Что такое лимфогранулематоз 3 стадии. Лимфогранулематоз - это рак или нет? Болезнь Ходжкина - злокачественное заболевание лимфоидной ткани: симптомы, лечение, диагностика, прогноз

Лимфогранулематоз симптомы анализ крови определяет очень быстро, принимая во внимание не специфичность симптомов заболевания, именно этот тип диагностики позволяет своевременно заподозрить патологические изменения в системе крови пациента. В процессе исследования, лабораторные сотрудники изучают состав крови, а также оценивают размеры и формы каждого типа клеток, что присутствуют в плазме. Сопоставив их процентное соотношение, врач может сделать выводы о наличии заболевания и осложнений.

Болезнь лимфогранулематоз анализ крови, которую показывает на ранних этапах, развивается достаточно быстро. Известно, что в организме пациента есть специальные клетки – лейкоциты, которые состоят из ряда ферментов. Лимфоциты защищают организм от чужеродных агентов и формируют иммунитет. Под воздействием определенных факторов, клетка начинает мутировать, не проходя до конца полный цикл своего развития.

Требуется отметить, что в организме каждого человека ежедневно формируется тысячи мутаций, вследствие взаимодействия молекул ДНК и нуклеозидов, но в здоровом состоянии, организм сразу же запускает механизм самоуничтожения и атипичные клетки не могут размножаться – соответственно умирают. Второй системой защиты является как раз иммунитет. Если эти механизмы нарушены, то у человека нет сил противостоять атипичным клеткам, и они начинают массово делиться, формируя тысячи своих копий, создавая опухолевое новообразование.

Эти атипичные клетки, что созрели с В-лимфоцитов, принято называть Ходжкина – на честь ученого, что их исследовал. Гранулы этих клетки начинают проявляться изначально в одном из лимфоузлов человека, но со временем к месту опухоли мигрируют и остальные клетки нейтрофилы, эозинофилы. В конечном итоге, вокруг мутировавших лимфоцитов образуется плотный фиброзный рубец. Из-за наличия воспалительных реакций, лимфоузел очень сильно увеличивается в размерах и развивается, так называемая гранулема.

Признаки болезни могут появляться и в других, рядом лежащих лимфоузлах и тканях, это случается, когда гранулема достигла внушительных размеров и не получала соответственного лечения. На сегодняшний день причины заболевания до конца не изучены, но есть предположение, что на развитие патологии может повлиять нарушение функций кровяной системы, что передались по наследству, а также один из видов герпетических инфекций, что мутировал.

Симптомы заболевания

Особенностью патологического состояния является то, что длительное время, оно может протекать и вовсе без каких-либо симптомов, поэтому врачам удается диагностировать ее на поздних стадиях или же случайно, на ранних этапах в процессе биохимического анализа. Первыми признаками патологии являются увеличены в размерах подчелюстные и шейные лимфоузлы в области горла. С течением болезни поражаются лимфоузлы грудной клетки, живота, органов малого таза и конечностей. На фоне этого, также наблюдается ухудшение общего состояния пациента, ведь лимфоузлы могут увеличиваться настолько, что начинают сдавливать рядом находящиеся органы и ткани.

Показатели развития заболевания могут выглядеть следующим образом:

кашель – проявляется при сдавливании бронхов, как правило, он сухой и мучительный, не поддается купированию противокашлевыми препаратами;
отдышка – развивается при сдавливании легочной ткани;
отеки – образуются при сдавливании полой вены, которая впадает в сердце;
нарушение пищеварительных процессов наблюдается, если имеет место сдавливание кишечника. Это состояние часто сопровождается диареей, вздутием живота и запорами;
нарушение работы нервной системы наблюдается редко, но может быть спровоцировано передавливанием отделов спинного мозга. Больной теряет чувствительность определенных отделов рук, ног или шеи;
если в патологическом процессе задействованы лимфатические узлы спинного пояса, отмечается нарушение работы почек;
имеют место и общие симптомы, что проявляются в резком снижении веса, бледности кожных покровов, слабости и снижении работоспособности.

Как и любое опухолевое злокачественное образование, гранулема может, к примеру, из горла пускать метастазы и нарушать работу целых систем. Увеличение печени – растущая гранулема вытесняет здоровые клетки печени, что провоцирует постепенное ее разрушение. Увеличение в размерах селезенки встречается в 30% случаев и, как правило, проходит безболезненно для пациента. Поражение костной ткани характеризуется нарушением целостности и плотности костей, частыми переломами и нарушением двигательной функции. Нарушение процессов кроветворения – снижается количество всех клеток крови, развивается апластическая анемия. Кожный зуд – при разрушении клеток лейкоцитов высвобождается гистамин, что приводит к зуду и шелушению кожного покрова. Поражение легких характеризуется кашлем, отдышкой.

На основе вышеперечисленных симптомов, что могут проявляться в области горла и других участков тела, существуют несколько стадий патологии. Для первой стадии патологического процесса характерны патологические процессы, что развиваются в пределах одного органа, к примеру, только в селезенке, в легких или печени. На данном этапе человек вовсе не ощущает симптомов, если болезнь обнаруживается, то это случайность.

Вторая стадия характеризуется двумя группами пораженных лимфоузлов, что размещаются выше или ниже диафрагмы. На третьей стадии отмечается поражение лимфоузлов, что могут находиться на задней стенке диафрагмы, выше ее или ниже. Как правило, на третьей стадии поражаются лимфоузлы горла, селезенки, костного мозга и печени. На четвертой стадии отмечается такое увеличение лимфатических улов, что приводит к некротизации органа, в котором развивается.

Диагностика патологического состояния лимфоузлов

Лимфогранулематоз симптомы анализ крови дает возможность определить, но, как правило, назначают и ряд инструментальных исследований. Забор крови для анализа проводится обязательно натощак, утром. Для лабораторной диагностики подходит и капиллярная и венозная кровь.

В процессе исследования врач наносит незначительное количество крови на предметное стекло и окрашивает его с помощью специальных веществ. Далее рассматривает кровь под микроскопом, и оценивает количество и размер ферментов.

Микроскопическое исследование мазка крови очень редко устанавливает атипичные клетки в материале, но может уловить существенные отличия от нормы:

количество эритроцитов в норме составляет у мужчин 4,0 – 5,0 х 1012/л, а у женщин 3,5 – 4,7 х 1012/л. При данном заболевании может уменьшаться;
уровень гемоглобина также будет уменьшаться, ведь зависит от количества эритроцитов;
нарушается скорость оседания эритроцитов – в крови здорового человека эритроциты отталкиваются друг от друга, при наличии лимфогранулематоза в составе крови повышается количество фермента, что склеивает их между собой;
снижается процент лимфоцитов, вследствие нарушения функционирования костного мозга;
моноциты принимают активное участие в формировании гранулемы, поэтому в крови отмечается их существенное увеличение;
количество нейтрофилов увеличивается только на поздних этапах заболевания, на 1-2 стадии показатели в норме;
эозинофилы принимают активное участие в борьбе с новообразованием, поэтому процент увеличения этих ферментов в крови прямо пропорциональный размеру опухоли;
тромбоциты, как и остальные ферменты крови, формируются в костном мозге, поэтому на поздних стадиях, когда имеет место разрушительный процесс, их количественный состав в крови нарушается в сторону уменьшения.

Что касается биохимического анализа крови, то в нем первым признаком развития лимфогранулематоза, является определение в крови белков острой фазы. Принимая во внимание, что воспалительный процесс может формироваться сразу в нескольких очагах, количество белков острой фазы может увеличиваться в сотни раз . Не редко для подтверждения диагноза «лимфогранулематоз», проводят печеночные пробы. В процессе анализа можно определить степень разрушения печени и наличие других патологических процессов в организме пациента.

Поставить диагноз врач гематолог может сопоставив симптомы, что присутствуют у пациента с результатами лабораторных и инструментальных исследований. На сегодня лимфогранулематоз принято считать излечимым заболеванием, но огромную роль играет стадия патологического новообразования и возраст пациента. Известно, что люди пожилого возраста имеют меньшее сопротивление к чужеродным агентам, вследствие возрастных изменений. Благодаря радиоволновой терапии, химиотерапии и консервативным методикам лечения, жизнь пациентов можно продлить на 5-10 лет, даже на последней стадии.

Болезнь Ходжкина или лимфогранулематоз – это процесс формирования злокачественных опухолей, которое протекает с образованием гранулем (очаговых разрастаний лимфоидной ткани). Согласно статистике, средний показатель заболеваемости составляет 2-3 случая на 100 тысяч человек. Как правило, эта болезнь встречается у молодых людей в возрасте от 20 до 30 лет или у пожилых старше 60 лет. Среди женщин лимфогранулематоз встречается в 1,5-2 раза реже.

