Различные формы дефекта межжелудочковой перегородки (ДМЖП) обнаруживаются у детей в первые годы жизни.

У взрослых выявляется крайне редко.

Опасен этот порок развития большой вероятностью развития внезапной смерти.

Этот аспект составляет главную актуальность проблемы.Своевременное ее выявление позволяет сохранить жизнь больного.

Что представляет собой патология

Межжелудочковой перегородки дефект называется «белым» врожденным пороком сердца (ВПС) с увеличенным кровотоком. Обусловлено это поздним появлением цианоза кожи. К таким порокам относят первичные и вторичные шунты в перегородке между предсердиями (ДМПП).

Межжелудочковая перегородка отграничивает правые и левые отделы сердца. В норме сообщения не бывает. Для этого порока характерно наличие шунта между желудочками. Это обуславливает характерную симптоматику.

Размеры его колеблются от нескольких мм до полного отсутствия перегородки с образованием единой полости желудочков. В последнем случае дефект межжелудочковой перегородки у новорожденного имеет плохой прогноз и приводит к смерти.

У взрослых встречается редко по нескольким причинам:

• спонтанное закрытие в детском возрасте;
• хирургическая коррекция порока;
• высокий процент смертности.

Дефект межжелудочковой перегородки сердца является проблемой детской кардиологии.

Механизмы развития гемодинамических нарушений

При ВПС по типу ДМЖП происходит нарушение нормального тока крови, степень которого зависит от определенных условий:

• величины сердечного выброса;
• размеров дефекта;
• сопротивляемости повышенной нагрузке сосудов малого и большого кругов кровообращения.

Механизм нарушения нормальной гемодинамики при межжелудочковом дефекте проходит несколько стадий:

1. Первичный сброс крови из полости левого желудочка в правый через отверстие во время сердечного сокращения. Происходит увеличение легочного кровотока. Следствием такого процесса является объемная перегрузка левого желудочка и предсердия.
2. Компенсаторная стадия. При этом происходит увеличение мышечного слоя левого желудочка в связи с повышенной нагрузкой – гипертрофия. Если дефект имеет небольшие размеры (до 2 мм), то симптомы долго не проявляют себя.
3. Развитие легочной гипертензии характерно для порока с размером шунта более 5–6 мм. Возникает она из-за уменьшения просвета артерий вследствие их гипертрофии. Ее появление происходит в таких случаях на первых месяцах жизни. Легочная гипертензия определяет степень тяжести ДМЖП.
4. Перенаправление сброса крови справа налево. Называется это синдромом Эйзенменгера. Клинически это проявляется синюшностью кожных покровов.
5. Декомпенсаторная стадия, для которой характерно увеличение правых и левых отделов сердца с развитием выраженной недостаточности кровообращения. Считается терминальной формой порока.

Причины развития

При врожденных пороках сердца ДМЖП является следствием внутриутробного развития при нарушении формировании сердечно-сосудистой системы.

Факторы, провоцирующие такой дефект эмбриогенеза, разделяют на 2 группы:

1. Со стороны матери:
2. наличие врожденного порока сердца у близких родственников;
3. перенесенные вирусные инфекции в первой половине беременности – коревая краснуха, ветряная оспа, энтеровирусные поражения, корь;
4. тяжелый токсикоз;
5. хронический алкоголизм;
6. табакокурение;
7. внутривенная наркомания.
8. Со стороны плода:
9. задержка внутриутробного развития и хроническая гипоксия (особенно в I триместре);
10. хромосомные заболевания: синдром Дауна, гипогенитализм, микроцефалия;
11. расщелина твердого неба в сочетании с заячьей губой.

Ухудшает процесс формирования сердечно-сосудистой системы у плода одновременное сочетание нескольких факторов.

Классификация

Дефект межжелудочковой перегородки может быть:

• изолированным;
• комбинированным с другими пороками группы Фалло, стенозом устья легочной артерии, открытым артериальным протоком.

По размеру дефекта выделяют 3 варианта:

• болезнь Толочинова-Роже, когда шунт имеет небольшие размеры 1 — 2 мм;
• рестриктивный дефект межжелудочковой перегородки, при котором его размер меньше диаметра аорты;
• нерестриктивный – самый неблагоприятный. Характеризуется большими размерами, превышающими диаметр аорты.

В зависимости от того, в каком месте межжелудочковой перегородки находится шунт, порок классифицируют следующим образом:

1. Перимембранозный составляет большую часть всех выявленных дефектов. Отверстие при этом локализуется в верхней части перегородки.
2. Подартериальный (субаортальный), сочетающийся с недостаточностью клапанного аппарата сердца.
3. Мышечный вариант дефекта межжелудочковой перегородки. Особенностью такой локализации является возможность образования нескольких шунтов. Перегородка при этом приобретает вид «швейцарского сыра».
4. Приточный.

Такие виды разделения ДПЖП имеют важное значение для определения индивидуальной лечебной тактики.

Основные симптомы

При небольшом дефекте межжелудочковой перегородки у детей имеет место бессимптомное течение порока. Он может быть выявлен случайно при прохождении планового осмотра.

При средних и больших размерах шунта больные отмечают:

• задержку в физическом развитии;
• одышку;
• быструю утомляемость;
• плохую переносимость физических нагрузок;
• хроническую усталость;
• сердцебиение;
• частые острые респираторные заболевания;
• синюшность кожи и слизистых оболочек;
• кровохарканье.

Наиболее тяжело порок протекает у детей старше 2 месяцев с большими размерами дефекта. Симптомы у них ярко выражены и быстро прогрессируют.

Диагностика

Раннее выявление ДМЖП включает следующие этапы:

• сбор жалоб;
• изучение истории болезни пациента, включая внутриутробный период развития и патологию беременности;
• физикальное обследование;
• лабораторные анализы;
• инструментальные методы исследования.

