Алкогольная атаксия мозжечка. Мозжечковая дегенерация лечение

К таким формам мозжечковых атаксий относятся:

наследственная спастическая атаксия;
оливопонтоцеребеллярная атрофия (наследственные и спорадические формы);
цереброоливарная атрофия Холмса;
паранеопластическая мозжечковая дегенерация.

Наследственная спастическая атаксия

Наследственная спастическая атаксия - генетически гетерогенная (с разными типами наследования) атаксия. Дебют заболевания в возрасте 30-50 лет. Главными симптомами являются (Иванова-Смоленская И. Л и др., 1998):

прогрессирующая мозжечковая атаксия;
прогрессирующий нижний спастический парапарез (в руках наблюдается лишь повышение сухожильных рефлексов);
нарушение походки по спастико-атактическому типу.

У многих больных может наблюдаться дополнительная неврологическая симптоматика:

При MPT-исследовании выявляется атрофия спинного мозга. При морфологическом исследовании обнаруживается дегенерация боковых столбов спинного мозга (больше в люмбо-сакральном сегменте), дегенерация структур средней ножки мозжечка, продолговатого мозга, ядер моста.

Течение заболевания в большинстве случаев медленно прогрессирующее.

Оливопонтоцеребеллярная атрофия

Оливопонтоцеребеллярная атрофия - генетически и клинически гетерогенные формы. Кроме наследственной спиноцеребеллярной атрофии (I -й, 2-й, 3-й и 4-й типы), выделяют спорадические формы.

Наследственное происхождение болезни (аутосомно-доминантный тип наследования) обычно удается установить у больных с дебютом заболевания в возрастелет, спорадические случаи - в возрасте 50 лет и старше.

Наряду с прогрессирующей мозжечковой атаксией при оливопонто-вербеллярной атрофии наблюдаются:

дизартрия, дисфагия;
эстрапирамидная симптоматика - при наследственных формах -тремор, торсионно-дистонический гиперкинез, миоклонии; при спорадической форме - паркинсонизм;
глазодвигательные нарушения;
нарастание когнитивных нарушений (в ряде случаев до степени деменции);
ортостатическая гипотензия (при спорадических формах);
при МРТ-исследовании - атрофия мозжечка, моста и продолговатого мозга.

Морфологическое исследование выявляет мультисистемное поражении: нервной системы, включающее:

дегенерацию нижних олив, средней ножки мозга, коры мозжечка;
дегенерацию подкорковых ганглиев, коры головного мозга, коры мозжечка, клеток передних рогов спинного мозга, проводников спинного мозга, ядер черепных нервов.

Церебеллооливарная атрофия Холмса

Церебеллооливарная атрофия Холмса - редкая форма наследственной и наследуется по аутосомно-доминантному типу) мозжечковой атаксии.

Дебютирует заболевание у лиц старше 40 лет, затем медленно прогрессирует (20 лет и более), единственным симптомом в дебюте является неустойчивость при ходьбе. В дальнейшем присоединяются мозжечковая дизартрия, умеренные нарушения координации в руках. При МРТ-исследовании обнаруживается атрофия червя мозжечка. Больные длительное время сохраняют активный образ жизни.

Паранеопластическая мозжечковая дегенерация

Мозжечковая дегенерация может наблюдаться при некоторых раковых заболеваниях (Гринберг Д.А. и др., 2004). Чаще всего она возникает при трудно диагностируемом мелкоклеточном раке легких, который может в течение длительного времени не проявляться ни клинически, ни рентгенологически. Неврологическая симптоматика обычно развивается на фоне отсутствия симптомов онкологического заболевания, что значительно затрудняет установление причины заболевания и «соблазняет» неврологов диагностировать ВБН (вертебрально-базилярная недостаточность).

Мозжечковая дегенерация может возникнуть также при раке яичников, молочной железы, ходжкинской липоме. В основе патогенеза napанеопластической мозжечковой дегенерации лежит выработка антител к опухолевым антигенам, которые одновременно реагируют с клетками Пуркинье мозжечка (и с другими нервными клетками).

Клиническая симптоматика представлена:

статической атаксией;
динамической атаксией;
дизартрией;
в ряде случаев при распространенности паранеопластического процесса на другие образования ЦНС могут наблюдаться когнитивные нарушения (до стадии деменции), бульбарные, пирамидные симптомы, полинейропатия.

В ликворе при паранеопластических мозжечковых дегенерациях могут наблюдаться лимфоцитарный плеоцитоз и умеренное повыше ние белка. Нейровизуализационное исследование (КТ или МРТ) мало помогает диагностике.

Мозжечковые симптомы развиваются на протяжении нескольких месяцев, в ряде случаев наблюдается стабилизация процесса и даже ремиссия при успешном лечении основного заболевания.

Основными дифференциально-диагностическими признаками отличия мозжечковой атаксии от ВБН являются:

отсутствие при прогрессирующей мозжечковой атаксии характерных для ВБН обострений, сосудистых церебральных эпизодов;
отсутствие головокружений;
отсутствие выраженной сердечно-сосудистой патологии.

В случаях наследственных мозжечковых атаксий установлению правильного диагноза помогает проведение медико-генетического консультирования, а в случаях оливопонтоцеребеллярной атрофии - прямая ДНК-диагностика (Иллариошкин С.Н. и др., 1996, 2002).

Мозжечковые дегенерации - Нервные болезни

МОЗЖЕЧКОВЫЕ (СПИНОЦЕРЕБЕЛЛЯРНЫЕ) ДЕГЕНЕРАЦИИ

Мозжечковые (спиноцеребеллярные) дегенерации - обширная группа наследственных нейродегенеративных заболеваний, проявляющихся прогрессирующей мозжечковой атаксией.

При различных формах мозжечковых дегенераций, помимо мозжечка, могут страдать проводники спинного мозга, прежде всего следующие к мозжечку спиноцеребеллярные пути (спиноцеребеллярные дегенерации), структуры ствола мозга и базальные ганглии (оливопонтоцеребеллярные дегенерации). Выделяют ранние мозжечковые дегенерации, проявляющиеся в возрасте до 25 лет и, как правило, передающиеся по аутосомно-рецессивному типу, и поздние мозжечковые дегенерации, проявляющиеся после 25 лет и обычно имеющие аутосомно-доминантный тип передачи. Мозжечковые дегенерации могут быть представлены как семейными, так и спорадическими случаями. Самым частым вариантом ранней спиноцеребеллярной дегенерации является атаксия Фридрейха.

Атаксия Фридрейха

Атаксия Фридрейха - заболевание, передающееся по аутосомно-рецессивному типу и связанное с преимущественной дегенерацией проводящих систем спинного мозга (спиноцеребеллярных путей, задних столбов, пирамидных путей) и периферических нервных волокон. Ген заболевания выявлен на 9-й хромосоме.

Клиническая картина.

Заболевание начинается в возрасте 8-15 лет с шаткости при ходьбе и частых падений. При осмотре, помимо атаксии и нарушения координации движений в конечностях, выявляются дизартрия, патологические стопные знаки, парадоксально сочетающиеся с выпадением сухожильных и периостальных рефлексов, позднее со спастичностью в ногах. Нередко отмечаются также нарушения глубокой чувствительности, похудание мышц в дистальных отделах конечностей, сколиоз и деформация стопы. Возможны атрофия зрительного нерва и снижение слуха. Психические нарушения и умеренная умственная отсталость встречаются редко. Кардиомиопатия с гипертрофией миокарда и нарушением его проводящей системы выявляется более чем у 90 % больных, что может быть причиной сердечной недостаточности; реже встречается инсулинзависимый сахарный диабет.

Течение заболевания медленно прогрессирующее. В среднем больные утрачивают способность к самостоятельному передвижению через 15 лет после появления первых симптомов.

В последние годы установлено, что аналогичная клиническая картина возможна при другом наследственном заболевании, связанном с нарушением обмена витамина Е.

Лечение.

Поздние мозжечковые дегенерации

Поздние (аутосомно-доминантные) мозжечковые дегенерации часто сопровождаются поражением мозгового ствола, спинного мозга, базальных ганглиев, зрительных нервов, сетчатки, периферических нервов. Соответственно, помимо медленно прогрессирующей мозжечковой атаксии, у больных могут обнаруживаться оживление или выпадение сухожильных рефлексов, глазодвигательные нарушения, атрофия зрительного нерва, атрофии и фасцикуляции мышц, спастические парезы, экстрапирамидные синдромы, деменция, пигментная дистрофия сетчатки, нейросенсорная тугоухость.

Диагностика возможна после исключения иных причин прогрессирующей мозжечковой атаксии - опухоли, гипотиреоза, нарушения питания, алкогольной дегенерации мозжечка и др.

Лечение симптоматическое. Уход осуществляется по общим правилам.

Мозжечковая атаксия

Мозжечковая атаксия - нарушение координации движений различных мышц, которое вызвано патологией мозжечка. Дискоординация и неуклюжесть движений может сопровождаться скандированной, отрывистой речью, нарушением согласованности движений глаз и дисграфией.

Статико-локомоторная атаксия, которая возникает при поражении червя мозжечка. Развивающиеся при данном поражении расстройства проявляются в основном в нарушении устойчивости и походки.
Динамическая атаксия, которая наблюдается при поражении полушарий мозжечка. При таких поражениях нарушена функция выполнения произвольных движений конечностями.

В зависимости от течения заболевания выделяют мозжечковую атаксию:

Острую, которая развивается внезапно в результате инфекционных заболеваний (рассеянный энцефаломиелит, энцефалит), интоксикации, возникшей в результате употребления препаратов лития или антиконвульсантов, при мозжечковом инсульте, обструктивной гидроцефалии.
Подострую. Возникает при расположенных в области мозжечка опухолях, при энцефалопатии Вернике (в большинстве случаев развивается при алкоголизме), при синдроме Гийена-Барре, при отравлении некоторыми веществами (ртуть, бензин, цитостатики, органические растворители и синтетический клей), при рассеянном склерозе и возникающей при черепно-мозговой травме субдуральной гематоме. Может также развиваться при эндокринных расстройствах, витаминной недостаточности и при наличии злокачественного опухолевого процесса внецеребральной локализации.
Хронически прогрессирующую, которая развивается при первичных и вторичных мозжечковых дегенерациях. К первичным мозжечковым дегенерациям относятся наследственные атаксии (атаксия Пьера-Мари, атаксия Фридрейха оливопонтоцеребеллярная атрофия, нефридрейховская спиноцеребеллярная атаксия и др.), паркинсонизм (мультисистемная атрофия) и идиопатическая мозжечковая дегенерация. Вторичная мозжечковая дегенерация развивается при глютеновой атаксии, паранеопластической дегенерации мозжечка, гипотериозе, хроническом заболевании кишечника, которое сопровождается нарушением всасывания витамина Е, гепатолентикулярной дегенерации, болезни Крейтцфельдта-Якоба, краниовертебральных аномалиях, рассеянном склерозе и опухоли в области мостомозжечкового угла и задней черепной ямки.

Отдельно выделяют пароксизмальную эпизодическую атаксию, для которой характерны повторные острые эпизоды координаторных нарушений.

Причины развития

Мозжечковая атаксия может быть:

Наследственную мозжечковую атаксию могут вызывать такие заболевания, как:

Семейная атаксия Фридрейха. Является аутосомно-рецессивным заболеванием, для которого характерно дегенеративное повреждение нервной системы в результате наследуемой мутации в кодирующем белок фратаксин гене FXN.
Синдром Зеемана, возникающий при аномалиях развития мозжечка. Для данного синдрома характерно сочетание нормального слуха и интеллекта ребенка с задержкой развития речи и атаксией.
Болезнь Беттена. Это редкое заболевание проявляется на первом году жизни и наследуется аутосомно-рецессивным путем. Характерными признаками являются нарушения статики и координации движений, нистагм, расстройство координации взора, умеренная мышечная гипотония. Могут наблюдаться диспластические признаки.
Спастическая атаксия, которая передается по аутосомно-доминантному типу и отличается дебютом заболевания в возрасте 3-4-лет. Для данного заболевания характерна дизартрия, сухожильная гиперрефлексия и повышение мышечного тонуса по спастическому типу. Может сопровождаться атрофией зрительных нервов, дегенерацией сетчатки, нистагмом и глазодвигательными расстройствами.
Синдром Фельдмана, который наследуется по аутосомно-доминантному типу. Мозжечковую атаксию при этом медленно прогрессирующем заболевании сопровождает раннее поседение волос и интенционное дрожание. Дебютирует во втором десятилетии жизни.
Миоклонус-атаксия (миоклоническая мозжечковая диссинергия Ханта), для которой характерны миоклонии, сначала затрагивающие руки, а впоследствии приобретающие генерализованный характер, интенционный тремор, нистагм, диссинергия, снижение мышечного тонуса, скандированная речь и атаксия. Развивается в результате дегенерации корково-подкорковых структур, ядер мозжечка, красных ядер и их связей. Эта редкая форма наследуется по аутосомно-рецессивному типу и обычно дебютирует в молодом возрасте. В результате прогрессирования заболевания могут наблюдаться эпилептические припадки и деменция.
Синдром Тома или поздняя мозжечковая атрофия, которая обычно проявляется после 50 лет. В результате прогрессирующей атрофии коры мозжечка у больных наблюдаются признаки мозжечкового синдрома (мозжечковая статическая и локомоторная атаксии, скандированная речь, изменения почерка). Возможно развитие пирамидной недостаточности.
Семейная церебеллооливарная атрофия (мозжечковая дегенерация Холмса), проявляющаяся в прогрессирующей атрофии зубчатых и красных ядер, а также процессах демиелинизации в верхней ножке мозжечка. Сопровождается статической и динамической атаксией, асинергией, нистагмом, дизартрией, снижением мышечного тонуса и мышечной дистонией, тремором головы и миоклониями. Интеллект в большинстве случаев сохраняется. Практически одновременно с началом заболевания появляются эпилептические припадки, а на ЭЭГ выявляется пароксизмальная дизритмия. Тип наследования не установлен.
Х-хромосомная атаксия, которая передается по сцепленному с полом рецессивному типу. Наблюдается в подавляющем большинстве случаев у мужчин и проявляется как медленно прогрессирующая мозжечковая недостаточность.
Глютеновая атаксия, которая является мультифакторным заболеванием и наследуется по аутосомно-доминантному типу. Согласно последним исследованиям, ¼ случаев идиопатических мозжечковых атаксий вызвана гиперчувствительностью к глютену (возникает при целиакии).
Синдром Лейдена – Вестфаля, который развивается как параинфекционное осложнение. Возникает эта острая мозжечковая атаксия у детей спустя 1-2 недели после перенесенной инфекции (сыпной тиф, грипп и др.). Заболевание сопровождается грубой статической и динамической атаксией, интенционным дрожанием, нистагмом, скандированной речью, снижением мышечного тонуса, асинергией и гиперметрией. Цереброспинальная жидкость содержит умеренное количество белка, выявляется лимфоцитарный плеоцитоз. Заболевание на начальном этапе может сопровождаться головокружением, расстройством сознания, судорогами. Течение доброкачественное.