Что такое лимфогранулематоз

Злокачественное увеличение лимфоидной ткани называется лимфогранулематозом или лимфомой Ходжкина. Отличительной чертой заболевания является формирование гранулем с гигантскими клетками Березовского-Штенберга, увеличение селезенки и некоторых групп лимфатических узлов (надключичных, медиастинальных, нижнечелюстных). Нередко клиническая картина включает стремительную потерю веса, постоянную слабость, сонливость.

При лимфоме Ходжкина развитие опухоли происходит уницентрически, т.е. из одного очага, но при последующем метастазировании возникают характерные изменения в легких, почках, костном мозге, органах желудочно-кишечного тракта и мочеполовой системы. Причины образования злокачественной гранулемы не выяснены. В клинической практике рассматривают несколько теорий возникновения лимфогранулематоза: вирусная, генетическая, иммунологическая.

Вирусная этиология подтверждается результатами клинических исследований, в которых отмечают некоторую связь между перенесенным мононуклеозом и наличием в крови антител к вирусу Эпштейна-Барр с возникновением Ходжкинской лимфомы. Не исключается влияние ретровирусов, в т.ч. вируса иммунодефицита человека. На наследственную этиологию указывает частая встречаемость лимфогранулематоза у кровных родственников. Возникновение иммунологической теории обусловлена вероятностью трансплацентарного переноса лимфоцитов матери плоду с формированием иммунной реакции.

Классификация лимфогранулематоза

Различают локальную форму заболевания (поражена только одна группа лимфатических узлов) и генерализованную – с появлением злокачественных клеток в других органах (печени, желудке, легких, коже). По топографическому признаку выделяют следующие формы заболевания:

периферическую;
медиастинальную;
легочную;
абдоминальную;
кожную;
костную;
желудочно-кишечную;
нервную.

Самыми частыми локализационными формами являются лимфогранулематоз легких и желудочно-кишечного тракта. В зависимости от скорости развития патологического процесса, болезнь Ходжкина подразделяют на острую и хроническую. Первая характеризуется стремительным течением (несколько месяцев от начальной стадии до терминальной), ярко выраженной клинической картиной. Хронический процесс затяжной, длительностью в несколько лет, выражен чередованием циклов обострений и бессимптомных периодов.

По структуре злокачественной опухоли и количественному соотношению клеточных элементов в ней выделяют четыре гистологические (тканевые) формы патологии:

Лимфо-гистационную. Опухоль с большим количеством лимфоидной ткани проявляется ограниченным или распространенным неконтролируемым ростом лимфоцитов. Такой тип считается самым благоприятным, развивается без некротического процесса или склерозирования опухоли (замещения функциональной ткани соединительной).
Нодулярно-склеротическую. Эта форма патологии самая распространённая, составляет от 30 до 60% всех случаев лимфогранулематоза. Характеризуется выраженным разрастанием соединительной ткани в форме узелков. Отличительной чертой течения болезни является медленное, постепенное прогрессирование.
Смешанно-клеточную. Составляет 20-40% всех случаев болезни Ходжкина, проявляется множественными фиброзными (соединительнотканными) очагами и характеризуется крайне неблагоприятным течением за счет полиморфной пролиферации (разрастания) клеток крови, склонности к некротизированию.
Лимфоидное истощение. Редкой тип лимфогранулематоза, встречается в 5% всех случаев. Характеризуется резким уменьшением числа лимфоцитов или их полным исчезновением. Лимфоидное истощение имеет две формы: диффузный склероз и ретикулярный тип. В первом случае в патологических фиброзных очагах встречаются скопления клеток Березовского-Штернберга или Ходжкина, а во втором – это патологические гигантские много- или одноядерные измененные клетки лимфоидной ткани.

Стадии

В зависимости от степени распространения опухолевого процесса в клинической классификации лимфогранулематоза выделяют четыре стадии:

Локальная (I). Поражена одна группа лимфатических узлов (I) или один орган (IE).
Регионарная (II). Опухолевым процессом затронуты две и более группы лимфоузлов, которые расположены с одной стороны диафрагмы (II) или один не принадлежащий лимфатической системе орган (IIE).
Генерализованная (III). Пораженные лимфатические узлы находятся по обе стороны диафрагмы. Дополнительно может поражаться экстралимфатический орган (IIIE) или селезенка (IIIS).
Диссеминированная (IV). Патологический процесс затрагивает два и более экстралимфатических органа с одновременным поражением лимфатических узлов.

Симптомы лимфогранулематоза

Клиническая картина болезни Ходжкина зависит от формы и стадии заболевания, возраста пациента, наличия сопутствующих патологий. Первый симптом лимфогранулематоза при локальной форме - это во много раз увеличенные лимфатические узлы (надключичные, шейные, подмышечные). Затем присоединяются признаки интоксикационного поражения: субфебрильная температура (37-38 °C), головная боль, слабость, кожный зуд, усиленное потоотделение, кашель, одышка.

Симптомы лимфогранулематоза у взрослого человека нередко начинаются с увеличения размера лимфоузлов средостения. Если патологический опухолевый процесс затрагивает подвздошные, бедренные, паховые, забрюшинные и мезентеральные лимфоузлы, развиваются боли в животе, сильные отеки нижних конечностей. При генерализованной форме часто поражаются легкие: присутствуют признаки пневмонии, плеврита (воспаления плевры).

При костной форме опухоль затрагивает позвоночник, ребра, грудину и таз; реже – череп, трубчатые кости. В этих случаях развиваются деструкция (разрушение) и различные деформации костной ткани. Инфильтрация опухоли в костный мозг провоцирует анемию, тромбоцитопению, лейкоцитопению. Лимфогранулематоз пищеварительного тракта характеризуется инвазией (проникновением) в гладкомышечный слой желудка и кишечника, что проявляется язвами, кровотечением, перитонитом.

В терминальной стадии болезни Ходжкина генерализованное поражение организма может затрагивать кожные покровы (гнойные очаги, трофические язвы), глаза (снижение остроты зрения), щитовидную железу (снижение ее функции при увеличенном размере), молочные железы, сердце, органы малого таза (внутренние кровотечения, потеря репродуктивной функции, острая почечная недостаточность) и др.

Диагностика

Основным критерием подтверждения лимфомы служит обнаружение при гистологическом исследовании в биоптате клеток Рида-Березовского-Штернберга. Достоверная диагностика заболевания, правильное определение стадии болезни и выбор подходящего метода терапии возможны после проведения морфологического исследования. С этой целью у пациента проводят биопсию (забор ткани) периферических лимфатических узлов, хирургические диагностические операции:

Лапароскопия. На исследуемом участке тела хирург делает три надреза, через которые вводят два манипулятора с инструментами и подвижную камеру.
Лапаротомия. Стандартная хирургическая операция, которая проводится после вскрытия брюшной полости.
Торакотомия. Оперативное вмешательство, которое заключается во вскрытии грудной клетки для исследования легких, сердца.

Для лабораторного анализа проводят гемограмму и миелограмму - это методы оценки функций костного мозга и печени. Кроме того, выполняют ультразвуковое исследование (УЗИ) брюшной полости, забрюшинной клетчатки, компьютерную томографию, рентген грудной клетки и сцинтиграфию (один из методов лучевой диагностики) скелета для точного определения стадии развития лимфогранулематоза.

Лечение лимфогранулематоза

Современные методы лечения лимфомы основываются на принципах поэтапности и комплексности. При болезни Ходжкина применяются схемы лучевой терапии, цикловой полихимиотерапии (лечение проводится несколькими препаратами), их комбинация. На первой и второй стадиях заболевания применяется лучевое лечение, при котором производят тотальное или субтотальное облучение лимфатических узлов. В некоторых случаях необходимо предварительно провести удаление патологических тканей.

Пациентам с IIВ и IIIА стадиями лимфогранулематоза в большинстве случаев назначается комбинированная химиолучевая терапия, которая состоит из начальной вводной полихимиотерапии одновременно с облучением только пораженных лимфоузлов, а затем - остальных групп лимфоузлов. После основного лечения назначают поддерживающую полихимиотерапию на 2-3 года. Больным на IIIВ и IV стадиях болезни для достижения ремиссии применяется цикловая полихимиотерапия, а на этапе поддержания – циклы радикального (полного) облучения или медикаментозной терапии.