При общем осмотре у пациентов с ДМЖП обращает на себя внимание:

• бледность кожных покровов;
• цианоз кожных покровов (особенно носогубного треугольника);
• деформация пальцев и ногтей по типу барабанных палочек и часовых стекол;
• сердечный горб (деформация грудной клетки);
• систолическое дрожание у нижней половины левого края грудины;
• усиленный верхушечный толчок при сокращениях сердца;
• аускультативно: патологические грубые шумы определенной локализации, признаки легочной гипертензии, дополнительные тоны, тахикардия или аритмии.

В результатах лабораторных исследований специфических признаков, характерных именно для ДМЖП, не обнаруживается. Часто выявляется эритроцитоз (большое число эритроцитов) в общем анализе крови за счет длительной гипоксии.
Из дополнительных методов диагностики показано проведение:

1. Обзорной рентгенограммы органов грудной клетки. На снимке при ДМЖП выявляют:
2. расширение левых отделов сердца;
3. усиление легочного рисунка;
4. уменьшение дуги аорты;
5. увеличение легочной артерии.
6. ЭКГ, на которой видна перегрузка правых и левых отделов сердца.
7. Суточное холтеровское исследование для обнаружения аритмий.
8. Ультразвуковое исследование, позволяющее диагностировать дефект, его локализацию, величину и патологический ток крови, степень легочной гипертензии. Может проводиться трансторакально и чреспищеводно. По результатам УЗИ выставляют рестриктивный и нерестриктивный тип порока. В первом случае градиент давления между левым и правым желудочками больше 50 мм рт.ст, а диаметр дефекта менее 80% от функционального кольца аортального клапана. При рестриктивном ДМЖП – обратные значения.
9. Катетеризация сердца и ангиография, уточняющие смежные пороки, состояние сосудистого русла.

Диагноз выставляется при характерной аускультативной картине и визуализации дефекта на УЗИ.

Методы терапии

Лечение ДМЖП включает назначение:

• общих рекомендаций;
• медикаментозных препаратов;
• оперативного вмешательства.

Лекарства назначают симптоматически при признаках сердечной недостаточности, нарушениях ритма, легочной гипертензии. Универсального средства от ДМЖП не существует!

Оперативное вмешательство

Хирургическое лечение проводится по строгим показаниям:

1. Признаки сердечной недостаточности и частые инфекции дыхательных путей, несмотря на адекватную консервативную терапию.
2. Бессимптомный вариант течения порока у детей старше 5 лет.
3. Отсутствие жалоб у детей до 5-летнего возраста при наличии расширения полостей сердца, недостаточности клапанного аппарата, нарушениях ритма.

Противопоказана операция при высокой легочной гипертензии. Хирургическое лечение новорожденным детям с небольшим дефектом (до 3 мм) не проводят, так как возможно самостоятельное его закрытие в возрасте 1–4 года. При сохранении порока операцию в таких случаях проводят после 5 лет. Прогноз у таких детей благоприятный.

Если дефект межжелудочковой перегородки у новорожденных сопровождается сердечной недостаточностью, имеет средние или большие размеры, то хирургическое лечение показано до возраста 3 мес.

Суть самой операции заключается в пластике шунта. При этом накладывают заплату и пришивают ее непрерывным швом. Проводится под общим наркозом в условиях искусственного кровообращения.

После операции ребенка наблюдают не менее 3 лет. Повторное хирургическое лечение назначают, если произошла реканализация ДМЖП (отхождение части заплаты).

Почему нужно лечить

ДМЖП при отсутствии лечения приводит к серьезным осложнениям:

• тромбоэмболиям;
• внезапной смерти;
• фатальным нарушениям ритма;
• инфекционному эндокардиту;
• острой левожелудочковой недостаточности.

Для ребенка при их развитии смертельный исход происходит в большом проценте случаев.

Межжелудочковой перегородки дефект необходимо своевременно выявлять и лечить. При промедлении обращения к врачу патология приводит к печальным последствиям.

Поэтому важно знать, что такое ДМЖП и чем грозит.

Единой анатомической классификации ДМЖП не существует, в нашей работе мы применяем следующий вариант:

— перимембранозный ДМЖП (наиболее частый тип, до 80% от всех случаев);

— подартериальный ДМЖП (возможно, развитие недостаточности АоК (аортальный клапан);

— мышечный ДМЖП (бывают множественными — по типу швейцарского сыра);

— приточный ДМЖП (подобный дефекту при АВК (атриовентрикулярная коммуникация).

По размеру выделяю трестриктивный (диаметр дефекта менее диаметра аорты) и нерестриктивный (диаметр дефекта больше /равен диаметру аорты).

Для ДМЖП, исключая терминальную стадию, характерен лево­правый сброс крови . Сброс крови из ЛЖ в ПЖ происходит в систолу. А так как сокращение ЛЖ и ПЖ идет одновременно, то весь поток крови из ДМЖП направляется в ЛА (легочная артерия), сосуды легких и, пройдя МКК (малый круг кровообращения), возвращается в ЛП (левое предсердие) и ЛЖ (левый желудочек). Таким образом, ЛА, ЛП и ЛЖ испытывают объемную перегрузку, что приводит к их дилатации.

Направление и объем сброса определяются различной величиной давления в желудочках, размерам и дефекта и величиной общего легочного сопротивления или резистентности сосудов легких.

Низкий уровень ОЛС(общее легочное сопротивление) обусловливает больший объем сброса крови, что особенно значимо для больших нерестриктивных ДМЖП.

