Заболевание кожи у новорожденных несовместимое с жизнью. Ихтиоз кожи: лечение, фото с описанием симптомов и причины

–>
–>
–>

Ихтиоз - это наследственное кожное заболевание, которое характеризуется нарушением процессов ороговения кожи.

В результате этого заболевания кожа больного покрывается чешуйками, внешне похожими на рыбью чешую.Для ихтиоза характерно раннее его начало (первые 3 года жизни). Ихтиоз приводит к обильному шелушению кожи, которое внешне похожа на рыбную чешую (от греч. ichthys – «рыба»). Тяжесть симптомов заболевания зависит от множества факторов. Иногда ихтиоз практически не даёт дискомфорта и человек может прожить с ним всю жизнь. Но в иногда врожденный ихтиоз может привести к сильным поражениям кожи ребенка, что может стать причиной летального исхода (ихтиоз плода).

Разные формы ихтиоза возникают у человека из-за генетических мутаций, которые до сих пор полностью не изучены. В последнее время основной причиной данного заболевания называют недостаточность витамина А, а также появлениям заболеваний эндокринной системы. Основной патологического процесса является чрезмерная выработка кератина (белок кожи).

Виды ихтиоза:

Различают следующие формы ихтиоза:

• вульгарный ихтиоз;
• ламеллярный ихтиоз;
• Х-сцепленный ихтиоз;
• болезнь Дарье;
• ихтиозиформная эритродермия.

Вульгарный ихтиоз

Вульгарный, или его ещё называют обыкновенным, является наиболее частой формой ихтиоза. По статистике вульгарный ихтиоз встречается у людей примерно в 75 – 95% случаях среди всех форм ихтиоза. В большинстве случаев, этой формой болеют дети в первые годы жизни (от 1 до 3 лет).

Основной причиной возникновения вульгарного ихтиоза является генетическая мутация, которая наследуется по аутосомно-доминантному типу. Данный тип наследования говорит о том, что генетическое заболевание проявится у ребенка, когда он унаследует мутантный аллель (одна из форм гена, которая ведёт к альтернативному варианту развития) хотя бы от одного из своих родителей. Важно, что данный тип наследственного заболевания не зависит от пола ребёнка и проявляется у девочек и мальчиков с одинаковой частотой.

Патологические нарушения имеют генерализованный характер и распространяются практически на всю кожу. Кожа становится очень сухой, появляется шелушение, а также кожа утолщается. Кожные железы (потовые и сальные) практически не функционируют. Главной особенностью обыкновенного ихтиоза – это поражение разгибательных поверхностей верхних и нижних конечностей. Наиболее часто поражается разгибательная поверхность локтевых, голеностопных и коленных суставов, а также область крестца. У детей часто поражается кожа лица – лоб и щёки. В зависимости от тяжести заболевания, роговые чешуйки могут быть прозрачными и тонкими или же темными и массивными. При вульгарном ихтиозе часто образуются пробки из роговых чешуек, которые могут закупорить отверстия волосяных фолликулов (фолликулярный кератоз) и сальных желез. Механическое давление этих роговых пробок ведёт к атрофии (снижению количества функциональных клеток) сальных желез и волосяных фолликулов. При такой клинической форме ихтиоза наблюдается гиперкератоз (утолщение рогового слоя), а также уменьшение зернистого слоя эпидермиса. Помимо этого в ростковом слое эпидермиса происходят дегенеративные процессы.

Стоит отметить, что при такой форме ихтиоза сгибательные зоны локтевых суставов, подмышечные впадины, подколенные ямки, а также паховая зоны не затрагиваются.

К основным клиническим формам вульгарного ихтиоза относят:

• Ксеродермия.Ксеродермия – является самой легко протекающей формой вульгарного ихтиоза. Ксеродермия ведёт к сухости и незначительной шероховатости кожи, которая наиболее часто появляется на разгибательных поверхностях конечностей.
• Простой ихтиоз. Простой ихтиоз характерен невыраженной симптоматикой. Основным симптомом является сухость кожи, в сочетании с её шелушением. Роговые чешуйки на вид похожи на отруби (отрубевидные чешуйки). Отличием от ксеродермии является то, что поражаются не только конечности, но и туловище. Часто можно увидеть поражение волосистой часть головы. Роговые чешуйки имеют небольшие размеры, а в центре они плотно соединяются с глубокими слоями эпидермиса.
• Блестящий ихтиоз. Блестящий ихтиоз характеризуется большим скоплением полупрозрачных чешуек на разгибательных поверхностях конечностей, которых особенно много в зоне волосяных фолликулов. Редко роговые чешуйки по виду напоминают мозаику.
• Змеевидный ихтиоз. Змеевидный ихтиоз характеризуется появлением лентовидно расположенных чешуек коричневого или серого цвета. При змеевидном ихтиозе роговые чешуйки окружены глубокими бороздами, которые напоминают змеиный покров.

Отметим, что симптоматика ихтиоза становится слабее в период полового созревания вследствие изменения гормонального фона. Это генетическое заболевание длится всю жизнь. Обострения ихтиоза происходит в зимнее время.

Ламеллярный ихтиоз

Ламеллярный ихтиоз появляется из-за дефекта белка трансглутаминазы. Этот белок регулирует процесс дифференциации кератиноцитов. Дефект белка трансглутаминазы приводит к гиперплазии (чрезмерное разрастание) базального слоя при котором наблюдается быстрый рост кератиноцитов и их переход от базального слоя к роговому.

При ламеллярном ихтиозе кожный покров ребенка краснее и полностью покрывается тонкой желто-коричневой пленкой. Иногда эта пленка трансформируется в крупные роговые чешуйки, которые полностью исчезают через небольшой промежуток времени. Но чаще всего чешуйки остаются у человека на всю оставшуюся жизнь.

Как правило, при ламеллярном ихтиозе гиперкератоз с возрастом только усиливается. В то же время наблюдается регрессия эритродермии (покраснение кожи уменьшается). Наиболее сильные поражения происходят в кожных складках. Кожа на лицк в большинстве случаев краснее, натягивается и шелушится. Как правило, повышенно потоотделение, особенно на толстых участках кожи.

Х-сцепленный ихтиоз

Х-сцепленный ихтиоз является рецессивным кожным заболеванием. Этот тип заболевания поражает только мужчин, а женщины могут лишь являться носителями дефектного гена. Х-сцепленный ихтиоз приводит к врожденной недостаточности стероидной сульфатазы. Этот фермент нужен для трансформации стероидных гормонов из неактивной формы в активную.

По статистике Х-сцепленный ихтиоз встречается примерно у одного из 2500 – 6000 мужчин. Проявляется данная форма ихтиоза уже на 2 неделе жизни. Х-сцепленный ихтиоз внешне похож на змеевидный ихтиоз – на коже появляется много плотных роговых чешуек темно-коричневого цвета, вокруг которых образуются трещины и борозды. Часто у мальчиков, болеющих Х-сцепленным ихтиозом, диагностируют умственную отсталость, а также разные аномалии развития костей скелета.

Болезнь Дарье

Болезнь Дарье (фолликулярный дискератоз) является одной из клинических форм врожденного ихтиоза. Болезнь Дарье приводит к задержке умственного развития ребенка, а также влияет на щитовидную и половые железу.

Болезнь Дарье характеризуется гиперплазией зернистого и рогового слоя. В следствие дефекта одного из ферментов, принимающего участие в процессе кератинизации, в ростковом слое появляются аномальные тельца и зерна.

Основным симптомом фолликулярного дискератоза является кожная сыпь с чешуйчатой поверхностью. На коже образуются множество плотных узелков (папул) сферической формы. Размер папул, чаще всего не превышает пол сантиметра. Очень часто узелки сливаются, образую мокнущие очаги. Также характерно развитие подногтевого гиперкератоза, что ведёт к утолщению ногтей. Также стоит отметить, что при болезни Дарье могут поражаться слизистые оболочки.

Ихтиозиформная эритродермия

Ихтиозиформная эритродермия (болезнь Брока) характеризуется синтезом дефектного кератина, а также нарушением роста и дифференциации кератиноцитов. В верхних слоях эпидермиса образуется большое количество зерен и вакуолей (пузырьки), а также происходит сильное утолщение рогового слоя (акантокератолитический гиперкератоз). Одним из отличий ихтиозиформной эритродермии от вульгарного ихтиоза является наличие в дерме воспалительного инфильтрата (скопление лейкоцитов).

Ихтиозиформная эритродермия – это аутосомно-доминантное заболевание. Оно приводит к утолщению и отёку кожи. На коже появляется много пузырей и мокнущих очагов. Также для болезни Брока характерны воспалительные явления, которые происходят в дерме. Ногти, чаще, утолщены и деформированы. Стоит отметить, что симптомы болезни с возрастом чаще всего регрессируют (уменьшаются).

Симптомы ихтиоза

Симптомовы ихтиоза очень много и они разнообразны. У каждой клинической формы ихтиоза есть целый ряд симптомов характерных проявлений. При этом выраженность симптомов зависит от тяжести заболевания:

• Сухость кожи – это прямое следствие нарушения водно-солевого баланса. При заболевании ихтиозом эпидермис не способен удерживать жидкость. Сухость кожи напрямую зависит от количества потерянной жидкости.
• Шелушение – появляется из-за избыточного отслоения роговых чешуек с поверхности эпидермиса. При ихтиозе скорость десквамации корнеоцитов сильно увеличена.
• Покраснение кожи (эритродермия) – встречается при ихтиозиформной эритродермии. Цвет кожи может сильно варьировать и зависит от степени тяжести эритродермии.
• Деформация ногтей – происходит из-за дефекта в синтезе кератина (главного белка ногтевой пластинки). Ногти могут утолщаться, отслаиваться, а в иногда значительно деформироваться. Нудно отметить, что поражение ногтей не обязательно для вульгарного ихтиоза.
• Истончение и ломкость волос – происходит из-за атрофии волосяных фолликулов и воздействия на них роговых пробок. Истончение волос также появляется из-за дефекта в синтезе кератина, который находится в волосяном стержне в большом количестве.
• Пиодермия (гнойно-воспалительное заболевание кожи) – возникает вторично из-за снижения местного иммунитета. Для болезнетворных микроорганизмов пораженная кожа очень уязвима. Чаще всего пиодермия возникает на фоне микротравматизма кожи, а также в случае появления зуда.
• Конъюнктивит – у ряда форм ихтиоза могут появляться различные поражения глаз. Самой частой формой, это воспалительный процесс слизистой оболочки глаза (конъюнктивит). Не редко наблюдается воспалительный процесс у краев век (блефарит) и в сетчатке глаза (ретинит).
• Выраженный кожный рисунок на ладонях и стопах – это один из самых частых симптомов ихтиоза. Выраженная исчерченность кожного рисунка свидетельствует о наследственном заболевании кожи.

Важно! При ихтиозе плода дети часто рождаются намного раньше срока, такие новорожденные не всегда жизнеспособны.

Причины ихтиоза

Ихтиоз является наследственным заболеванием, поэтому главная причина этой кожной болезни – это генная мутация, передающаяся из поколения в поколение. Биохимия мутации сейчас не расшифрована, но известно, что заболевание проявляется нарушением жирового и белкового обмена. Результатом данной патологии является то, что в крови накапливается избыток аминокислот и холестерина, это приводит к появлению специфической кожной реакции. У пациентов, имеющих генную мутацию, которая приводит к развитию ихтиоза, наблюдается:

• нарушение терморегуляции организма;
• замедление обменных процессов;
• повышение активности ферментов, которые принимают участие в окислительных процессах дыхания кожи;

У больных ихтиозом также происходит снижение работы эндокринных желез – половых, щитовидной, надпочечников. Эти симптомы могут появиться сразу или увеличиваться постепенно по мере развития заболевания. Результатом является то, что у больных нарастает дефицит клеточного иммунитета, также уменьшается способность усваивать витамин A и нарушается деятельность потовых желез. Это повышает шанс на обнаружение таких заболевания потовых желез как гидроцистома, сирингома, экринная спираденома.

Важно! Если у пациента диагностируется приобретенная форма ихтиоза, то его следует направить на дополнительное обследование. Целью этих обследований должно стать исключение наличия у него злокачественных новообразований.

Лечение ихтиоза

Лечение ихтиоза назначается врачом дерматологом. Схема терапии зависит от формы заболевания и тяжести протекания. Чаще всего лечение проводится амбулаторно, но при тяжелых формах заболевания пациента могут поместить в стационар.

В лечении ихтиоза подходят следующие методики:

Витаминотерапия. Пациентам с заболеванием ихтиозом назначают курсы витаминов групп A, B, C, E, а также никотиновую кислоту. Витамины назначаются в больших дозах (это зависит от возраста больного). Прием витаминов оказывает приводит к размягчению чешуек на коже.

Для увеличения иммунитета у больных ихтиозом назначается прием препаратов железа и кальция, экстракта алоэ, гамма-глобулина.

Больным ихтиозом назначают переливания плазмы крови.

При плохой работе щитовидной железы, поджелудочной железы, надпочечников, характерных для данного заболевания, врач подбирает гормонозаместительную терапию. Для лечения тяжелой формы ихтиоза, особенно у новорожденных, применяют гормоны.

Детям, у которых вывернуты веки, назначается закапывание масляного раствора ретинола ацетата. Дозировка гормонов и график приема назначается врачом для каждого больного отдельно, это зависит от тяжести заболевания. Кормящим матерям больных ихтиозом детей назначается такое же лечение, что и их младенцам.

Под местным лечением ихтиоза у детей, понимается назначение ванн с раствором перманганата калия. Взрослым больным назначаются ванны (местные или общие, в зависимости от локализации поражения кожи) с добавление хлористого натрия, крахмала, мочевины.

Чтобы смягчить кожу при ихтиозе врач назначает применение мазей и кремов, в состав которых входит липамид и витамин U.

Больным ихтиозом также показано физиолечение. При этом заболевании эффективным процедурами яввляются процедуры талассотерапии, ультрафиолетового облучения, принятие углекислых и сульфидных ванн, гелиотерапия. В периоды ремиссии заболевания для профилактических мер назначают торфяные и иловые ванны, а также необходимо применение ароматических ретиноидов.