Прогноз

Шансы на полное выздоровление у взрослых и детей с лимфомой Ходжкина при своевременном выявлении заболевания очень высокие (более 90%). Таких результаты стали возможны благодаря интенсивной терапии, которая подбирается в зависимости от стадии болезни и особенностей течения. Согласно анализу данных, в исследовательской группе по лимфогранулематозу всего у 10-11 % пациентов (до 18 лет) происходит рецидив заболевания. При этом отмечается благоприятный исход, но прогноз для каждого пациента зависит от того, когда заболевание проявилось повторно.

При условии позднего рецидива (спустя несколько лет) повторный курс химиотерапии и лучевого лечения дают 10-летнюю выживаемость у 90% пациентов. Если у больного лимфома проявилась в сроки от 3 до 12 месяцев после успешной первичной терапии, то необходимо провести аутотрансплантацию (методика заключается в том, что пациент является донором костного мозга для самого себя), высокодозную химиотерапию. Шансы на полное выздоровление в этом случае от 75% и выше.

Неблагоприятными признаками являются острое развитие заболевания, крупные конгломераты лимфоузлов (5 см и более), а также одновременное поражение сразу нескольких групп лимфоузлов, селезенки. Эти проявления патологии говорят об агрессивной форме заболевания, которая требует более тщательного наблюдения. Рецидивы лимфомы Ходжкина возникают при нарушении режима поддерживающего лечения, чрезмерных физических нагрузках, беременности. Пациенты с этой болезнью должны состоять на учете в онкологическом диспансере, наблюдаться у гематолога.

Видео

С целью верификации диагноза осуществляется биопсия лимфоузлов, диагностические операции (торакоскопия, лапароскопия), рентгенография грудной клетки, УЗИ, КТ, биопсия костного мозга. В лечебных целях при лимфогранулематозе проводится полихимиотерапия, облучение пораженных лимфоузлов, спленэктомия.

Лимфогранулематоз

Лимфогранулематоз (ЛГМ) – лимфопролиферативное заболевание, протекающее с образованием специфических полиморфно-клеточных гранулем в пораженных органах (лимфоузлах, селезенке и др.). По имени автора, впервые описавшего признаки заболевания и предложившего выделить его в самостоятельную форму, лимфогранулематоз также называют болезнью Ходжкина, или ходжкинской лимфомой. Средний показатель заболеваемости лимфогранулематозом составляет 2,2 случая на 100 тыс. населения. Среди заболевших преобладают молодые люди в возрастелет; второй пик заболеваемости приходится на возраст старше 60 лет. У мужчин болезнь Ходжкина развивается в 1,5-2 раза чаще, чем у женщин. В структуре гемобластозов лимфогранулематозу отводится втрое место по частоте возникновения после лейкемии.

Причины лимфогранулематоза

Этиология лимфогранулематоза до настоящего времени не выяснена. На сегодняшний день в числе основных рассматриваются вирусная, наследственная и иммунная теории генеза болезни Ходжкина, однако ни одна из них не может считаться исчерпывающей и общепризнанной. В пользу возможного вирусного происхождения лимфогранулематоза свидетельствует его частая корреляция с перенесенным инфекционным мононуклеозом и наличием антител к вирусу Эпштейна-Барр. По меньшей мере, в 20% исследуемых клеток Березовского-Штернберга обнаруживается генетический материал вируса Эпштейна-Барр, обладающего иммуносупрессивными свойствами. Также не исключается этиологическое влияние ретровирусов, в т. ч. ВИЧ.

На роль наследственных факторов указывает встречаемость семейной формы лимфогранулематоза и идентификация определенных генетических маркеров данной патологии. Согласно иммунологической теории, имеется вероятность трансплацентарного переноса материнских лимфоцитов в организм плода с последующим развитием иммунопатологической реакции. Не исключается этиологическое значение мутагенных факторов - токсических веществ, ионизирующего излучения, лекарственных препаратов и других в провоцировании лимфогранулематоза.

Предполагается, что развитие лимфогранулематоза становится возможным в условиях Т-клеточного иммунодефицита, о чем свидетельствует снижение всех звеньев клеточного иммунитета, нарушение соотношения Т-хелперов и Т-супрессоров. Главным морфологическим признаком злокачественной пролиферации при лимфогранулематозе (в отличие от неходжкинских лимфом и лимфолейкоза) служит присутствие в лимфатической ткани гигантских многоядерных клеток, получивших название клеток Березовского-Рид-Штернберга и их предстадий – одноядерных клеток Ходжкина. Кроме них опухолевый субстрат содержит поликлональные Т-лимфоциты, тканевые гистиоциты, плазматические клетки и эозинофилы. При лимфогранулематозе опухоль развивается уницентрически - из одного очага, чаще в шейных, надключичных, медиастинальных лимфатических узлах. Однако возможность последующего метастазирования обусловливает возникновение характерных изменений в легких, ЖКТ, почках, костном мозге.

Классификация лимфогранулематоза

В гематологии различают изолированную (локальную) форму лимфогранулематоза, при которой поражается одна группа лимфоузлов, и генерализованную – со злокачественной пролиферацией в селезенке, печени, желудке, легких, коже. По локализационному признаку выделяется периферическая, медиастинальная, легочная, абдоминальная, желудочно-кишечная, кожная, костная, нервная формы болезни Ходжкина.

В зависимости от скорости развития патологического процесса лимфогранулематоз может иметь острое течение (несколько месяцев от начальной до терминальной стадии) и хроническое течение (затяжное, многолетнее с чередованием циклов обострений и ремиссий).

На основании морфологического исследования опухоли и количественного соотношения различных клеточных элементов выделяют 4 гистологические формы лимфогранулематоза:

лимфогистиоцитарную, или лимфоидное преобладание
нодулярно-склеротическую, или нодулярный склероз
смешанно-клеточную
лимфоидное истощение

В основу клинической классификации лимфогранулематоза положен критерий распространенности опухолевого процесса; в соответствии с ним развитие болезни Ходжкина проходит 4 стадии:

I стадия (локальная) – поражена одна группа лимфоузлов (I) либо один экстралимфатический орган (IE).

II стадия (регионарная) - поражены две или более группы лимфатических узлов, расположенных с одной стороны диафрагмы (II) либо один экстралимфатический орган и его регионарные лимфоузлы (IIE).

III стадия (генерализованная) – пораженные лимфоузлы расположены с обеих сторон диафрагмы (III). Дополнительно может поражаться один экстралимфатический орган (IIIE), селезенка (IIIS) либо они вместе (IIIE + IIIS).

IV стадия (диссеминированная) – поражение затрагивает один или несколько экстралимфатических органов (легкие, плевру, костный мозг, печень, почки, ЖКТ и др.) с одновременным поражением лимфоузлов или без него.

Для обозначения наличия или отсутствия общих симптомов лимфогранулематоза на протяжении последних 6 месяцев (лихорадки, ночной потливости, похудания) к цифре, обозначающей стадию болезни, добавляются буквы А или В соответственно.

Симптомы лимфогранулематоза

К числу характерных для лимфогранулематоза симптомокомплексов относятся интоксикация, увеличение лимфатических узлов и возникновение экстранодальных очагов. Часто заболевание начинается с неспецифических симптомов – периодической лихорадки с температурными пиками до 39°С, ночной потливости, слабости, похудания, кожного зуда.

Нередко первым «вестником» лимфогранулематоза служит увеличение доступных для пальпации лимфоузлов, которые больные обнаруживают у себя самостоятельно. Чаще это шейные, надключичные лимфатические узлы; реже - подмышечные, бедренные, паховые. Периферические лимфоузлы плотные, безболезненные, подвижные, не спаяны между собой, с кожей и окружающими тканями; обычно тянутся в виде цепочки.

У 15-20% пациентов лимфогранулематоз дебютирует с увеличения лимфоузлов средостения. При поражении медиастинальных лимфоузлов первыми клиническими признаками болезни Ходжкина могут служить дисфагия, сухой кашель, одышка, синдром ВПВ. Если опухолевый процесс затрагивает забрюшинные и мезентериальные лимфоузлы, возникают абдоминальные боли, отеки нижних конечностей.

Среди экстранодальных локализаций при лимфогранулематозе наиболее часто (в 25% случаев) встречается поражение легких. Лимфогранулематоз легких протекает по типу пневмонии (иногда с образованием каверн в легочной ткани), а при вовлечении плевры сопровождается развитием экссудативного плеврита.

При костной форме лимфогранулематоза чаще поражаются позвоночник, ребра, грудина, кости таза; значительно реже – кости черепа и трубчатые кости. В этих случаях отмечаются вертебралгии и оссалгии, может происходить деструкция тел позвонков; рентгенологические изменения обычно развиваются спустя несколько месяцев. Опухолевая инфильтрация костного мозга приводит к развитию анемии, лейко- и тромбоцитопении.