Длительная объемная перегрузка МКК приводит к увеличению резистентности сосудов легких и повышению давления в ЛА и ПЖ, т.е. к развитию легочной гипертензии. Объем лево-правого сброса крови при этом уменьшается. При прогрессировании ЛГ(легочная гипертензия) сброс может стать перекрестным или даже право-левым. Высокая легочная гипертензия и право-левый сброс крови через ДМЖП являются признаками синдрома Эйзенменгера.

КЛИНИКА

а. Клинические проявления заболевания зависят от объема лево-правого сброса крови и степени объемной перегрузки МКК и ЛЖ:

— дети с малым размером ДМЖГ асимптомны;

— при средних и больших ДМЖП имеются признаки недостаточности кровообращения, обусловленные гиперволемией МКК и объемной перегрузкой ЛЖ (задержка физического развития, снижение толерантности к физическим нагрузкам, одышка, тахикардия, частые бронхолегочные заболевания);

— тяжелая клиническая картина характерна для младенцев в возрасте старше 1 -2 месяцев с большими ДМЖП, когда наблюдается максимальное после рождения физиологическое снижение ОЛС и, как следствие, значительное увеличение лево-правого сброса крови;

— при развитии синдрома Эйзенменгера появляется различной степени выраженности цианоз слизистых оболочек и кожных покровов.

б. Физикальное обследование:

— деформация грудной клетки («сердечный горб») при больших ДМ ЖП и значительной дилатации ЛЖ,

— систолическое дрожание вдоль нижней половины левого края грудины (причина — вибрация структур сердца, возникающая при прохождении крови через ДМЖП);

— у лиц с высокой ЛГотмечается значительное преобладание легочного компонента II тона, что определяется как акцент II тона в точке аускультации ЛА;

— средней или высокой интенсивности (3- 5/6) голосистолический или ранний систолический шум сброса крови через ДМЖП вдоль нижней половины левого края грудины;

— нежный диастолический шум относительного гемодинамического стеноза МК на верхушке сердца (при значительном по объему лево-правом сбросе);

— у пациентов с инфундибулярным ДМЖП может выслушиваться диастолический шум недостаточности АоК из-за образования «грыжи» полулунных створок;

— у пациентов с высокой ЛГ в проекции ЛА может выслушиваться нежный диастолический шум гемодинамической недостаточности клапана ЛА на фоне ее выраженной дилатации.

ДИАГНОСТИКА

1. Электрокардиография

— ЭКГ в норме у пациентов с малым размером ДМЖП;

— гипертрофия ЛЖ, иногда гипертрофия ЛП (при средних размерах ДМЖП);

— гипертрофия ЛЖ и ПЖ, иногда гипертрофия ЛП (при больших ДМЖП);

— гипертрофия ПЖ (при развитии высокой ЛГ).

1. Эхокардиография

Перимембранозные ДМЖП наиболее хорошо визуализируются с использованием двухмерной ЭхоКГ в сочетании с цветовым допплеровским картированием при локации из левой парастернальной позиции при выведении длинной оси левого желудочка и из той же позиции в проекции короткой оси сердца на уровне аортального клапана. Приточные дефекты необходимо определять в 4-камерной позиции. Дефекты, располагающиеся на выходе правого желудочка (подгребешковые и надгребешковые), — в проекции короткой оси левого желудочка из парастернальной позиции.

Для поиска многочисленных вариантов мышечных ДМЖП используются нестандартные полипозиционные срезы.

При рестриктивном ДМЖП:

1. Градиент ДЖПЖ > 50 мм рт.ст.
2. Диаметр ДМЖП менее 80% от размера ФК (фиброзное кольцо) АоК (аортальный клапан).

При нерестриктивном ДМЖП:

1. Градиент ЛЖ ПЖ < 50 мм рт.ст.
2. Диаметр ДМЖП более 80% от размера ФК АоК.

Важную информацию несет измерение межжелудочкового градиента давления, которое осуществляется с использованием непрерывного допплеровского метода (CW).

Высокоградиентным сброс считается, если он превышает 50 мм рт.ст., низкоградиентным — менее 30 мм рт.ст. Важно и определение направления сброса. К нерестриктивным дефектам относят ДМЖП, диаметр которых более, чем 0, -1 от диаметра фиброзного кольца АоК.

ЛЕЧЕНИЕ И НАБЛЮДЕНИЕ

1. Наблюдение и лечение пациентов с некорригированным ДМЖП

а. Лечение сердечной недостаточности при появлении ее симптомов (диуретики, дигоксин). Адекватное обеспечение метаболических потребностей организма путем использования у детей первого года жизни высококалорийных смесей. При необходимости питание осуществляется через зонд.

б. Профилактика бактериального эндокардита при наличии показаний.

в. В отсутствии легочной гипертензии физическая активность пациентов не ограничивается.

1. Эндоваскуляркые методы лечения

При перимембранозных ДМЖП использование наиболее популярных окклюдеров Amplatzer имеет большой риск развития АВ блокады и блокады ножек пучка Гиса (до 20%). Иногда при небольших дефектах используются окклюдеры спирального типа, при крупных рестриктивных дефектах можно использовать устройства Сидериса.

Наиболее хорошие эффекты достигаются при эндоваскулярной закрытии мышечных дефектов, не расположенных в трабекулярной части.

1. Хирургическое лечение

Показания к хирургическому лечению:

— симптомы сердечной недостаточности и частые респираторные заболевания на фоне регулярной медикаментозной терапии;

— бессимптомное течение (дети возрастом пять и более лет);

— бессимптомное течение у детей младше пяти лет при наличии увеличения размеров сердца, пролапса створки АоК в ДМЖП или возникновении недостаточности АоК, эпизодов эндокардита в анамнезе.