Причиной приобретенной мозжечковой атаксии может быть:

Алкогольная мозжечковая дегенерация, которая развивается при хронической алкогольной интоксикации. Поражение затрагивает преимущественно червь мозжечка. Сопровождается полиневропатией и выраженным снижением памяти.
Инсульт, который в клинической практике является самой распространенной причиной острой атаксии. К мозжечковому инсульту чаще всего приводят атеросклеротическая окклюзия и кардиальная эмболия.
Вирусные инфекции (ветрянка, корь, вирус Эпштейна-Барра, вирусы Коксаки и ECHO). Обычно развивается спустя 2-3 недели после вирусной инфекции. Прогноз благоприятный, полное выздоровление наблюдается в большинстве случаев.
Бактериальные инфекции (параинфекционный энцефалит, менингит). Симптоматика, особенно при сыпном тифе и малярии, напоминает синдром Лейдена – Вестфаля.
Интоксикация (возникает при отравлении пестицидами, ртутью, свинцом и др.).
Дефицит витамина В12. Наблюдается при строгой вегетарианской диете, хроническом панкреатите, после хирургических вмешательств на желудке, при СПИДе, употреблении антацидов и некоторых других лекарств, многократном воздействие закиси азота и синдроме Имерслунда-Гросберга.
Гипертермия.
Рассеянный склероз.
Черепно-мозговые травмы.
Образование опухоли. Опухоль не обязательно должна локализоваться в мозгу - при злокачественных опухолях в различных органах может развиваться паранеопластическая мозжечковая дегенерация, которая сопровождается мозжечковой атаксией (чаще всего развивается при раке грудной железы или яичников).
Общая интоксикация, которая наблюдается при раке бронхов, легких, грудной железы, яичников и проявляется синдромом Барракера – Бордаса – Руиса – Лара. При данном синдроме в результате развивается быстро прогрессирующая атрофия мозжечка.

Причиной мозжечковой атаксии у лиц 40 – 75 лет может быть болезнь Мари – Фуа – Алажуанина. Это заболевание с неустановленной этиологией связано с поздней симметричной корковой атрофией мозжечка, которое проявляется снижением мышечного тонуса и координаторными расстройствами преимущественно в ногах.

Кроме того, мозжечковую атаксию выявляют при болезни Крейтцфельдта-Якоба - дегенеративном заболевании головного мозга, которое носит спорадический характер (семейные формы с аутосомно-доминантным наследованием составляют всего 5-15%) и относится к группе прионных заболеваний (вызвано накоплением патологического прионного белка в головном мозге).

Причиной пароксизмальной эпизодической атаксии может быть аутосомно-доминантная наследственная периодическая атаксия 1-го и 2-го типа, болезнь «кленового сиропа», болезнь Хартнупа и недостаточность пируватдегидрогеназы.

Патогенез

Мозжечок, расположенный под затылочными долями полушарий головного мозга позади продолговатого мозга и варолиева моста, отвечает за координацию движений, регуляцию мышечного тонуса и поддержание равновесия.

В норме поступающая из спинного мозга в кору полушарий мозжечка афферентная информация сигнализирует о мышечном тонусе, положении тела и конечностей, которые имеются на текущий момент, а информация, которая поступает от двигательных центров коры полушарий мозга, дает представление о необходимом конечном состоянии.

Кора мозжечка сопоставляет эту информацию и, рассчитывая ошибку, передает данные в двигательные центры.

При повреждениях мозжечка сопоставление афферентной и эфферентной информации нарушается, поэтому возникает нарушение координации движений (в первую очередь ходьбы и других сложных движений, требующих скоординированной работы мышц – агонистов, антагонистов и т.д.).

Симптомы

Мозжечковая атаксия проявляется:

Нарушениями стояния и ходьбы. В положении стоя пациент широко расставляет ноги и пытается сбалансировать тело руками. Походка отличается неуверенностью, ноги при ходьбе широко расставляются, туловище избыточно выпрямлено, но пациента все равно «бросает» из стороны в сторону (особенно неустойчивость заметна при поворотах). При поражении полушария мозжечка при ходьбе наблюдается отклонение от заданного направления в сторону патологического очага.
Нарушениями координации в конечностях.
Интенционным тремором, который развивается при приближении к цели (палец к носу и др.).
Скандированной речью (отсутствует плавность, речь становится медленной и прерывистой, ударения на каждом слоге).
Нистагмом.
Снижением мышечного тонуса (чаще всего затрагивает верхние конечности). Присутствует повышенная мышечная утомляемость, однако жалоб на снижение мышечного тонуса у больных обычно нет.

Кроме данных классических симптомов к признакам проявления мозжечковой атаксии относят:

дисметрию (гипо- и гиперметрию), которая проявляется избыточной или недостаточной амплитудой движений;
диссинергию, которая проявляется нарушением согласованной работы различных мышц;
дисдиадохокинез (нарушена способность к выполнению быстрых чередующихся противоположных по направлению движений);
постуральный тремор (развивается при удержании позы).

На фоне утомления выраженность атактических расстройств у пациентов с мозжечковым поражением нарастает.

При мозжечковых поражениях нередко наблюдается замедленность мышления и снижение внимания. Наиболее выраженные когнитивные расстройства развиваются при поражении червя мозжечка и его задних отделов.

Когнитивные синдромы при поражении мозжечка проявляются нарушением способности к абстрактному мышлению, планированию и беглости речи, диспросодией, аграмматизмом и расстройствами зрительно-пространственных функций.

Возможно появление эмоционально-личностных расстройств (вспыльчивость, несдержанность аффективных реакций).

Диагностика

Диагностика основывается на данных:

Анамнеза (включают информацию о времени появления первых симптомов, наследственной предрасположенности и перенесенных в течение жизни заболеваниях).
Общего осмотра, в процессе которого оцениваются рефлексы и мышечный тонус, проводятся координационные пробы, проверяется зрение и слух.
Лабораторно-инструментальных исследований. Включают анализы крови и мочи, спинномозговую пункцию и анализ ликвора, ЭЭГ, МРТ/КТ, допплерографию головного мозга, УЗИ и ДНК-исследования.

Лечение

Лечение мозжечковой атаксии зависит от характера причины ее возникновения.

Мозжечковая атаксия инфекционно-воспалительного генеза требует применения противовирусной или антибактериальной терапии.

При сосудистых нарушениях для нормализации кровообращения возможно применение ангиопротекторов, антиагрегантов, тромболитиков, сосудорасширяющих и антикоагулянтов.

При мозжечковой атаксии токсического генеза проводят интенсивную инфузионную терапию в комплексе с назначением мочегонных препаратов, а в тяжелых случаях применяют гемосорбцию.

При атаксиях наследственного характера лечение направлено на двигательную и социальную реабилитацию пациентов (занятия лечебной физкультурой, трудотерапия, занятия с логопедом). Назначаются витамины группы В, церебролизин, пирацетам, АТФ и т.д.

Для улучшения мышечной координации могут назначаться амантадин, буспирон, габапентин или клоназепам, однако эти препараты имеют низкую эффективность.

Комментарии 2

О лечении хотелось бы поподробней. Какие современные препараты наиболее эффективны? Чем заканчивается мозжечковый синдром? Грозит ли при этом заболевании полная (или частичная) неподвижность?

Наталья Николаевна, Судя по тому что пишут специалисты по мозжечковой атаксии лечение возможно только в случае доброкачественной опухоли мозжечка, которая удаляется хирургическим путём и когда причиной атаксии служат заболевания поддающиеся лечению. Во всех же остальных случаях, а их 90%, лечебная гимнастика и общеукрепляющая терапия. В США даже создали НИИ по изучению атаксии, но пока кроме фразы: «Лечения нет, прогноз неблагоприятный» они добавили к названию МА только название «Тихий убийца», что оптимизма больным МА не добавляет. О себе - болен МА 20 лет. три года назад ещё с чей-нибудь помощью выходил гулять, теперь же по квартире хожу держась за стенки и мебель.

Мозжечковая дегенерация

на тему Мозжечковая дегенерация

Симптомы мозжечковой дегенерации

Мозжечковая дегенерация - это заболевание, развивающееся в результате поражения клеток мозжечка - части головного мозга, расположенной в затылочной части головы. Поскольку основная функция данной части головного мозга - поддерживание равновесия, координация движений и сохранение тонуса мускулатуры, поражение проявляется в нарушении способности человека координировать свои движения и выполнять мелкие движения. Внешне движения таких больных напоминают тонкие движения маленьких детей, когда ребенок не может четко нарисовать какой-либо несложный узор или рисунок (у них мозжечок еще не развит). Помимо этого, появляется шаткость в походке и дрожание конечностей. Причиной заболевания у взрослых может быть любое хроническое токсическое воздействие, но - как правило - это алкоголь.Заболевание медленно прогрессирует на фоне хронического алкоголизма.

Алкогольная мозжечковая дегенерация

Алкогольная мозжечковая дегенерация является заболеванием, развивающимся вследствие хронического злоупотребления алкоголем. Происходит поражение червя мозжечка, однако заболевание затрагивает и другие органы и должно рассматриваться как системный процесс.

В отличие от головокружения, развивающегося после однократного употребления алкоголя, алкогольная мозжечковая дегенерация характеризуется стойкими нарушениями.

По МКБ 11 кодировка диагноза будет находиться в разделе 8A03.3 приобретенная атаксия класса болезни нервной системы, непосредственно с кодом 8A03.30 атаксия вследствие алкогольной дегенерации мозжечка.

Симптомы

Симптоматика заболевания достаточно характерна. При алкогольной мозжечковой дегенерации происходит развитие мозжечковой атаксии, а также нарушение координации движений нижних конечностей. При этом движения рук, глазодвигательные расстройства и нарушения речи выражены значительно в меньшей степени.

В силу поражения мозжечка, а также практически обязательном наличии алкогольной полинейропатии пациенты испытывают головокружение, ощущение неустойчивости при ходьбе.

Лечение

Лечение алкогольной дегенерации мозжечка длительное. Применяются витамины группы В (прежде всего, тиамин), тиоктовая кислота, антиоксиданты (Мексидол), препараты бетагистина. Иногда используются вазоактивные препараты (Кавинтон, циннаризин и т.д.).

Однако эффективность лечения очень сильно зависит от полного отказа от алкоголя, при наличии продолжающейся интоксикации практически не имеет эффекта.

Последствия

Последствия алкогольной мозжечковой дегенерации в той или иной степени сохраняются на всю жизнь. Необходимо об этом помнить и предотвращать патологии банальным методом – отказом от злоупотребления алкогольсодержащих напитков.

Алкогольная дегенерация мозжечка

Кора полушарий мозжечка и червь мозжечка относятся к мозговым зонам, обладающим повышенной чувствительностью к дефициту тиамина, развивающемуся при систематическом злоупотреблении алкоголем. В связи с этим ее дегенеративные изменения - это характерный морфологический признак тяжелых форм АВМ при секционном исследовании.

Как и другие тяжелые металкогольные неврологические нарушения, дегенерация мозжечка развивается при многолетнем массивном злоупотреблении алкоголем. Подобно металкогольным психозам и другим формам АБМ, алкогольная дегенерация мозжечка возникает далеко не у всех больных алкоголизмом даже при большой продолжительности болезни и значительных нарушениях питания. Принято считать, что существенную роль в предрасположении к металкогольным неиродегенеративным процессам играет генетически обусловленная повышенная чувствительность нервной ткани к дефициту тиамина (Martin et al., 1993).

Дегенерация мозжечка при алкоголизме находит клиническое отражение в различных проявлениях атаксии. Болезнь преимущественно затрагивает нижние конечности и дает о себе знать нарушениями стояния и ходьбы. При выполнении пяточно-коленной пробы определяется интенционный тремор.

Проявления алкогольной дегенерации мозжечка отмечаются на разных этапах неблагоприятного течения АБМ; это характерный симптом энцефалопатии Вернике. кор-саковской болезни и алкогольного слабоумия. В некоторых случаях дегенерация мозжечка обнаруживается в качестве относительно самостоятельной клинической формы алкогольного поражения мозга вне перечисленных металкогольных психозов.