Лимфогранулематоз ЖКТ протекает с инвазией мышечного слоя кишечника, изъязвлениями слизистой, кишечными кровотечениями. Возможны осложнения в виде перфорации стенки кишки и перитонита. Признаками поражения печени при болезни Ходжкина служат гепатомегалия, повышение активности щелочной фосфатазы. При поражении спинного мозга в течение нескольких дней или недель может развиться поперечный паралич. В терминальной стадии лимфогранулематоза генерализованное поражение может затрагивать кожу, глаза, миндалины, щитовидную железу, молочные железы, сердце, яички, яичники, матку и др. органы.

Диагностика лимфогранулематоза

Увеличение периферических лимфоузлов, печени и селезенки наряду с клинической симптоматикой (фебрильной лихорадкой, потливостью, потерей массы тела) всегда вызывает онкологические опасения. В случае с болезнью Ходжкина методы инструментальной визуализации играют вспомогательную роль.

Достоверная верификация, правильное стадирование и адекватный выбор метода лечения лимфогранулематоза возможны только после проведения морфологической диагностики. С целью забора диагностического материала показано проведение биопсии периферических лимфоузлов, диагностической торакоскопии, лапароскопии, лапаротомии со спленэктомией. Критерием подтверждения лимфогранулематоза служит обнаружение в исследуемом биоптате гигантских клеток Березовского-Штернберга. Выявление клеток Ходжкина позволяет только предположить соответствующий диагноз, но не может служить основанием для назначения специального лечения.

В системе лабораторной диагностики лимфогранулематоза обязательно исследуются общий анализ крови, биохимические показатели крови, позволяющие оценить функцию печени (щелочная фосфата, трансаминазы). При подозрении на заинтересованность костного мозга выполняется стернальная пункция или трепанобиопсия. При различных клинических формах, а также для определения стадии лимфогранулематоза требуется проведение рентгенографии грудной клетки и брюшной полости, КТ, УЗИ брюшной полости и забрюшинной клетчатки, КТ средостения, лимфосцинтиграфии, сцинтиграфии скелета и др.

В дифференциально-диагностическом плане требуется разграничение лимфогранулематоза и лимфаденитов различной этиологии (при туберкулезе, токсоплазмозе, актиномикозе, бруцеллезе, инфекционном мононуклеозе, ангине, гриппе, краснухе, сепсисе, СПИДе). Кроме этого, исключаются саркоидоз, неходжкинские лимфомы, метастазы рака.

Лечение лимфогранулематоза

Современные подходы к лечению лимфогранулематоза основываются на возможности полного излечения данного заболевания. При этом лечение должно быть поэтапным, комплексным и учитывающим стадию болезни. При болезни Ходжкина используются схемы лучевой терапии, цикловой полихимиотерапии, комбинации лучевой терапии и химиотерапии.

В качестве самостоятельного метода лучевая терапия применяется при I-IIА стадии (поражениях единичных лимфоузлов или одного органа). В этих случаях облучению может предшествовать удаление лимфоузлов и спленэктомия. При лимфогранулематозе проводится субтотальное или тотальное облучение лимфоузлов (шейных, аксиллярных, над- и подключичных, внутригрудных, мезентериальных, забрюшинных, паховых), захватывающее как группы пораженных, так и неизмененных лимфатических узлов (последних – в профилактических целях).

Больным с IIВ и IIIА стадиями назначается комбинированная химиолучевая терапия: сначала вводная полихимиотерапия с облучением только увеличенных лимфоузлов (по минимальной программе), затем – облучение всех остальных лимфоузлов (по максимальной программе) и поддерживающая полихимиотерапия в течение последующих 2-3 лет.

При диссеминированных IIIВ и IV стадиях лимфогранулематоза для индукции ремиссии используется цикловая полихимиотерапия, а на этапе поддержания ремиссии - циклы медикаментозной терапии или радикального облучения. Полихимиотерапия при лимфогранулематозе выполняется по специально разработанным в онкологии схемам (МОРР, СОРР, СУРР, СVPP, ДОРР и др.).

Результатами проводимой терапии могут служить:

полная ремиссия (исчезновение и отсутствие субъективных и объективных признаков лимфогранулематоза в течение 1 месяца)
частичная ремиссия (купирование субъективных признаков и сокращение размеров лимфоузлов или экстранодальных очагов более чем на 50% в течение 1 месяца)
клиническое улучшение (купирование субъективных признаков и сокращение размеров лимфоузлов или экстранодальных очагов менее чем на 50% в течение 1 месяца)
отсутствие динамики (сохранение или прогрессирование признаков лимфогранулематоза).

Прогноз при лимфогранулематозе

Для I и II стадий лимфогранулематоза безрецидивная 5-летняя выживаемость после лечения составляет 90%; при IIIA стадии – 80%, при IIIВ – 60%, а при IV – менее 45%. Неблагоприятными прогностическими признаками являются острое развитие лимфогранулематоза; массивные конгломераты лимфоузлов более 5 см в диаметре; расширение тени средостения более чем на 30% объема грудной клетки; одновременное поражение 3-х и более групп лимфатических узлов, селезенки; гистологический вариант лимфоидное истощение и др.

Рецидивы лимфогранулематоза могут возникать при нарушении режима поддерживающей терапии, провоцироваться физическими нагрузками, беременностью. Пациенты с болезнью Ходжкина должны наблюдаться у гематолога или онколога. Доклинические стадии лимфогранулематоза в ряде случаев могут быть выявлены при проведении профилактической флюорографии.

Лимфогранулематоз - лечение в Москве

Cправочник болезней

Болезни крови

Лимфогранулематоз, симптомы, лечение, причины, признаки

Мужчины болеют несколько чаще женщин.

Диагноз каждого варианта устанавливается только на основании обнаружения клеток Штернберга. Пораженные узлы увеличены в размерах, консистенция их с течением времени становится плотной.

Причины лимфогранулематоза

В зависимости от клеточного состава гранулемы различают 4 гистологических варианта лимфогранулематоза:

лимфогистиоцитарный;
нодулярный склероз;
смешанно-клеточный
лимфоидное истощение.

В течение болезни возможны трансформации варианта 1 через промежуточный вариант 3 в вариант 4. Установление этиологии лимфогранулематоза лежит в плоскости решения общих вопросов этиологии бластомных процессов системы кроветворения.

Лимфогранулематоз - редкое онкологическое заболевание, заболеваемость лимфогранулематозом в Великобритании составляет 3 случая нанаселения. В западных странах в течении заболевания отмечают два пика, больший приходится на возрастлет, меньший - на пожилой. В развивающихся странах чаще регистрируют случаи заболевания у детей. Более предрасположены к лимфогранулематозу представители обеспеченных слоев населения, европеоиды, а также переболевшие инфекционным мононуклеозом. Причина заболевания не установлена и может оказаться разной при различных гистологических его вариантах. Доказана:;язь между лимфогранулематозом и носительством вируса Эпстайна-Барр, особенно при смешанно-клеточном варианте заболевания и лимфоидном истощении у больных старшего возраста, выявляемом в 30% случаев.

Характерный диагностический признак - клетки Рид-Штернберга, содержащие два ядра или более и окруженные клеточной популяцией, включающей малые лимфоциты, эозинофилы, нейтрофилы, гистиоциты, плазматические клетки на фоне фиброзных изменений. Инфильтрирующие лимфоциты принадлежат к Т-лимфоцитам, они обусловливают энергический иммунный ответ лимфатического узла и, возможно, способствуют выживанию опухолевых клеток. Клетки Рид-Штернберга - злокачественные клетки, характерные для лимфогранулематоза, по данным исследований последних лет, в 97% случаев они принадлежат к В-лимфоцитам.

Нодулярный вариант лимфоидного преобладания - самостоятельное заболевание, представляющее собой В-клеточную лимфому. Последняя характеризуется гак называемыми L&Н-клетками Ходжкина (лимфоциты и гистиоциты), по внешнему виду напоминающими воздушную кукурузу (попкорн-клетки) и экспрессирующими антиген CD20. Приблизительно в 10% случаев нодулярный вариант лимфоидного преобладания развивается в диффузную В-крупноклеточную неходжкинскую лимфому. Этот вариант лимфогранулематоза характеризуется благоприятным прогнозом, хотя может иметь хроническое рецидивирующее течение, длящееся многие годы подобно неходжкинским лимфомам низкой степени злокачественности.

Симптомы и признаки лимфогранулематоза

Возможна генерализованная лимфаденопатия.