Лечение методами народной медицины

Наряду с терапией, прописанной врачом, для лечения ихтиоза рекомендуется дополнительно применять лекарства, приготовленные на основе лекарственных трав.

Общеукрепляющие методы народной медицины

Для улучшения состояния кожи при ихтиозе народные целители рекомендуют больным:
Непродолжительные солнечные ванны. Принимайте их по утром до 11 часов.

Препараты местного действия

Для лечения ихтиоза используются различные препараты местного действия, которые способны увлажнить кожу, а также они способствуют отшелушиванию роговых чешуек (кератолитическое действие).

• Вазелин – мазь для наружного применения. Она смягчает и увлажняет кожу в пораженных местах, оказывает при этом умеренное дерматопротекторное действие.
• Дерматоп – крем для наружного применения, который обладает мембранопротекторным действием (защищает мембраны и органеллы клеток эпидермиса). Также он уменьшает выработку биологически активных веществ, запускающих воспалительный процесс. Дерматоп воздействует на эпидермис, увлажняя его, а также повышает эластичность кожного покрова. В меру препарат насыщает кожу липидами и обладает умеренным противоаллергическим действием.
• Салициловая кислота – раствор для наружного применения, который обладает умеренным противовоспалительным действием и оказывает кератолитическое и обеззараживающее действие.
• Акридерм – мазь для наружного применения, которая оказывает выраженное противовоспалительное действие путём снижения синтеза медиаторов воспаления (цитокины). Также он обладает умеренным противоотечным и противоаллергическим эффектом.
• Дипросалик – мазь для наружного применения. Бетаметазона дипропионат обладает противовоспалительным, сосудосуживающим и противозудным действием.
• Видестим – мазь для наружного применения, она обладает мембранопротекторным действием, способствует процессу регенерации кожного покрова и значительно снижает процесс ороговения. Когда она проникает вглубь кожи, то способствует насыщению тканей витамином А.

Физиотерапевтические методы лечения.

Иногда для лечения ихтиоза используют физиотерапевтические процедуры. Такие процедуры помогают увлажнить поврежденную кожу, а также усиливают в тканях обмен веществ. Эффект от лечения наблюдается уже после 1 недели курса. Нужно отметить, что физиотерапевтические методы лечения обязательно должны подбираться и назначаться врачом, который будет исходить из клинической формы и степени тяжести заболевания.

Для лечения ихтиоза применяют следующие физиотерапевтические процедуры:

• Лечебные ванны успокаивают и оказывают хороший эффект на нервную и сердечно-сосудистую систему человека. Лечебные ванны улучшают обмен веществ на пораженных участках кожи. В зависимости от главного компонента существуют разные виды медицинских ванн. Важно, что назначение лечебных ванн противопоказано при остром воспалительном процессе или обострении хронического заболевания, при болезнях крови, а также при онкологических заболеваниях.
• Кислородные ванны представляют собой разновидность газовых ванн. Главным веществом является кислород, находящийся в растворенной форме. Температура воды в ванне должна быть от 34 до 36ºС. В воду добавляют 200 мл 2,5% раствора перманганата калия (марганцовки), после этого необходимо тщательно размешать воду. Затем добавить 40 мл 20% раствора серной кислоты и 200 мл раствора перекиси водорода, после перемешать. Уже через 10-15 минут больной может принимать кислородную ванну. Продолжительность процедуры от 15 до 20 минут. Курс лечения: 12-15 ванн.
• Соляные ванны являются самыми простыми в приготовлении. Для приготовленияь соляной ванну необходимо взять 250 – 300 г соли на 200 литров воды (ванна с очень низкой концентрацией соли). Температура воды: не более 38ºС. Продолжительность процедуры: 20-25 минут. Курс лечения: 10 ванн.
• Крахмальные ванны состоят из пресной воды, главным компонентом которых служит крахмал. Для приготовления ванны добавьте в воду 1 кг крахмала, тогда как для местной ванны достаточно 200 г. Предварительно крахмал смешайте с небольшим количеством холодной воды, а затем вылейте эту смесь в ванну. Температура воды: от 34 до 36ºС. Длительность процедуры: не более 25 минут для взрослых, а для детей – не более 10-12 минут. Курс лечения: 10 ванн.
• Средневолновое ультрафиолетовое облучение (СУФ-облучение) в субэритемных и эритемных дозах оказывает благоприятное действие в лечении ихтиоза. Эта физиотерапевтическая процедура помогает образовывать в коже витамин D, а также витамин D2. Помимо этого СУФ-облучение стабилизирует обмен веществ и насыщает организм витаминами A и С. В настоящее время доказно, что СУФ-облучение повышает концентрацию в организме некоторых биологически активных веществ, которые напрямую влияют на действие эндокринной системы. Также средневолновое ультрафиолетовое облучение способствует повышению резистентных функций организма и стимулирует иммунную систему человека.
• Талассотерапия – это комплексный метод оздоровления всего организма, который включает в себя использование различных факторов моря или океана (лечебные грязи, морская вода, водоросли, ил). В морской воде содержится многомикроэлементов и макроэлементов, таких как йод, железо, кальций, марганец, фосфор, фтор, они нужны для правильной работы различных органов. Сочетание нескольких методов талассотерапии приводит к длительному увлажнению кожи, что способствует к снижению выраженности симптоматики.
• Гелиотерапия основана на применении в терапевтических целях солнечного излучения. Гелиотерапия помогает образованию витамина D и стимулирует иммунную систему. Эта процедура делается с помощью солнечных ванн. Больных располагают на высоких топчанах, голову необходимо накрыть головным убором или держать в тени. Чтобы воздействие солнечного излучения было симметричным и равномерным необходимо периодически менять положение тела. Гелиотерапия проводится в строго определенное время. В утреннее время с 8 до 11 часов, в послеобеденное время с 16 до 18 часов. Температура воздуха: не ниже 20ºС. Первый сеанс гелиотерапии: не более 15 минут. Каждые 3 дня надо увеличивать пребывание под солнцем на 3-4 минуты. Через 1 неделю необходимо сделать перерыв в 2 дня. Максимальное время облучения солнечными лучами: не более 1 часа.

Важно! Если в семье есть случаи заболевания ихтиозом, определение степени генетического риска является обязательным.

Препараты

Фото ихтиоза

Последствия ихтиоза

Прогноз при ихтиозе практически всегда неблагоприятный. Это связано с тем, что даже при легкой форме ихтиоза начинается появление системных патологий и прогрессирование нарушения обменных процессов, что приводит к развитию тяжелых осложнений.

–>
–>
–>
–>

Профилактика ихтиоза

Так как ихтиоз- это наследственное заболевание, то профилактика главным образом заключается в получении консультации врача-генетика еще до беременности.

Что такое ихтиоз?

Ихтиоз представляет собой заболевание кожи, вследствие нарушения процессов ороговения кожных клеток, передающееся по наследству. Болезнь является самой яркой представительницей группы заболеваний кожного дерматоза.

Выглядит, как своеобразные чешуйки на коже, напоминающие рыбью чешую. Между этими чешуйками начинают образовываться аминокислотные скопления, обладающие цементирующими свойствами. Так, чешуйки оказываются плотно сцеплены друг с другом, из-за чего отделение их от тела становится довольно болезненным.

Данное заболевание похоже по симптоматике на кератому диффузную, гиперкератоз, различного рода дерматозы. К тому же в мире выделяется около 20 видов этой болезни, со схожими симптомами, но различными формами проявления.

Читайте подробнее про фото, симптомы и лечение кератомы кожи у взрослых в другой статье.

Можно привести следующую классификацию форм ихтиоза:

• простой, при поражении всей кожи чешуйками небольшого размера (вульгарный ихтиоз);
• прозрачный или блестящий, при поражении кожных покровов прозрачно-серыми чешуйками, по внешнему виду напоминающими мозаику (ламеллярный ихтиоз);
• скутулярный - на коже толстые роговые пластинки, наложенные друг на друга (ихтиоз Арлекина, эпидермолитический ихтиоз поздней формы);
• х-сцепленный или чернеющий, при последовательном интенсивном поражении кожных покровов плотными чешуйками темного цвета.

От этапа (сложности) развития данного заболевания зависят многие факторы:

• внешние и внутренние признаки болезни;
• сложность диагностики состояния больного и формы проявления ихтиоза;
• назначение определенного лечения.

Различают несколько степеней сложности кожного ихтиоза:

1. Легкая форма. Это позднее проявление болезни, начинающееся в возрасте от 3-х месяцев до 12 лет.
2. Среднетяжелая форма. Болезнь протекает с рождения, но дети выживают.
3. Тяжелая или гистриксоидная форма. Новорожденные погибают в течение нескольких дней жизни.

Причины ихтиоза кожи

Основной причиной появления данного кожного заболевания является нарушение в организме белкового обмена. Это происходит за счет накопления большого количества аминокислот, что, в свою очередь, приводит к нарушению жирового обмена, повышению холестерина и, впоследствие, к генной мутации, вызывающей ихтиоз.

Причины, влияющие на такие генные изменения организма, носят в основном внутренний характер:

• гормональные нарушения и заболевания эндокринной системы;
• авитаминоз, в особенности витаминов группы А;
• повышение в крови уровня «вредного» холестерина;
• кожные возрастные изменения;
• асоциальный образ жизни.

Формы и симптомы ихтиоза кожи

Вульгарный ихтиоз

Другое название – ихтиоз обыкновенный. Самая распространенная его форма, переходящая по аутосомно-доминантному типу. Выявляется у детей до трех месяцев жизни, но может прогрессировать до трехлетнего возраста. Затрагивает кожу на любой части тела, кроме паховой зоны, подмышечных и подколенных впадин, локтевых сгибов.

Симптомы:

• Начинается с сухой и шершавой кожи, которая постепенно покрывается мелкими белыми или сероватыми чешуйками. При этом также ухудшается состояние волос, они становятся сухими и ломкими, появляется кариес, расслаиваются ногти, развивается конъюнктивит.
• Прогрессирует заболевание в зависимости от степени генной мутации, чем она больше, тем тяжелее стадия ихтиоза. При легкой же форме, представленной лишь сухостью и небольшим шелушением кожи, возможно абортивное течение.
• Ихтиоз, как и любое заболевание, приводит к снижению иммунитета организма, вследствие чего, открывается простор для развития аллергии или гнойных инфекций. Прогрессируя, болезнь также повреждает сердечно-сосудистую систему и поражает печень.

Врожденный ихтиоз

Врожденный ихтиоз (ихтиоз Арлекина), соответственно своему названию, развивается еще в утробе матери, примерно на 4-5 месяце беременности. Ребенок уже рождается с кожей, покрытой толстыми (до 1 см) роговыми щитками серо-черного цвета, также в промежутках испещренной бороздами и трещинами.

Из-за плотного сцепления чешуек, подвергаются деформации внешние органы младенца:

• рот либо сильно растянут, либо, наоборот, сужен так, что в него едва проходит зонд для кормления;
• ушные отверстия имеют неестественную форму;
• глазные веки – вывернуты.

Последствием врожденного ихтиоза становятся сопутствующие патологии:

• нарушения скелета – косолапость и косорукость;
• межпальцевые перемычки (перепонки) на ладонях и ступнях;
• отсутствие ногтей.

Заболевание может вызывать преждевременные роды, увеличивает риск рождения мертвого плода. Из-за наличия аномалий, несовместимых с жизнью, дети после своего рождения обычно умирают в первые дни жизни.

Ламеллярный ихтиоз

Также имеет название «пластинчатый». Проявляется с самого рождения, так как тоже относится к врожденному, и протекает очень тяжело.

Ребенок рождается полностью покрытый крупными чешуйчатыми платинами, составляющими своеобразный «панцирь». Большинство симптомов схожи с симптомами врожденного ихтиоза. Наблюдается замедление процессов пото- и салоотделения. Из-за покрытия головы чешуйками волосы редкие.

Ламеллярный ихтиоз часто сопровождается различными нарушениями в развитии, такими как:

• глухота;
• слепота;
• карликовость и другие.

Рецессивный ихтиоз

Рецессивный ихтиоз (х-сцепленный ихтиоз) бывает исключительно у мужчин, однако, наследуется по х-хромосоме. Его причиной становится дефект плацентарных ферментов. Диагностируется уже со 2-ой недели жизни, в самых исключительных случаях – раньше.

Кожа покрывается большими темно-коричневого цвета чешуйками в виде своеобразных щитков. В промежутках кожа испещрена трещинами, что внешне делает ее похожей на змеиную. У детей с этим заболеванием обычно наблюдается умственная отсталость, неправильное строение скелета, эпилепсия. В некоторых случаях (10 – 12%) появляются гипогонадизм или ювенильная катаракта.

Эпидермолитический ихтиоз

Эпидермолитический ихтиоз – одна из форм врожденного ихтиоза. Вся кожа рожденного младенца имеет ярко-красный цвет, словно ее обдали кипятком. При малейшем прикосновении к ней, чешуйки отходят.

В некоторых случаях наблюдается кровоизлияние в кожу и слизистые. При таком стечении обстоятельств дети чаще всего сразу умирают. В более легких случаях эпидермического ихтиоза кожи пораженная поверхность становится меньше, но в течение жизни болезнь периодически обостряется, обычно с повышением температуры тела до критических цифр.

Примерно в трехлетнем возрасте в местах естественных кожных складок начинают образовываться наслоения в виде толстых темно-серых чешуек.

Вместе с эпидермическим ихтиозом могут диагностироваться следующие патологии:

• заболевания эндокринной системы;
• сердечно-сосудистые заболевания;
• патологии нервной системы;
• олигофрения;
• спастический паралич;
• анемия;
• инфантилизм и другие.

Все они еще больше осложняют протекание ихтиоза, из-за чего процент смертности повышается. В мире самые распространенные формы кожного ихтиоза – вульгарный и рецессивный.

Фото

Диагностика

Диагностикой занимается врач-дерматовенеролог. Из-за ярко выраженной симптоматики диагностировать данное заболевание не составит труда. Значимой при этом становится дифференциальная диагностика с похожими дерматологическими болезнями: псориазом или себореей.