Для большинства случаев алкогольной дегенерации мозжечка характерно хроническое и медленно прогрессирующее течение. У некоторых больных могут отмечаться интермиттирующие мозжечковые расстройства, развивающиеся остро после алкогольного эксцесса либо в результате воздействия интеркуррентных факторов (инфекционной болезни или неалкогольных нейрометаболических сдвигов) и в дальнейшем претерпевающие обратное развитие (Дамулин, 2005).

Начальные формы дегенеративных изменений коры полушарий и червя мозжечка могут претерпевать обратное развитие при полном прекращении употребления алкоголя и назначении адекватных доз тиамина, пиридоксина и никотиновой кислоты.

Атрофия мозжечка

Атрофия мозжечка – Это явно выраженная, быстро прогрессирующая патология, которая развивается при сбоях в процессах метаболизма, зачастую сопряженных со структурными анатомическими отклонениями от нормы.

Код по МКБ-10

Причины атрофии мозжечка

Сам мозжечок представляет собой анатомическое образование (более древнее, чем даже средний мозг), состоящее из двух полушарий, в соединяющей борозде между которыми находится червь мозжечка.

Причины атрофии мозжечка очень разные и включают в себя достаточно обширный список заболеваний, способных подвергать поражению мозжечок и сопутствующие его связи. Исходя из этого, достаточно сложно классифицировать причины, повлекшие за собой данное заболевание, но стоит выделить хотя бы некоторые:

Последствия перенесенного менингита.
Кисты головного мозга, расположенные в зоне задней черепной ямки.
Опухоли той же локализации.
Гипертермия. Достаточно длительные тепловые стрессы для организма (тепловой удар, высокие температурные показатели).
Результат проявления атеросклероза.
Последствия инсульта.
Практически все патологические проявления, связанные с протекающими в задней черепной области процессами.
Метаболические нарушения.
При внутриутробном поражении больших полушарий мозга. Эта же причина может стать толчком в развитии атрофии мозжечка у ребенка в младенчестве.
Алкоголь.
Реакция на некоторые лекарственные средства.

Симптомы атрофии мозжечка

Симптоматика данного заболевания, как и ее причины, достаточно обширна и напрямую связана с заболеваниями или патологией, которые ее вызвали.

Наиболее часто встречающиеся симптомы атрофии мозжечка:

Головокружения.
Резкие головные боли.
Тошнота, переходящая в рвоту.
Сонливость.
Нарушение слуха.
Легкие или значительные нарушения процесса ходьбы, (неустойчивость в ходьбе).
Гипорефлексия.
Повышенное внутричерепное давление.
Атаксия. Расстройство координации произвольных движений. Данный симптом наблюдается как временно, так и постоянно.
Офтальмоплегия. Паралич одного или нескольких черепно-мозговых нервов, иннервирующих мышцы глаза. Может проявляться временно.
Арефлексия. Патология одного или нескольких рефлексов, которая связана с нарушением целостности рефлекторной дуги отделов нервной системы.
Энурез – недержание мочи.
Дизартрия. Расстройство членораздельной речи (затруднение или искажение произносимых слов).
Тремор. Непроизвольные ритмичные движения отдельных частей или всего тела.
Нистагм. Непроизвольные ритмичные колебательные движения глаз.

Где болит?

Что беспокоит?

Формы

Атрофия червя мозжечка

Червь мозжечка отвечает в организме человека за уравновешенность центра тяжести тела. Для здорового функционирования, червь мозжечка получает информационный сигнал, который идет по спиноцеребеллярным путям от различных частей тела, вестибулярных ядер и других отделов человеческого организма, комплексно участвующих в коррекции и поддержании двигательного аппарата в координатах пространства. То есть как раз атрофия червя мозжечка приводит к тому, что рушатся нормальные физиологические и неврологические связи, у больного возникают проблемы с равновесием и устойчивостью, как при ходьбе, так и в состоянии покоя. Контролируя тонус реципрокных групп мышц (в основном мышц туловища и шеи), червь мозжечка при его атрофии ослабляет свои функции, что и приводит к нарушениям в движении, постоянному тремору и к другим неприятным симптомам.

Здоровый человек напрягает мышцы ног, когда стоит. При угрозе падения, например в левую сторону, левая нога перемещается в сторону предполагаемого направления падения. Правая нога при этом отрывается от поверхности как при прыжке. При атрофии червя мозжечка, нарушается связь в координации этих действий, что приводит к неустойчивости и больной может упасть даже от небольшого толчка.

Диффузная атрофия мозга и мозжечка

Мозг со всеми его структурными составляющими – это такой же орган человеческого организма, как и все остальное. Со временем стареет человек, вместе с ним стареет и его мозг. Нарушается и, в большей или меньшей степени, мозговая активность, атрофируется его функциональность: способность планировать и контролировать свои действия. Это, зачастую, приводит пожилого человека к искаженному представлению о нормах поведения. Главной причиной атрофии мозжечка и всего мозга выступает генетическая составляющая, а внешние факторы являются лишь провоцирующей и усугубляющей категорией. Различие клинических проявлений связано лишь с преимущественным поражением того или иного участка головного мозга. Основным общим проявлением течения заболевания является то, что разрушительный процесс постепенно прогрессирует, вплоть до полной потери личностных качеств.

Диффузная атрофия мозга и мозжечка может прогрессировать благодаря многочисленным патологическим процессам различной этиологии. На начальном этапе развития диффузная атрофия,по своей симптоматике достаточно сходна с поздней корковой атрофией мозжечка, но с течением времени к базовой симптоматике присоединяются и другие симптомы больше присущие конкретно данной патологии.

Толчком к развитию диффузной атрофии мозга и мозжечка может стать как черепно-мозговая травма, так и хроническая форма алкоголизма.

Впервые это нарушение функций головного мозга было описано в 1956 году, основываясь на мониторинге поведения, а после смерти и непосредственно на изучении самого мозга американских солдат, который достаточно длительное время подвергался посттравматическому вегетативному прессингу.

На сегодняшний день медики дифференцируют три разновидности умирания клеток мозга.

Генетический тип – естественный, генетически запрограммированный, процесс смерти нейронов. Человек стареет, мозг постепенно умирает.
Некроз – отмирание мозговых клеток происходит вследствие внешних факторов: ушибы, черепно-мозговые травмы, кровоизлияния, ишемические проявления.
«Самоубийство» клетки. Под воздействием определенных факторов идет разрушение ядра клетки. Такая патология может быть врожденной или приобретенной под воздействием возникшего сочетания факторов.

Так называемая «мозжечковая походка» во многом напоминает передвижение пьяного. В связи с нарушениями координации движения, люди, больные атрофией мозжечка, да и мозга в целом, передвигаются неуверенно, их шатает из стороны в сторону. Особенно эта неустойчивость проявляется при необходимости сделать поворот. Если диффузная атрофия перешла уже в более тяжелую, острую стадию, пациент теряет способность не только ходить, стоять, но и сидеть.

Атрофия коры мозжечка

В медицинской литературе достаточно четко описана еще одна форма данной патологии – поздняя атрофия коры мозжечка. Первоисточником процесса разрушающего клетки головного мозга является смерть клеток Пуркинье. Клинические исследования показывают, что в данном случае происходит демиелинизация волокон (избирательно-выборочное поражение миелиновых слоев, расположенных в околоплодной зоне окончаний как периферической, так и центральной нервной системы) зубчатых ядер клеток, которые и составляют мозжечок. Зернистый слой клеток обычно страдает мало. Он подвергается изменению в случае уже острой, тяжелой стадии заболевания.

Дегенерация клеток начинается с верхней зоны червя, постепенно расширяясь на всю поверхность червя и далее на полушария мозга. Последними зонами, которые подвергаются патологическим изменениям, при запущенности болезни и острой форме ее проявления, являются оливы. В этот период в них начинают протекать процессы ретроградного (обратного) перерождения.

Однозначная этиология такого повреждения на сегодняшний день не выявлена. Медики предполагают, исходя из своих наблюдений, что причиной атрофии коры мозжечка может стать различного рода интоксикация, развитие раковых опухолей, а так же прогрессирующий паралич.

Но, как не прискорбно это звучит, в большинстве случаев определить этиологию процесса так и не удается. Возможна лишь констатация изменений в определенных зонах коры мозжечка.

Существенной характеристикой атрофия коры мозжечка является то, что, как правило, она начинается у больных уже в возрасте, отличается не стремительным течением патологии. Визуальные признаки течения заболевания начинают проявляться в неустойчивости походки, проблемах при положении стоя без поддержки и опоры. Постепенно патология захватывает двигательные функции рук. Больному становится трудно писать, пользоваться столовыми приборами и так далее. Патологические нарушения, как правило, развиваются симметрично. Появляется тремор головы, конечностей и всего туловища, начинает страдать и речевой аппарат, понижается мышечный тонус.

Осложнения и последствия

Последствия атрофии мозжечка разрушительны для больного человека, так как в процессе стремительного развития заболевания происходят необратимые патологические процессы. Если не поддержать организм больного еще на начальной стадии болезни, конечным результатом может стать полная деградация человека как личности – это в социальном плане и полная неспособность к адекватным действиям - в физиологическом.

С некоторой стадии заболевания процесс атрофии мозжечка вернуть вспять уже не получается, но существует возможность как бы заморозить симптомы, не давая им возможности прогрессировать дальше.

Больной с атрофией мозжечка начинает чувствовать себя неуютно:

Появляется неуверенность в движениях, синдром «пьяной» походки.
Пациенту тяжело ходить, стоять без опоры или поддержки близких людей.
Начинаются проблемы с речью: заплетающийся язык, неправильное построение фраз, невозможность доходчиво выразить свои мысли.
Постепенно прогрессируют проявления деградации социумного поведения.
Начинает визуализироваться тремор конечностей, головы и всего тела пациента. Ему становится тяжело делать, казалось бы, элементарные вещи.

Диагностика атрофии мозжечка

Чтобы установить правильный диагноз, больному с вышеперечисленными симптомами необходимо обратиться к врачу-невропатологу, и только он в состоянии однозначно поставить диагноз.

Диагностика атрофии мозжечка включает в себя:

Метод нейровизуализации, предполагающий визуальный осмотр врачом пациента, проверку его нервных окончаний на предмет реакции на внешние раздражители.
Выявление анамнеза больного.
Генетическая предрасположенность к такой категории заболеваний. То есть, были ли в роду пациента случаи заболевания родственников подобными болезнями.
Помощь в постановке диагноза атрофии мозжечка оказывает компьютерная томография.
Новорожденного врач-невропатолог может направить на ультразвуковое исследование.
МРТ достаточно на высоком уровне и с большой вероятностью выявляет данную патологию мозжечка и мозгового ствола, показывает и другие изменения, попадающие в зону исследования.

Что нужно обследовать?

К кому обратиться?

Лечение атрофии мозжечка

Как ни прискорбно это звучит, но провести классическое лечение атрофии мозжечка невозможно. При течении данной болезни нельзя направить его на устранение причины патологии. Современная медицина на сегодняшний день может предложить больному только лечение, направленное сгладить симптомы заболевания. То есть при помощи медикаментозных и других методов врач-невропатолог старается купировать прогрессирующую болезнь и облегчить общее состояние больного.

Если пациент страдает излишней возбудимостью и раздражительностью, или, наоборот, проявляет полную апатию, лечащий врач назначает такому больному соответствующие психотропные лекарственные средства.

Левомепромазин

Данный препарат применяют при лечении хронических меланхолических состояний. Он так же эффективен при различной этиологии возбуждениях. При этом дозировка в каждом конкретном случае назначается индивидуальная.

Обычно лечебный курс начинают со стартовой дозы – 0,025 г, принимая по два – три раза в течение суток. Постепенно употребляемую дозу повышают до 0,075–0,1 г суточных. При достижении необходимого результата дозировку начинают снижать до профилактического количества - 0,05–0,0125 г.

Если пациент поступил с остро выраженной формой, 2,5% - ный раствор левомепромазина начинают вводить внутримышечно по 1 – 2 мл. При клинических показаниях дозировка увеличивается от 0,1 г до 0,3 г в сутки. Побочные проявления препарата слабо выражены. Не рекомендуется применять данное медицинское средство людям, страдающим заболеваниями сердечно-сосудистой системы, гипертонией, проблемами с кровью.

Такие препараты как алимемазин, терален, тиоридазин эффективно снижают состояние тревоги и страха, снимают напряженность.

Алимемазин

Препарат вводят внутривенно и внутримышечно. Суточная дозировка для взрослых составляет 10 – 40 мг. Суточная дозировка для деток – 7,5 – 25 мг. Инъекции делают три – четыре раза в сутки.

При остром проявлении заболевания психиатрического характера, для взрослых стартовая суточная дозировка составляетмг. Но количественная составляющая препарата в сутки не должна превышать: для взрослыхмг, для людей преклонного возраста – 200 мг.

Данный препарат малоэффективен при явно выраженных психозах. Он применяется как седативное средство мягкого действия. Противопоказано лекарственное средство алимемазин больным, у которых сопутствующими заболеваниями являются: патология предстательной железы, нарушение функции почек и печени, гиперчувствительность к компонентам препарата. Не дают его и деткам до года.

Терален

Суточная дозировка препарата две – восемь таблеток, в зависимости от тяжести проявляемых симптом. Показан препарат при повышенной нервозности, нарушении сна, и других симптомах. Не стоит принимать данное лекарственное средство при повышенной гиперчувствительности к составляющим препарата, при печеночной и почечной недостаточности, паркинсонизме и других болезнях. Нельзя его давать и деткам до семи лет.