Противопоказания к хирургическому лечению:

— высокая легочная гипертензия (ОЛС > 10 Ед / м2 исходно и > 7 Ед / м2 после применения вазодилататоров);

— наличие абсолютных противопоказаний по сопутствующей соматической патологии.

Хирургическая тактика

Новорожденные пациенты с симптомами сердечной недостаточности, устойчивой к медикаментозной терапии, нуждаются в оперативном лечении в возрасте до трех месяцев.

Новорожденные с большим ДМЖП (давление в легочной артерии > 50% от системного), поддающимся консервативной терапии, подлежат наблюдению с последующим оперативным лечением в возрасте не старше 6 месяцев или раньше, если легочное сосудистое сопротивление > 4 ед, или Q p / Qs превышает 2:1.

У новорожденных пациентов с небольшим ДМЖП (давление в легочной артерии менее 50% от системного) возможно спонтанное закрытие дефекта. Таким пациентам необходима адекватная медикаментозная терапия (в случае наличия симптомов), периодическое обследование. Оперативное лечение проводят в возрасте пяти лет или при возникновении: аортальной недостаточности, эпизодов бакэндокардита, увеличении объемов сердца, не учитывая значений Q p /Q s , которые часто ниже 2:1.

Маловесным, недоношенным пациентам, пациентам с множественными дефектам и возможно проведение паллиативной операции — суживание легочной артерии с определением дальнейшей тактики в возрасте 1 года.

Хирургическая техника

Доступ к дефекту может осуществляться:

— через правое предсердие (в большинстве случаев);

— через правый желудочек (удобен для пластики подартериальных дефектов);

— через легочную артерию или аорту (ограниченное применение);

— через левый желудочек (крайняя мера).

Дефект закрываю т с помощью заплаты, фиксируя её к краям дефекта непрерывным швом. Материал выбора для заплаты — дакрон или любой другой синтетический «велюр», PTFE или (ограниченно в случае септической инф екции) ксеноперикард /ауоперикард, обработанный глутаровым альдегидом. Небольшие мышечные дефекты могут быть уш иты п-образным швом на прокладках.

Специфические осложнения хирургического лечения:

— резидуальный ДМЖП;

— повреждение проводящей систем ы вплоть до развития АВ блокады III ст.;

— недостаточность аортального клапана (перфорация створки);

— недостаточность трехстворчатого клапана;

— атриовентрикулярная узловая эктопическая тахикардия (грубое растяжение кольца ТК в ходе операции).

Послеоперационное наблюдение

I . Длительность наблюдения пациентов с корригированным ДМЖГI при отсутствии нарушений гемодинамики составляет 1 — 2 года.

Перед снятием с учета выполняются ЭКГ, ультразвуковое исследование сердца. Пациенты с исходной ЛГ II-III степени наблюдаются не менее 3 лет для исключения прогрессирования легочной гипертензии. П ри необходимости проводится медикаментозная терапия легочной гипертензии с увеличением сроков наблюдения.

2. Профилактика бактериального эндокардита проводится по показаниям в первые 6 месяцев после хирургической коррекции порока или более в случае наличия резидуальных шунтов в ДМЖП.

1. В случае регистрации в послеоперационном периоде непродолжительной преходящей атриовентрикулярной блокады необходимо длительное наблюдение без ограничения сроков (ЭКГ 1 раз в 6 месяцев, СМ ЭКГ 1 раз в год).
2. Допустимость занятий физкультурой и спортом после коррекции порока.

Дефект межжелудочковой перегородки сердца (ДМЖП): причины, проявления, лечение

Дефект межжелудочковой перегородки сердца (ДМЖП) – довольно распространенная патология, представляющая собой внутрисердечную аномалию с отверстием в стенке, разделяющей желудочки сердца.

рисунок: дефект межжелудочковой перегородки сердца (ДМЖП)

Небольшие дефекты практически не вызывают жалоб у больных и с возрастом зарастают самостоятельно. При наличии в миокарде отверстия большого размера проводят хирургическую коррекцию. Пациенты жалуются на частые пневмонии, простуды, выраженную .

Классификация

ДМЖП можно рассматривать как:

• Самостоятельный ВПС (врожденный ),
• Составную часть комбинированного ВПС,
• Осложнение .

По локализации отверстия выделяют 3 типа патологии:

1. Перимембранозный дефект,
2. Мышечный дефект,
3. Подартериальный дефект.

По размеру отверстия:

• Большой ДМЖП — больше просвета аорты,
• Средний ДМЖП - половина просвета аорты,
• Малый ДМЖП - менее трети просвета аорты.

Причины

На этапе раннего внутриутробного развития плода в мышечной перегородке, разделяющей левую и правую камеры сердца, появляется отверстие. В первом триместре беременности ее основные части развиваются, сопоставляются и правильно соединяются друг с другом. Если этот процесс нарушается под воздействием эндогенных и экзогенных факторов, в перегородке останется дефект.

Основные причины ДМЖП:

1. Наследственность - риск рождения больного ребенка повышен в тех семьях, где имеются лица с врожденными аномалиями сердца.
2. Инфекционные заболевания беременной - ОРВИ, паротит, ветряная оспа, краснуха.
3. Прием беременной женщиной антибиотиков или других медикаментов с эмбриотоксическим действием - противоэпилептические препараты, гормоны.
4. Неблагоприятная экологическая обстановка.
5. Алкогольная и наркотическая интоксикация.
6. Ионизирующее излучение.
7. Ранние токсикозы беременной.
8. Недостаток витаминов и микроэлементов в рационе беременной, голодные диеты.
9. Возрастные изменения в организме беременной женщины после 40 лет.
10. Эндокринные заболевания у беременной - гипергликемия, тиреотоксикоз.
11. Частые стрессы и переутомления.