Для определения степени прогрессирования ихтиоза и его формы, также назначаются клинические исследования:

• общие анализы крови и мочи;
• биохимический анализ крови;
• гистологческий анализ (соскоб кожи).

В случаях, когда зачинается ребенок родителями, один из которых является носителем болезни, необходимо сделать биопсию кожи плода, что является единственным способом диагностирования ихтиоза. Данное исследование проводится на 19-й-21-й неделе беременности.

Лечение

Кожный ихтиоз полному излечению не подлежит. Можно лишь облегчить протекание болезни и уменьшить частоту обострений. При любой форме ихтиоза поможет только сложное комплексное лечение, в совокупности с постоянным правильным уходом за кожей.

Врачом-дерматовенерологом может быть прописан комплекс из следующих препаратов и процедур:

• витамины групп A, E, PP, C, B, а также препараты на их основе;
• кортикостероидные гормоны;
• липотропные препараты, для уменьшения ороговения кожи;
• иммунотерапия;
• донорская плазма крови.

Гормональные препараты назначаются при тяжелых проявлениях ихтиоза, а, следовательно, при врожденных его формах. При положительном результате такого лечения, постепенно уменьшают прием данных препаратов.

Также гормональные препараты применяются при лечении тяжелых форм пузырчатки.

К назначению и приему гормональных необходимо относиться с особым вниманием, учитывая, помимо формы болезни, возраст пациента, массу его тела, а также другие особенности его организма.

При ихтиозе нельзя заниматься самолечением. Многие препараты имеют токсические свойства и комплекс побочных действий. Поэтому в данном вопросе нужно полностью положиться на грамотного специалиста и постоянно быть под его наблюдением.

Лечение ихтиоза включает в себя также особый внешний уход за состоянием кожи, которая нуждается в постоянном увлажнении:

Вышеперечисленные процедуры могут проводиться также лишь после консультации с врачом.

В лечение может быть назначена различного рода физиотерапия, направленная на стимуляцию обменных процессов в тканях эпидермиса:

• ультрафиолетовое облучение;
• грязелечение;
• углекислые ванны;
• гелиотерапия.

Назначение стационарного лечения необходимо при тяжелом протекании заболевания.

Оно включает в себя:

• гормональную терапию;
• физиотерапию;
• иммунотерапию;
• лечение медикаментами, прием витаминных комплексов.

Лечение в домашних условиях содержит в себе:

• медикаментозную терапию;
• внешний уход за кожей.

Описание болезни

Болезнь ихтиоз это название редкого генетического заболевания кожи. Так как ихтиоз является генетической мутацией, это заболевание не заразно — вы не можете «поймать» его в ходе общения с больным.

Заболевание ихтиоз заставляет мертвые клетки кожи накапливаться в масштабных областях на поверхности кожи человека.

В большинстве случаев ихтиоза, эти области мягкие на ощупь и они находятся лишь в конкретных областях тела. Однако в некоторых случаях, поражения кожи при ихтиозе являются серьезными и могут покрывать большие участки тела, в том числе живота, спины, рук и ног.

Ихтиоз (сауриаз) относится к группе генетических нарушений, наследующихся по аутосомно-доминантному типу. Характеризуется внезапно проявляющимся ороговением верхних слоёв эпидермиса. Локализация ороговений может быть самой разнообразной и выделить точную систему в данном случае достаточно тяжело.

Причины

Вульгарный ихтиоз относится к простому виду ихтиозов, развитие его напрямую связано с наличием генных изменений в организме и наследуется он аутосомно-доминантным типом наследования.

При этом мутированные гены передаются по наследству, могут контролировать ферментные системы и процесс кератинизации кожи. Полностью данный механизм не расшифрован.

Физиологическая кератинизация эпителиальных клеток и формирование кожного рогового слоя протекают «мягко», заключаются в делении зародышевых клеток и их перемещении в верхние слои кожи.

Нижний слой свежих эпителиальных клеток в нормальных условиях постепенно вытесняет старый, что сопровождается обычно незаметным шелушением.

Таким образом, этот жизненный цикл, который длится в течение двух дней, вынуждает вновь образованные клетки эпидермиса перемещаться к кожной поверхности и способствует переносу всех веществ, которые в них содержатся.

Следствием нарушения процессов кератинизации, приводящих к различным кожным заболеваниям, названных кератозами, или гиперкератозами, является замедленное отторжение ороговевших клеток эпителия или/и выраженное увеличение толщины рогового слоя.

Огромное разнообразие особенностей клинических проявлений, разнообразная морфологическая картина, наличие редких форм, отсутствие однозначного взгляда исследователей на причины и механизмы развития гиперкератозов, к которым относится и большая группа заболеваний, объединенных термином «ихтиоз», до сих пор не позволили клиницистам выработать определенную единую классификацию.

Причиной развития врожденного ихтиоза всегда являются мутации генов, которые передаются по наследству. Факторы, провоцирующие такие генные нарушения, еще не изучены генетиками.

Известно, что мутации приводят к изменению многих биохимических процессов в организме больного, которые проявляются нарушением ороговения кожных покровов.

Как правило, признаки врожденного ихтиоза наблюдаются у ребенка сразу после появления его на свет, но иногда бывают замечены впервые только в детском возрасте.

На сегодняшний день причины ламеллярного ихтиоза до конца не выявлены. Однако наиболее реальными причинами считаются нарушения в процессе кератинизации эпидермиса.

Это может происходить по причине генных мутаций, которые могут передаваться по наследству. При этом если у прямых потомков родителей, которые страдали ламеллярным ихтиозом, данного заболевания не было выявлено, то их дети уже не являются потенциальными носителями мутированного гена.

Ламеллярный ихтиоз наиболее часто может развиваться при выраженном дефекте белка трансглутаминазы, который регулирует процесс образования кератиноцитов.

Также это приводит к чрезмерному разрастанию базального слоя с активным ростом кератиноцитов, что ведет к их продвижению к роговому слою от базального.

Также к вероятным причинам появления данной кожной патологии медки относят следующие факторы:

Патология является наследственным заболеванием (в подавляющем большинстве случаев). Точная этиология на данный момент неизвестна.

В организме пациента нарушается синтез аминокислот. В результате они начинают в избыточном количестве накапливаться в крови, что ведёт к нарушению синтеза кератина.

Также подобная картина сопровождается нарушением работы щитовидной железы, гипофункцией половых желёз.

Со временем развивается устойчивое нарушение гомеостаза. Это сопровождается нарушением усвоения витамина А, который необходим для поддержания здоровья кожи.

В результате происходит сбой в работе потовых желёз. Развивается ороговение верхних слоёв кожи, которое со временем усугубляется до состояния гиперкератоза.

Другие виды ихтиоза

Кроме обыкновенного (вульгарного) ихтиоза существуют еще и другие виды этого заболевания, которые отличаются друг от друга симптомами, тяжестью, состоянием кожного покрытия.

В общем их около сорока. Наиболее распространенными считаются абортивный, черный, белый, иглистый, простой и змеевидный.

Лечение ихтиоза кожи назначается в зависимости от вида и формы.

Самая распространенная форма ихтиоза кожи, ихтиоз вульгарный, наследуется по доминантному типу. Проявляется в раннем детстве, в виде сухости и шершавости кожи, чаще всего на локтях и коленях.

Кожа лица обычно в детстве не поражена, а у взрослых появляется шелушение на коже лба и щек. Присутствует шелушение ладоней и подошв.

Ногти ломкие, волосы могут истончаться.

Различают несколько видов вульгарного ихтиоза: ксеродермия (лёгкая сухость и шероховатость кожи), ихтиоз простой (поражение кожи и волосистой части головы), ихтиоз блестящий (тонкие прозрачные чешуйки на конечностях), ихтиоз белый (белые чешуйки, кожа, словно обсыпана мукой), ихтиоз змеевидный (крупные серо-коричневые чешуйки).

Х-рецессивный ихтиоз встречается только у мальчиков, часто сопровождаются нарушениями развития ЦНС, скелета.

Разделение по классификации данного кожного заболевания осуществляется в зависимости от степени тяжести:

• тяжелая форма, при которой симптомы очень явные, заметны при внешнем осмотре тела пациента. Также носит название гистриксоидная форма. Может характеризоваться появлением на свет недоношенного ребенка, при этом такие дети умирают в течение первых дней жизни;
• среднетяжелая форма - дети, как правило, выживают;
• поздняя форма заболевания - проявления заболевания выявляются с некоторой отсрочкой во времени.

Клинические признаки

Заболевание ихтиоз, лечение которого требует незамедлительности, начинает проявляться с первых месяцев жизни. Об этом могут свидетельствовать шершавая и сухая кожа, покрытая плотно прилегающими серо-черными или белесыми чешуйками.

Не поражаются при ихтиозе паховая зона, область подмышечных впадин, подколенных ямок, локтевых сгибов.

Ладони больного покрываются мукоидными чешуйками, появляется ярко выраженный кожный рисунок. Тяжесть течения заболевания зависит от глубины генной мутации, возможности абортивного течения.

Ногти, зубы и волосы при ихтиозе подвергаются дистрофическим изменениям. Кожная болезнь сопровождается хроническими ретинитами и конъюнктивитами, близорукостью, аллергическими заболеваниями хронического характера, нарушениями работы внутренних органов (проблемы печени, сердечно-сосудистая недостаточность).

При диагнозе «ихтиоз» лечение должно быть комплексным и направленным на устранение причин и последствий.

Симптомы

К внешним проявлениям вульгарного ихтиоза следует отнести такие симптомы, как неравномерное шелушение кожи, утолщение ее верхнего слоя, изменение тактильных ощущений на измененных участках кожи. Механизм активизации заболевания выглядит следующим образом:

1. избыток выработки кератина, которая сопровождается изменением структуры кожи;
2. увеличение скорости перемещения кератиноцитов в верхний слой эпидермиса;
3. замедление отторжение омертвевших клеток за счет укрепления связей между ними при накоплении продуктов распада в тканях клеток;
4. приобретение клетками эпителия дистрофического характера, появление пузырьков (вакуолей) в верхнем слое кожи, изменение толщины эпидермиса.

Чем обработать яблоню от парши в июле

• При развитии вульгарного ихтиоза происходит выпадение волос, а шелушение носит муковидный, отрубевидный либо мелкопластинчатый характер. Также часто наблюдается ломкость и истончение ногтевых пластин, а поражение кожи происходит по всему телу, исключение составляют лишь боковые поверхности, ягодичная и шейная области.
• Окраска чешуек может различаться: от серой до белесоватой и черной. Передняя поверхность голени покрывается чешуйками в виде чешуи рыб и имеет блестящую поверхность.

Симптомы ихтиоза, как правило, сильнее проявляются в зимний период, когда воздух холоднее и суше.

Симптомы ихтиоза включают в себя:

• слоение кожи головы
• кожный зуд
• чешуйчатые образования на коже
• очень сухая кожа
• утолщенная кожа
• редко: истончение ногтей, костей,волос и зубов, конъюктивит,аллергия

Симптомы ихтиоза сложно не заметить — при обыкновенном (вульгарном) ихтиозе, который диагностируется чаще всего, кожа сначала становится сухой и шероховатой, после чего кожа при ихтиозе покрывается мелкими белесыми или серо-черными чешуйками, что крепко соединяются друг с другом наподобие рыбьей чешуе.

При этом, локтевые и подколенные сгибы, подмышечные впадины и области в паху, при ихтиозе не поражаются. В тяжелых случаях ихтиоза, могут развиваться глубокие, болезненные трещины на подошвах ног или ладонях.

Смотрите как выглядит ихтиоз на фото, согласитесь, все проявления весьма симптоматичны.

Начальными признаками ихтиоза могут быть сухость и шершавость кожи.

Клиническая картина ихтиоза во многом определяется формой заболевания. В нашей статье мы подробно рассмотрим симптомы наиболее распространенной разновидности этого недуга – обыкновенного (или вульгарного) ихтиоза.

Очень часто поражается волосистая часть головы, волосы истончаются, выпадают, может наступить полное облысение. Чешуйки более крупные и плотные, в отличие от вульгарной формы, имеют более темный оттенок.

Больные страдают от нарушений работы органов. Могут развиваться нарушения костной системы и умственного развития, роговица глаз мутнеет, нередки случаи эпилепсии.

Врожденный ихтиоз у детей проявляется в целом ряде нарушений и пороков развития. Такие дети рождаются недоношенными, с маленьким весом. Кожный покров ребенка полностью изменен и напоминает панцирь, который дает трещинки, и из них сочится кровь.

В то время, когда развитие кожного покрова у ребенка нарушено, остальные органы, ткани и слизистые продолжают развиваться нормально. Кожа не эластична, она удерживает и выворачивает прикрепленные ткани наружу. Лицо и все тело ребенка сильно деформируются и принимают неестественный облик.

Причина высокой смертности у новорожденных обусловлена тем, что ороговевшая ткань разрастается и перетягивает или полностью забивает жизненно важные органы.

Новорожденный не может дышать и принимать пищу, внутренние органы имеют пороки в развитии, присоединяется инфекция. Таких детей еще называют «Арлекинами», а заболевание — «симптом Арлекина».

Ихтиоз у детей может поражать весь кожный покров или только определенные участки. В таких местах кожа краснеет, под ней прощупываются отечные уплотнения, особенно в местах, где расположены кожные складочки.

Патологичные участки на лице могут обезобразить внешность, выворачивая веки или область рта и носа. Но шансы на выживание у таких детей есть.