Тиоридазин

При легких формах утомляемости, эмоциональном спаде препарат принимают внутрь в дозировке 30 – 75 мг на протяжении суток. Если фиксируются проявления средней тяжести, дозировку поднимают домг суточных. Если же заболевание атрофии мозжечка выражено острой формой психоза, маниакально-депрессивным состоянием, суточную дозировку увеличивают домг (в условиях поликлиники) имг – при поступлении в стационар. Это лекарственное средство не стоит применять пациентам, которые имеют в своем анамнезе тяжелые формы сердечнососудистых заболеваний, коматозные состояния любой этиологии, черепно-мозговые травмы и многие другие. Не рекомендуют тиоридазин и беременным женщинам, мамочкам в период лактации, деткам в возрасте до двух лет, лицам пожилого возраста и людям, страдающим алкоголизмом и так далее.

При проявляющихся тяжелых неврозах назначают Сонапакс.

Сонапакс

при легком расстройстве психикимг на протяжении суток.
при средних умственных и эмоциональных расстройствахмг на протяжении суток.
если проявляются острые симптомы расстройства - при амбулаторном лечении врач-невропатолог приписывает суточную дозировку равнуюмг, если лечение проходит в стационаре – суточная дозировка может возрасти домг (под контролем доктора).

Для деток возраста четырех – семи лет дозировка несколько ниже и составляетмг суточных, раздробленных на два – три приема, деткам возраста восьми – 14 лет – трижды в день помг суточных, подросткам 15 – 18 лет – дозировка увеличивается домг в течение суток.

Сонапакс противопоказан больным, которые находятся в острой стадии депрессивного состояния, не приписывают препарат и тем, кто страдает коматозными состояниями различного генезиса, при тяжелых поражениях сердечно-сосудистой системы, при черепно-мозговых травмах и при многих других заболеваниях. Полный список противопоказаний можно прочесть в сопроводительной инструкции к препарату.

На начальной стадии заболевания, больного желательно лечить в домашних условиях, в привычной для него обстановке, так как помещение в стационар чревато ухудшением общего состояния заболевшего. При этом необходимо создать все условия для активного образа жизни. Такому человеку необходимо много двигаться, постоянно находить себе какую-то работу, меньше лежать в дневное время. Только уже при острых формах атрофии мозжечка больного помещают в стационар или специализированный интернат, особенно если в домашних условиях за ним некому ухаживать.

Профилактика

Как таковая профилактика атрофии мозжечка не существует. Предотвратить это заболевание невозможно даже исходя их того, что медицина досконально не знает причин ее возникновения. Современные медикаментозные средства способны поддерживать в относительно удовлетворенном состоянии психосоматическое и физиологическое состояние пациента, а в сочетании с хорошим уходом способно продлить ему жизнь, но вылечить не в состоянии.

Если у Вас в роду прослеживается такая патология, постарайтесь чаще показываться врачу-невропатологу. Осмотр лишним не будет.

Прогноз

Прогноз атрофии мозжечка не утешителен. Полностью вылечить больного с таким диагнозом практически невозможно. Стараниями медиков и близких родственников жизнь пациента можно лишь слегка нормализовать и продлить.

Атрофия мозжечка не лечится. Если уж так случилось, и в Вашу семью пришла беда, заболел кто-то из близких, окружите его вниманием, создайте комфортные условия проживания, а медики поспособствуют тому, чтобы болезнь не так сильно прогрессировала, и пациент чувствовал себя удовлетворительно. Ваша забота и любовь помогут продлить его жизнь, наполнив ее смыслом.

Медицинский эксперт-редактор

Портнов Алексей Александрович

Образование: Киевский Национальный Медицинский Университет им. А.А. Богомольца, специальность - «Лечебное дело»

Поделись в социальных сетях

Портал о человеке и его здоровой жизни iLive.

ВНИМАНИЕ! САМОЛЕЧЕНИЕ МОЖЕТ БЫТЬ ВРЕДНЫМ ДЛЯ ВАШЕГО ЗДОРОВЬЯ!

Обязательно проконсультируйтесь с квалифицированным специалистом, чтобы не нанести вред своему здоровью!

Мозжечок, центр высшей координации, и его первые формы, формировались у простых многоклеточных, которые совершали произвольные движения. У рыб и миног как такового мозжечка нет: вместо него у этих животных присутствуют клочки и червячок – элементарные структуры, поддерживающие простую координацию туловища.

У млекопитающих мозжечок имеет отличительную структуру – уплотнение боковых отделов, которое взаимодействует с корой головного мозга. У Homo Sapiens и его предшественников мозжечок имеет развитые лобные доли, что позволяет им совершать точные мелкие манипуляции, например, пользоваться иглой для шитья, оперировать аппендицит и играть на скрипке.

Мозжечок человека находится в заднем мозгу вместе с Варолиевым мостом. Он локализуется под затылочными долями головного мозга. Схема строения мозжечка: левое и правое полушарие, объединенные червячком – структурой, которая соединяет части малого мозга и позволяет обменивается между ними информацией.

Малый мозг состоит из белого (тело мозжечка) и серого вещества. Серое вещество – это кора. В толще белого вещества локализуются очаги серого вещества, формирующие ядра – плотное скопление нервной ткани, предназначенные для определенных функций.

Палатка мозжечка – это часть твердой мозговой оболочки, которая поддерживает затылочные доли и отделяет их от мозжечка.

Ядерная топография мозжечка:

Зубчатое ядро. Оно располагается в нижних отделах белого вещества.
Ядро шатра. Локализуется на боковой стороне мозжечка.
Пробковидное ядро. Располагается сбоку от зубчатого ядра, оно идем ему параллельно.
Шаровидное ядро. Внешне напоминают небольшие шарики, располагающиеся рядом с пробковидным ядром.

Парные артерии мозжечка:

Верхняя мозжечковая.
Нижнепередняя мозжечковая.
Нижнезадняя.

В 4-6% встречается непарная 4-ая артерия.

Функции мозжечка

Основная функция мозжечка – адаптация любых движений. Зачади «малого мозга» определяются тремя уровнями органа:

Вестибулоцеребеллум.Самый древний с эволюционной точки зрения отдел. Эта область соединяется с вестибулярным аппаратом. Она ответственна за равновесие тела, совместную координацию глаз, головы и шеи. Вестибулоцеребеллум обеспечивает синхронный поворот головы и глаз при внезапном раздражителе.
Спиноцеребеллум.Благодаря связям со спинным мозгом, от которого малый мозг получает сведенья, мозжечок контролирует положение тела в пространстве. Спиноцеребеллум контролирует тонус мышц.
Неоцеребеллум.Связывается с корой больших полушарий. Новейший отдел участвует в регуляции и планировании движений рук и ног.

Другие функции мозжечка:

синхронизация скорости движения левого и правого глаза;
синхронный поворот тела, конечностей и головы;
расчет скорости движений;
подготовка и составление двигательной программы для выполнения высших манипуляционных навыков;
точность движений;

Малоизученные функции:

регуляция мышц речевого аппарата;
регуляция настроения;
скорость мышления.

Симптомы

Нарушения мозжечка:

Атаксия – неестественная и шаткая походка, при которой больной широко расставляет ноги, балансирует руками. Это делается для предупреждения падений. Движения больного неуверенные. При атаксии нарушается ходьба на пятках или носках.

Дизартрия . Утрачивается плавность движений. При двустороннем поражении мозжечка нарушается речь: она становится вялой, нечленораздельной, медленной. Пациенты повторяют по несколько раз.

Адиадохокинез . Характер пораженных функций зависит от места повреждения структур малого мозга. При органическом повреждении больших полушарий расстраивается амплитуда, скорость, сила и своевременность движений (начала и окончания). Нарушается плавность движений, утрачивается синергия между мышцами-сгибателями и мышцами-разгибателями. Движения при адиадохокинезе неровные, скачкообразные. Снижается мышечный тонус. Инициация в сокращении мышц задерживается. Нередко сопровождается атаксией.

Дисметрия . Патология мозжечка проявляется в том, что нарушается окончание уже начатого движения. Например, шагая, человек равномерно перебирает обеими ногами. Нога же больного может «застревать» в воздухе.

Астения и дистония . Мышцы становятся ригидными, а тонус в них распределен неравномерно. Дистония – это сочетание слабости одних мышц с гипертонусом других. Закономерно, что для совершения полноценных движений больному приходится прикладывать большие усилия, что увеличивает энергозатраты организма. Следствие – развивается астения – патологическая слабость в мышцах.

Интенционный тремор . Нарушение работы мозжечка по этому типу приводит к развитию тремора. Тремор бывает разный, но мозжечковый характеризуется тем, что руки и ноги дрожат на этапе окончания движений. С помощью этого признака проводится дифференциальный диагноз между тремором мозжечковым и дрожанием конечностей при поражении ядер головного мозга.

Сочетание атаксии и дисметрии . Возникает при повреждении сообщений между мозжечком и двигательными центрами коры головного мозга. Главный признак – утрата способности завершения начатого движения. К концу завершающей фазы появляется дрожь, неуверенность и лишние движения, которые помогли бы пациенту выправить свои неточности. Проблемы с мозжечком на этом уровне выявляются с помощью коленно-пяточной и пальценосовой пробы. Пациенту предлагают с закрытыми глазами сначала попасть пяткой одной ноги в колено другого, а затем пальцем прикоснуться к кончику носа. Обычно при атаксии и дисметрии движения неуверенные, неплавные, а траектория зигзагообразная.

Сочетание асинергии, дисдиадохокинезии и дизартрии . Сложная комбинация расстройств характеризуется нарушением сложных двигательных актов и их синхронности. На поздних стадиях такая неврология мозжечка порождает расстройство речи и дизартрию.

Некоторые люди ошибочно думают, что области затылка болит мозжечок. Это не так: болевые ощущения зарождаются не веществе малого мозга, в окружающих тканях, которые также вовлечены в патологический процесс.

Заболевания и патологические состояния

Атрофические изменения мозжечка

Признаки атрофии:

головные боли;
головокружение;
рвота и тошнота;
апатия;
вялость и сонливость;
ухудшение слуха;нарушение ходьбы;
ухудшение сухожильных рефлексов;
офтальмоплегия – состояние, характеризующееся параличом глазодвигательных нервов;
нарушение речи: она становится нечленораздельной;
дрожь в конечностях;
хаотическое колебание глазных яблок.

Дисплазия характеризуется неправильным формированием вещества малого мозга. Ткани мозжечка развиваются с дефектами, берущие свое начало во внутриутробном развитии. Симптомы:

затруднение выполнения движений;
тремор;
слабость в мышцах;
речевые расстройства;
дефекты слуха;
ухудшение зрения.

Первые признаки проявляются к первому году жизни. Симптомы наиболее выражены в 10 летнем возрасте ребенка.

Деформация мозжечка

Мозжечок может деформироваться по двум причинам: опухоль и дислокационный синдром. Патология сопровождается нарушением кровообращения в головном мозгу из-за сдавливания миндалин мозжечка. Это приводит к нарушению сознания и поражению жизненных центров регуляции.

Отек мозжечка

Из-за увеличения малого мозга нарушается отток и приток ликвора, что вызывает отек головного мозга и застой цереброспинальной жидкости.

Признаки:

головная боль, головокружение;
тошнота и рвота;
нарушение сознания;
жар, потоотделение;
трудности при удержании позы;
шаткость ходьбы, больные часто падают.

При повреждении артерий нарушается слух.

Кавернома мозжечка

Кавернома – это доброкачественная опухоль, не распространяющая метастазы в мозжечок. Возникают сильные головные боли и очаговые неврологические симптомы: нарушение координации и точности движений.

Представляет собой наследственное нейродегенеративное заболевание, сопровождающееся постепенным отмиранием вещества мозжечка, что ведет к прогрессирующей атаксии. Кроме малого мозга, страдают проводящие пути и ствол мозга. Поздняя дегенерация проявляется после 25 лет. Недуг передаются по аутосомно-рецессивному типу.

Первые признаки: шаткость ходьбы и внезапные падения. Постепенно расстраивается речь, ослабевают мышцы и деформируется позвоночник по типу сколиоза. Через 10-15 лет после первых симптомов больные полностью утрачивают способность к самостоятельной ходьбе и нуждаются в помощи.

Причины

Нарушения мозжечка имеют такие причины:

. Ухудшается кровоснабжение органа.
Геморрагический и ишемический инсульт.
Пожилой возраст.
Опухоли.
Травмы основания черепа и затылочной области.

Диагностика и лечение

Диагностировать заболевания малого мозга можно с помощью:

. Метод выявляет кровоизлияния в вещество, гематомы, опухоли, врожденные дефекты и дегенеративные изменения.
Люмбальная пункция с последующим изучением цереброспинальной жидкости.
Внешний неврологический осмотр. Врач с помощью объективного исследования изучает координацию движений, устойчивость ходьбы, возможность поддерживания позы.

Мозжечковые расстройства лечатся путем устранения первопричины. Например, при инфекционных недугах назначаются противовирусные, антибактериальные и противовоспалительные средства. К основному лечению предоставляется вспомогательная терапия: витаминные комплексы группы B, ангиопротекторы, сосудорасширяющие и ноотропные средства, улучшающие микроциркуляцию вещества малого мозга.

Если есть опухоль, потребуется операция на мозжечке с арбалетным разрезом на затылке. Череп трепанируется, рассекаются поверхностные ткани, и хирург получает доступ к мозжечку. Параллельно для уменьшения внутричерепного давления прокалываются желудочки головного мозга.