Симптоматика

— симптом, свойственный всем «синим» порокам сердца

ДМЖП не причиняет проблем плоду и не мешает ему развиваться. Первые симптомы патологии появляются после рождения ребенка: акроцианоз, отсутствие аппетита, одышка, слабость, отеки живота и конечностей, замедленное психофизическое развитие.

У детей с признаками ДМЖП часто возникают тяжелые формы воспаления легких, которые плохо поддаются терапии. Врач, осматривая и обследуя больного ребенка, обнаруживает увеличенные размеры сердца, систолический шум, гепатоспленомегалию.

• Если имеется небольшой ДМЖП, развитие детей существенно не изменяется . Жалобы отсутствуют, одышка и небольшая утомляемость возникают только после физической нагрузки. Основными симптомами патологии являются систолический шум, который обнаруживается у новорожденных детей, распространяется в обе стороны и хорошо слышен на спине. Он в течение длительного времени остается единственных симптомом патологии. В более редких случаях при наложении ладони на грудь можно почувствовать небольшую вибрацию или дрожание. При этом симптомы сердечной недостаточности отсутствуют.
• Выраженный дефект проявляется у детей остро с первых дней жизни . Дети рождаются с гипотрофией. Они плохо едят, становятся беспокойными, бледными, у них появляется гипергидроз, цианоз, одышка сначала во время еды, а затем и в покое. Со временем дыхание становится учащенным и затрудненным, появляется приступообразный кашель, формируется сердечный горб. Появляются влажные хрипы в легких, увеличивается печень. Дети постарше жалуются на сердцебиение и кардиалгию, одышку, частые носовые кровотечения и обмороки. Они существенно отстают в развитии от своих сверстников.

Если ребенок быстро устает, часто плачет, плохо ест, отказывается от груди, у него отсутствует прибавка в весе, появляется одышка и цианоз, следует как можно скорее обратиться к врачу. Если одышка и отеки конечностей возникают внезапно, сердцебиение становится быстрым и нерегулярным, следует вызвать бригаду скорой помощи.

Стадии развития заболевания:

1. Первая стадия патологии проявляется и в легочных сосудах. При отсутствии адекватной и своевременной терапии может развиться отек легких или пневмония.
2. Вторая стадия заболевания характеризуется спазмом легочных и коронарных сосудов в ответ на их перерастяжение.
3. При отсутствии своевременного лечения ВПС развивается необратимый склероз в легочных сосудах. На этой стадии заболевания появляются основные патологические признаки, а кардиохирурги отказываются от проведения операции.

нарушения при ДМЖП

По течению выделяют 2 вида ДМЖП:

• Бессимптомное течение выявляют по шуму . Оно характеризуется увеличением размеров сердца и усилением легочного компонента 2 тона. Данные признаки указывают на наличие ДМЖП небольшого размера. Требуется медицинское наблюдение в течение 1 года. Если шум исчезает, а другие симптомы отсутствуют, происходит спонтанное закрытие дефекта. Если шум остается, требуется длительное наблюдение и консультация кардиолога, возможно операция. Небольшие дефекты встречаются у 5% новорожденных и закрываются самостоятельно к 12 месяцам.
• Большой ДМЖП имеет симптоматическое течение и проявляется признаками . Данные эхокардиографии указывают на наличие или отсутствие сопутствующих пороков. Консервативное лечение в ряде случаев дает удовлетворительные результаты. Если медикаментозная терапия неэффективна, показано оперативное вмешательство.

Осложнения

Значительный размер отверстия в межжелудочковой перегородке или отсутствие адекватной терапии - основные причины развития тяжелых осложнений.

Диагностика

Диагностика заболевания включает общий осмотр и обследование больного. Во время аускультации специалисты обнаруживают , что позволяет заподозрить наличие у пациента ДМЖП . Чтобы поставить окончательный диагноз и назначить адекватное лечение, проводят специальные диагностические процедуры.

• проводится с целью обнаружения дефекта, определения его размера и локализации, направления тока крови. Этот метод дает исчерпывающие данные о пороке и состоянии сердца. Это безопасное высокоинформативное исследование полостей сердца и параметров гемодинамики.
• Только при наличии большого дефекта на появляются патологические изменения. Электрическая ось сердца обычно отклоняется вправо, появляются признаки гипертрофии левого желудочка. У взрослых регистрируется аритмия, нарушения проводимости. Это незаменимый метод исследования, позволяющий выявить опасные нарушения ритма сердца.
• позволяет обнаружить патологические шумы и измененные тоны сердца, которые не всегда определяются при аускультации. Это объективный качественный и количественный анализ, не зависящий от особенностей слуха врача. Фонокардиограф состоит из микрофона, который преобразует звуковые волны в электрические импульсы, и регистрирующего устройства, которое их записывает.
• Допплерография - первостепенная методика для постановки диагноза и выявления последствий клапанных нарушений. Она оценивает параметры патологического кровотока, обусловленного ВПС.
• На рентгенограмме сердце при ДМЖП значительно увеличено, отсутствует сужение посередине, выявляется спазм и переполнение сосудов легких, уплощение и низкое стояние диафрагмы, горизонтальное расположение ребер, жидкость в легких в виде затемнения по всей поверхности. Это классическое исследование, позволяющее обнаружить увеличение тени сердца и изменение ее контуров.
• Ангиокардиография проводится путем введения контрастного вещества в полости сердца. Она позволяет судить о локализации врожденного дефекта, его объемах и исключить сопутствующие заболевания.
• - методика определения количества оксигемоглобина в крови.
• Магнитно-резонансная томография - дорогостоящая диагностическая процедура, которая является реальной альтернативой эхокардиографии и допплерографии и позволяет визуализировать имеющийся дефект.
• Катетеризация сердца - визуальный осмотр полостей сердца, позволяющий установить точный характер поражения и особенности морфологического строения сердца.