В более поздней стадии - симптомы поражения печени, легких, костного мозга.

Общие симптомы («В»-симптомы):

лихорадка;
ночные поты;
похудание. Другие системные симптомы:
боль в лимфатических узлах при употреблении алкоголя.

Характеризуется чрезвычайным разнообразием симптомов. Болезнь начинается с увеличения лимфатических узлов шеи (вначале справа), затем процесс переходит и на другую сторону и узлы других областей. Величина лимфоузлов может колебаться от горошины, фасоли до мужского кулака. Узлы спаиваются между собой в конгломераты, но не спаиваются с кожей, не вскрываются и не нагнаиваются.

Лихорадка всегда сопровождает лимфогранулематоз и на ранних стадиях может быть единственным его признаком. Температурная реакция разнообразная, но в большинстве случаев ей свойственен волнообразный характер. Кожный зуд быть локализованным над областью увеличенных лимфоузлов или генерализированным, мучительным.

Лабораторные исследования: может быть гипохромная анемия и нейтрофильный лейкоцитоз; количество лимфоцитов (абсолютное и относительное) уменьшено; может наблюдаться эозинофилия и тромбоцитопения; СОЭ повышается умеренно, но в конечной стадии достигаетмм/ч.

Стадии лимфогранулематоза

Для лимфогранулематоза характерно распространение опухолевых клеток из пораженного лимфатического узла на соседние узлы. Поэтому при лечении больных руководствуются классификацией Энн Арбор. Стадию «заболевания в настоящее время определяют по результатам КТ шеи. грудной клетки, живота и таза, а не лапаротомии. Поражение костного мозга к моменту постановки диагноза обнаруживают редко, но оно более вероятно при локализации поражения ниже уровня диафрагмы, поэтому в таких случаях для уточнения стадии опухолевого процесса выполняют также терпанобиопсию костного мозга. Выявление других прогностических факторов привело к тому, что при выборе тактики лечения редко ориентируются только на анатомическую стадию заболевания.

I - поражение одного или одной группы узлов;
II - поражение нескольких групп лимфоузлов по одну сторону диафрагмы;
III - поражение лимфоузлов по обе стороны диафрагмы, селезенки;
IV - вовлечение экстранодальных зон (за исключением роста опухоли «по протяжению»).

Каждая стадия требует уточнения путем добавления одного из следующих буквенных индексов: А - общие симптомы отсутствуют; В - есть общие симптомы; Е - есть симптомы поражения различных органов.

Исследования последних лет позволили выделить признаки заболевания, имеющие прогностическое значение. Для ранней стадии заболевания (I и IIА стадии) сформулированы прогностические группы на основе гистологического варианта заболевания, возраста и пола больного, его симптомов, количества пораженных анатомических областей и поражения медиастинальных лимфатических узлов.

Для развернутой стадии заболевания (IIB-IV стадии) выделено семь прогностических факторов на основании анализа 5000 случаев заболевания.

При отсутствии этих факторов 5%-ная безрецидивная выживаемость составляет 84%. Присутствие каждого из приведенных факторов снижает ожидаемую выживаемость приблизительно на 7%. При наличии трех и более факторов прогноз считают неблагоприятным.

Клинические формы лимфогранулематоза

Различают скоротечные формы продолжительностью несколько месяцев, формы, длящиеся 2-3 года, и продолжающиеся 5-6 лет и более.

По степени распространенности процесса в соответствии с классификацией ВОЗ различают:

локальную форму с поражением одной группы лимфатических узлов;
регионарную форму с поражением не более двух групп лимфатических узлов в одной области (выше или ниже Диафрагмы);
генерализованную форму с поражением множества лимфатических узлов над и под диафрагмой;
диссеминированную форму с поражением не только лимфатических узлов, но и внутренних органов, а также костей, центральной нервной системы, серозных и мозговых оболочек.

Прогноз неблагоприятный. Средняя продолжительность жизни составляет 3-4 года, некоторые пациенты живут 6-8 лет и более. Возможны длительные и стойкие ремиссии.

Диагноз лимфогранулематоза

В диагностике медиастинальных, легочных, костных, абдоминальных форм при наличии типичных общеклинических симптомов большое, нередко решающее значение приобретают рентгенологические методы исследования - рентгенография, лимфоаденоангиография.

В основе диагностики лимфогранулематоза лежит биопсия пораженных лимфатических узлов и других тканей с окраской препаратов традиционными и иммуно-гистохимическими методами. Препараты должен исследовать опытный гематолог. Аспирационную биопсию тонкой иглой также можно применять, но одной ее недостаточно для установления диагноза.

Диагноз основывается на триаде: увеличение лимфоузлов, лихорадка и кожный зуд. Он считается достоверным при гистологическом подтверждении - обнаружение в биоптате лимфатического узла специфической гранулемы, содержащей гигантские, (диаметроммкм) клетки Штернберга.

Бесплатная юридическая консультация:

Лечение лимфогранулематоза

Заключается в широкопольном или тотальном облучении рентгеновскими лучами лимфатических узлов и полихимиотерапии комбинацией цитостатиков.

В некоторых случаях при наличии монолокального (или моноорганного) лимфогранулематоза показана радикальная операция - удаление отдельных пакетов лимфатических узлов, резекция желудка, кишечника и т. д., дающее длительную -до 10-15 лет и больше - клиническую ремиссию.

Из активных терапевтических средств, применяемых при лимфогранулематозе, наибольшее распространение получила рентгенотерапия. Проводят местную глубокую терапию пораженных лимфатических узлов. Наилучшие результаты дает телегамматерапия («кобальтовая пушка»), применяемая местно в разовых дозах по 200 рад (на курс лечения 4000-8000 рад). Облучают с профилактической целью не только очаг, но и соседние участки, а в ряде случаев - и селезенку.

Выраженная лейкопения или тромбоцитопения являются противопоказанием к дальнейшей рентгенотерапии.

При генерализованном лимфогранулематозе показано лечение химиотерапевтическими средствами.

Одним из наиболее эффективных цитостатических препаратов, зарекомендовавших себя в лечении генерализованных форм лимфогранулематоза, являются алкалоиды барвинка розового-винбластин (венгерский) и винкристин (американский). Препараты вводят только внутривенно, в 5% растворе глюкозы или на дистиллированной воде. Винбластин применяют в дозе 5-10 мг вначале, при хорошей переносимости, через день, затем после 3-5 вливаний,- в тех же дозах один раз в 5-10 дней. Винкристин ввиду более выраженных токсических свойств вводят в половинных дозах - по 2,5-5 мг.

С развитием глубокой лейкопении (2000 и ниже) лечение временно прерывают.

С целью обеспечить максимальную концентрацию химиопрепарата в очаге поражения при минимальном общетоксическом действии предложен эндолимфатический метод введения цитостатиков в повышенной дозе - по 150-200 мг дипина или дегранола с предварительной и последующей инфузией в лимфатические сосуды 5-6 мл 1% раствора новокаина (для предотвращения болезненных ощущений в месте введения препарата).

В последние годы предпринимаются попытки «радикальной» химиотерапии лимфогранулематоза путем полихимиотерапии - одновременного применения нескольких химиопрепаратов.

Наиболее приняты следующие комбинации цитостатиков:

винбластин+брунеомицин;
винкристин + циклофосфан + метотрексат 2+ преднизолон;
вин-бластин + циклофосфан + брунеомицин + преднизолон.

Перспективным методом, направленным на полную «эрадиацию» (искоренение) болезни, является,предложение применять цитостатики в максимальных (многократно превышающих нормальные) дозах, вызывающих аплазию кроветворения с последующей аутотрансфузией заблаговременно (до начала лечения) заготовленного аутологичного (собственного) костного мозга, хранимого в течение курса лечения в холодильнике при температуре -70°.

С целью предотвращения лекарственной цитопении (лейко-тромбоцитопении) или ее быстрейшей ликвидации лечение цитостатиками проводят под защитой гемотерапевтических (трансфузии эритроцитной, лейкоцитной, тромбоцитной массы) и гормональных (преднизолон) средств.

Лечение больных лимфогранулематозом следует проводить в специализированных онкогематологических клиниках. Все больные лимфогранулематозоу, как и другими системными заболеваниями крови, подлежат диспансерному наблюдению в онко-гематологических диспансерах.