Содержание статьи

В 1900 г. Dejerine и Thomas выделили прогрессирующую мозжечковую атаксию с экстрапирамидными знаками, поздним началом, значительными психическими изменениями, при которой патоморфологическое исследование выявляет атрофию коры мозжечка, серого вещества моста, олив, а также полную дегенерацию средних ножек мозжечка, значительное поражение веревчатых тел. В последующем оливомостомозжечковая дегенерация была расценена как сборная группа заболеваний, существенно отличающихся по различным признакам, в частности по типу наследования (доминантный и рецессивный), заинтересованностью или отсутствием поражения сетчатки и глазодвигательных нервов, степенью психических нарушений. В спорадических случаях выявлены формы, сочетающиеся с наличием карциномы внутренних органов (особенно часто легких и бронхов).
Наиболее четкими формами из группы оливопонтоцеребеллярных дегенераций являются тип Дежерина и Тома и тип Менцеля. Более редкая форма - оливоруброцеребеллярная атрофия Лежонна - Лермитта. Некоторые авторы полагают, что церебеллооливарная атрофия (наследственный тип Холмса и спорадический тип Мари - Фуа - Алажуанина) является не самостоятельным заболеванием, а неполной формой оливопонтоцеребеллярной атрофии.

Тип Менцеля

Этот тип оливопонтоцеребеллярной атрофии характеризуется прогрессирующим поражением олив, коры мозжечка, ядер моста, также наблюдается поражение спинного мозга, среднего мозга и подкорковых узлов. Menzel в 1891 г. описал семью, в которой у матери и сына появилась атактическая походка, и затем медленно прогрессировал мозжечковый синдром с присоединением в последующем экстрапирамидных симптомов. Заболевание относится к наследственным, с аутосомно-доминантным типом передачи, мужчины и женщины страдают одинаково часто. Начало заболевания в среднем в возрасте 25-30 лет, но описаны колебания сроков появления первых симптомов - от 11 до 50 лет.
Ведущим симптомом, который появляется раньше всех, является атактическая походка с резким пошатыванием на поворотах. Затем возникает дрожание в руках, нарушение координации при попытках совершить тонкое движение, мышечная гипотония. Характерно присоединение речевых расстройств в виде дизартрии с четким мозжечковым компонентом, затем скандирование и эксплозивный тип речи усиливаются; в далеко зашедших случаях она становится неразличимой. Часто имеет место затруднение глотания, изменение тембра голоса. Может поражаться ядро XII пары черепных нервов. В развитых стадиях болезни наблюдается грубый тремор головы (типа трясения), присоединяются гиперкинезы в мышцах лица и конечностей типа хореиформных, атетоидных, тикозных, гемибаллических движений, в тяжелых случаях может развиться акинетико-ригидный синдром.
Нередко имеют место пирамидные симптомы в виде оживления сухожильных рефлексов, патологических стопных знаков. Описаны глазодвигательные расстройства - парезы взора, наружная и внутренняя офтальмоплегия. Деменция широко варьирует по тяжести, иногда может отсутствовать. Чувствительность в большинстве случаев сохранена, однако может быть снижение вибрационного и мышечно-суставного чувства. Описаны задержка и недержание мочи. Скелетные аномалии мало характерны, хотя иногда встречаются кифосколиоз и «полая» стопа. ПЭГ выявляет расширение IV желудочка и цистерны моста, диффузную атрофию мозжечка.
Патоморфологические изменения указывают на то, что процесс начинается в клетках собственных ядер моста и нижних олив, затем вовлекается кора мозжечка - антеро- и ретроградная дегенерация .
Патогенез заболевания неизвестен. Высказывается предположение, что этот вид атаксии развивается как следствие дефекта окислительных ферментов .

Тип Дежерина - Тома

Этот тип оливопонтоцеребеллярной атрофии наблюдается только в виде спорадических случаев. Начало заболевания отмечается в более позднем возрасте, чем при форме Менцеля, а темп течения значительно более быстрый. Так, описано развитие тяжелой клинической картины с полной инвалидизацией через 6 мес от появления первых признаков. Вместе с тем иногда длительность течения заболевания составляет 15 и более лет.
Вначале, как и при других формах спиномозжечковых атрофий, появляются нарушения походки, равновесия, однако без ощущения головокружения, затем нарушается контроль речи, письма и функций верхних конечностей. Уже через несколько лет из-за расстройства равновесия больные часто падают, в связи с чем прикованы к постели. У многих больных наряду с атактической походкой появляются различные гиперкинезы, а затем симптомы паркинсонизма. Гипотония постепенно сменяется повышением тонуса. Имеются отдельные описания заболевания , когда экстрапирамидные симптомы преобладали над мозжечковыми, а иногда процесс начинался с синдрома паркинсонизма. Характерен крупный статический тремор головы, туловища, конечностей.
Пирамидная недостаточность с повышением сухожильных рефлексов и симптомом Бабинского редко бывает достаточно выражена, снижение мышечной силы нехарактерно. Интеллектуальные нарушения и расстройство контроля сфинктеров встречаются сравнительно часто. Не отмечено экстраневральных симптомов.
Клиническая картина оливопонтоцеребеллярной атрофии (типа Дежерина - Тома) достаточно полиморфна. Имеется описание односторонних нарушений , когда наряду с четким односторонним мозжечковым синдромом наблюдается поражение III, IV, V, VIII пар черепных нервов, а на вскрытии подтвержден односторонний дегенеративный характер заболевания. Имеются описания атрофии типа Дежерина - Тома в сочетании с амиотрофиями, а также с гипогонадизмом.
На ЭЭГ отмечается замедление альфа-ритма со снижением амплитуды, нередко регистрируются вспышки синхронной двусторонней тега- и дельта-активности. При пневмоэнцефалографии находят расширение IV желудочка и цистерны моста, а также увеличение борозд червя. Патологоанатомически отмечено уменьшение в размерах вентральной части моста, сглаживание олив, при гистологическом исследовании - поражение нейронов в оливах и собственных ядрах моста с вторичной атрофией коры мозжечка. Изменения отмечаются также в эфферентных ядрах моста, базальных ганглиях, черной субстанции и таламусе. Наряду с этим находят патологию и в задних столбах спинного мозга и в спиномозжечковых путях.
Этиология и патогенез заболевания неизвестен. Считают, что имеет значение конституциональная неполноценность заинтересованных систем, избирательная интоксикация и старение. В последнее время высказывается предположение о роли «медленных вирусов» (по аналогии с такими заболеваниями, как screpi, kuru, которые раньше считались дегенерациями).
Дифференциальный диагноз оливомостомозжечковой атрофии типа Дежерина--Тома следует проводить с эссенциальным тремором (если первыми симптомами являются статический тремор головы и конечностей), с дрожательной формой болезни Паркинсона, с прогрессирующей формой рассеянного склероза, протекающего без ремиссий. При постановке диагноза следует помнить о менингиоме мозжечкового намета, аномалии Арнольда - Киари, опухоли мозжечка, медикаментозных интоксикациях (в частности, дифенин и другие противоэпилептические средства).
Рациональной терапии заболевания нет.

Спинопонтинная дегенерация

Описана впервые Boiler и Segarra в 1969 г. Заболевание характеризуется поражением спиномозжечковых путей и моста мозга, особенно средней ножки мозжечка, носит наследственный характер с аутосомно-доминантным типом передачи. Начинается чаще в возрасте 30-40 лет, проявляется атаксией, преимущественно мозжечкового типа, интенционным тремором, нарушением речи по типу скандирования. Во всех случаях отмечаются нистагм, диплопия и парез взора вверх.
Мышечная сила, как правило, нормальная, но может быть снижена, главным образом в ногах. Сухожильные рефлексы повышены, за исключением ахилловых, которые часто снижены. Могут быть патологические стопные знаки. Психика, как правило, не страдает. Нехарактерны нарушения чувствительности. Скелетных аномалий и кардиомиопатии обычно не бывает.
Патоморфологически выявляется поражение ядер моста и столбов Кларка, а также связей моста с мозжечком и спиномозжечковых путей оливы; кора и вещество мозжечка не страдают. Таким образом это заболевание может быть достоверно диагностировано только по результатам вскрытия.

Дентато-рубральная атрофия (синдром Ханта)

Синдром Ханта, прогрессирующая мозжечковая диссинергия, церебеллярно-миоклоническая диссинергия Ханта, описана в 1921 г. Автор наблюдал братьев-близнецов с медленно прогрессирующими гиперкинезами, эпилептическими припадками и мозжечковыми расстройствами. Заболевание наследственное, тип наследования не установлен.
Клинические симптомы появляются на первом десятилетии жизни, чаще в виде миоклонических подергиваний в руках, затем генерализованных. Миоклонии несинхронны и неритмичны, как правило, сопровождаются смещением конечностей. Почти одновременно появляются эпилептиформные припадки. Постепенно выявляются нарушение координации в руках и ногах, тремор в конечностях, усиливающийся при ходьбе, отмечается дизартрия.
В неврологическом статусе находят нистагм, дизартрию с элементами скандирования, иногда дисфагию, снижение глоточного рефлекса. При выполнении координаторных проб выявляется тяжелый интенционный тремор в руках и ногах, выраженный адиадохокинез. Отмечается грубая статическая атаксия. Тонус мышц резко снижен. В развернутой стадии заболевания из-за атаксии и миоклоний больные не могут ходить. В некоторых случаях мышечная гипотония может сменяться гипертонией, тремор и ригидность рук и ног приводят к полной инвалидности. В редких случаях выявляется симптом Бабинского. Сухожильные рефлексы могут снижаться и даже выпадать. Интеллект обычно сохранен, в некоторых случаях отмечается эйфория.
На ЭЭГ находят пароксизмальную дизритмию. Патоморфологические изменения касаются преимущественно зубчатых ядер, в которых выявляется грубая дегенерация с почти полной утратой клеток.
Дегенеративные изменения касаются также мелких клеток красных ядер. В верхней ножке мозжечка - тяжелая демиелинизация.
Дифференциальный диагноз проводят в первую очередь с миоклонус-эпилепсией. Для последней характерны прогрессирующая деградация психики, чередование плохих и хороших дней. Тонус мышц изменен по экстрапирамидному типу. Мозжечковые симптомы не типичны. Течение миоклонус-эпилепсии более быстрое.
Лечение. Специфической терапии нет. Некоторое улучшение отмечено при назначении противосудорожных препаратов, уменьшающих количество припадков.

Оливоруброцеребеллярная атрофия (тип Лежонна - Лермитта)

Описана в 1909 г. Lejonne и Lhermitte, относится к очень редким заболеваниям. Клинически проявляется мозжечково-стволовым синдромом, который невозможно отдифференцировать от других вариантов мозжечковых дегенераций.
Патоморфологически характеризуется атрофией нижних олив, коры мозжечка, зубчатых ядер, почти полным исчезновением верхних ножек мозжечка, изменениями в красных ядрах.

Врожденные мозжечковые атаксии

Описаны случаи врожденной мозжечковой атаксии с рецессивным и доминантным наследованием. Различают стационарные и прогрессирующие формы заболевания . К непрогрессирующим формам относят гипоплазию или агенезию мозжечка. В норме полное развитие всех структур мозжечка происходит к двум годам жизни. В условиях патологии может иметь место тотальная атрофия мозжечка или полная агенезия. Чаще отмечается частичное недоразвитие или гипоплазия, которая касается полушарий мозжечка или, реже, его червя. Иногда наблюдается односторонняя гипоплазии полушария мозжечка. Эти различные формы аплазий могут сопровождаться гипоплазией соответствующих структур ствола мозга, в частности олив и моста.
Клиническая картина проявляется задержкой развития двигательных функций ребенка - невозможность самостоятельно сидеть в возрасте 6 мес, а позднее и затрудненные стояние и ходьба. Походка атактическая. Голова и туловище часто совершают качательные движения. Резко замедлено развитие речи, длительно сохраняется дизартрия. Часто имеется нистагм. Мышечный тонус обычно снижен, но может быть и нормальным . В ряде случаеи наблюдается задержка психического развития. Размеры головы уменьшены, на ПЭГ выявляется уменьшение полушарий мозжечка.
Прогноз при сохранном интеллекте довольно благоприятный, постепенно годам к 10 наступает спонтанная частичная и даже полная компенсация. Однако в последующем при дополнительных экзогенных вредностях вновь может наступить декомпенсация.
Прогрессирующая врожденная атаксия может наблюдаться при синдроме Денди - Уокера, аномалии Арнольда - Киари.

В настоящем разделе мы коснемся лишь тех мозжечковых атаксий которые дебютируют после 40 лет и могут имитировать некоторые клинические формы ХСЗГМ (хронические сосудистые заболевания головного мозга) , в частности ВБН.

К таким формам мозжечковых атаксий относятся:

наследственная спастическая атаксия;
оливопонтоцеребеллярная атрофия (наследственные и спорадические формы);
цереброоливарная атрофия Холмса;
паранеопластическая мозжечковая дегенерация.

Наследственная спастическая атаксия - генетически гетерогенная (с разными типами наследования) атаксия. Дебют заболевания в возрасте 30-50 лет. Главными симптомами являются (Иванова-Смоленская И. Л и др., 1998):

прогрессирующая мозжечковая атаксия;
прогрессирующий нижний спастический парапарез (в руках наблюдается лишь повышение сухожильных рефлексов);
нарушение походки по спастико-атактическому типу.

У многих больных может наблюдаться дополнительная неврологическая симптоматика:

дизартрия;
нистагм;
глазодвигательные расстройства;
атрофия зрительных нервов;
когнитивные нарушения (вплоть до степени деменции).

Течение заболевания в большинстве случаев медленно прогрессирующее.