Рассматриваемое кожное заболевание поражает верхний слой эпидермиса, нарушается процесс кератинизации молодых клеток, что проявляется в изменении кожи:

1. на поверхности кожи, особенно в области шеи и лица, а также на груди, между лопаток образуются области с мелкими сухими чешуйками, которые со временем меняют тел от цвета здоровой кожи до сероватого и темно-серого;
2. все тело ребенка при данном заболевании покрывается тонкой пленкой, имеющей желтовато-коричневый оттенок, которая может трансформироваться и принимать вид мельчайших чешуек;
3. кожа приобретает нездоровый внешний вид, пораженные участки при нетяжелой форме болезни локализованные. Исключение поражения составляют глубокие складки кожи, боковые поверхности тела. Однако с течением заболевания проявляется даже в тех областях, которые обычно не подвергаются изменениям;
4. чешуйки при активизации заболевания могут приобретать вид щитков, которые придают коже вид змеиной;
5. поражение ногтевых пластин при ламеллярном ихтиозе проявляется нечасто, однако иногда может наблюдаться появлением на ногтях полосок красного либо белого цветов, край ногтя истончается и начинает крошиться.

Для снятия перечисленных симптомов требуется своевременная диагностика, которая позволяет составить правильную схему лечения и снятия неприятных проявлений.

Первым признаком развития ихтиоза становится сухость кожных покровов. Кожа становится шершавой.

Со временем она уплотняется и трескается, а на её поверхности появляются белесые или серые корочки. На поверхности ладоней и ступней кожный рисунок становится более выраженным.

Ногти в поражённых областях тонкие и слабые, легко ломаются. Волосы почти не растут, а если всё же растут, то очень слабые и редкие.

Признаки болезни затрагивают верхний слой кожи, а именно - нарушается кератинизация новых клеток эпидермиса.

Процесс проявляется в следующих изменениях:

1. Образуются зоны с мелкими чешуйчатыми пластинками, которые со временем сереют. Изменения чаще всего происходят на лице и шее, груди, между лопаток.
2. Тело ребенка покрывается пленкой коричнево-желтого оттенка, которая может становится чешуйчатой.
3. При средне-тяжелой форме пораженные участки более локализованы и редко затрагивают складки тела.
4. При активном развитии болезни чешуйки могут приобретать вид бляшек и становится похожими на змеиную чешую.
5. Изменения ногтевой пластины очень редки, но при их проявлении наблюдается появление красных и белых полос, а свободный край ногтя становится ломким.
6. Веки и губы у детей выворачиваются.
7. При распространении на складки кожи, в этих местах образуются трещины, которые постоянно остаются влажными, возрастает риск инфекции.

Проявления таких характерных симптомов требует дифференциальной диагностики, так как существует несколько видов ихтиоза и определение типа болезни важно при составлении правильной схемы лечения.

Диагностика

Обыкновенный ихтиоз может диагностироваться уже при внешнем осмотре коже больного при жалобах на повышенную сухость кожи, утолщении ее, выпадение волос.

Наиболее характерным проявлением вульгарного ихтиоза считается поражение устьев фолликулов волоса массами рогового эпителия, при этом образуются бугорки телесной или красновато-серой окраски, покрытые чешуйками кожи и изредка окруженные красноватым венчиком.

Однако постановка точного диагноза затрудняется большой смазанностью внешнего осмотра. Потому для более точной диагностики проводить ряд дополнительных исследований, которые, однако, весьма дорогостоящи.

Их малая доступность также затрудняет проведение диагностирование заболевания и уточнение его разновидности. Потому большое внимание при наличии характерных проявлений уделяется следующим действиям диагностического характера:.

Врач-дерматолог, специализирующийся на кожных расстройствах,обычно может диагностировать ихтиоз визуально.

Ваш врач попросит вас о любом семейном анамнезе заболеваний кожи, возрасте, когда вы впервые испытали симптомы ихтиоза, и страдаете ли вы от каких-либо других кожных заболеваний.

Ваш доктор начнет фиксировать, где появляются пятна сухой кожи. Это поможет врачу отслеживать эффективность лечения симптомов ихтиоза.

Дерматолог может также выполнять другие тесты, такие как анализ крови или биопсию кожи, чтобы исключить другие заболевания кожи, такие как псориаз, который вызывает похожие симптомы. Биопсия кожи включает в себя удаление небольшого участка пораженной кожи для исследования под микроскопом.

В связи с высокой стоимостью и малодоступностью проведения специфических исследований, основное значение в диагностике имеют анамнестические данные и характерная клиническая симптоматика. При этом наибольше внимание придается:

В большинстве случаев диагностика ихтиоза не вызывает затруднений. Для ее проведения врачу-дерматологу достаточно провести осмотр больного и выполнить гистологическое исследование образца кожи.

При подозрении на врожденные формы ихтиоза или ихтиоз Арлекина беременной женщине показано проведение анализов амниотической жидкости и образца кожи плода (его выполняют на 19-21 неделе беременности). При подтверждении диагноза «плод-Арлекин» показано прерывание беременности.

Для того чтобы диагностировать заболевание, в большинстве случаев достаточно клинических проявлений, в связи с которыми можно также назначать лечение. Врожденный ихтиоз по внешним признакам можно спутать с эритермодермией или другой патологией.

Поставить точку в диагностике поможет гистологическое исследование.

С помощью УЗИ можно диагностировать врождённый ихтиоз, начиная с 16-20 недели беременности. В этом случае врачи рекомендуют делать аборт.

При других формах ихтиоза шелушение кожи может начаться через несколько недель после рождения. Обычно для постановки диагноза достаточно физического обследования, иногда может быть проведена биопсия кожи.

Поскольку внешние проявления ламеллярного ихтиоза достаточно заметны, даже общий осмотр пораженных участков тела позволяют получить предварительное представление об имеющемся заболевании. Однако уточненный диагноз может быть поставлен только при проведении дополнительных лабораторных исследований.

Активное потоотделение при данном заболевании характерно на тех участках, которые поражены: более плотная и красная кожа имеет нарушенный процесс терморегуляции, что и ведет к потоотделению. Кожа натянута, активно шелушится, что может стать признаком ламеллярного ихтиоза при диагностике.

Постановка такого диагноза, как ихтиоз, требует обязательного визита к дерматологу. Врач уже на основании визуального осмотра может поставить диагноз. Для уточнения состояния пациента дополнительно могут использоваться такие методы диагностики:

• гистологический анализ тканей кожи;
• биопсия дермы плода в период между 19 и 21 неделей беременности.

Лечение

Уменьшение проявлений ихтиоза и улучшение состояния кожи позволяет подкорректировать состояние больного, однако следует знать, что специальных методов лечения для полного излечения от данного заболевания не существует.

Терапия заболевания состоит в применении витамина А, что улучшает как общее состояние кожных покровов, так и обеспечивает нормализацию процесса ороговения эпидермиса.

Терапевтическим способом

Параллельно с лекарственными методами лечения следует соблюдать следующие рекомендации:

Исследователи в медицине до сих пор не нашли лекарство от ихтиоза, сегодня лечение ихтиоза сводится к контролю ваших симптомов и облегчения состояния при заболевании.

Специфических препаратов и методов терапии ихтиоза не существует. Основное принципы лечения заключаются в использовании производных витамина “A”.

В этих целях назначается прием внутрь ретинола пальмитата в суточной дозе 3,5-6 тысяч ЕД на 1 кг массы тела. Длительность проведения курса лечения составляет около 2-х месяцев с последующим переходом на поддерживающие дозы.

Интервалы между курсами лечения - 3-4 месяца.

В состав комплексной терапии включаются также препараты с содержанием цинка, которые необходимо принимать курсами длительностью не менее 3-х месяцев - «Цинктерал», «Цинкит», «Цинк». Одновременно назначаются и другие витаминами - в основном витамины “C”, “E” и группы “B”.

Необходим тщательный и правильный уход за кожными покровами с применением наружных увлажняющих и витаминных средств. Рекомендуемые увлажняющие крема при ихтиозе должны обязательно содержать производные витамина “A”.

Лечение в домашних условиях заключается в ежедневном приеме ванн. Температура воды должна быть около 38°C.

Как мыться при ихтиозе? Нельзя использовать мыло и принимать прохладный душ. Мылом можно иногда пользоваться только для обработки участков с опрелостью.

Лучше всего использовать специальные гели для тела с содержанием натуральных масел и экстрактов лекарственных растений, белый (обессмоленный) нафталан, эмолиум-триактивную эмульсию для купания.

В ванну можно добавлять раствор крахмала, солевой раствор. Также применяется фитотерапия в виде настоев ромашки, календулы, шалфея, череды, отвара березовых почек, добавляемых в ванну при купании.

После приема ванны для лучшего отделения чешуек необходимо втирать крем с витамином “A” с добавлением салициловой кислоты (1%) и поливитаминной соли (0,25%), борно-салициловую мазь (2%), лосьон с содержанием мочевины, «Уродерм» (мазь с мочевиной), «Солкокерасал» (мазь с мочевиной и салициловой кислотой) и др.

Генетические формы ихтиоза не поддаются полному излечению, а при приобретенных формах этого дерматологического заболевания больному показана терапия основного недуга, вызвавшего эту патологию.

В настоящее время ведутся исследования, направленные на создание препаратов, которые были бы способны оказывать влияние на измененные гены и способствовать их восстановлению.

Вполне возможно, что их создание позволит больным с наследственными формами ихтиоза избавляться от этого неприятного и тяжелого заболевания.

Лечение всех форм ихтиоза проводится врачом-дерматологом. Необходимость госпитализации больного определяется тяжестью клинического случая.

Больным с различными формами наследственного ихтиоза могут назначаться следующие препараты:

Народные целители дают массу советов для тех, кто страдает чешуйчатой кожей. Все они разные и нацелены на то, чтобы хоть как-то облегчить течение болезни и снизить дискомфорт.

Однако помните, следовать советам людей, имеющих сомнительное отношение к медицине, следует с осторожностью. Если бабушка на рынке будет назойливо подсовывать вам снадобье «от болячки ихтиоз Шлеймана», которого и в природе не существует, то лучше держитесь от такого «интерна» подальше.

Но в народной медицине есть и действительно стоящие рекомендации. В основном, это чаи и ванны на отварах трав.

Есть и рецепты домашних мазей, которые нацелены на увлажнение, обеззараживание и питание кожи. Все они состоят из натуральных компонентов, и приготовить их дома несложно.

Быть может, вы подберете для себя несколько эффективных и простых рецептов.

Над поиском лекарства для людей, страдающих генетическими заболеваниями, трудятся генетики и лаборатории многих стран. Остается надеяться, что панацея будет вскоре найдена, и мы сможем навсегда избавить человечество от столь неприятного и даже страшного заболевания.

Трихофития - причины и признаки, симптомы и лечение

Специфического лечения ихтиоза не существует, только лечение симптоматических проявлений: поддержание дыхательной функции, стабилизация гормонального фона. Особенное внимание уделяется комплексам по уходу за кожей:

Прием теплой ванны каждый день с растиранием кожи жирными кремами, вазелином;

Прием ретинола (витамин А) внутрь и втирание в кожу;

Инъекции цианокобаламина;

Использование кремов с 10-15% содержанием мочевины;

При тяжелом течении ихтиоза используют гормональные мази.

Заболевание хроническое, длится всю жизнь и даже прогрессирует. Симптомы слабеют или вообще исчезают в тёплом и влажном климате, поэтому увлажнители воздуха существенно облегчают состояние больного.

Ихтиоз арлекина фото

Следует знать, что полного излечения данного заболевания не существует; однако современные лекарственные препараты и комплексный подход позволяют в значительной мере улучшить общее состояние больного и восстановить здоровье кожи.

После диагностических исследований весь курс лечения проводится только под наблюдением дерматолога.

Тяжесть заболевания определяет подход к лечению; при тяжелых и запущенных формах болезни лечение рекомендуется проводить в стационаре. Обычно в курс лечения включает в себя прием витамина А и его производных, которые положительно влияют на состояние кожи.

Витамин А обычно назначается при всех формах ихтиоза, и его количество зависит от тяжести течения болезни. Длительного его приема составляет от 3 до 5 недель. затем следует недельный перерыв, после чего прием может быть возобновлен в зависимости от состояния кожи.

Даже после результативного лечения краснота на коже может оставаться на длительное время, в некоторых случаях - на всю жизнь.

Медикаментозным способом

Для наружного применения при выраженном ламеллярном ихтиозе могут применяться средства, устраняющие повышенную сухость кожи и шелушение. Это может быть вазелин, крем для наружного использования Дематоп.

Они наносятся на очищенные участки пораженной кожи и оставляются до впитывания. Повышение эластичности кожи, снижение выработки активных веществ в эпидермисе и насыщение кожи липидами - основные проявления воздецствия перечисленных средств.

Корректирующие гормональный фон мероприятия позволяют улучшить состояние пораженной кожи. Поскольку часто при данном заболевании наблюдается изменение функционирования щитовидной железы, эндокринологом может быть назначена гормональная терапия для нормализации работы щитовидки. К таким препаратам относятся:

• Тиреокомб;
• Тиреотом;
• Тиреоидин.

При недостаточной активности работы поджелудочной железы может назначаться использование инсулина. Однако схема лечения индивидуальна и назначается врачом-эндокринологом.

Лечение направлено на облегчение симптомов и восстановление нормального синтеза кератина в организме. С этой целью применяются такие лекарственные средства:

Ламеллярный ихтиоз - неизлечимое заболевание, но современные методы терапии способны уменьшить тяжесть характерных симптомов и значительно снизить частоту рецидивов.

Комплекс лечения от ламеллярного ихтиоза может включать в себя такие пункты:

1. Витаминотерапия: А (до 30 капель дважды в день), Е, РР, С, группа витаминов В (в составе витаминных комплексов). Длительными курсами по 2-3 месяца, после перерыва повторить (всего курс повторять 2-3 раза в год). Назначают Этритинат, Тигазон, Атрицетин (действующее вещество препаратов – производные витамина А): по 0,5 мг/кг массы тела ребенка.
2. Гормонотерапия. Кортикостероидная группа назначается при сильно выраженной симптоматике и диагностированных сбоях в работе гуморальной системы. Корректирующие препараты назначаются врачом с учетом возраста ребенка и общего состояния здоровья. Схема лечения и дозировка должны строго соблюдаться.
3. Кератолитики. Применяется водный раствор Пропиленгликоля - наносится на кожу и закрывается полиэтиленовой пленкой на ночь. После курса лечения, длительность которого определяет врач, проводятся поддерживающие процедуры по мере надобности (1 раз в 7 дней, месяц).
4. Уход за кожей: увлажняющие средства с витамином А. Для детей старшего возраста и подростков возможно применение препаратов на основе мочевины и салициловой кислоты - для размягчения ороговевших частиц. Применяют такие средства: Лостерин, Топикрем, Видестим, Дерматол, Эмолиум, Ла-Кри, Медела (ланолин), 1% белая ртутная мазь, солкосериловая или 1% мазь салициловой кислоты, вазелин, миндальное масло.
5. Физиопроцедуры: бальнеотерапия, грязелечение, ультрафиолетовое облучение (курсом до 30 сеансов подряд с перерывом на месяц).