Поскольку лимфогранулематоз поражает преимущественно лиц молодого возраста, проблема побочных эффектов терапии, учитывая существенное увеличение продолжительности жизни больных, становится весьма актуальной. Анализ поздних побочных эффектов лечения лимфогранулеза показал, что за 30-летний период наблюдения за больными лимфогранулематозом от опухолей, развившихся de novo, умерли в 2 раза больше больных, чем от рецидивов самого заболевания. Анализ отдаленных осложнений лучевой терапии, особенно после облучения средостения (рак легкого и молочной железы, фиброз легкого, ишемическая болезнь сердца), послужил основанием для изменения подхода к высокодозной лучевой терапии. Облучение мантийной зоны у женщин в возрасте до 20 лет приводит к развитию рака молочной железы к 50 годам у каждой третьей больной, поэтому такую лучевую терапию уже не применяют. Химиотерапия алкилирующими препаратами способствует развитию вторичной миелодисплазии, острого миелобластного лейкоза и неходжкинских лимфом, а также бесплодия, что заставляет учитывать это обстоятельство при планировании лечения. Цель врача при назначении лечения - добиться излечения возможно большего количества больных и уменьшить при этом частоту неблагоприятных отдаленных последствий, особенно при лечении больных на ранней стадии лимфогранулематоза.

Ранняя стадия (IA и НА)

У больных с благоприятной формой заболевания, в частности нодулярным склерозом или нодулярным вариантом лимфоидного преобладания, протекающей с поражением верхнешейных лимфатических узлов и низкой СОЭ, вероятность поражения поддиафрагмальных лимфатических узлов очень низкая. Их можно лечить лишь облучением пораженной группы лимфатических узлов. Однако большинству больных с благоприятным прогнозом и ранней стадией лимфогранулематоза вне клинических испытаний следует назначить также химиотерапию по схеме ABVD с последующим облучением пораженной группы лимфатических узлов. Частота рецидивов после такого лечения оказалась такой же, как после облучения мантийной зоны или тотального облучения всех лимфатических узлов. Даже менее продолжительная 4-недельная химиотерапия по схеме VAPEC-B с облучением пораженной группы лимфатических узлов да весьма хорошие результаты.

В последнее время для выявления активного опухолевого процесса в резидуальных увеличенных лимфатических узлах с успехом стали применять ПЭТ с тордексо-глюкозой, меченой 18 F. Этот метод исследования, применяемый после завершения стандартной терапии, имеет высокую прогностическую ценность положительного (87,5%) и отрицательного (94.4%) результатов в отношении рецидивов у больных с ранней стадией лимфогранулематоза. Предстоит выяснить, можно ли использовать ПЭТ для выявления больных, которым после химиотерапии можно не выполнять локального облучения, не повышая риск рецидива. Ответ на этот вопрос даст проводимое сейчас в Соединенном Королевстве исследование NCRI. Больные, участвующие в этом исследовании, получают три курса химиотерапии по схеме ABVO, после чего им выполняют ПЭТ. Если по результатам ПЭТ выявляют активный процесс, проводят еще один курс ABVD с последующим облучением пораженных лимфатических узлов. Больных с отрицательным результатом исследования произвольно включают в одну из двух групп, одна из которых получает локальную лучевую терапию, а другая нет.

Больных с ранней стадией заболевания, но неблагоприятным прогнозом лечат как при развернутой стадии лимфогранулематоза по общепринятой схеме.

Развернутая стадия заболевания

Химиотерапию по схеме ABVD и по другим схемам, включающим доксорубицин, после завершения исследования CALGB стали широко применять в качестве стандартной терапии. В этом исследовании сравнивали эффективность трех схем: МОРР (мустин, винкристин, прокарбазин. преднизалон), чередование МОРР и ABVD и только ABVD.

Недавно были разработаны короткая полихимиотерапия Стэнфорд V (мустин, доксорубицин, винбластин, преднизолон, винкристин, блеомицин, этопозид) и высокодозная полихимиотерапия ВЕАСОРР. Эти схемы лечения комбинируют с локальной лучевой терапией пораженных лимфатических узлов. По предварительным результатам, такое лечение эффективно у большинства больных и обеспечивает высокую безрецидивную выживаемость. Так, при лечении по стэнфордской схеме 3-летняя общая и безрецидивная выживаемость у больных в развернутой стадии лимфогранулематоза составила 96% и 87% соответственно. Весьма впечатляющие результаты получены при лечении по схеме ВЕАСОРР, они оказались лучше, чем при чередовании схемы СОРР и ABV. Попытки еще больше увеличить дозу препаратов в схеме эскалированная ВЕАСОРР позволили усилить противоопухолевый эффект терапии, но при этом значительно участились обусловленные лечением случаи развития миелодиспластического синдрома и острого миелолейкоза. Смешанная терапия из четырех курсов ВЕАСОРР по обычной схеме и четырех курсов по схеме с повышенной дозой препаратов позволила получить очень высокие показатели выживаемости и уменьшить частоту развития миелодиспластического синдрома. По данным недавно проведенного в Соединенном Королевстве исследования, терапия с чередованием схем ChlVPP и PABLOE или по гибридной схеме ChlVPP/EVA не имела каких-либо преимуществ перед лечением по схеме ABVD. Пока не будет окончательно доказано преимущество терапии ВЕАСОРР, схема ABVD будет оставаться наиболее широко применяемой при лечении больных лимфогранулематозом.

Дальнейшее лечение

При возникновении рецидива после лучевой терапии у больных с ранней стадией лимфогранулематоза довольно эффективна последующая химиотерапия (80-90% больных удается значительно продлить жизнь без рецидивов заболевания). При возникновении рецидивов после химиотерапии первой линии можно с успехом назначить химиотерапию второй линии, особенно если предшествовавшая ей ремиссия длилась более 12 мес. Тем не менее, значительно увеличить продолжительность жизни при назначении химиопрепаратов в обычных дозах удается лишь у 20-25% больных.

Высокодозная химиотерапия с последующей аутотрансплантацией стволовых клеток может значительно повысить выживаемость без прогрессирования (DFS), ее:читают в настоящее время стандартным методом лечения больных с рецидивным лимфогранулематозом. Она позволяет значительно продлить безрецидивную выживаемость 40-50% больных.

Перспективы

Отказ от применения лучевой терапии на ранней стадии заболевания.

Применение антител к антигену CD30 клеток Рид-Штернберга; в фазе II клинических испытаний показан некоторый эффект при лечении этими антителами.

Применение анти-С020 антител, в том числе меченых для лечения нодулярного варианта с лимфоидным преобладанием.

Оцените материал

Перепечатка материалов с сайта строго запрещена!

Информация на сайте предоставлена для образовательных целей и не предназначена в качестве медицинской консультации и лечения.

Лимфогранулематоз

Злокачественное изменение лимфоидной ткани с гранулемами и клетками Березовского-Штернберга (морфологически обособленная группа клеток, ни на что не похожая) называется “лимфогранулематоз” (рак лимфатической системы). Основной признак заболевания ─ значительное увеличение лимфатических узлов. Другое название ─ болезнь Ходжкина.

Что такое лимфогранулематоз?

Томас Ходжкин ─ британский врач, который впервые предположил, что увеличенные лимфоузлы это не следствие воспалительного процесса или метастазы другой опухоли, а они являются самостоятельным заболеванием. Опухоль состоит из крупных многоядерных клеток, которые локализуются в пораженных лимфатических узлах.

Заболеванию подвержена молодая группа населения: дети, подростки, взрослые детородного возраста. Пик приходится на возраст от 14 до 35 лет. Также наблюдается развитие болезни после 50 лет. Мужчины на 40% болеют чаще. Частота заболевания стабильна и составляет 25 случаев на миллион населения ежегодно.

Причины

Точная причина, которая способствует развитию болезни, на сегодняшний день неизвестна. Лимфома Ходжкина не передается между членами семьи. Высокий риск (до 99%) у однояйцевых близнецов. Появление лимфогранулематоза (В-клеточная лимфома) предположительно связывают с вирусом Эпштейна-Барра (вирус герпеса четвертого типа). Такая ассоциация связана с тем, что вирус возобновляется (реплицируется) в В-лимфоцитах и активирует их размножение путем деления.

Первые признаки и зрелые симптомы заболевания

Заболевание начинается с увеличения подчелюстных и шейных лимфатических узлов. На начальных стадиях узел плотный, не очень болезненный, подвижный, на ощупь напоминает плод черешни, который может увеличиваться до размера яблока и больше. Специальной градации относительно объемов увеличенного узла нет. Его величина индивидуальна в каждом отдельном случае.

Позже в патологический процесс вовлекаются подключичные лимфатические узлы, внутригрудные (медиастинальные), реже паховые.