Оливопонтоцеребеллярная атрофия - генетически и клинически гетерогенные формы. Кроме наследственной спиноцеребеллярной атрофии (I -й, 2-й, 3-й и 4-й типы), выделяют спорадические формы.

Наследственное происхождение болезни (аутосомно-доминантный тип наследования) обычно удается установить у больных с дебютом заболевания в возрасте 30-40 лет, спорадические случаи - в возрасте 50 лет и старше.

Наряду с прогрессирующей мозжечковой атаксией при оливопонто-вербеллярной атрофии наблюдаются:

дизартрия, дисфагия;
эстрапирамидная симптоматика - при наследственных формах -тремор, торсионно-дистонический гиперкинез, миоклонии; при спорадической форме - паркинсонизм;
глазодвигательные нарушения;
нарастание когнитивных нарушений (в ряде случаев до степени деменции);
ортостатическая гипотензия (при спорадических формах);
при МРТ-исследовании - атрофия мозжечка, моста и продолговатого мозга.

Морфологическое исследование выявляет мультисистемное поражении : нервной системы, включающее:

дегенерацию нижних олив, средней ножки мозга, коры мозжечка;
дегенерацию подкорковых ганглиев, коры головного мозга, коры мозжечка, клеток передних рогов спинного мозга, проводников спинного мозга, ядер черепных нервов.

Церебеллооливарная атрофия Холмса - редкая форма наследственной и наследуется по аутосомно-доминантному типу) мозжечковой атаксии.

Паранеопластическая мозжечковая дегенерация

Мозжечковая дегенерация может наблюдаться при некоторых раковых заболеваниях (Гринберг Д.А. и др., 2004). Чаще всего она возникает при трудно диагностируемом мелкоклеточном , который может в течение длительного времени не проявляться ни клинически, ни рентгенологически. Неврологическая симптоматика обычно развивается на фоне отсутствия симптомов онкологического заболевания, что значительно затрудняет установление причины заболевания и «соблазняет» неврологов диагностировать ВБН (вертебрально-базилярная недостаточность).

Клиническая симптоматика представлена:

статической атаксией;
динамической атаксией;
дизартрией;
в ряде случаев при распространенности паранеопластического процесса на другие образования ЦНС могут наблюдаться когнитивные нарушения (до стадии деменции), бульбарные, пирамидные симптомы, полинейропатия.

Мозжечковые симптомы развиваются на протяжении нескольких месяцев, в ряде случаев наблюдается стабилизация процесса и даже ремиссия при успешном лечении основного заболевания.

Основными дифференциально-диагностическими признаками отличия мозжечковой атаксии от ВБН являются:

отсутствие при прогрессирующей мозжечковой атаксии характерных для ВБН обострений, сосудистых церебральных эпизодов;
отсутствие головокружений;
отсутствие выраженной сердечно-сосудистой патологии.

Обычно симптомы развиваются подостро, в течение нескольких недель или месяцев, иногда быстрее. У некоторых пациентов состояние может быть стабильным и симптомы выражены слабо, но они нарастают после обострения пневмонии или алкогольного делирия.

Наблюдаются симптомы дисфункции мозжечка, прежде всего нарушения равновесия и ходьбы. Нижние конечности страдают значительнее, чем верхние, тогда как нистагм и изменения речи встречаются относительно редко. Однажды возникнув, эти симптомы претерпевают незначительную динамику, но в случае прекращения употребления алкоголя возможно некоторое восстановление походки, обусловленное, по-видимому, улучшением общего питания и регрессом сопутствующей полинейропатии.

Патологоанатомическая картина характеризуется различной степенью дегенерации нейроцеллюлярных элементов коры мозжечка, особенно клеток Пуркинье, с выраженным ограничением топографии поражения передневерхними отделами червя и прилежащими частями передних долей мозжечка. Нарушения равновесия и походки связаны с вовлечением червя, а атаксия конечностей - передних долей полушарий мозжечка. Сходный клинико-патологический синдром иногда наблюдается при алиментарном истощении у пациентов, не страдающих алкоголизмом.

Алиментарная полинейропатия (см. также гл.76 и 355)

В США алиментарной полинейропатией страдают только больные алкоголизмом. Как уже отмечалось, у 80% пациентов это состояние сопровождает синдром Вернике -Корсакова, но часто служит также единственным проявлением болезни недостаточности. Периферическая нейропатия алкоголиков (алкогольная полинейропатия) не имеет каких-либо существенных отличий от таковой при бери-бери. Клинические признаки алиментарной полинейропатии и ее идентичность с бери-бери обсуждаются в гл.76 и 355. Показано, что отдельные случаи алиментарной полинейропатии обусловливаются дефицитом тиамина хлорида, пиридоксина, пантотеновой кислоты, витамина b12 и, возможно, фолиевой кислоты. У больных алкоголизмом обычно невозможно связать полинейропатию с недостаточностью какого-либо одного из этих витаминов.

Токсическое действие алкоголя на центральную нервную систему, не связанное с дефицитом витаминов. К настоящему времени признано существование обусловленных алкоголем поражений мозга, не связанных с алиментарной недостаточностью или травмой. Среди больных алкоголизмом повышена частота случаев артериальной гипертензии и, возможно, инсультов, ишемического инфаркта и спонтанного субарахноидального кровоизлияния. По сравнению с контрольными группами у больных алкоголизмом при КТ обнаруживают расширение боковых желудочков и борозд мозга. Генез этих изменений неясен. Они не служат признаками церебральной атрофии, поскольку частично и иногда полностью обратимы при длительном воздержании от употребления алкоголя. Суждение о том, что алкоголь может вызывать интеллектуальные нарушения вне связи с провоцируемой им алиментарной недостаточностью, постоянно повторяется в медицинских изданиях, но существования алкогольной деменции как нозологической формы никогда не было установлено на основе клинических и нейропатологических исследований. Клинически описан синдром прогрессирующей миелопатии у страдающих алкоголизмом. У таких больных не обнаруживают признаков алиментарного дефицита (Bizили фолиевой кислоты) и поражения печени . Природа поражения спинного мозга неясна, и его причинную связь с токсическим влиянием алкоголя нужно изучать.

Мозжечковая атаксия

Мозжечковая атаксия - координаторное нарушение моторики, обусловленное патологией мозжечка. Ее основные проявления включают расстройство походки, несоразмерность и асинергию движений, дисдиадохокинез, изменение почерка по типу размашистой макрографии. Обычно мозжечковая атаксия сопровождается скандированной речью, интенционным дрожанием, постуральным тремором головы и туловища, мышечной гипотонией. Диагностика осуществляется с применением МРТ, КТ, МСКТ, МАГ головного мозга, допплерографии, анализа цереброспинальной жидкости; при необходимости - генетических исследований. Лечение и прогноз зависят от причинного заболевания, вызвавшего развитие мозжечковой симптоматики.

Мозжечковая атаксия

Мозжечковая атаксия представляет собой симптомокомплекс, включающий специфические нарушения статической и динамической моторики человека и являющийся патогномоничным для любых заболеваний мозжечка. Однотипные расстройства координации движений возникают как при врожденных дефектах мозжечка, так и при самых различных патологических процессах в мозжечке: опухолях, рассеянном склерозе, инсультах, воспалительных и дегенеративных изменениях, токсическом или метаболическом поражении, сдавлении извне и пр. Степень их выраженности значительно варьирует в зависимости от локализации и размеров пораженной области мозжечка.

О характере заболевания можно судить по сопутствующим атаксии симптомам, а также особенностям возникновения и течения патологических изменений. Последнее было положено в основу классификации, которую используют в своей практике многие специалисты в области неврологии. Согласно ей выделяется мозжечковая атаксия с острым началом, с подострым началом (от 7 дней до нескольких недель), хронически прогрессирующая (развивающаяся на протяжении нескольких месяцев или лет) и эпизодическая (пароксизмальная).

Причины возникновения мозжечковой атаксии

Наиболее частой причиной острой атаксии мозжечкового типа является ишемический инсульт, обусловленный эмболией или атеросклеротической окклюзией церебральных артерий, питающих в т. ч. и ткани мозжечка. Возможен также геморрагический инсульт, травматическое повреждение мозжечка в результате ЧМТ или его сдавление образовавшейся внутримозговой гематомой. Острая мозжечковая атаксия может развиваться при рассеянном склерозе, синдроме Гийена, постинфекционных церебеллитах и энцефалитах, обструктивной гидроцефалии, различных острых интоксикациях и метаболических нарушениях.

Подострая мозжечковая атаксия чаще всего возникает как симптом внутримозговой опухоли (астроцитомы, гемангиобластомы, медуллобластомы, эпендимомы), располагающейся в области мозжечка, или менингиомы мосто-мозжечкового угла. Ее причиной может быть нормотензивная гидроцефалия вследствие субарахноидального кровоизлияния, перенесенного менингита или операции на головном мозге. Мозжечковая атаксия с подострым началом возможна при передозировке антиконвульсантов, витаминной недостаточности, эндокринных расстройствах (гиперпаратиреозе, гипотиреозе). Она также может выступать в качестве паранеопластического синдрома при злокачественных опухолевых процессах внецеребральной локализации (например, раке легких, раке яичников, неходжкинских лимфомах и пр.).

Хронически прогрессирующая мозжечковая атаксия зачастую является следствием алкоголизма и др. хронических интоксикаций (в т. ч. токсикомании и полинаркомании), медленно растущих опухолей мозжечка, генетически обусловленных церебральных дегенеративных и атрофических процессов с поражением тканей мозжечка или его проводящих путей, тяжелой формы аномалии Киари. Среди генетически детерминированных прогрессирующих атаксий мозжечкового типа наиболее известны атаксия Фридрейха, нефридрейховская спиноцеребеллярная атаксия, атаксия Пьера-Мари, атрофия мозжечка Холмса, оливопонтоцеребеллярная дегенерация (ОПЦД).

Мозжечковая атаксия с пароксизмальным течением может быть наследственной и приобретенной. Среди причин последней указывают ТИА, рассеянный склероз, интермиттирующую обструкцию ликворных путей, преходящую компрессию в области затылочного отверстия.

Симптомы мозжечковой атаксии

Атаксия мозжечкового типа проявляется размашистыми неуверенными асинергичными движениями и характерной шаткой походкой, во время которой пациент для большей устойчивости широко расставляет ноги. При попытке пройти по одной линии наблюдается значительное раскачивание в стороны. Атаксические расстройства нарастают при резком изменении направления движения или быстром начале ходьбы после вставания со стула. Размашистые движения являются следствием нарушения их соразмерности (дисметрии). Возможна как непроизвольная остановка двигательного акта ранее, чем достигнута его цель (гипометрия), так и чрезмерная амплитуда движений (гиперметрия). Наблюдается дисдиадохокинез - неспособность пациента быстро выполнить противоположные двигательные акты (например, супинацию и пронацию). Вследствие нарушений координации и дисметрии происходит патогномоничное для атаксии мозжечкового типа изменение почерка: макрография, неравномерность и размашистость.

Статическая атаксия наиболее наглядна при попытке пациента стать в позу Ромберга. Для патологии полушария мозжечка типично отклонение, и даже падение, в сторону поражения, при изменениях в его срединных структурах (черве) падение возможно в любую сторону или назад. Проведение пальце-носовой пробы выявляет не только промахивание, но и сопутствующий атаксии интенционный тремор - дрожание кончика пальца, усиливающееся при его приближении к носу. Тестирование пациента в позе Ромберга с открытыми и закрытыми глазами, показывает, что зрительный контроль не особо влияет на результаты проведения проб. Эта особенность мозжечковой атаксии помогает отдифференцировать ее от сенситивной и вестибулярной атаксий, при которых отсутствие зрительного контроля приводит к значительному усугублению нарушении координации.

Как правило, мозжечковая атаксия сопровождается нистагмом и дизартрией. Речь имеет специфический «мозжечковый» характер: она теряет свою плавность, замедляется и становится прерывистой, ударения идут на каждый слог, отчего речь напоминает скандирование. Зачастую атаксия мозжечкового типа наблюдается на фоне мышечной гипотонии и снижения глубоких рефлексов. При вызывании сухожильных рефлексов возможны маятникообразные движения конечности. В некоторых случаях возникает титубация - низкочастотный постуральный тремор туловища и головы.

Диагностика мозжечковой атаксии

Поскольку патология мозжечка может иметь самую разнообразную этиологию, к ее диагностике привлекаются специалисты различных направлений: травматологи, нейрохирурги, онкологи, генетики, эндокринологи. Тщательное проведенное неврологом исследование неврологического статуса дает возможность определить не только мозжечковый характер атаксии, но и примерную область поражения. Так, о патологии в полушарии мозжечка свидетельствует гемиатаксия, односторонний характер расстройств координации и снижения мышечного тонуса; о патологическом процессе в черве мозжечка - преобладание нарушений ходьбы и равновесия, их сочетание с мозжечковой дизартрией и нистагмом.

С целью исключения вестибулярных расстройств проводится исследование вестибулярного анализатора: стабилография, вестибулометрия, электронистагмография. При подозрении на инфекционное поражение головного мозга делают анализ крови на стерильность, проводят ПЦР-исследования. Люмбальная пункция с исследованием полученной цереброспинальной жидкости позволяет выявить признаки кровоизлияния, внутричерепной гипертензии, воспалительных или опухолевых процессов.

Основными способами диагностики заболеваний, лежащих в основе патологии мозжечка, выступают методы нейровизуализации: КТ, МСКТ и МРТ головного мозга. Они позволяют обнаружить опухоли мозжечка, посттравматические гематомы, врожденные аномалии и дегенеративные изменения мозжечка, его пролабирование в большое затылочное отверстие и сдавление при смещении соседних анатомических образований. В диагностике атаксии сосудистой природы применяется МРА и допплерография сосудов головного мозга.