Внимание! Терапевтические меры способны облегчить жизнь пациенту, но полное излечение болезни невозможно.

Часто ихтиоз протекает с сопутствующими инфекциями - в этом случае применяют курс антибиотиков.

Ламеллярный ихтиоз - заболевание, требующее постоянной терапии. При рождении ребенка с тяжелой формой этой болезни, процент выживаемости - около 20%, но при позднем проявлении патология крайне редко становится угрозой для жизни.

Осложнения

При отсутствии лечения либо неправильном подборе метода терапии вероятно ухудшение проявлений заболевания, что значительно ухудшает общее качество жизни больного.

Возможно появление отеков кожи, ослабление ее функций, а в младенческом возрасте при активном развитии осложнений вероятен летальный исход.

К осложнениям ламеллярного ихтиоза можно отнести переход начальной формы в более запущенную, когда симптомы выражены уже максимально сильно и причиняют дискомфорт больному. Повышение смертности младенцев при наличии у них данной болезни незначительно.

Источники

• https://dermhelp.ru/disease/ihtioz
• http://heal-skin.com/bolezni/other/ixtioz-kozhi.html
• http://badacne.ru/kozhnye-zabolevaniya/ihtioz-kozhi-foto.html

Ихтиоз представляет собой наследственную патологию кожных покровов. Характеризуется нарушениями процесса ороговения кожи, а именно формированием твердых чешуек, похожих на рыбьи. Заболевание имеет ряд разновидностей, различающихся по степени тяжести и методу лечения.

В большинстве случаев патология развивается вследствие генетических мутаций. У таких малышей наблюдается нарушение обмена белков, а в особенности аминокислот, что проявляется чрезмерным накоплением их в кровяном русле и моче (триптофан, фенилаланин, тирозин).

После ухудшается основной и жировой обмены, нарушается центр терморегуляции и дыхания кожных покровов.

Присоединяются проблемы со стороны щитовидной железы, половых желез и надпочечников, ухудшается работа иммунной системы ребенка.

В основе развития патологии лежит теория о нарушении нормального синтеза витамина А, в результате чего кожа становится склонной к повышенному ороговению и формированию чешуек.

Разновидности заболевания и симптоматика

Выделяют пять основных разновидностей ихтиоза, а именно:

• Вульгарный, или обыкновенный;
• врожденный;
• X-сцепленный рецессивный;
• Эпидермолитический;
• ламеллярный.

Дети, больные ихтиозом более подвержены развитию аллергических заболеваний, бронхиальной астмы, фарингита, отита, а также они менее устойчивы к инфекционным патологиям. К общей картине присоединяются проблемы в работе сердца, печени и почек.

Вульгарный ихтиоз

Вульгарный, или обыкновенный, ихтиоз является самой распространенной формой среди всех остальных, унаследовать этот вид можно по аутосомно-доминантному типу.

Первые признаки болезни можно обнаружить у трехмесячного ребенка, или уже в более позднем возрасте, а именно в два-три года.

Кожные покровы малыша становятся сухими и шероховатыми из-за формирования большого количества серовато-белых плотно прикрепленных чешуек, а в области прикрепления волосяного фолликула можно увидеть роговые пробки.

Кожа на лице начинает шелушиться, но не так, как на туловище и конечностях, которые больше всего подвержены поражению. Участки тела, которые образовывают складки кожи (половые органы, подмышечные впадины, сгибы локтей), не поражаются ихтиозом.

На подошвах ног и ладонях становится более четким сетчатый кожный рисунок.

Площадь и тяжесть поражения кожных покровов у каждого ребенка проявляется индивидуально. Также возможен вариант развития болезни, когда кожа начинает сохнуть в местах частого ее сгибания-разгибания, истончаются волосяные фолликулы, нарушается структура ногтевой пластины, что приводит к ее ломкости.

Не исключено вовлечение в процесс зубов (кариес, несформировавшийся прикус) и глаз (близорукость, конъюнктивит).

Врожденный ихтиоз

Данная форма заболевания развивается еще в утробе матери, ее можно обнаружить сразу после рождения ребенка. Выделяют два типа врожденного ихтиоза: эритродермия Брока и ихтиоз плода.

Ихтиоз плода (плод-арлекин) имеет аутосомно-рецессивный тип развития. Кожа плода начинает поражаться на 18-23 неделе беременности. Эпидермис малыша покрывается панцирем, который состоит из толстых твердых пластин сероватого оттенка, которые достигают толщины в 10 мм.

Губные складки ограничены в движении, ротовая полость сужена, или наоборот растянута. Уши и нос покрыты чешуей, и из-за этого сильно искривлены, веки вывернуты, волосяной покров и ногтевые пластины часто отсутствуют, конечности видоизменены.

Если плод поражен болезнью, то родовая деятельность обычно начинается раньше срока, и, к сожалению, малыш может родиться мертвым.

Большая часть маленьких пациентов живут всего лишь несколько часов или суток, так как, сталкиваясь с окружающей средой, их организм подвергается несовместимым с жизнью изменениям.

Эритродермия Брока характеризуется сильным покраснением кожи.

Х-сцепленный рецессивный ихтиоз

Х-сцепленный рецессивный ихтиоз характеризуется наличием дефекта в микросомальных плацентарных ферментах. Данной формой ихтиоза болеют только лица мужского пола.

Полный расцвет всех симптомов происходит по прошествии нескольких недель после появления на свет, очень редко сразу же после рождения. Кожа малыша начинает постепенно покрываться коричнево-черными корочками, между ними формируются трещинки, и иногда такую кожу сравнивают с крокодиловой или змеиной.

Наблюдаются поражения со стороны органов зрения, а именно развитие ювенальной катаракты. С возрастом возможно присоединение слабоумия, эпилептических приступов, снижение уровня мужских гормонов и аномальное развитие скелета.

Эпидермолитическую форму можно унаследовать по аутомно-доминатному типу. Эпидермис только что родившегося малыша имеет яркий красный цвет, как будто его ошпарили, и к тому же на нем образовываются волдыри разного размера с серозным содержимым и эрозии.

При прикосновении к коже происходит практически моментально ее слущивание (симптом Никольского), дерма на подошвах и ладошках уплотнена и имеет беловатый оттенок.

При развитии тяжелой формы присоединяются кровоизлияния в кожные покровы и слизистые, в такой ситуации все заканчивается смертью пациента.

Если пурпура отсутствует, то присутствует шанс на дальнейшее существование. По мере взросления ребенка, количество волдырей становится меньше, иногда их появление сопровождается повышенной температурой тела. В районе кожных складок отмечается повышенное ороговение.

Ихтиоз поражает не только эпидермис, но и другие жизненно важные системы организма (сердечно-сосудистая, эндокринная, нервная).

Ламеллярный ихтиоз

Ламеллярную форму можно унаследовать по аутосомно-рецессивному типу. Кожа новорожденного малыша покрыта тоненьким слоем пленки с желтовато-коричневым оттенком, и далее она преобразуется в пластинки, которые остаются на всю оставшуюся жизнь ребенка. Эпидермис на лице имеет красный цвет, туго натянут и шелушится.

Волосистая часть головы устелена мелкими пластинками, форма ушей видоизменена. Отмечается чрезмерно быстрый рост ногтей и волос, но несмотря на это возможно развитие полного облысения.

Для таких пациентов характерен выворот век, который сопровождается боязнью света и кератитом. В редких случаях развивается кариес и слабоумие.

Иногда возможно перерождение пленки в крупные пластины, которые имеют свойство исчезать еще в младенчестве, и далее кожные покровы становятся нормальными.

Диагностические мероприятия

Правильный диагноз ставится после тщательного исследования кожных покровов младенца и проведения соответствующих анализов, так как очень часто врожденную форму путают с дерматитом Риттера и эритродермией Лейнера-Муссу.

Десквамативную эритродермию Лейнера-Муссу можно обнаружить в первые два месяца жизни младенца: эпидермис воспален и немного отечен, кожные складки шелушатся. И буквально за несколько дней все кожные покровы вовлекаются в этот процесс.

Дерматит Риттера развивается на седьмой день после рождения. Эпидермис красного цвета, шелушится в районе естественных отверстий малыша (пупок, анальное отверстие). Далее процесс распространяется на все тело, и чешуйки начинают отпадать с формированием эрозий. Дополнительно повышается температура тела, присоединяются диспепсические явления и токсикоз.

Х-сцепленную и обыкновенную форму можно перепутать с глютеновой болезнью, для которой также характерно шелушение эпидермиса, нарушение структуры ногтевой пластины и волосяных фолликул.

Лечение заболевания

В зависимости от степени поражения кожных покровов лечение может проводиться в домашних условиях или под наблюдением дерматолога в условиях стационара. Маленьким пациентам выписывают витамины группы В, А, Е, РР и аскорбиновую кислоту на очень длительный срок.

Используются препараты, которые обладают липотропными свойствами – витамин U, метионин, липамид. Для стимуляции работы иммунной системы применяют лекарственные препараты, содержащие в своем составе экстракт алоэ, железо, кальций, а также применяется процедура переливания плазмы крови.

Чтобы лечение препаратами давало положительный эффект, необходимо тщательно соблюдать все рекомендации лечащего врача.

Возможно использование гормональных препаратов при наличии показаний (инсулин, тиреоидин). При врожденной форме используют комбинацию глюкокортикостероидов с анаболиками, дополнительно добавляют аскорбиновую кислоту, витамины группы В, препараты калия и антибактериальные средства по необходимости.

Если присутствует выворот века, то закапывают масляный раствор ретинола ацетата в глаза. Данное лечение проводится в условиях стационара на протяжении двух месяцев, с постоянным контролем биохимического анализа крови.

Постепенно дозы глюкокортикостероидов уменьшаются и доводятся до полной отмены уже в условиях амбулаторного лечения, периодически исследуются показатели крови, мочи и берутся мазки со слизистых оболочек носа и горла. Также показан прием витаминов группы В и А кормящим матерям.

Очень важным фактором в благоприятном течении болезни является использование местных средств по уходу за кожей младенца, а именно ванны с раствором марганцовки в соотношении 1:15000. После ванны кожные покровы обрабатывают кремом с добавлением витамина А или кремами Восторг, Дзинтарс.

Медико-генетическое обследование будущих родителей – это основной метод профилактики рождения больных малышей, в том числе с ихтиозом кожных покровов. Врач-генетик определяет степень риска рождения ребенка с тем или иным заболеванием.

Ихтиоз (Ichthyosis) – это дерматологическое заболевание наследственного характера, вызывающее диффузное нарушение ороговения. Проявляется как чешуйки на коже, похожие на рыбью чешую. Основная причина заболевания – мутация ген, которая передаётся по наследству. Биохимия процесса до сих пор до конца не изучена. Предположительно, изменения в генах происходят вследствие сбоя белкового обмена из-за нарушения жирового баланса, повышения уровня холестерина и накопления аминокислот в крови.

Особенности ихтиоза

Ихтиоз кожи – генетическая болезнь, нарушающая процесс ороговения эпидермиса, когда верхний слой кожи становится слишком сухим, покрывается чешуйками и напоминает рыбью чешую. Патология имеет и другие названия – гиперкератоз, диффузная кератома. Заболевание относится к группе дерматозов.

Проявляется болезнь по-разному – от лёгкой шероховатости до серьёзных изменений кожного покрова, в отдельных случаях приводит к летальному исходу. В медицинской практике известно 28 форм заболевания, но практически все они имеют наследственную этиологию, то есть развитие болезни начинается на этапе вынашивания ребёнка или сразу после его рождения. Приобретённый ихтиоз диагностируется очень редко.

Провоцируют заболевание накопление в кожном покрове кератина, вызывающее изменение структуры и замедляющее отторжение ороговевших клеток. При этом у больного нарушается обмен веществ, терморегуляция, работа потовых и половых желез, надпочечников, щитовидной железы. Усиливает процесс ухудшение усвояемости ретинола – витамина А.

Болезненные ощущения при попытках удалить ороговевшие клетки вызваны накоплением между ними и здоровой кожей аминокислот, буквально цементирующих «чешую». Течение болезни обостряется при наступлении холодов, большинство случаев зарегистрировано у людей, которые живут в сухом холодном климате. В тёплом и влажном климате ихтиоз переносится легче.

Ихтиоз классифицируют по:

• Генетическим признакам.
• Характеру изменений кожного покрова.
• Степени тяжести.

По генетическим признакам выделяют следующие формы ихтиоза:

• Наследственные – обусловленные наследственными синдромами.
• Приобретённые ихтиозоподобные – вызванные хроническими болезнями, гиповитаминозами, приёмом лекарств.