Лечение

Если отверстие не закрылось до года, но оно значительно уменьшилось в размерах, проводят консервативное лечение и наблюдение за состоянием ребенка в течение 3 лет. Мелкие дефекты в мышечной части обычно зарастают самостоятельно и не требуют врачебного вмешательства.

Консервативное лечение

Медикаментозная терапия не приводит к сращению дефекта, а лишь уменьшает проявления заболевания и риск развития тяжелых осложнений.

Хирургическое лечение

Показания к проведению операции:

• Наличие сопутствующих врожденных пороков сердца,
• Отсутствие положительных результатов от консервативного лечения,
• Рецидивирующая сердечная недостаточность,
• Частые пневмонии,
• Синдром Дауна,
• Социальные показания,
• Медленное увеличение окружности головы,
• Легочная гипертензия,
• Большой ДМЖП.

эндоваскулярная установка «заплатки» — современный метод лечения дефекта

Радикальная операция - пластика врожденного дефекта . Проводится она с использованием аппарата искусственного кровообращения. Небольшие дефекты ушивают П-образными швами, а отверстия большого размера закрывают заплатой. Разрезают стенку правого предсердия и через трехстворчатый клапан обнаруживают ДМЖП. Если такой доступ невозможен, вскрывают правый желудочек. Радикальная операция обычно дает хорошие результаты.

Эндоваскулярная коррекция дефекта проводится путем прокалывания бедренной вены и введения через тонкий катетер в сердце сетки, которой закрывают отверстие. Это малотравматичная операция, которая не требует длительной реабилитации и пребывания больного в реанимации.

Паллиативная операция - сужение просвета легочной артерии манжеткой, позволяющее уменьшить проникновение крови через дефект и нормализовать давление в легочной артерии. Это промежуточная операция, снимающая симптомы патологии и дающая ребенку шанс на нормальное развитие. Проводят операцию детям первых дней жизни, для которых консервативное лечение оказалось неэффективным, а также тем, кто имеет множественные дефекты или сопутствующие внутрисердечные аномалии.

Прогноз заболевания в большинстве случаев благоприятный. Правильное ведение беременности и родов, адекватное лечение в послеродовом периоде дают шанс выжить 80% больных детей.

Видео: репортаж об операции при ДМЖП

Видео: лекция о ДМЖП

Дефект межжелудочковой перегородки - это врожденный или приобретенный порок сердца, заключающийся в неполном разделении полостей правого и левого желудочка. В результате этого часть крови из одного желудочка (чаще из левого, как более сильного) попадает в другой и нарушает нормальную работу сердца и кровообращение организма.

Дефект межжелудочковой перегородки чаще всего возникает еще внутриутробно, в редких случаях подобная патология формируется в процессе жизни. Данный порок может рассматриваться в двух вариантах:

1. Изолированный, возникающий как самостоятельная проблема, врожденного или приобретенного происхождения,

2. Как составная часть некоторых других пороков комбинированного типа.

В течение жизни данный порок может возникать в результате инфаркта миокарда , локализованного в области перегородки.

Встречается дефект межжелудочковой перегородки примерно в 20-25% случаев всех врожденных пороков сердца, у одного из тысячи новорожденных. С развитием технологий выхаживания недоношенных новорожденных и тяжелобольных детей, частота порока в последние годы возрастает.

Причины

Пороки сердца, и дефекты межжелудочковой перегородки в том числе, возникают на самых ранних этапах развития сердца в срок с 3-4 до 8-10 недель внутриутробной жизни.

Основными причинами нарушений считаются внешние и внутренние неблагоприятные факторы. Выделяются несколько ключевых моментов:

• генетическая предрасположенность, особенно в семьях с имеющимися пороками сердца или его заболеваниями
• вирусные инфекции, перенесенные в ранние сроки беременности, особо опасными являются краснуха , корь , грипп и герпес
• прием алкоголя, курение
• прием медикаментов с эмбриотоксическим действием (антибиотики, средства от эпилепсии , некоторые успокоительные)
• наличие сахарного диабета с резкими колебаниями глюкозы крови
• работа на вредных производствах (АЗС, лакокрасочные предприятия, химические заводы)
• стрессовые факторы

Виды

В зависимости от размеров дефекта в межжелудочковой перегородке можно выделить:

• малый дефект или болезнь Толочинова-Роже (размер отверстия от 1-2 мм до 1 см),
• большой дефект с размерами более половины размера устья аорты или более 1 см.

По локализации отверстия в перегородке выделяется три типа порока:

• мембранозный. Дефект расположен в зоне верхнего сегмента межжелудочковой перегородки, под аортальным клапаном. Обычно небольших размеров и может закрываться самопроизвольно с ростом ребенка.
• мышечный. Дефект располагается в мышечной части перегородки, достаточно далеко от клапанов и проводящей системы сердца. Может закрываться самостоятельно при небольших размерах.
• надгребневый. Расположен в области границы выносящих сосудов правого и левого желудочка, обычно самостоятельно не закрывается.

Что происходит при пороке

В полости правого желудочка давление крови в период сокращения в несколько раз ниже, чем в левом.

Если в межжелудочковой перегородке имеется дефект, происходит перемещение крови во время сокращения из левого желудочка в правый. В результате в нем повышается давление, и оно передается на сосуды малого (легочного) круга кровообращения. Туда же попадает кровь, богатая кислородом, а большой круг при этом крови недополучает.

Постоянная перегрузка правого желудочка приводит к его недостаточности и состоянию легочной гипертензии. Постепенно сосуды малого круга кровообращения склерозируются (замещаются нерастяжимой и непроницаемой для газов соединительной тканью) и происходят необратимые изменения в легких.

