выражен, как при митральных пороках сердца.

Отеки на ногах выявляются достаточно редко.

Пальпация и перкуссия сердца

В стадии компенсации , когда преобладает выраженная концентрическая гипертрофия миокарда ЛЖ без расширения его полости, отмечают резко усиленный концентрированный и мало смещенный верхушечный толчок. Обычно он располагается в V межреберье по срединно-ключичной линии. Границы относительной тупости сердца практически не изменены. Иногда определяется “двойной” верхушечный толчок, обусловленный усиленным сокращением ЛП.

Следует еще раз напомнить, что даже в этот начальный период заболевания, условно называемый стадией компенсации, несмотря на отсутствие дилатации ЛЖ и сохранение насосной (систолической) функции сердца, у больных могут наблюдаться первые клинические признаки порока: головокружение, обмороки, стенокардия и даже одышка. Последняя обусловлена наличием выраженной диастолической дисфункции ЛЖ.

В стадии декомпенсации , которая характеризуется не только диастолической дисфункцией, но и снижением сократимости миокарда, наблюдается дилатация полости ЛЖ. При пальпации определяется усиленный верхушечный толчок, расположенный в V–VI межреберье кнаружи от левой срединно-ключичной линии. Левая граница относительной тупости сердца смещена влево. При резко выраженной дилатации ЛЖ проекция сердечной тупости на переднюю грудную стенку принимает вид “аортальной конфигурации” с подчеркнутой “талией” сердца.

Кроме того, при значительном сужении аортального клапанного отверстия и сохраненной функции ЛЖ на основании сердца нередко пальпаторно определяется систолическое дрожание, обусловленное низкочастотными колебаниями, образующимися при прохождении крови через суженное клапанное отверстие. Систолическое дрожание может определяться также в яремной вырезке и на сонных артериях.

Аускультация сердца

В типичных случаях для стеноза устья аорты характерен грубый интенсивный систолический шум в зоне аускультации аорты и разнообразные изменения II и I тонов, чаще их ослабление.

При выслушивании определяется выраженный систолический шум, который ослабевает по направлению к верхушке cердца и отчетливо проводится на сосуды шеи; II тон на аорте бывает ослаблен.

При фонокардиографии помимо описанных выше изменений, иногда удается зарегистрировать аортальный тон изгнания через 0,04- 0,08 с после I тона. Он лучше регистрируется у левого края грудины.

Иногда систолический шум приобретает “дистанционный” характер. Такой дистанционный шум может по своей интенсивности варьировать от слышимого фонендоскопом, расположенным на небольшом расстоянии от грудной стенки, до слышимого без фонендоскопа на расстоянии нескольких шагов от больного.

Артериальный пульс и АД

В начальных стадиях заболевания артериальный пульс и АД практически не изменены. При значительном сужении аортального клапана пульс становится малым, низким и редким (pulsus parvus, tardus et rarus). Замедление сердечного ритма является своеобразным компенсаторным механизмом, обеспечивающим более полное изгнание крови через суженное отверстие аортального клапана.

При выраженном аортальном стенозе наблюдается уменьшение систолического и пульсового АД, что отражает характерные для порока изменения гемодинамики (уменьшение сердечного выброса).

Изменения других органов

Влажные хрипы в легких свидетельствуют о наличии у больного левожелудочковой недостаточности и застое крови в малом круге кровообращения. Гепатомегалия, так же как и другие признаки правожелудочковой недостаточности, редко встречается при изолированном аортальном стенозе.

Инструментальная диагностика

ЭКГ

ЭКГ долго может оставаться постоянной. Позднее выявляются отклонения электрической оси сердца влево и другие признаки гипертрофии левого желудочка: увеличение зубца R, снижение сегмента ST, изменение зубца Т в левых грудных отведениях.