По характеру изменений кожного покрова ихтиоз кожи делится на:

• Простой (вульгарный) ихтиоз – развивается у детей до 3-х лет, сопровождается повышенной сухостью эпидермиса и сероватыми чешуйками на коже. К этой группе относится: роговой, чёрный, отрубевидный, змеевидный, лихеноидный, буллёзный, блестящий, белый и абортивный ихтиоз.
• Иглистый ихтиоз – ороговевшие клетки накапливаются на коже в форме шипов (игл).
• Ламеллярный ихтиоз – диагностируется у новорожденных, проявляется как похожая на коллодий жёлто-коричневая плёнка, покрывающая отдельные участки или всё тело.
  Линеарный огибающий – на коже образуются участки эритем в форме колец, окружённые розовыми валиками и покрытые шелушащимися пластинами. Зоны поражения со временем расширяются и меняют форму.
• Односторонний ихтиоз – симптомы проявляются на одной половине тела, кожа на второй половине остаётся здоровой. Сопровождается множественными деформациями костей и нарушением работы почек.
• Фолликулярный ихтиоз (болезнь Дарье) – редкая форма, которая диагностируется у людей среднего возраста и пожилых пациентов. На волосистых участках, носогубных складках, висках, голове, спине появляются ороговевшие участки кожи и узелковые высыпания. Иногда они обнаруживаются на ладонях и подошвах. Болезнь часто сопровождается деформацией костей, кистами на лёгких, нарушениями работы эндокринной системы, отсталостью в умственном развитии.
• Х-сцепленный ихтиоз – развивается сразу после рождения, иногда осложняется синдромом Кальмана, сильнее проявляется у мальчиков, девочки чаще остаются просто носителями изменённого гена, вызывающего болезнь. Изменения кожного покрова более выражены и обширны, чем при вульгарном ихтиозе. Может сопровождаться микроцефалией, аномалиями скелета, помутнением роговиц, умственной отсталостью, гипогонадизмом, крипторхизмом и другими аномалиями в развитии.
• Ихтиоз плода (плод-Арлекин) – наиболее тяжёлая форма, при которой дети погибают в первые недели после рождения. Болезнь развивается у плода, начиная с 4-5 месяцев беременности. Ребёнок рождается в «панцире» из очень толстой и сухой кожи, с выворотом век, недоразвитыми внутренними органами, деформированными ушами, носом и конечностями.
• Эпидермолитический ихтиоз – тяжёлая врождённая форма, при которой кожа у младенца ярко-красного цвета, как после сильного ожога. Даже при лёгком прикосновении она разрушается. На ладонях и ступнях эпидермис более светлый и толстый. К 3-4 годам на суставах образуются гребешки концентрической формы, что приводит к летальному исходу.

По степени тяжести различают следующие формы:

• Поздние – первые симптомы ихтиоза проявляются через 2-3 месяца или 1-5 лет после рождения.
• Среднетяжёлые – патологии, не опасные для жизни.
• Тяжёлые – дети рождаются недоношенными и погибают в первые дни (недели) жизни.

Симптомы Ихтиоза

Ихтиоз плода – одна из самых тяжёлых форм, в большинстве случаев приводящая к летальному исходу. Болезнь развивается у плода на 4-5 месяце вынашивания, ребёнок появляется на свет с очень сухой, покрытой ороговевшими чешуйками кожей, с деформированным ртом, ушами и носом, вывернутыми веками, неправильно сформированными конечностями. Он рождается мёртвым или умирает в первые дни жизни. Эпидермолитический ихтиоз – ещё одна опасная для жизни форма заболевания. В этом случае ребёнок появляется на свет с ярко-красной кожей, верхний слой эпидермиса отслаивается при малейшем прикосновении, образуя раны и пузыри. К 3-4 годам на суставах появляются концентрические наросты, которые могут стать причиной смерти. При линеарном огибающем ихтиозе кожа покрывается красными припухлыми пятнами, вокруг которых наблюдается шелушение, иглистая форма проявляется как наслоения ороговевшей кожи в форме шипов.

Ихтиоз трудно спутать с другой болезнью, он имеет ряд характерных симптомов:

• Высокая сухость . Вызвана нарушением водно-солевого баланса – кожный покров практически не способен удерживать воду.
• Изменение цвета . Кожный покров может быть ярко-красным, чешуйки – от чёрного, бурого, серого – до желтоватого.
• Утолщения . В некоторых случаях толщина корочек, покрывающих кожу, достигает 10 мм.
  Локализация. Чешуйки не образуются только подмышками и в паху, под коленями и на сгибах локтей.
• Сильное шелушение . Вызвано отторжением чешуек – ороговевших клеток эпидермиса.
• Чётко выраженный кожный рисунок на ладонях . Считается признаком врождённого ихтиоза.
• Зуд . Появляется по причине недостаточного увлажнения кожи.
  Воспаления, связанные с глазами. Частые блефариты, ретиниты и конъюнктивиты.
• Истончение и ломкость волос . Вызваны проблемами с синтезом кератина.
• Деформация ногтей . Ногтевые пластины утолщаются или расслаиваются, на них появляются волнистые полосы.

Причины Ихтиоза

В большинстве случаев причина развития ихтиоза – мутация генов и их передача по наследству. Факторы, провоцирующие подобные процессы, до сих пор не изучены. Известно только то, что генные мутации изменяют биохимические процессы в организме, ряд из которых нарушает ороговение кожных покровов. Признаки вражденного ихтиоза чаще всего наблюдаются сразу после рождения, но иногда проявляются только через несколько месяцев и даже лет.

Мутация генов приводит к сбою в белковом обмене, в крови накапливаются липиды и аминокислоты. У больного нарушаются обменные процессы и терморегуляция, ферменты, участвующие в окислительных процессах кожного покрова, действуют активнее. В результате ихтиоза кожи развивается клеточная и гуморальная недостаточность иммунитета, снижается активность надпочечников, половых желез и щитовидной железы, ухудшается усвояемость витаминов. Всё это приводит к замедлению отторжения ороговевших клеток и их накоплению на коже. На теле появляются чешуйки, по внешнему виду похожие на чешую рыб или кожу рептилий. Между чешуйками накапливаются аминокислоты, которые плотно склеивают их между собой и с нижним слоем эпидермиса, поэтому они не отделяются от кожи, а при попытках снять самостоятельно – вызывают боль.

Приобретённый ихтиоз чаще всего диагностируется у пациентов старше 20 лет и провоцируется:

• Заболеваниями ЖКТ.
• Доброкачественными и злокачественными опухолями.
• Гипотиреозом, пеллагрой, системной красной волчанкой, проказой, саркоидозом, СПИДом.
• Хроническим гиповитаминозом и авитаминозом (чаще – витамина А).
• Длительным приёмом Трипаранола, Бутирофенона, Никотиновой кислоты и некоторых других лекарственных препаратов.

Ихтиоз у детей

Наиболее распространённая форма – вульгарный (простой) ихтиоз у детей диагностируется на первом году жизни, более тяжелая форма (ихтиоз плода и эпидермолитическая диффузная кератома) развиваются ещё до рождения. В зависимости от формы болезни проявляется она по-разному, в некоторых случаях приводит к летальному исходу в первые дни или месяцы жизни.
При слабовыраженном ихтиозе у детей наблюдается незначительное шелушение. При белом – образуются мелкие, похожие на муку, при блестящем – напоминающие мозаику, при роговидном – очень плотные, возвышающиеся над поверхностью, при змеевидном – плотные, разделённые бороздками, при лихеноидном – похожие на лишай, чешуйки. Буллезная форма проявляется как пузыри и язвы.

Диагностика Ихтиоза

В большинстве случаев для диагностики ихтиоза требуется только внешний осмотр и гистологическое исследование поражённой кожи. При подозрении на врождённый характер болезни и плод-Арлекин на 19-21 неделе врач назначает анализ кожи плода и околоплодной жидкости. При подтверждении диагноза рекомендуется прерывание беременности. Иногда берётся общий анализ крови и мочи.

Лечение Ихтиоза

Врождённые формы ихтиоза полностью не излечиваются, пациентам, у которых диагностирована приобретённая форма, рекомендуется лечение болезни, вызвавшей патологию кожи. В настоящее время препаратов, влияющих на мутировавшие гены, не существует.

Больным с наследственным ихтиозом назначают:

• Гормональные препараты (глюкокортикостероиды, гормоны щитовидки, инсулин).
• Иммуномодуляторы.
• Витамины А, В, С, Е.
• Никотиновую кислоту.
• Препараты с экстрактом алоэ.
• Минералы (калий, фитин, железо).
• Масляный раствор ретинола (при патологии век).
• Антибиотики (при вторичной инфекции).
• Переливание плазмы с введением гамма-глобулина.

Для местного лечения ихтиоза используются:

• Специальные гигиенические средства (гели, кремы и шампуни Лостерин).
• Ванны с перманганатом калия, отваром шалфея, тысячелистника, ромашки.
• Крахмальные, углекислотные, солевые ванны.
• Липотропные средства с витамином U и липамидом.
• Крем с витамином А (для детей).
• Крем с хлористым натрием, винилином, мочевиной (для взрослых).
• Компрессы из морских водорослей.
• Лечебные грязи.

Ускорит процесс выздоровления лечение ихтиоза народными средствами:

• Отвар подорожника, пустырника, хвоща, пижмы, крапивы, зёрен овса и плодов рябины.
• Отвар хвоща, подорожника, пижмы, пустырника и корней пырея.
• Мазь из прополиса, сока чистотела, живицы, масла зверобоя, воска и сливочного масла.
• Ванна с отваром сенной трухи, календулы, чая и хвои.
• Ванна с бурой и солью, бурой и глицерином.

Схема лечения ихтиоза зависит от индивидуальных особенностей пациента, формы и степени тяжести заболевания. В более тяжёлых случаях требуется госпитализация, легкие формы лечатся амбулаторно.

Осложнения Ихтиоза

В некоторых случаях ихтиоз осложняется присоединением вторичных инфекций из-за травм кожи и снижения иммунитета.

Профилактика

Для профилактики ихтиоза и других дерматологических заболеваний:

• Увлажняйте воздух в квартире.
• Включайте в рацион продукты, богатые витаминами и минералами.
• Отдавайте предпочтение здоровому питанию.
• Откажитесь от вредных привычек.
• Избегайте нервных перегрузок.

Хотя бы раз в году отдыхайте на специализированных курортах, в случае крайней необходимости смените место жительства на регион с более тёплым и влажным климатом.

Ихтиоз (от «ихтио» — рыба) — это болезнь кожи, симптомы которой сразу бросаются в глаза. Сухая кожа активно шелушится, мертвые клетки скапливаются и образуют характерные серо-черные или белесоватые чешуйки. Кожный покров начинает напоминать рыбью чешую. Что это такое? Что с этим делать?

Науке известно не всё...

До сих пор ученые бьются над загадкой этиологии ихтиоза. До сих пор у них нет однозначного ответа на главный вопрос: каковы причины этого дерматита? Большинство экспертов склоняется к мысли, что всё дело в не выявленных пока генных мутациях. Доводом в пользу этой версии является тот факт, что ихтиоз очень часто передается по наследству, иногда даже в нескольких поколениях.

Иногда заболевание проявляется на фоне гормональных нарушений, сбоев в работе щитовидной железы. Но расшифровать эти мутации у медиков на сегодняшний день не получается. Есть и еще два факта, дополняющих и так безрадостную картину: первые симптомы ихтиоза, как правило, проявляются в раннем детстве, а само это заболевание является хроническим. То есть вылечиться от него окончательно не получится.

Однако это не значит, что нужно опускать руки и предаваться унынию! С обострениями ихтиоза можно бороться! И чем раньше начать, тем больше шансов на длительную ремиссию, а также на то, что удастся избежать осложнений. При ихтиозе могут измениться ногти и волосы (повышается их ломкость и сухость). Поэтому немедленно обращаемся к врачу, записываем все его рекомендации и неукоснительно их выполняем, а также начинаем специальный уход за кожей заболевшего ребенка.

Не знаем причины? Будем бороться с симптомами!

Одна из главных проблем при ихтиозе — чрезмерно сухой кожный покров. Это провоцирует целый ряд неприятностей.

• Во-первых, кожа малыша может зудеть и чесаться.
• Во-вторых, кожа может трескаться, а в трещинки легко проникают и бактерии.
• В-третьих, велика вероятность обострений заболевания в зимний период, когда сухой морозный воздух негативно влияет на кожу.

Поэтому основа ухода за больной кожей ребенка — это регулярное увлажнение. В такой ситуации разумно использовать не обычные увлажняющие средства, эффект от которых быстро проходит, а специальную дерматологическую косметику, содержащую эмоленты.

Эмоленты — это особые вещества, которые позволяют восстанавливать гидролипидный баланс кожного покрова и длительное время поддерживать его на должном уровне. Косметика «Эмолиум» содержит эмоленты в необходимом количестве, чтобы помочь заболевшему малышу. Все средства «Эмолиум» разрабатывались совместно с дерматологами и педиатрами, поэтому они абсолютно безвредны для детей любого возраста. Широкая линейка позволит выбрать именно то средство, которое необходимо в данный момент, будь то защитный крем, эмульсия для купания или шампунь. Более того, специальная триактивная серия поможет не только увлажнить кожу, но и защитить её от бактерий, что особенно важно при ихтиозе. Продукты «Эмолиум» также быстро избавляют от зуда и жжения, стимулируют рост клеток эпидермиса и восстанавливают естественную барьерную функцию кожного покрова. Косметика «Эмолиум» прошла все клинические испытания, не содержит отдушек и красителей.

Жизнь только начинается!

Ихтиоз — тяжелая и неприятная болезнь. Но справиться с её обострениями можно — надо только приложить усилия. От родителей заболевшего ребенка потребуется решимость, готовность идти до победного конца — пусть это победа и будет не окончательной, а только временной. Бороться всё равно нужно. К тому же при постоянном уходе периоды ремиссии могут быть продолжительными. Счастливая жизнь вашего малыша этого стоит!

Ихтиоз – это болезнь кожных покровов, при которой у человека нарушается процесс ороговения эпидермиса, в результате чего на нем появляются твердые чешуйки. При этом в коже больных накапливается патологически измененный кератин.

Свое название заболевание получило от греческого «ихтио», что в переводе означает рыба. Это связано с тем, что кожа больных похожа на рыбью чешую.

Ихтиоз передается по наследству. В более редких случаях у человека может возникнуть приобретенный ихтиоз. Заболевание не является следствием инфицирования, а это значит, что заразиться им нельзя.

Первые признаки ихтиоза у больных появляются еще в детском возрасте, а иногда даже сразу после рождения.

Если заболевание вызвано генетическими нарушениями, то у пациентов, как правило, имеются нарушения в терморегуляции, отмечается медленный метаболизм. Из-за того что у больных в организме при окислительных реакциях присутствует повышенный уровень ферментов, кожное дыхание у них значительно усиливается. Люди, страдающие наследственным ихтиозом, часто страдают заболеваниями щитовидной железы, репродуктивных органов, а также надпочечников. Нередко у них присутствует дефицит иммунитета (клеточного и гуморального вместе).