Симптомы дефекта межжелудочковой перегородки

Первые проявления порока могут развиваться уже в первые дни или недели жизни. Особенно при большом дефекте и выраженном сбросе крови в правый желудочек.

Проявляются:

• цианоз (синева) кожи, конечностей и лица, усиливающийся при плаче,
• нарушения аппетита, вялое сосание с частыми перерывами,
• нарушение прибавок веса, медленный темп развития,
• возникновение одышки,
• быстрая утомляемость, такие дети много спят,
• формирование отеков на ногах, в области стоп и на животе,
• тахикардия.

Иногда при небольших дефектах в перегородке признаков внешне может не проявляться, однако, они обнаруживаются при выслушивании сердца в виде грубых шумов.

Диагностика

Заподозрить порок можно при осмотре ребенка и выслушивании сердца. Но, обычно о пороке сердца родители узнают заранее, еще до рождения ребенка, при проведении скриннинговых УЗИ во время беременности. Большие размеры дефекта на УЗИ можно выявить во втором-третьем триместре.

При выявлении шумов в сердце после рождения, назначается курс обследований:

• УЗИ сердца с доплерометрией (исследование кровотока),
• рентгенография грудной клетки с определением размеров сердца и возможных дефектов,
• пульоксиметрия - измерение концентрации кислорода в капиллярной крови.
• катетеризация сердца с проведением контрастного рентгеновского исследования, измерение давления в камерах сердца,
• МРТ сердца с определением строения сердца и размеров дефекта, наличия осложнений.

Лечение дефектов межжелудочковой перегородки

Диагностикой и лечением дефектов занимаются кардиологи и кардиохирурги.

При незначительных дефектах в перегородке может быть выбрана выжидательная тактика - зачастую дефекты закрываются сами. Если отверстие не мешает жизни, здоровью и не нарушает кровообращения - за ним активно наблюдают, не проводя операции.

Если же дефект большой, нарушается нормальная работа сердца и кровообращение, необходимо решение вопроса об операции на сердце.

При подготовке к операции могут применять медикаментозные препараты, которые помогают регулировать ритм сердца, стабилизировать давление, поддерживать питание миокарда, регулировать свертывание крови.

Операцию при значительных дефектах межжелудочковой перегородки делают тогда, когда ребенок будет в состоянии адекватно перенести наркоз и сможет быстро восстановиться.

Методик несколько, к ним относятся:

• катетеризация сердца с введением через бедренную вену катетера до полостей сердца и наложением под контролем УЗИ и других аппаратов заплатки на область дефекта. Хорошо помогает при некрупных и мышечных дефектах.
• операция на открытом сердце. Ее применяют при сочетанном пороке (тетрада Фалло) или при значительном, низко расположенном дефекте, который невозможно закрыть одной заплаткой. При этой операции ребенка подключают к аппарату искусственного кровообращения.

На сегодня за счет кардиохирургии можно спасать жизнь тем детям, кто ранее был обречен на страдания и гибель в раннем возрасте. После операции дети начинают развиваться как обычные и продолжают жить нормальной жизнью.

Осложнения и прогнозы

С небольшими дефектами в сердце в 1-2 мм дети могут расти как обычно и не давать никаких симптомов, при более значительных дефектах могут наблюдаться признаки порока, без лечения переходящие в осложнения.

К основным из них относят синдром Эйзенменгера - необратимые последствия легочной гипертензии со склерозом сосудов и гибелью ребенка от сердечной и дыхательной недостаточности

К другим серьезным осложнениям относят:

• формирование сердечной недостаточности ,
• развитие воспаления внутренней оболочки сердца - эндокардит ,
• инсульты, за счет увеличения давления крови в малом круге кровообращения и формирования неравномерного тока крови с тромбообразованием,
• нарушения клапанного аппарата и формирование клапанных пороков сердца.

Дефект межжелудочковой перегородки — наиболее частый из врожденных пороков сердца. Дефекты межжелудочковой перегородки встречаются с одинаковой частотой у лиц обоего пола. В большинстве случаев их диагностируют в грудном возрасте из-за грубого шума в сердце. У 25—40% происходит спонтанное закрытие дефекта межжелудочковой перегородки, из них у 90% — в возрасте до 8 лет. Степень функциональных нарушений зависит от величины сброса и легочного сосудистого сопротивления. Если имеется сброс слева направо, но отношение легочного кровотока к системному (QP/QS) < 1,5:1, то легочный кровоток возрастает незначительно и повышения легочного сосудистого сопротивления не происходит. При больших дефектах межжелудочковой перегородки (QP/QS > 2:1) значительно увеличивается легочный кровоток и легочное сосудистое сопротивление; давления в правом и левом желудочках выравниваются. По мере увеличения легочного сосудистого сопротивления возможно изменение направления сброса (справа налево), что проявляется цианозом, симптомом барабанных палочек; увеличивается риск парадоксальных эмболий. В отсутствие лечения развиваются правожелудочковая и левожелудочковая недостаточность и необратимые изменения легочных сосудов (синдром Эйзенменгера).

А. Типы

1. Мембранозные (75%): располагаются в верхней части межжелудочковой перегородки сразу под аортальным клапаном и септальной створкой трехстворчатого клапана. Часто закрываются самопроизвольно.

2. Мышечные (10%): располагаются в мышечной части перегородки, на значительном расстоянии от клапанов и проводящей системы. Мышечные дефекты межжелудочковой перегородки бывают множественными, фенестрированными и часто закрываются самопроизвольно.

3. Надгребневые (дефекты межжелудочковой перегородки выносящего тракта правого желудочка, 5%): располагаются выше наджелудочкового гребня (мышечный пучок, отделяющий полость правого желудочка от его выносящего тракта). Часто сопровождаются аортальной недостаточностью. Самопроизвольно не закрываются.