При стенозе устья аорты на ЭКГ определяются:

• Выраженные признаки гипертрофии ЛЖ с его систолической перегрузкой (депрессия сегмента RS–Т и двухфазный или отрицательный зубец Т в левых грудных отведениях).
• При выраженном аортальном стенозе, особенно при “митрализации” порока, увеличиваются амплитуда и продолжительность зубцов Р в левых грудных отведениях.
• Признаки полной или неполной блокады левой ножки пучка Гиса (не всегда).

Рентгеновское исследование

Длительное время в период компенсации порока размеры сердца почти не изменены, что объясняется отсутствием заметной дилатации ЛЖ.

При декомпенсации сердца и развитии миогенной дилатации желудочка наблюдаются типичные рентгенологические признаки его расширения, в частности удлинение нижней дуги левого контура сердца.

При значительном смещении верхушки влево угол между сосудистым пучком и контуром ЛЖ становится менее тупым, а “талия” сердца - более подчеркнутой. Такая конфигурация сердца получила название “аортальной”, так как наиболее отчетливо проявляется при аортальных пороках сердца (недостаточности клапана аорты и стенозе устья аорты в стадии декомпенсации).

Кроме того, выраженное сужение устья аорты нередко приводит к постстенотическому расширению аорты, что объясняется значительным увеличением скорости систолического потока крови через суженное аортальное отверстие и высоким давлением струи крови на стенку аорты.

Наконец, при застое крови в малом круге кровообращения на рентгенограммах выявляются признаки венозной и артериальной легочной гипертензии, описанные выше.

Эхокардиография

При эхокардиографии находят утолщение створок аортального клапана с множественным эхо-сигналом с них, уменьшение систолического расхождения створок клапанного отверстия в период систолы.

Обнаруживается также гипертрофия межжелудочковой перегородки и задней стенки левого желудочка; конечный диастолический диаметр полости левого желудочка долго остается нормальным.

Катетеризация сердца

Катетеризация левых отделов сердца производится с целью предоперационной верификации диагноза и прямого измерения градиента давления между ЛЖ и аортой, который косвенно характеризует степень сужения аортального отверстия:

При незначительном стенозе (площадь аортального отверстия от 1,3 см2 до 2 см2) градиент давления не превышает 30 мм рт. ст.;

При умеренном стенозе (площадь аортального отверстия от 0,75 см2 до 1,3 см2) градиент давления составляет от 30 до 50 мм рт. ст.;

При выраженном стенозе (площадь отверстия менее 0,75 см2) градиент давления превышает 50–60 мм рт. ст.

Диагностика и дифференциальная диагностика

Для распознавания этого порока большое значение имеет обнаружение систолического шума во втором, а иногда в первом и третьем межреберьях справа у края грудины. Особенно характерно систолическое дрожание в той же области, но оно выявляется далеко не всегда; II тон на аорте бывает ослаблен.

Иногда максимум систолического шума определяется на верхушке или у левого края грудины, что требует дифференциальной диагностики с недостаточностью митрального клапана, сужением легочной артерии и дефектом межжелудочковой перегородки. В таких случаях помогает тщательная аускультация сердца и запись фонокардиограммы.

В отличие от митральной недостаточности, при аортальном стенозе I тон на верхушке сохранен, а II тон на аорте ослаблен. Систолический шум имеет более грубый тембр и ромбовидную форму на фонокардиограмме, в отличие от убывающего шума при митральной регургитации. При вдыхании амилнитрита аортальный систолический шум усиливается, а при митральной недостаточности - ослабевает.

При рентгеноскопии у больных митральным пороком рано удается выявить отклонение пищевода на уровне левого предсердия.

В отличие от стеноза легочной артерии, при аортальном пороке ослаблен II тон на аорте, а не на легочной артерии. При рентгеновском исследовании обнаруживается преимущественное увеличение левого, а не правого желудочка.

В отличие от дефекта межжелудочковой перегородки, при аортальном стенозе систолический шум проводится на сосуды шеи; II тон на аорте ослаблен.