У этих пациентов практически всегда нарушена работа потовых желез, что в сочетании с дефицитом витамина A может привести к усиленному ороговению кожных покровов.

При данной патологии в кожных покровах всегда присутствует избыточное количество кератина, структура которого нарушена. При этом отторжение старых клеток кожи происходит чрезвычайно медленно. В результате этого на коже человека появляются чешуйки, в пространстве между которыми собираются аминокислотные комплексы, провоцирующие их затвердение. По этой же причине чешуйки крепко соединены друг с другом.

У пациентов, страдающих ихтиозом, отмечаются сухие и ломкие волосы и ногти, у многих зубы поражены кариесом.

При ихтиозе часто наблюдаются заболевания глаз: такие как ретинит, конъюнктивит и близорукость.

Причины ихтиоза

Главная причина возникновения ихтиоза состоит в мутации в генах, которая сопровождается нарушением обмена белков и жиров в организме. При этом биохимия данных процессов до сих пор окончательно не изучена.

В случае если ихтиоз – это приобретенная патология, причины возникновения могут заключаться в наличии следующих неблагоприятных факторов:

• сбои в работе щитовидной железы;
• нарушения в работе половых желез;
• дефицит витаминов, микро- и макроэлементов;
• патологии надпочечников, повлекшие за собой возникновение гормональных нарушений;
• серьезные патологии сердечно-сосудистой системы;
• различные изменения, происходящие с кожей по мере старения.

Разновидности ихтиоза

На сегодняшний день ученые выделяют следующие виды ихтиоза:

• вульгарный ихтиоз или ихтиоз обыкновенный – это самая распространенная форма патологии. Она передается от родителей к детям. В легкой форме заболевание проявляется в патологической сухости кожных покровов и образовании на них серых или белых бляшек. В более тяжелых случаях эти бляшки становятся очень плотными. При этом на сгибах или в естественных складках кожные покровы остаются здоровыми. У больных этой формой всегда присутствуют заболевания ногтей и волос. Стоит отметить, что течение заболевания усложняется в летнее время, особенно в сезон дождей. В то же время зимой симптомы заболевания уменьшаются или даже могут полностью исчезнуть;
• абортивный ихтиоз – это ихтиоз в легкой форме. При ней поражение имеется не по всему телу, а только на ягодицах и ногах;
• черный, блестящий и белый ихтиоз. Отличительными чертами черного ихтиоза является появление на теле чешуек темно-коричневого, практически черного цвета, белого – белых, а блестящего – блестящих;
• X-сцепленный ихтиоз – это патология, обусловленная врожденным дефицитом в организме стероидной сульфатазы (вещество, с помощью которого стероиды становятся активными). Данное заболевание встречается приблизительно у 1 человека из 2-6 тысяч;
• иглистый ихтиоз – от других видов данной патологии отличается наличием огромного количества роговых наслоений, которые имеют вид иголок или шипов;
• отрубевидный или простой ихтиоз – отличительной особенностью этой формы ихтиоза является наличие большого количества чешуек серого оттенка, которые прикрепляются к кожным покровам центральной областью;
• ихтиоз арлекина – это самая тяжелая форма заболевания. При ней кожа младенцев с момента появления на свет уже покрыта толстыми и грубыми пластинами. При этом на их коже уже присутствуют глубокие трещины и расколы. Масса пластин при данной разновидности болезни может быть настолько большой, что своим весом она может оттягивать кожные покровы на лице и таким образом искажать черты лица, ухудшать дыхание и делать прием пищи невозможным. Такие дети с самого рождения нуждаются в длительном и тяжелом лечении. Согласно статистике, арлекиновый ихтиоз обнаруживается приблизительно у 1 из 500 тысяч новорожденных детей;
• пластинчатый ихтиоз (ламеллярный). За развитие данной патологии отвечает рецессивный ген. Заболевание встречается одинаково часто среди мальчиков и девочек, может поражать кожу людей вне зависимости от их расы. Согласно статистике, ламеллярный ихтиоз бывает у 1 ребенка из 200 тысяч. Заболевание на продолжительность жизни не влияет;
• рецессивный ихтиоз. Это врожденная форма заболевания, с которой сталкиваются преимущественно мальчики. У детей, больных рецессивным ихтиозом, чаще, чем у других диагностируется отставание в умственном развитии. Кроме того, у них нередко бывают нарушения в строении скелета, могут возникать эпилептические припадки. В некоторых случаях данная форма ихтиоза сочетается с гипогонадизмом.

Наследственность

Женщины, желающие забеременеть, должны знать, что ихтиоз имеет аутоиммунно-доминантный характер наследования.

Это значит:

• если в паре оба родителя являются носителями гена вызывавшего ихтиоз, но при этом сами не болеют, то 25% – вероятность того, что их дети заболеют ихтиозом, 25% – не заболеют, 50% – не заболеют, но при этом будут носителями гена;
• если в паре один родитель страдает ихтиозом, в то время как другой нет, но является носителем гена вызывающего заболевание, то вероятность того, что дети будет страдать ихтиозом, равняется 50:50;
• если и мать и отец ребенка болеют ихтиозом, то их дети также будет иметь эту патологию;
• если один родитель является носителем гена, а другой полностью здоров, то вероятность рождения больного ребенка очень небольшая.

При этом стоит отметить, что рождение детей, больных ихтиозом, значительно повышается в парах, которые имеют кровную связь. Если у здоровых родителей родился здоровый ребенок, но со временем у него возникла данная патология, то это может свидетельствовать о том, что в организме ребенка произошла спонтанная мутация рецессивного гена.

Последствия

Врожденный ихтиоз относится к самым неприятным формам болезни. У таких пациентов кожные покровы полностью покрыты твердыми пластинами. Из-за этого их кожа становится похожей на панцирь. Спустя некоторое время бляшки на коже приобретают серовато-желтый цвет.

При этом у больных может присутствовать выворот век. Дети, у которых имеется врожденный ихтиоз, как правило, рождаются раньше положенного срока, поэтому у них с самого рождения имеются проблемы с органами дыхания.

Очень многие люди, болеющие ихтиозом, являются психически нездоровыми.

Из-за слабого иммунитета у них повышается риск инфицирования и развития дыхательной недостаточности, а также заболеваний печени.

Именно поэтому лечением ихтиоза нужно заниматься обязательно. Терапией данной патологии занимается дерматолог. Однако при наличии сопутствующих заболеваний может также понадобится помощь иммунолога, диетолога, невропатолога, психотерапевта, окулиста и т. д.

Только врач расскажет пациентам, как мыться при ихтиозе и как правильно ухаживать за телом. Он назначит специальные крема, мази и медикаментозные препараты, которые существенно облегчат жизнь больному.

Прогноз ихтиоза неблагоприятный, так как обменные нарушения, сопровождающие патологию, рано или поздно вызовут осложнения и усугубят течение болезни.

Профилактика ихтиоза состоит в тщательном наблюдении во время беременности. Так, при обнаружении амниотической жидкости в анализах врачи рекомендуют выполнять прерывание беременности.

Парам, у которых риск передач заболевания ребенку очень высокий, рекомендуется усыновлять детей.

Симптомы

Такое заболевание кожи как ихтиоз имеет свои признаки, увидев которые, следует незамедлительно обратиться за медицинской помощью и последующим лечением к врачу-дерматологу. Он проведет наружный осмотр кожных покровов, затем назначит диагностику с помощью анализов и быберет эффективное лечение.

Проявление каких-либо симптомов ихтиоза зависит от вида заболевания, так как каждый тип имеет свои особенности и схемы лечения.

Симптоматика в зависимости от вида заболевания

Чаще всего это заболевание проявляется в первые месяцы жизни ребенка, либо в более позднем детском возрасте. Ихтиоз, признаки которого различаются по характеру появления, длительности распространения, может быть опасен для здоровья ребенка, а в некоторых случаях – и для его жизни.

Симптомы ихтиоза могут быть следующие:

Вульгарный ихтиоз

Врач-дерматолог может диагностировать его в некоторых случаях уже к 4 месяцу жизни:

• на 1 этапе кожа малыша становится сухой, а на ощупь шершавой;
• на 2 этапе она начинает покрываться чешуйками, которые имеют беловатый цвет и плотно прилегают друг к другу. Основными зонами поражения является кожа рук и ног, а подмышечные впадины, локтевые сгибы и подколенные ямки не подвержены появлению чешуек;
• патологические изменения затрагивают не только кожные покровы, но и волосы, ногти, зубы. Их состояние ухудшается: волосы становятся ломкими, ногти отслаиваются, а на зубах появляется кариес;
• вследствие снижения иммунитета, на организм начинают оказывать негативное действие различные инфекции. У таких детей часто наблюдаются проблемы в функционировании сердечно-сосудистой и дыхательной систем.

Врождённый ихтиоз

Можно диагностировать сразу при рождении ребёнка:

• кожа малыша обычно покрыта мощными роговыми наслоениями, которые напоминают кожу крокодила;
• при рождении кожные покровы покрыты пленкой желтоватого цвета, затем она отслаивается, после чего возникает сильное покраснение кожи по всему телу;
• при тяжелом течении заболевания, возможно образование пузырей на коже;
• кроме поражения кожных покровов могут обнаружиться заболевания эндокринной системы, центральной нервной системы, дистрофия ногтей и волос, а также поражения глаз.

Приобретенный ихтиоз

Может быть диагностирован вследствие злокачественных опухолей, нарушения обмена веществ, длительного приема определенных медикаментов. Присутствуют следующие признаки:

• сухость и шелушение кожи;
• гиповитаминоз;
• патологические процессы в почках.

Ихтиоз плода (синдром Арлекина)

Возникает еще во время эмбрионального развития плода (примерно на 4 месяце), имеет следующие симптомы при рождении:

• сильная сухость кожи, она похожа на панцирь с крупными чешуйками;
• веки вывернуты наружу;
• деформация частей лица;
• неправильное и непропорциональное строение рук и ног.

Чаще всего такие дети рождаются уже мертвыми, либо погибают в первые месяцы жизни.

Эпидермолитический ихтиоз

• кожные покровы имеют ярко-красный цвет;
• характерно образование пузырей на коже, которые имеют свойство лопаться, после чего образуется раневая поверхность.

При присоединении инфекции может произойти абсцесс и гибель ребенка.

Ихтиоз, симптомы которого могут проявиться в любом возрасте, считается болезнью, не лечащейся в полном объеме, ее течение можно только поддерживать в периоды обострения. При всех видах ихтиоза пациент страдает расстройством функций потовых желез, поражений иммунной системы организма, замедлением обмена веществ.

Диагностика

Ихтиоз является дерматологическим заболеванием, характеризующимся образованием сухих чешуек на коже похожих на чешую рыбы или рептилии. За эту особенность заболевание и получило свое название. Болезнь вызвана обычно генетическим наследственным сбоем. Ихтиоз может развиваться у ребенка еще в утробе матери или диагностироваться позднее.

Диагностика ихтиоза обычно происходит методом наружного осмотра пациента. При осмотре доктор должен выяснить следующие моменты:

• Возраст, при котором проявились первые симптомы заболевания;
• Болел ли кто-то их членов семьи ихтиозом;
• Какие еще кожные заболевания присутствуют в анамнезе пациента.

Ответы на эти вопросы упростят постановку диагноза и помогут определить этиологию заболевания в каждом конкретном случае. Так как существуют различные формы ихтиоза, при постановке диагноза важно не просто идентифицировать заболевание, но и его форму проявления. Это нужно для того, чтобы правильно подобрать лечение.

Диагностикой ихтиоза должен заниматься врач-дерматолог. Он по внешним признакам сможет поставить диагноз, и в ряде случаев этих признаков достаточно, чтобы отличить ихтиоз от других подобных заболеваний. При наружном осмотре врач обращает внимание на проявившиеся признаки ихтиоза. Они могут быть разными в зависимости от формы заболевания. Самой распространённой формой является вульгарный ихтиоз. Он проявляется в раннем детстве не позднее трехлетнего возраста. Для данного заболевания характерно образование на коже чешуек небольшого размера белого или светло-серого цвета. Чешуйки могут поражать все тело или небольшие участки. Как правило, нетронутыми остаются паховая область, впадины подмышек, сгибы локтей и колен.

Со временем чешуйки могут ороговеть и приобрести коричневый оттенок. Обычно это происходит при отсутствии своевременного и эффективного лечения. Помимо этого при вульгарном ихтиозе значительно уменьшается потоотделение за счет того, что потовые железы имеют недостаточное развитие. Волосы и ногти обычно имеют деформированное состояние. Это обусловлено нарушением в синтезе кератина, из которого по большей части состоят структуры волос и ногтей.

Существует также сальная форма врожденного ихтиоза, при которой у новорожденного интенсивно выделяется кожный секрет, который затем засыхает. За счет этого на коже образуется плотная желтоватая корка. Этот вид ихтиоза (в отличие от предыдущего) поддается излечению, но при диагностике может вызвать некоторые затруднения. Так как корка не всегда приобретает чешуйчатую форму, характерную для классического ихтиоза.

А вот ламеллярный врожденный ихтиоз при диагностике затруднений не вызывает. При такой разновидности заболевания ребенок рождается с пленкой, которая покрывает его кожу. Через некоторое время пленка исчезает, а под ней проявляются чешуйки, характерные для ихтиоза. В отличие от предыдущей, эта форма не излечима, но переносится легче, чем вульгарный ихтиоз.

У мальчиков встречается рецессивная форма ихтиоза. В этом случае между чешуйками образуются неглубокие трещины. Кожа напоминается кожу змеи или крокодила. Сами чешуйки при этом очень твердые и плотные, имеют темный оттенок. Очень часто этому заболеванию сопутствуют такие заболевания как эпилепсия, синдром Дауна, катаракта, недоразвитость опорно-двигательного аппарата.