4. АВ -канал (дефект АВ -перегородки, дефект межжелудочковой перегородки приносящего тракта правого желудочка, 10%): обнаруживается в задней части межжелудочковой перегородки вблизи места прикрепления колец митрального и трехстворчатого клапанов. Часто встречается при синдроме Дауна. Дефект межжелудочковой перегородки сочетается с дефектом межпредсердной перегородки типа ostium primum и пороками развития створок и хорд митрального и трехстворчатого клапанов. Самопроизвольно не закрывается.

Б. Клиническая картина. Первым проявлением обычно служит грубый шум в сердце. Небольшие дефекты межжелудочковой перегородки часто протекают бессимптомно и могут остаться нераспознанными. При больших дефектах межжелудочковой перегородки нередко наблюдаются отставание в физическом развитии и частые респираторные инфекции. В тех редких случаях, когда больной с большим дефектом межжелудочковой перегородки доживает до подросткового и зрелого возраста, имеются симптомы право- и левожелудочковой недостаточности (одышка, отеки ног, ортопноэ). Синдром Эйзенменгера (необратимая легочная гипертензия вследствие сброса слева направо) может проявляться головокружением, обмороками, кровохарканьем, абсцессами головного мозга и болью в груди.

В. Течение и прогноз в отсутствие лечения

1. Небольшие дефекты межжелудочковой перегородки: продолжительность жизни существенно не меняется, но увеличивается риск инфекционного эндокардита.

2. Дефекты межжелудочковой перегородки средних размеров: сердечная недостаточность обычно развивается в детском возрасте; при самопроизвольном закрытии или уменьшении размеров наступает улучшение. Тяжелая легочная гипертензия встречается редко.

3. Большие дефекты межжелудочковой перегородки (без градиента давления между желудочками, или нерестриктивные): в большинстве случаев диагностируются в раннем возрасте, у 10% приводят к синдрому Эйзенменгера; большинство больных умирает в детском или подростковом возрасте. Материнская смертность во время беременности и родов при синдроме Эйзенменгера превышает 50%; в 3,3% случаев у прямых родственников больных с дефектами межжелудочковой перегородки также обнаруживается этот порок.

Г. Физикальное исследование

1. Внешний вид. При сердечной недостаточности наблюдается слабость, кахексия; часто обнаруживают вдавления в нижней части передней грудной стенки, так называемые борозды Харрисона (смещение участков грудной клетки в результате хронической одышки). При сбросе справа налево — цианоз и симптом барабанных палочек.

2. Пульс. При небольших дефектах межжелудочковой перегородки пульс на периферических артериях нормальный, пульсация яремных вен также не изменена. При легочной гипертензии наблюдается набухание шейных вен, высокоамплитудные волны A (сокращение предсердия при ригидном правом желудочке) и, иногда, волна V (трикуспидальная регургитация) на югулярной флебограмме.

3. Пальпация. Усиленный верхушечный толчок. Дрожание у левого нижнего края грудины.

4. Аускультация. Грубый пансистолический шум у левого нижнего края грудины. Патологическое расщепление II тона в результате удлинения периода изгнания правого желудочка. При надгребневых дефектах межжелудочковой перегородки бывает диастолический шум аортальной недостаточности.

Д. Неинвазивные исследования

1. ЭКГ . При большом сбросе слева направо: перегрузка левого предсердия и левого желудочка, отклонение электрической оси влево. При легочной гипертензии: перегрузка правого желудочка, отклонение электрической оси вправо.

2. Рентгенография грудной клетки. При небольших дефектах межжелудочковой перегородки: норма. При большом сбросе слева направо: увеличение левого желудочка, усиление легочного сосудистого рисунка вследствие увеличения легочного кровотока. При легочной гипертензии: выраженное увеличение ствола и проксимальных отделов легочной артерии с резким сужением дистальных ветвей, обеднение легочного сосудистого рисунка.

3. ЭхоКГ . Двумерную ЭхоКГ проводят с целью непосредственной визуализации дефекта межжелудочковой перегородки, выявления патологии митрального и аортального клапанов, увеличения камер сердца, сопутствующих врожденных пороков. С помощью допплеровского исследования (в том числе цветного) оценивают величину и направление сброса, рассчитывают давление в легочной артерии.

Е. Инвазивные исследования. Катетеризацию сердца и коронарную ангиографию проводят для подтверждения диагноза, измерения давления в легочной артерии и исключения ИБС (при соответствующих симптомах и перед операцией). Величину сброса можно оценить качественно с помощью левой вентрикулографии и количественно по насыщению крови кислородом в правом желудочке (в отличие от дефектов межпредсердной перегородки вместо насыщения кислородом смешанной венозной крови используют значение среднего насыщения в правом предсердии).

Ж. Лечение

1. Медикаментозное. При бессимптомном течении и нормальном давлении в легочной артерии (даже при больших дефектах межжелудочковой перегородки) возможно консервативное лечение. Если к 3—5 годам жизни самопроизвольного закрытия не происходит, показана хирургическая коррекция. При застое в легких применяют гидралазин (или нитропруссид натрия для неотложной терапии), который снижает ОПСС в большей степени, чем легочное сосудистое сопротивление, что приводит к уменьшению сброса слева направо и улучшению состояния. При правожелудочковой недостаточности назначают диуретики. До и в течение 6 мес после неосложненной хирургической коррекции дефекта межжелудочковой перегородки показана профилактика инфекционного эндокардита. Сердечная недостаточность и легочная гипертензия у детей младшего возраста.

в. У взрослых — QP/QS > 1,5:1. Хирургическое лечение неэффективно при тяжелой легочной гипертензии, когда отношение легочного сосудистого сопротивления к ОПСС і 0,9.