Систолический шум над аортой может выслушиваться при других заболеваниях: ее атеросклерозе, расширении, вызванном гипертонией или сифилисом, недостаточности клапана аорты. В этих случаях систолический шум не бывает грубым или скребущим, обычно он более короткий и не имеет характерного для стеноза аорты усиления в середине систолы; II тон сохранен или даже усилен.

Иногда трудно исключить аортальный стеноз при обнаружении систолического шума на подключичной и сонной артерии, обусловленного их частичной окклюзией. При этом максимум шума определяется на шее или в надключичной ямке. Шум не занимает всей систолы и может исчезнуть при полной окклюзии артерии; II тон над аортой бывает сохранен.

Большие трудности возникают при дифференциальной диагностике аортального стеноза с мышечным и мембранным субаортальном стенозом. Так же как в случаях сочетания аортального стеноза с другими пороками сердца, большое значение имеет эхокардиография.

Редкой причиной аортального стеноза является охроноз. На аутопсии: створки мирального клапана утолщены у основания, имеются участки черного цвета, основание клапана и фиброзное кольцо кальцинированы. Аналогичные изменения в аортальных заслонках. В интиме аорты пятна черного цвета, в области которых - фиброзные бляшки с атероматозом и кальцинозом. В левой сонной артерии - аневризма. В суставах и хрящах ребер - синовия черного цвета.

Алкаптонурия - наследственное заболевание, характеризующееся отсутствием фермента оксидазы гомогентизиновой кислоты и, вследствие этого, нарушением обмена тирозина с накоплением в соединительной ткани и выделением с мочой промежуточного продукта обмена тирозина - гомогентизиновой кислоты (ГГК).

Образовавшаяся в избыточном количестве ГГК выделяется с мочой, что и придает ей темное окрашивание (в результате окисления ГГК). Аналогичное окрашивание мочи происходит при добавлении к ней растворов оснований нитрата серебра и др., что может обуславливать ложноположительную реакцию на наличие сахара в моче. До второго или третьего десятилетия жизни е динственным клиническим проявлением алкоптонурии является темное окрашивание мочи и пота. В дальнейшем, по мере накопления ГГК и ее полимеров в соединительной ткани, происходит характерное окрашивание в черно-синий или черно-коричневый цвет хрящей, связок, склер. Возможно отложение пигмента в почках, надпочечниках, щитовидной железе, бронхах, сердце (на клапанах), в сердечной мышце, сосудах сердца, эндотелии сосудов.

На первый план выступает темное окрашивание кожи в подмышечной области, паховой области (место большого скопления потовых желез), ушных раковин, кисти, кончика носа (в местах, где хрящевая ткань покрыта тонким слоем кожи). Накопление ГГК в суставах, хрящах, связках приводит к постепенным дегенеративным изменениям с развитием тяжелой суставной патологии, вплоть до анкилоза.

Суставная патология присоединяется с третьего или четвертого десятилетия жизни больных. Поражение сердца при алкаптонурии обусловлено дегенеративными изменениями сердечной мышцы, которые могут привести к нарушениям ритма. ГГК и ее полимеры откладываются на клапанах сердца, приводя к дальнейшей кальцификации с развитием кальцифицирующих пороков сердца. Прежде всего поражается аортальный клапан, а, в последующем, развивается и недостаточность кровообращения. Поражение почек проявляется нефропатией, мочекислым диатезом и мочекаменной болезнью.

Специального лечения алкаптонурии не существует. Считают, что назначение аскорбиновой кислоты в больших дозах не уменьшает образования ГГК, но тормозит ее связывание с соединительной тканью. Особенностью нашего наблюдения явилось развитие (помимо аортального стеноза) выраженной недостаточности митрального клапана.

Прогноз

Прогноз зависит от выраженности стеноза. Основные, прогностически значимые симптомы - боли в сердце, обмороки, признаки левожелудочковой недостаточности.

Длительность жизни после появления этих симптомов- в среднем 5 лет, в 5% всех случаев- 10- 20 лет.