Поздними признаками является большая массивная опухоль в забрюшинном пространстве, средостении, которая может привести к сдавливанию трахеи, верхней полой вены, у больных появляется отдышка. Значительно увеличивается селезенка, иногда ее размеры велики настолько, что орган занимает половину брюшной полости. Состояние больного тяжелое, присутствует постоянная температура тела 37,5°, проливные поты в ночное время, резкое похудение (более 10% от общей массы тела), непрекращающийся кожный зуд.

Стадии распределения болезни в организме:

Одиночные лимфатические узлы.
Разные группы узлов по одну сторону диафрагмы.
Группы узлов по обе стороны диафрагмы (распространенный рак).
Поражение органов и тканей.

Как диагностируют болезнь Ходжкина?

Алгоритм обследования зависит от локализации узлов, их консистенции и плотности, а также состояния окружающих тканей.

Диагноз ставится только по результатам гистологии. Для этого проводят биопсию пораженного лимфатического узла. Врач-морфолог оценивает результат и по его заключению устанавливается окончательный диагноз.

Схожее увеличение узлов характерно для таких заболеваний, как туберкулез, саркоидоз (гранулезное поражение органов, чаще легких), сифилис, коллагенозы (патология соединительной ткани). Поэтому специфика узлов определяется только путем морфологического исследования образцов ткани.

Другие методы диагностики:

пальпация узлов, селезенки, печени;
осмотр миндалин;
исследование костного мозга из крыла подвздошной кости;
КТ (компьютерная томография) грудной клетки и брюшной полости;
клинический и биохимический анализ крови с анализом функции печени и почек;
ПЭТ ─ позитронно-эмиссионная томография с меченой глюкозой;
ЭКГ и ЭХО-кардиография ─ проводится, если предполагается лечение химиопрепаратами с кардиотоксичностью;
эндоскопическое исследование ЖКТ ─ если предстоящая терапия может привести к язвенным изменениям слизистой пищеварительного тракта.

Лечение лимфогранулематоза. Научная медицина и народные средства

Лечение лимфогранулематоза проводится строго по международным протоколам. Объем лечения соответствует объему поражения, поэтому выбор терапии всегда индивидуален.

Первый этап ─ полихимиотерапия, где важна тактика ─ максимальная доза и минимальные интервалы. В некоторых случаях (не всегда) применяют лучевую терапию, чтобы убрать остаточные явления. Число курсов, их интенсивность, зоны для лучевой терапии определяются для каждого пациента отдельно.

Химиотерапия при лимфогранулематозе оказывает разрушающее действие на мужские половые клетки. А поскольку в основном болеют молодые мужчины, то перед лечением каждый обязательно должен сдать семенную жидкость в специальный банк для криоконсервирования (заморозки) и хранения. Это единственная возможность иметь детей в будущем. У женщин ситуация проще, медицина научилась защищать яичники во время химиотерапии путем их блокировки гормональными препаратами.

Медикаментозное лечение часто комбинируют с народной медициной. Применение правильно подобранных трав способствует:

замедлению или остановке роста опухоли ─ гриб чаги, пижма, календула, люцерна, женьшень, зверобой;
очищению организма от химиопрепаратов ─ тысячелистник, семена укропа, шалфей, подорожник, донник;
восстановлению функции кроветворения ─ сок красной свеклы, крапива;
повышению сопротивляемости организма ─ малина, настойка прополиса, сироп алоэ.

Из этих трав готовят настои, отвары, соки, травяные сборы.

Прогноз и выживаемость

Болезнь может давать рецидивы, причем 70% из них приходится на 2-3 год после лечения, и осложнения.

повреждение слизистой ЖКТ;
инфекции верхних дыхательных путей и воспаление легких;
токсическое повреждение печени;
гепатиты В и С.

вторичные опухоли;
кардио-сосудистые заболевания;
остеопороз;
дисфункция щитовидной железы;
бесплодие.

При правильно установленной стадии заболевания и адекватном лечении успех на выздоровление составляет 90% и более. У детей процесс выздоровления наступает быстрее, а рецидивы встречаются редко. Главное помнить, что эффективное лечение и раннее лечение ─ это синонимы.

Взрослые в 85-90% случаев на 1 ─ 4 стадии имеют продолжительную выживаемость без проявления болезни. 5-10% ─ это пациенты резистентной группы, которые не отвечают на лечение. 5-10% ─ болезнь Ходжкина с рецидивами. Только совместными усилиями врачей, пациента и его семьи, используя современные методы лечения, можно одолеть лимфогранулематоз.

Важно знать:

Добавить комментарий Отменить ответ

Категории:

Информация на сайте представлена исключительно с целью ознакомления! Применять описанные методы и рецепты лечения раковых заболеваний самостоятельно и без консультации врача не рекомендуется!

Симптомы лимфогранулематоза в анализах крови – один из простейших и надежных способов предварительной диагностики лимфомы Ходжкина.

Главные солдаты человеческого иммунитета – лимфоциты. Это одна из разновидностей лейкоцитов, благодаря которым люди либо не заболевают, либо выздоравливают.

В лейкоцитарной формуле взрослых людей количество лимфоцитов составляет не менее четверти, у детей этот показатель достигает 50 %.

Лимфоциты вырабатывают антитела к различным возбудителям болезней, а также принимают участие в клеточном иммунитете, разрушая клетки, не отвечающие стандарту, например, злокачественные.

Лимфатическая система представляет собой узлы, объединенные в общую сеть сосудами. Неопластический (злокачественный) процесс в этой системе называется лимфомой.

Лимфоциты перерождаются и бесконтрольно делятся, процесс постепенно распространяется по организму, поражая различные органы.

Лимфома – это не одно заболевание, а целая группа из около тридцати разновидностей. Каждая лимфома имеет собственное название, поскольку существенно отличается течением, прогнозом и лечением.

Самая общая классификация позволяет разделить все лимфомы на лимфому Ходжкина (лимфогранулематоз) и неходжкинские лимфомы.

Специфические симптомы лимфогранулематоза и их отличие от неходжкинских лимфом – клетки Рид-Березовского-Штернберга. Эти гигантские клетки можно разглядеть в микроскопическом исследовании биоптата.

Лимфома Ходжкина – название, введенное в 2001 году Всемирной организацией здравоохранения (ВОЗ). Другие названия: болезнь Ходжкина, лимфогранулематоз, злокачественная гранулема.

Еще в первой половине XIX столетия болезнь изучал британский врач Томас Ходжкин. Он наблюдал семерых пациентов с увеличенными лимфоузлами, печенью и селезенкой, впервые обратив на эту болезнь внимание научного сообщества.

Пациенты Ходжкина умерли, поскольку в то время заболевание было неизлечимым, но современная медицина делает огромные успехи в преодолении недуга.

Заболевание встречается и у детей, и у взрослых, подавляющее большинство заболевает в возрасте 15 – 40 лет.

По статистике, болезнь поражает 2,3 человека на каждые 100 тысяч населения. Небольшой перевес среди заболевших приходится на мужчин (взрослых и детей).

Причины заболевания неизвестны, однако ученые склонны исключить из их числа наследственный фактор, поскольку случаи лимфогранулематоза в одной семье единичны.

Однако некоторые разновидности лимфомы с поразительной частотой встречаются у людей, в том числе и у детей с самым распространенным вирусом Эпштейна-Барра.

Разновидности лимфомы Ходжкина и диагностика заболевания

Изучение биоптата пораженной ткани на наличие клеток Рид-Березовского-Штернберга – обязательный пункт в диагностике лимфогранулематоза.

Многие ученые полагают, что именно эти гигантские – опухолевые, а остальные клеточные изменения и фиброз возникают как ответ иммунной системы на злокачественный процесс.

В зависимости от картины биопсии различают четыре разновидности лимфогранулематоза.

Лимфогистиоцитарный лимфогранулематоз составляет около 15 % всех случаев заболевания. Обычно им болеют мужчины до 35 лет.

Разновидность характеризуется большим количеством зрелых лимфоцитов при небольшой распространенности клеток Рид-Березовского-Штернберга.

Этот вариант болезни считается низкозлокачественным и при раннем обнаружении лечение имеет хороший прогноз.

Разновидность с нодулярным склерозом распространена шире других, на нее приходится 40 – 50 % пациентов, в основном это молодые женщины.

Болезнь обычно локализуется в лимфоузлах средостения, имеет хороший прогноз. Основная характеристика в сочетании клеток Рид-Березовского-Штернберга с лакунарными клетками.

На смешанноклеточную разновидность приходится около 30 % случаев лимфогранулематоза.

Как правило, болезнь характерна для жителей развивающихся стран, причем в основном встречается у детей или пожилых людей (мальчиков и мужчин).

Клетки характеризуются полиморфизмом (разнообразием), среди них много клеток Рид-Березовского-Штернберга.