Наследственная мозжечковая атаксия устанавливается по результатам ДНК-диагностики и генетического анализа. Также может быть просчитан риск рождения ребенка с патологией в семье, где отмечались случаи данного заболевания.

Лечение мозжечковой атаксии

Основополагающим является лечение причинного заболевания. Если мозжечковая атаксия имеет инфекционно-воспалительный генез, необходимо назначение антибактериальной или противовирусной терапии. Если причина кроется в сосудистых нарушениях, то проводятся мероприятия, направленные на нормализацию кровообращения или остановку церебрального кровотечения. С этой целью в соответствии с показаниями применяют ангиопротекторы, тромболитики, антиагреганты, сосудорасширяющие, антикоагулянты. При атаксии токсического происхождения производится дезинтоксикация: интенсивная инфузионная терапия в сочетании с назначением мочегонных средств; в тяжелых случаях - гемосорбция.

Атаксии наследственного характера пока не имеют радикального лечения. Осуществляется в основном метаболическая терапия: витамины В12, В6 и В1, АТФ, мельдоний, препараты гинко билоба, пирацетам и др. Для улучшения обмена веществ в скелетной мускулатуре, повышения ее тонуса и силы пациентам рекомендован массаж.

Опухоли мозжечка и задней черепной ямки зачастую требуют хирургического лечения. Удаление опухоли должно быть как можно более радикальным. При установлении злокачественного характера опухоли дополнительно назначают курс химио- или рентгенотерапевтического лечения. В отношении мозжечковых атаксий, обусловленных окклюзией ликворных путей и гидроцефалией, применяются шунтирующие операции.

Прогноз и профилактика

Прогноз всецело зависит от причины мозжечковой атаксии. Острые и подострые атаксии, обусловленные сосудистыми нарушениями, интоксикацией, воспалительными процессами, при своевременном устранении причинного фактора (окклюзии сосуда, токсического воздействия, инфекции) и адекватном лечении могут полностью регрессировать или частично сохраниться в виде остаточных явлений. Хронически прогрессирующие, наследственные атаксии характеризуются нарастающим усугублением симптоматики, приводящей к инвалидизации пациента. Самый неблагоприятный прогноз имеют атаксии, связанные с опухолевыми процессами.

Профилактический характер имеет предупреждение травматизма, развития сосудистых нарушений (атеросклероза, гипертонической болезни) и инфицирования; компенсация эндокринных и метаболических расстройств; генетическое консультирование при планировании беременности; своевременное лечение патологии ликворной системы, хронической ишемии головного мозга, синдрома Киари, процессов задней черепной ямки.

Мозжечковая дегенерация лечение

В настоящем разделе мы коснемся лишь тех мозжечковых атаксий которые дебютируют после 40 лет и могут имитировать некоторые клинические формы ХСЗГМ (хронические сосудистые заболевания головного мозга) , в частности ВБН.

Формы мозжечковых атаксий

К таким формам мозжечковых атаксий относятся:

наследственная спастическая атаксия;
оливопонтоцеребеллярная атрофия (наследственные и спорадические формы);
цереброоливарная атрофия Холмса;
паранеопластическая мозжечковая дегенерация.

Наследственная спастическая атаксия

прогрессирующая мозжечковая атаксия;
прогрессирующий нижний спастический парапарез (в руках наблюдается лишь повышение сухожильных рефлексов);
нарушение походки по спастико-атактическому типу.

У многих больных может наблюдаться дополнительная неврологическая симптоматика:

Течение заболевания в большинстве случаев медленно прогрессирующее.

Оливопонтоцеребеллярная атрофия

Наряду с прогрессирующей мозжечковой атаксией при оливопонто-вербеллярной атрофии наблюдаются:

дизартрия, дисфагия;
эстрапирамидная симптоматика - при наследственных формах -тремор, торсионно-дистонический гиперкинез, миоклонии; при спорадической форме - паркинсонизм;
глазодвигательные нарушения;
нарастание когнитивных нарушений (в ряде случаев до степени деменции);
ортостатическая гипотензия (при спорадических формах);
при МРТ-исследовании - атрофия мозжечка, моста и продолговатого мозга.

Морфологическое исследование выявляет мультисистемное поражении: нервной системы, включающее:

дегенерацию нижних олив, средней ножки мозга, коры мозжечка;
дегенерацию подкорковых ганглиев, коры головного мозга, коры мозжечка, клеток передних рогов спинного мозга, проводников спинного мозга, ядер черепных нервов.

Церебеллооливарная атрофия Холмса

Паранеопластическая мозжечковая дегенерация

Клиническая симптоматика представлена:

статической атаксией;
динамической атаксией;
дизартрией;
в ряде случаев при распространенности паранеопластического процесса на другие образования ЦНС могут наблюдаться когнитивные нарушения (до стадии деменции), бульбарные, пирамидные симптомы, полинейропатия.

Основными дифференциально-диагностическими признаками отличия мозжечковой атаксии от ВБН являются:

отсутствие при прогрессирующей мозжечковой атаксии характерных для ВБН обострений, сосудистых церебральных эпизодов;
отсутствие головокружений;
отсутствие выраженной сердечно-сосудистой патологии.

Опрос:

Если вы нашли ошибку, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter.

Мозжечковая атаксия: особенности синдрома

Атаксия – это нарушение координации движений и моторики.

При таком заболевании сила в конечностях несколько снижается или полностью сохраняется. Движения отличаются неточностью, неловкостью, нарушается их последовательность, сложно удержать равновесие при ходьбе или стоя.

Если равновесие нарушается только в положении стоя, говорят о статической атаксии.

Если же нарушения координации отмечаются во время движения, то это атаксия динамическая.

Виды атаксии

Выделяют несколько видов атаксии:

Сенситивная. Возникновение расстройства обусловлено поражением задних столбов, реже – задних нервов, периферических узлов, коры теменной мозговой доли, зрительного бугра. Заболевание может проявляться во всех конечностях, либо только в одной руке или ноге. Наиболее ярко сенситивная атаксия проявляется при расстройстве суставно-мышечных чувств в ногах. Пациенту свойственна неустойчивая походка, при ходьбе он чрезмерно сгибает колени или слишком сильно наступает на пол. Иногда возникает ощущение ходьбы по мягкому покрытию. Пациенты компенсируют нарушение двигательной функции посредством зрения – при ходьбе постоянно смотрят под ноги. Серьезные поражения задних столбов практически лишают пациента способности стоять или ходить.
Вестибулярная. Развивается при поражении одного из разделов вестибулярного аппарата. Основной признак – системное головокружение. Пациенту кажется, что окружающие объекты движутся в одну сторону, при поворотах головы это ощущение усиливается. Пациент избегает резких движений головы, может беспорядочно шататься или падать. При вестибулярной атаксии может появляться тошнота и рвота. Болезнь сопровождает стволовые энцефалиты, опухоль четвертого желудочка мозга, синдром Меньера.
Корковая. Появляется при поражении лобной доли мозга, вызванном дисфункцией лобно-мостомозжечковой системы. При таком состоянии больше всего страдает нога, противоположная пораженному полушарию. Ходьба отличается неустойчивостью (особенно на поворотах), наклонами или заваливаниями на бок. При тяжелом поражении пациент не может ходить и стоять. Такому типу атаксии также свойственные следующие симптомы: нарушенное обоняние, изменения в психике, появление хватательного рефлекса.
Мозжечковая. При таком типе атаксии поражается мозжечок, его полушария или ножки. При ходьбе пациент заваливается или падает. При поражении червя мозжечка падение происходит в сторону или назад. Пациент при ходьбе шатается, широко расставляет ноги. Движения отличаются размашистостью, медлительностью и неловкостью. Также может нарушаться речевая функция – речь становится медленной и растянутой. Почерк пациента размашистый и неравномерный. Иногда наблюдается пониженный мышечный тонус.

Мозжечковая атаксия проявляется при энцефалите, рассеянном склерозе, злокачественных образованиях.

Особенности синдрома мозжечковой атаксии

Главное отличие поражения мозжечка – доказательная гипотония в атактичной конечности (сниженный мышечный тонус). При нарушениях мозжечка симптоматика никогда не ограничивается конкретной мышцей, группой мышц или отдельным движением.

Ей присущ распространенный характер.

Мозжечковая атаксия имеет характерные симптомы:

нарушенная походка и стояние;
нарушенная координация конечностей;
интенционное дрожание;
медленная речь с раздельным произнесением слов;
непроизвольные колебательные движения глаз;
сниженный тонус мышц.

Наследственная атаксия Пьера Мари

Мозжечковая атаксия Пьера Мари – наследственное заболевание, отличающееся прогрессирующим характером.

Вероятность проявления заболевания высока – пропуск поколений встречается крайне редко. Характерный патологоанатомический признак – гипоплазия мозжечка, который часто сочетается с дегенерацией спинальных систем.

Болезнь чаще всего начинает проявляться в возрасте 35 лет в виде нарушения походки. Далее к ней присоединяются нарушения речи и мимики, атаксия верхних конечностей.

Сухожильные рефлексы повышены, происходят непроизвольные мышечные вздрагивания. Снижается сила в конечностях, прогрессируют глазодвигательные нарушения. Расстройства психики проявляются в виде депрессий, снижения умственной деятельности.

Одним из проявлений мозжечковой атаксии является так называемая асинергия Бабинского - подробности о болезни в статье.

В чем особенность ВСД по гипотоническому типу - симптомы и лечение этого вида вегето-сосудистой дистонии рассматриваются здесь.

Что провоцирует патологию?

Причинами болезни могут являться:

Интоксикация медикаментами (препаратами лития, противоэпилептическими средствами, бензодиазепинами), токсичными веществами. Болезнь при этом сопровождается сонливостью и спутанностью сознания.
Мозжечковый инсульт, раннее выявление которого может спасти пациенту жизнь. Нарушение возникает вследствие тромбоза или эмболии мозжечковых артерий.
Проявляется в виде гемиатаксии и снижения мышечного тонуса на пораженной стороне, головной болью, головокружением, нарушением подвижности глазных яблок, нарушением чувствительности лица на пораженной стороне, слабостью мимических мышц.
Мозжечковая гемиатаксия может являться следствием развивающегося инфаркта продолговатого мозга, вызванного синдромом Горнера.
Инфекционные заболевания. Мозжечковая атаксия часто сопровождает вирусный энцефалит, абсцесс мозжечка. В детском возрасте после вирусной инфекции (например, после ветряной оспы) может развиться острая мозжечковая атаксия, которая проявляется нарушением походки. Такое состояние, как правило, заканчивается полным выздоровлением в течение нескольких месяцев.

Помимо этого патология может являться следствием:

Проявление болезни пропустить нельзя

Основной симптом мозжечковой атаксии – статические нарушения. Характерная поза пациента в положении стоя – широко расставленные ноги, балансирование руками, избегание поворотов и наклонов корпуса.

Если больного подтолкнуть или подвинуть ему ногу, он упадет, даже не замечая, что падает.

При динамических нарушениях болезнь проявляется в виде своеобразной походки (иногда называемой «мозжечковой»). Ноги при ходьбе широко расставлены и напряжены, пациент старается их не сгибать.

Туловище прямое, немного запрокинуто назад. На поворотах пациент заваливается и даже иногда падает. При перестановке ног наблюдается широкая амплитуда качания.

Со временем проявляется адиадохокинез – пациент не может чередовать движения (например, поочередно дотрагиваться до кончика носа пальцами рук).

Нарушается речевая функция, ухудшается почерк, лицо приобретает маскообразные черты (за счет нарушения мимики). Таких больных часто принимают за пьяных, из-за этого во время не оказывается медицинская помощь.

Пациенты жалуются на боли в ногах и руках, пояснице, шее. Тонус мышц повышен, могут появляться судорожные вздрагивания.

Часто проявляются птоз, сходящееся косоглазие, головокружение при попытке сфокусировать взгляд. Снижается острота зрения, развиваются психические расстройства и депрессия.

Диагностика

При проведении полноценного комплекса обследований постановка диагноза не вызывает затруднений.

Требуется взятие функциональной пробы, оценка сухожильных рефлексов, исследование крови и спинномозговой жидкости.

Назначается компьютерная томография и УЗИ головного мозга, собирается анамнез.

Важно вовремя начать лечение!

Мозжечковая атаксия – серьезное нарушение, которое требует безотлагательного принятия мер, лечение проводит врач-невролог.

Оно чаще всего является симптоматическим и охватывает следующие направления:

общеукрепляющая терапия (назначение ингибиторов холинэстеразов, Церебролизина, витаминов группы В);
физиотерапия, целью которой является предотвращение различных осложнений (атрофии мышц, контрактуры), улучшение походки и координации, поддержка физической формы.

Тренировочный комплекс

Назначается гимнастический комплекс, состоящий из упражнений ЛФК.

Цель тренировок – снижение дискоординации и укрепление мышц.

При хирургическом лечении (устранении опухолей мозжечка) можно ожидать частичного или полного восстановления или прекращения развития болезни.

Если патология является следствием инфекционного заболевания нервной системы, в обязательном порядке назначается лечение этой инфекции. Врач выписывает препараты, улучшающие мозговое кровообращение, ноотропы, бетагистин.

Снижению выраженности симптоматики способствует специальный массаж.

Последствия могут быть самыми печальными

Осложнениями атаксии могут быть:

склонность к повторным инфекционным поражениям;
хроническая сердечная недостаточность;
дыхательная недостаточность.