В редких случаях пациенты обращаются к врачу с приобретенной формой ихтиоза. Она возникает на фоне различных нарушений гормонального фона или работы желудочно-кишечного тракта. Если в результате диагностики выяснилось, что ихтиоз носит приобретенную форму, то следует назначить дополнительные обследования, чтобы исключить наличие опухолей, имеющих злокачественную форму. Приобретенный ихтиоз часто предшествует лейкозу, саркоме или опухолям различных органов. Чаще всего страдают органы мочеполовой системы, поэтому при вторичной диагностике следует обратить на них особое внимание.

Помимо состояния кожных покровов при диагностике врач обращает внимание на зубы. Очень часто пациенты, страдающие ихтиозом, имеют кариес на зубах. При этом ломкие искривлённые ногти и тонкие волосы могут помочь подтвердить это предположение.

Также при диагностике следует обращать внимание на состояние глаз. Различные формы конъюнктивитов и стремительное развитие близорукости являются сопутствующими заболеваниями при ихтиозе.

При наружном осмотре следует обратить внимание на стопы и ладони. Рисунок на них обычно более выражен. А складки могут быть поражены сухостью и шелушением. Иногда возникает такое впечатление, будто в складках собралась белая мука в небольшом количестве.

Формы проявления ихтиоза могут напоминать такие заболевания как:

• Ладонный и подошвенный кератоз – утолщение слоев кожи в области ладоней и ступней, по области поражения и виду ороговения можно зрительно отличить от ихтиоза;
• Красный волосяной лишай – кожу сначала покрывают водянистые папулы, которые высыхая напоминают чешуйки при ихтиозе. При диагностике необходимо выяснить, были ли на месте чешуек такие папулы, сопровождаемые покраснениями, зудом и повышенной температурой тела.

Помимо наружного осмотр, при необходимости дифференциального диагноза и исключения других дерматологических заболеваний назначают биопсию пораженного участка и гистологическое обследование. Биопсию можно назначить и во время беременности, она покажет, что кожа плода аномально утолщена. Это послужит свидетельством того, что с высокой вероятностью ребенок родится с ихтиозом.

Итак, клиническая картина заболевания помогает врачам дерматологам без труда определить такое заболевание как ихтиоз. Оно довольно легко диагностируется, но имеет вероятность наличия и других попутных заболеваний. Чаще всего ихтиоз наблюдается в раннем возрасте или сразу после рождения ребенка. Но бывают случаи, когда ихтиоз приобретается в течение жизни и проявляется после 20 лет на фоне желудочно-кишечных расстройств или гормональных патологий.

Лечение

Ихтиоз является генетическим заболеванием, поэтому, отвечая на вопрос «можно ли вылечить ихтиоз?», врачи утверждают, что данное это кожное заболевание полностью неизлечимо. Лечебный процесс направлен в основном на облегчение состояния больного, устранение неблагоприятных симптомов, возникающих при обострении заболевания. При обнаружении самых первых симптомов необходимо незамедлительно обратиться к врачу-дерматологу, который проведёт диагностику и назначит соответствующее лечение.

Ихтиоз лечат разными способами: как медикаментозно, так и народными средствами. Если Вы решили начать лечение ихтиоза с помощью народных способов, то необходимо учитывать, что сначала Вам необходима консультация врача, который объяснит, можно ли использовать данные методы лечения применительно к этому заболеванию в домашних условиях.

Медикаментозный способ лечения ихтиоза

Чтобы эффективность лечебного процесса была высокой, продолжительность обострения как можно короче, а облегчение симптомов проходило оперативно, дерматологом могут быть назначены следующие препараты и мази:

• Витамины – групп С, В, А, Е, PP (принимают курсом, который длится от 2 до 3 месяцев: по 10 капель в день, они помогут больному избавиться от гиповитаминоза, привести организм в тонус. Потреблять можно не только витамины, купленные в аптеке, но и содержащиеся в продуктах питания. Под это описание подходят овощи и фрукты в свежем виде: особенно в красном и желтом цвете. Это грейпфруты, апельсины, арбузы, гранат, перец, томаты, редис. Кисломолочные продукты - молоко, творог, кефир, сметана. Основой рациона являются мясо - свинина, курица, печень; сыр – плавленый или брынза; орехи – кешью, фундук, арахис; а также морские продукты).
• Липотропные препараты (они нормализуют обмен липидов и холестерина в организме, с их помощью ускоряется выделение жира из печени, как результат этого процесса, уменьшается жировая инфильтрация печени. Чешуйки на коже под воздействием липотропных препаратов смягчаются. Такими лекарственными средствами являются: «Лецитин», «Метионин», «Карнитин», «Инозит»).
• Иммунотерапевтические препараты (корректируют иммунную систему организма, которая чаще всего является поражённой или ослабленной. Данные лекарственные средства способствуют её восстановлению, укрепляют защитные функции организма. К таким препаратам относятся «У - глобулин», «Виферон»).
• Использование препаратов с содержанием железа, кальция, гамма-глобулина (средства, в которых присутствует железо) стимулируют иммунную систему, повышают работоспособность организма, устраняют утомляемость. К таковым относятся «Актиферрин», «Тардиферон», «Феррум Лек». Препараты, содержащие кальций, восстанавливают костную систему, улучшают мозговую деятельность, нормализуют кровяное давление, к ним относятся: «Кальцемин», «Глюконат кальция». Препараты с гамма-глобулином выполняют защитную функцию в организме, не дают на него воздействовать вирусам и инфекциям. Таковыми являются «Гамма-глобулин Хуман», «Антигеп», «Биавен». Все препараты, включающие в себя вышеописанные элементы, нормализуют функциональные способности организма, что благоприятно сказывается на кожных покровах).
• Гормональные препараты (назначаются только в случае тяжелого течения заболевания, схема лечения и дозировка препаратов подбираются врачом для каждого больного в индивидуальном порядке с учетом особенностей его организма. Такими препаратами могут быть «Тириодин», «Инсулин»).
• Мази и кремы для наружного применения (их действие направлено на смягчение кожных покровов, восстановление функциональности кожи. При данном заболевании важен щадящий режим ухода за кожей. Кремы необходимо наносить на чистую кожу после душа или ванны с периодичностью 1 или 2 раза в день. При выборе мазей необходимо знать своей организм на предмет аллергических реакций. Наиболее часто применяемыми при ихтиозе являются «Аекол-2», «Мюстела», «Унна»).

Лечение ихтиоза с помощью физиотерапевтических методов

Ихтиоз, лечение которого может производиться и с помощью специализированных ванн, имеет свои особенности. Поэтому назначение всех медикаментов и ванн должно основываться на диагностике организма с учетом возрастных особенностей и индивидуального подхода.

В детском возрасте врач может рекомендовать в качестве лечебного ухода за кожей ванны с перманганатом калия. После ванны кожу ребёнка смазывают детским кремом, содержащим витамин А. Для взрослых рекомендуются ванны с содержанием крахмала и соли (берётся соль в пропорции 300 грамм на 200 литров воды, температура воды не превышает 38 градусов, процедуру проводят в не более 25 минут с периодичностью не реже 2 раз в неделю. Курс лечебных ванн составляет от 8 до 10). Углекислые и сульфидные ванны благоприятно воздействуют на метаболизм в тканях, улучшают функциональность эндокринных желёз. Для тех, кто часто отдыхает в профилакториях и курортных лечебницах, прекрасно подойдут торфяные и иловые грязи.

На сегодняшний день при лечении ихтиоза популярно средневолновое ультрафиолетовое излучение. С его помощью в организме человека вырабатывается витамин D, стимулируется иммунная система, приводится в норму обмен веществ и организм пополняется витаминами А и С.

Кроме того, обширно применяется в лечении ихтиоза гелиотерапия – воздействие на кожные покровы с помощью солнечного света. В результате чего также вырабатывается витамин D, и восстанавливается иммунная система. Она проводится только в определенные дневные часы: утро с 8.00 до 11.00 и вечером с 16.00 до 18.00.

Если Вы задаетесь вопросом: лечится ли ихтиоз полностью? Ответ дерматологов очевиден – возможна лишь только поддержка значимых функций организма, смягчение симптоматики. Придерживаясь всех советов и рекомендаций врача, Вы сможете поддерживать состояние организма на должном уровне!

Лекарства

Метод назначаемого лечения ихтиоза будет зависеть от нескольких факторов:

• Вид заболевания;
• Степень тяжести;
• Возраст пациента.

В зависимости от сочетания этих факторов выбирается амбулаторный или стационарный способ лечения. При этом схема лечения составляется из сочетания следующих методов:

• Прием витаминных комплексов. Достаточное количество употребляемых витаминов способствуют смягчению чешуек, оказывая липотропный эффект. В обязательном порядке нужно принимать витамины A, C, E, PP и витамины группы B. Дозировка перечисленных витаминов должна составлять от 100 до 120% от суточной нормы для этого возраста.
• Прием иммуномодулирующих препаратов необходим для восстановления ослабленной иммунной системы. В терапию включены препараты, содержащие кальций и железо и гамма-глобулин. Лекарства при ихтиозе включают эти вещества в качестве основных действующих компонентов.
• Ихтиоз часто проявляется на фоне нарушений работы щитовидный железы. Чтобы восстановить гормональный фон, выполняется ряд анализов для получения информации о состоянии гормонов, затем назначаются препараты, регулирующие количество нужных гормонов в сторону нормы. Изменение гормонального фона в положительную сторону снижает симптомы заболевания. При гормональной терапии, назначенной детям, находящимся на грудном вскармливании, кормящей матери необходимо принимать аналогичные препараты.
• Прием ванн, для воздействия препаратов непосредственно на пораженные участки кожи. Ванны можно принимать общие и местные, в зависимости от того, какой процент тела поражен ихтиозом. В воду добавляют такие препараты как перманганат калия, хлористый натрий, мочевина, а также крахмал, ил, торф и ароматические ретиноиды. Ванны назначаются практически всем пациентам в рамках комплексной терапии. Они очень эффективны, так как через распаренные клетки кожи препарат глубоко в нее проникает и оказывает терапевтический эффект. Какие именно из перечисленных препаратов нужно добавлять в ванны, определит врач для каждого конкретного случая индивидуально.
• В сочетании с ваннами эффективно проводить местное лечения кремами и мазями. Пораженные участки кожи нуждаются в особом увлажнении и питании, крема при ихтиозе помогут выполнить эту задачу. Крема и мази также могут быть дополнительно витаминизированы и часто содержат в себе ретинол или токоферола ацетат. Мази оказывают регенерирующий эффект, при необходимости добавляются ранозаживляющие и противовоспалительные мази. В комплексной терапии применяются мази, содержащие Д-Пантенол в качестве основного действующего компонента.
• Также пациентам, страдающим ихтиозом, назначаются различные виды физиотерапевтических процедур:
  • Талассотерапия – это комбинация различных препаратов морского происхождения. Она включает себя купание в море, грязелечение с использованием морских лечебных грязей, прием ванн с морской солью, компрессы из морских водорослей. Терапевтический эффект обусловлен большим содержание йода, солей и минеральных веществ, благоприятно воздействующих на кожу.
  • Ультрафиолетовое облучение и гелиотерапия. При легких формах ихтиоза и соответствующих климатических условиях пациентам показан непродолжительный прием солнечных ванн, в остальных случаях используются специальные аппараты для ультрафиолетового облучения, и процедура проводится в стационарных условиях. Она обладает антисептическим и регенерирующим эффектом.

Ихтиоз является неизлечимой болезнью (за редким исключением), но перечисленные методы помогут уменьшить проявляющиеся симптомы и снизить риск возникновения осложнений. Врач индивидуально подберет комплекс, включающий в себя несколько перечисленных методик, для достижения максимального результата.

Народные средства

Лечение ихтиоза в домашних условиях

Многие люди с диагнозом ихтиоз задаются вопросом: «Чем лечить заболевание в домашних условиях?»

Помимо медикаментозной терапии специалисты рекомендуют выполнение общеукрепляющих процедур: солнечные ванны, водные морские процедуры (если нет возможности побывать на море, то его может заменить купание в ванне с морской солью). Полезны будут ванны с добавлением глицерина, буры, соды (по 100 г. на одну процедуру). Чтобы это дало какой-то результат, необходимо провести около 20 сеансов.

Что касается различных мазей и трав, которые применяют в лечении ихтиоза в домашних условиях, нужно быть предельно осторожным и при намерении использования народных средств необходимо проконсультироваться с лечащим врачом. Ведь народное лечение ихтиоза может не только не помочь, но и навредить больному. Но при правильном подходе и верном сочетании с традиционной медициной эффект будет положительным.

Чтобы снизить неприятные болевые ощущения, успокоить, увлажнить и размягчить кожу, можно применять мази на настое лекарственных трав, для этого необходимо смешать:

• 200 г. масла зверобоя;
• по 50 г. сосновой смолы и воска пчел;
• по 10 г. толченого мела и измельченного чистотела;
• 20 г. прополиса;
• 100 г. домашнего сливочного масла.

Томить массу в металлической кастрюльке на медленном огне 2,5 – 3 часа. А после поставить в сухое и темное место на 12 часов. Затем снова прокипятить и процедить через марлю. После этого средство готово для использования, его нужно наносить на огрубевшие участки кожи 2-3 раза в день в течение 1-2 месяцев в зависимости от степени тяжести ихтиоза.

Среди лекарственных трав, можно использовать: аралию, листья рябины, пижму, облепиху, подорожник большой, левзею, пион уклоняющийся, все эти растения при применении точно не принесут вреда. После приготовления настоя из этих трав, его цедру можно использовать для растирания ороговевшей кожи.

Чтобы вылечить ихтиоз в домашних условиях, нужно усилить иммунную систему пациента, а для этого нужно употреблять как можно больше железа, которое находится в определенных продуктах питания и витаминах.

Подводя итог всему вышеперечисленному, заболевание ихтиоз полностью вылечить нельзя, но при сочетании с правильной народной медициной и традиционным лечением, можно существенно снизить область поражений и остроту заболевания. Следует помнить о том, что любой прием любого средства должен сопровождаться разрешением от доктора

Информация носит справочный характер и не является руководством к действию. Не занимайтесь самолечением. При первых симптомах заболевания обратитесь к врачу.