Лимфогранулематоз, подавляющий лимфоидную ткань – редкая разновидность, не более 5 % случаев. Большая часть пациентов – пожилые люди, у детей болезнь не встречается.

В биоптате в основном клетки Рид-Березовского-Штернберга, а лимфоцитов нет вовсе.

Диагностика лимфогранулематоза у детей и взрослых включает ряд обязательных методов.

Среди них физикальное обследование на предмет увеличения лимфоузлов, сбор подробнейшего анамнеза, особенно с целью выявить характерные симптомы (за последние полгода):

беспричинное снижение веса более чем на 10 %;
лихорадочные состояния при температуре тела до 38 °C;
обильное потоотделение.

Также диагностика включает хирургическую биопсию и биопсию костного мозга, лабораторные исследования крови (общий и биохимический анализ), миелограмму, рентгенографическое исследование грудной клетки.

Лимфома Ходжкина в анализах крови

Изменения в анализе крови при лимфогранулематозе у детей и взрослых неспецифичны, то есть подобные симптомы характерны для ряда других заболеваний.

Однако разные симптомы в совокупности (показатели крови, анамнез, показатели физикального обследования) позволяют предположить лимфогранулематоз, окончательно подтвердить или опровергнуть который может дальнейшая диагностика, нацеленная на специфические симптомы.

Однако в силу своей простоты, доступности и высокой информативности клинический и биохимический анализ крови является обязательным этапом предварительной диагностики.

ОАК и исследование биохимии крови совершенно точно не дают информации о типе и разновидности лимфомы и, соответственно, по ним нельзя определиться с протоколом лечения, хотя можно получить предварительные представления о прогнозе.

Симптомы в анализе крови при лимфогранулематозе:

В биохимическом анализе крови для диагностики лимфогранулематоза у детей и взрослых наиболее показательны:

белки, характерные для острых воспалительных процессов;
печеночные пробы.

Увеличение количества белков в крови является реакцией организма на болезнетворный процесс.

При лимфогранулематозе белков становится больше в десятки, а иногда и в сотни раз, они нейтрализуют токсическое действие опухолевых клеток, а их количество свидетельствует о степени воспалительного процесса.

Печеночные пробы позволяют определить степень поражения печени, на которую при лимфогранулематозе приходится большая нагрузка. Чем показатели ближе к норме, тем лучше прогноз лечения.

Причины лимфогранулематоза

В зависимости от клеточного состава гранулемы различают 4 гистологических варианта лимфогранулематоза:

лимфогистиоцитарный;
нодулярный склероз;
смешанно-клеточный
лимфоидное истощение.

Лимфогранулематоз - редкое онкологическое заболевание, заболеваемость лимфогранулематозом в Великобритании составляет 3 случая на 100 000 населения. В западных странах в течении заболевания отмечают два пика, больший приходится на возраст 20-30 лет, меньший - на пожилой. В развивающихся странах чаще регистрируют случаи заболевания у детей. Более предрасположены к лимфогранулематозу представители обеспеченных слоев населения, европеоиды, а также переболевшие инфекционным мононуклеозом. Причина заболевания не установлена и может оказаться разной при различных гистологических его вариантах. Доказана:;язь между лимфогранулематозом и носительством вируса Эпстайна-Барр, особенно при смешанно-клеточном варианте заболевания и лимфоидном истощении у больных старшего возраста, выявляемом в 30% случаев.

Симптомы и признаки лимфогранулематоза

Возможна генерализованная лимфаденопатия.

В более поздней стадии - симптомы поражения печени, легких, костного мозга.

Общие симптомы («В»-симптомы):

лихорадка;
ночные поты;
похудание. Другие системные симптомы:
боль в лимфатических узлах при употреблении алкоголя.

Стадии лимфогранулематоза

Стадии лимфогранулематоза:

I - поражение одного или одной группы узлов;
II - поражение нескольких групп лимфоузлов по одну сторону диафрагмы;
III - поражение лимфоузлов по обе стороны диафрагмы, селезенки;
IV - вовлечение экстранодальных зон (за исключением роста опухоли «по протяжению»).

Клинические формы лимфогранулематоза

По степени распространенности процесса в соответствии с классификацией ВОЗ различают:

локальную форму с поражением одной группы лимфатических узлов;
регионарную форму с поражением не более двух групп лимфатических узлов в одной области (выше или ниже Диафрагмы);
генерализованную форму с поражением множества лимфатических узлов над и под диафрагмой;
диссеминированную форму с поражением не только лимфатических узлов, но и внутренних органов, а также костей, центральной нервной системы, серозных и мозговых оболочек.

Прогноз неблагоприятный. Средняя продолжительность жизни составляет 3-4 года, некоторые пациенты живут 6-8 лет и более. Возможны длительные и стойкие ремиссии.

Диагноз лимфогранулематоза

Лечение лимфогранулематоза

Выраженная лейкопения или тромбоцитопения являются противопоказанием к дальнейшей рентгенотерапии.

При генерализованном лимфогранулематозе показано лечение химиотерапевтическими средствами.

С развитием глубокой лейкопении (2000 и ниже) лечение временно прерывают.

Наиболее приняты следующие комбинации цитостатиков:

винбластин+брунеомицин;
винкристин + циклофосфан + метотрексат 2+ преднизолон;
вин-бластин + циклофосфан + брунеомицин + преднизолон.

Ранняя стадия (IA и НА)

У большинства больных с ранней стадией лимфогранулематоза к моменту постановки диагноза бывают поражены наддиафрагмальные лимфатические узлы. Печение этих больных следует проводить с учетом прогностических факторов, предсказывающих вероятность поражения поддиафрагмальных лимфатических узлов, если нет явных признаков вовлечения их в опухолевый процесс при обычном определении стадии заболевания.
У больных с благоприятной формой заболевания, в частности нодулярным склерозом или нодулярным вариантом лимфоидного преобладания, протекающей с поражением верхнешейных лимфатических узлов и низкой СОЭ, вероятность поражения поддиафрагмальных лимфатических узлов очень низкая. Их можно лечить лишь облучением пораженной группы лимфатических узлов. Однако большинству больных с благоприятным прогнозом и ранней стадией лимфогранулематоза вне клинических испытаний следует назначить также химиотерапию по схеме ABVD с последующим облучением пораженной группы лимфатических узлов. Частота рецидивов после такого лечения оказалась такой же, как после облучения мантийной зоны или тотального облучения всех лимфатических узлов. Даже менее продолжительная 4-недельная химиотерапия по схеме VAPEC-B с облучением пораженной группы лимфатических узлов да весьма хорошие результаты.

Развернутая стадия заболевания

Дальнейшее лечение

Перспективы

Отказ от применения лучевой терапии на ранней стадии заболевания.

Симптомы заболевания

Диагностика патологического состояния лимфоузлов

Что такое лимфогранулематоз

Классификация лимфогранулематоза

Стадии­

Симптомы лимфогранулематоза

Диагностика

Лечение лимфогранулематоза

Прогноз­

Видео

Лимфогранулематоз

Причины лимфогранулематоза

Классификация лимфогранулематоза

Симптомы лимфогранулематоза

Диагностика лимфогранулематоза

Лечение лимфогранулематоза

Прогноз при лимфогранулематозе

Лимфогранулематоз - лечение в Москве

Cправочник болезней

Болезни крови

Последние новости

Лимфогранулематоз, симптомы, лечение, причины, признаки

Причины лимфогранулематоза

Симптомы и признаки лимфогранулематоза

Стадии лимфогранулематоза

Клинические формы лимфогранулематоза

Диагноз лимфогранулематоза

Лечение лимфогранулематоза

Ранняя стадия (IA и НА)

Развернутая стадия заболевания

Дальнейшее лечение

Перспективы

Лимфогранулематоз

Что такое лимфогранулематоз?

Причины

Первые признаки и зрелые симптомы заболевания

Как диагностируют болезнь Ходжкина?

Лечение лимфогранулематоза. Научная медицина и народные средства

Прогноз и выживаемость

Важно знать:

Добавить комментарий Отменить ответ

Категории:

Разновидности лимфомы Ходжкина и диагностика заболевания

Лимфома Ходжкина в анализах крови

Причины лимфогранулематоза

Симптомы и признаки лимфогранулематоза

Стадии лимфогранулематоза

Клинические формы лимфогранулематоза

Диагноз лимфогранулематоза

Лечение лимфогранулематоза

Ранняя стадия (IA и НА)

Развернутая стадия заболевания

Дальнейшее лечение

Перспективы

Похожие статьи

Читайте также

Стадии

Прогноз