Прогноз

Полностью излечить мозжечковую атаксию невозможно.

Прогноз скорее неблагоприятный, так как заболевание имеет свойство быстро прогрессировать. Болезнь значительно ухудшает качество жизни и приводит к многочисленным расстройствам со стороны органов.

Мозжечковая атаксия – очень серьезное заболевание. При первых симптомах необходимо незамедлительно обратиться к специалисту с целью проведения комплексного обследования.

Если диагноз будет подтвержден, своевременное принятие мер значительно облегчит состояние больного в будущем и замедлит развитие болезни.

Мозжечковые дегенерации - Нервные болезни

МОЗЖЕЧКОВЫЕ (СПИНОЦЕРЕБЕЛЛЯРНЫЕ) ДЕГЕНЕРАЦИИ

Мозжечковые (спиноцеребеллярные) дегенерации - обширная группа наследственных нейродегенеративных заболеваний, проявляющихся прогрессирующей мозжечковой атаксией.

Атаксия Фридрейха

Клиническая картина.

Лечение.

Поздние мозжечковые дегенерации

Лечение симптоматическое. Уход осуществляется по общим правилам.

Мозжечковая атаксия

Формы

Ориентируясь на область поражения мозжечка, выделяется:

Статико-локомоторная атаксия, которая возникает при поражении червя мозжечка. Развивающиеся при данном поражении расстройства проявляются в основном в нарушении устойчивости и походки.
Динамическая атаксия, которая наблюдается при поражении полушарий мозжечка. При таких поражениях нарушена функция выполнения произвольных движений конечностями.

В зависимости от течения заболевания выделяют мозжечковую атаксию:

Острую, которая развивается внезапно в результате инфекционных заболеваний (рассеянный энцефаломиелит, энцефалит), интоксикации, возникшей в результате употребления препаратов лития или антиконвульсантов, при мозжечковом инсульте, обструктивной гидроцефалии.
Подострую. Возникает при расположенных в области мозжечка опухолях, при энцефалопатии Вернике (в большинстве случаев развивается при алкоголизме), при синдроме Гийена-Барре, при отравлении некоторыми веществами (ртуть, бензин, цитостатики, органические растворители и синтетический клей), при рассеянном склерозе и возникающей при черепно-мозговой травме субдуральной гематоме. Может также развиваться при эндокринных расстройствах, витаминной недостаточности и при наличии злокачественного опухолевого процесса внецеребральной локализации.
Хронически прогрессирующую, которая развивается при первичных и вторичных мозжечковых дегенерациях. К первичным мозжечковым дегенерациям относятся наследственные атаксии (атаксия Пьера-Мари, атаксия Фридрейха оливопонтоцеребеллярная атрофия, нефридрейховская спиноцеребеллярная атаксия и др.), паркинсонизм (мультисистемная атрофия) и идиопатическая мозжечковая дегенерация. Вторичная мозжечковая дегенерация развивается при глютеновой атаксии, паранеопластической дегенерации мозжечка, гипотериозе, хроническом заболевании кишечника, которое сопровождается нарушением всасывания витамина Е, гепатолентикулярной дегенерации, болезни Крейтцфельдта-Якоба, краниовертебральных аномалиях, рассеянном склерозе и опухоли в области мостомозжечкового угла и задней черепной ямки.

Причины развития

Мозжечковая атаксия может быть:

Наследственную мозжечковую атаксию могут вызывать такие заболевания, как:

Семейная атаксия Фридрейха. Является аутосомно-рецессивным заболеванием, для которого характерно дегенеративное повреждение нервной системы в результате наследуемой мутации в кодирующем белок фратаксин гене FXN.
Синдром Зеемана, возникающий при аномалиях развития мозжечка. Для данного синдрома характерно сочетание нормального слуха и интеллекта ребенка с задержкой развития речи и атаксией.
Болезнь Беттена. Это редкое заболевание проявляется на первом году жизни и наследуется аутосомно-рецессивным путем. Характерными признаками являются нарушения статики и координации движений, нистагм, расстройство координации взора, умеренная мышечная гипотония. Могут наблюдаться диспластические признаки.
Спастическая атаксия, которая передается по аутосомно-доминантному типу и отличается дебютом заболевания в возрасте 3-4-лет. Для данного заболевания характерна дизартрия, сухожильная гиперрефлексия и повышение мышечного тонуса по спастическому типу. Может сопровождаться атрофией зрительных нервов, дегенерацией сетчатки, нистагмом и глазодвигательными расстройствами.
Синдром Фельдмана, который наследуется по аутосомно-доминантному типу. Мозжечковую атаксию при этом медленно прогрессирующем заболевании сопровождает раннее поседение волос и интенционное дрожание. Дебютирует во втором десятилетии жизни.
Миоклонус-атаксия (миоклоническая мозжечковая диссинергия Ханта), для которой характерны миоклонии, сначала затрагивающие руки, а впоследствии приобретающие генерализованный характер, интенционный тремор, нистагм, диссинергия, снижение мышечного тонуса, скандированная речь и атаксия. Развивается в результате дегенерации корково-подкорковых структур, ядер мозжечка, красных ядер и их связей. Эта редкая форма наследуется по аутосомно-рецессивному типу и обычно дебютирует в молодом возрасте. В результате прогрессирования заболевания могут наблюдаться эпилептические припадки и деменция.
Синдром Тома или поздняя мозжечковая атрофия, которая обычно проявляется после 50 лет. В результате прогрессирующей атрофии коры мозжечка у больных наблюдаются признаки мозжечкового синдрома (мозжечковая статическая и локомоторная атаксии, скандированная речь, изменения почерка). Возможно развитие пирамидной недостаточности.
Семейная церебеллооливарная атрофия (мозжечковая дегенерация Холмса), проявляющаяся в прогрессирующей атрофии зубчатых и красных ядер, а также процессах демиелинизации в верхней ножке мозжечка. Сопровождается статической и динамической атаксией, асинергией, нистагмом, дизартрией, снижением мышечного тонуса и мышечной дистонией, тремором головы и миоклониями. Интеллект в большинстве случаев сохраняется. Практически одновременно с началом заболевания появляются эпилептические припадки, а на ЭЭГ выявляется пароксизмальная дизритмия. Тип наследования не установлен.
Х-хромосомная атаксия, которая передается по сцепленному с полом рецессивному типу. Наблюдается в подавляющем большинстве случаев у мужчин и проявляется как медленно прогрессирующая мозжечковая недостаточность.
Глютеновая атаксия, которая является мультифакторным заболеванием и наследуется по аутосомно-доминантному типу. Согласно последним исследованиям, ¼ случаев идиопатических мозжечковых атаксий вызвана гиперчувствительностью к глютену (возникает при целиакии).
Синдром Лейдена – Вестфаля, который развивается как параинфекционное осложнение. Возникает эта острая мозжечковая атаксия у детей спустя 1-2 недели после перенесенной инфекции (сыпной тиф, грипп и др.). Заболевание сопровождается грубой статической и динамической атаксией, интенционным дрожанием, нистагмом, скандированной речью, снижением мышечного тонуса, асинергией и гиперметрией. Цереброспинальная жидкость содержит умеренное количество белка, выявляется лимфоцитарный плеоцитоз. Заболевание на начальном этапе может сопровождаться головокружением, расстройством сознания, судорогами. Течение доброкачественное.

Причиной приобретенной мозжечковой атаксии может быть:

Алкогольная мозжечковая дегенерация, которая развивается при хронической алкогольной интоксикации. Поражение затрагивает преимущественно червь мозжечка. Сопровождается полиневропатией и выраженным снижением памяти.
Инсульт, который в клинической практике является самой распространенной причиной острой атаксии. К мозжечковому инсульту чаще всего приводят атеросклеротическая окклюзия и кардиальная эмболия.
Вирусные инфекции (ветрянка, корь, вирус Эпштейна-Барра, вирусы Коксаки и ECHO). Обычно развивается спустя 2-3 недели после вирусной инфекции. Прогноз благоприятный, полное выздоровление наблюдается в большинстве случаев.
Бактериальные инфекции (параинфекционный энцефалит, менингит). Симптоматика, особенно при сыпном тифе и малярии, напоминает синдром Лейдена – Вестфаля.
Интоксикация (возникает при отравлении пестицидами, ртутью, свинцом и др.).
Дефицит витамина В12. Наблюдается при строгой вегетарианской диете, хроническом панкреатите, после хирургических вмешательств на желудке, при СПИДе, употреблении антацидов и некоторых других лекарств, многократном воздействие закиси азота и синдроме Имерслунда-Гросберга.
Гипертермия.
Рассеянный склероз.
Черепно-мозговые травмы.
Образование опухоли. Опухоль не обязательно должна локализоваться в мозгу - при злокачественных опухолях в различных органах может развиваться паранеопластическая мозжечковая дегенерация, которая сопровождается мозжечковой атаксией (чаще всего развивается при раке грудной железы или яичников).
Общая интоксикация, которая наблюдается при раке бронхов, легких, грудной железы, яичников и проявляется синдромом Барракера – Бордаса – Руиса – Лара. При данном синдроме в результате развивается быстро прогрессирующая атрофия мозжечка.

Патогенез

Кора мозжечка сопоставляет эту информацию и, рассчитывая ошибку, передает данные в двигательные центры.

Симптомы

Мозжечковая атаксия проявляется:

Нарушениями стояния и ходьбы. В положении стоя пациент широко расставляет ноги и пытается сбалансировать тело руками. Походка отличается неуверенностью, ноги при ходьбе широко расставляются, туловище избыточно выпрямлено, но пациента все равно «бросает» из стороны в сторону (особенно неустойчивость заметна при поворотах). При поражении полушария мозжечка при ходьбе наблюдается отклонение от заданного направления в сторону патологического очага.
Нарушениями координации в конечностях.
Интенционным тремором, который развивается при приближении к цели (палец к носу и др.).
Скандированной речью (отсутствует плавность, речь становится медленной и прерывистой, ударения на каждом слоге).
Нистагмом.
Снижением мышечного тонуса (чаще всего затрагивает верхние конечности). Присутствует повышенная мышечная утомляемость, однако жалоб на снижение мышечного тонуса у больных обычно нет.

Кроме данных классических симптомов к признакам проявления мозжечковой атаксии относят:

дисметрию (гипо- и гиперметрию), которая проявляется избыточной или недостаточной амплитудой движений;
диссинергию, которая проявляется нарушением согласованной работы различных мышц;
дисдиадохокинез (нарушена способность к выполнению быстрых чередующихся противоположных по направлению движений);
постуральный тремор (развивается при удержании позы).

На фоне утомления выраженность атактических расстройств у пациентов с мозжечковым поражением нарастает.

Диагностика

Диагностика основывается на данных:

Анамнеза (включают информацию о времени появления первых симптомов, наследственной предрасположенности и перенесенных в течение жизни заболеваниях).
Общего осмотра, в процессе которого оцениваются рефлексы и мышечный тонус, проводятся координационные пробы, проверяется зрение и слух.
Лабораторно-инструментальных исследований. Включают анализы крови и мочи, спинномозговую пункцию и анализ ликвора, ЭЭГ, МРТ/КТ, допплерографию головного мозга, УЗИ и ДНК-исследования.

Лечение

Лечение мозжечковой атаксии зависит от характера причины ее возникновения.

Наследственная спастическая атаксия

Оливопонтоцеребеллярная атрофия

Церебеллооливарная атрофия Холмса

Паранеопластическая мозжечковая дегенерация

Мозжечковые дегенерации - Нервные болезни

Атаксия Фридрейха

Клиническая картина.

Лечение.

Поздние мозжечковые дегенерации

Мозжечковая атаксия

Причины развития

Патогенез

Симптомы

Диагностика

Лечение

Читайте также

Комментарии 2

Мозжечковая дегенерация

Симптомы мозжечковой дегенерации

Алкогольная мозжечковая дегенерация

Симптомы

Лечение

Последствия

Алкогольная дегенерация мозжечка

Атрофия мозжечка

Код по МКБ-10

Причины атрофии мозжечка

Симптомы атрофии мозжечка

Где болит?

Что беспокоит?

Формы

Атрофия червя мозжечка

Диффузная атрофия мозга и мозжечка

Атрофия коры мозжечка

Осложнения и последствия

Диагностика атрофии мозжечка

Что нужно обследовать?

К кому обратиться?

Лечение атрофии мозжечка

Левомепромазин

Алимемазин

Терален

Тиоридазин

Сонапакс

Профилактика

Прогноз

Медицинский эксперт-редактор

Поделись в социальных сетях

Функции мозжечка

Симптомы

Заболевания и патологические состояния

Атрофические изменения мозжечка

Деформация мозжечка

Отек мозжечка

Кавернома мозжечка

Причины

Диагностика и лечение

Тип Менцеля

Тип Дежерина - Тома

Спинопонтинная дегенерация

Дентато-рубральная атрофия (синдром Ханта)

Оливоруброцеребеллярная атрофия (тип Лежонна - Лермитта)

Врожденные мозжечковые атаксии

Паранеопластическая мозжечковая дегенерация

Мозжечковая атаксия

Мозжечковая атаксия

Причины возникновения мозжечковой атаксии

Симптомы мозжечковой атаксии

Диагностика мозжечковой атаксии

Лечение мозжечковой атаксии

Прогноз и профилактика

Мозжечковая дегенерация лечение

Формы мозжечковых атаксий

Наследственная спастическая атаксия

Оливопонтоцеребеллярная атрофия

Церебеллооливарная атрофия Холмса

Паранеопластическая мозжечковая дегенерация

Опрос:

Мозжечковая атаксия: особенности синдрома

Виды атаксии