Ферментная недостаточность. Пути коррекции

– ограниченная секреция либо низкая активность панкреатических ферментов, приводящая к нарушению расщепления и всасывания питательных веществ в кишечнике. Проявляется прогрессивным похудением, метеоризмом, анемией, стеатореей, полифекалией, диареей и полигиповитаминозом. Диагностика основана на лабораторных методах исследования внешней секреции поджелудочной железы, проведении копрограммы, определении уровня ферментов в кале. Лечение включает терапию основного заболевания, нормализацию поступления нутриентов в организм, заместительное введение ферментов поджелудочной железы, симптоматическое лечение.

Диагностика

Основное значение для выявления ферментной недостаточности поджелудочной железы имеют специальные тесты (зондовые и беззондовые), часто комбинирующиеся с ультразвуковыми, рентгенологическими и эндоскопическими методами. Зондовые методики являются более дорогостоящими и причиняют пациентам дискомфорт, однако и результаты их более точные. Беззондовые тесты дешевле, спокойнее переносятся больными, но они дают возможность определить панкреатическую недостаточность только при значительном снижении или полном отсутствии ферментов.

Прямой зондовый секретиново-холецистокининовый тест является золотым стандартом диагностики ферментной недостаточности поджелудочной железы. Метод основан на стимуляции секреции поджелудочной железы введением секретина и холецистокинина, с последующим забором нескольких проб дуоденального содержимого с интервалом 10 минут. В полученных образцах исследуется активность и скорость панкреатической секреции, уровень бикарбонатов, цинка, лактоферрина. В норме прирост объема секрета после теста составляет 100%, прирост уровня бикарбонатов – не менее 15%. О ферментной недостаточности поджелудочной железы говорит прирост объема секрета менее 40%, отсутствие прироста уровня бикарбонатов. Ложноположительные результаты возможны при сахарном диабете, целиакии , гепатите , после резекции части желудка.

Непрямой зондовый тест Лунда схож с предыдущим методом, но стимуляция панкреатической секреции производится путем введения в зонд пробной пищи. Данное исследование провести проще (не требует инъекции дорогостоящих препаратов), однако результаты его в значительной мере зависят от состава пробной пищи. Ложноположительный результат возможен при наличии у пациента сахарного диабета, целиакии, гастростомы .

В основе беззондовых методов лежит введение в организм определенных веществ, способных взаимодействовать с ферментами в моче и сыворотке крови. Исследование продуктов метаболизма данного взаимодействия дает возможность оценить внешнесекреторную функцию поджелудочной железы. К беззондовым тестам относят бентирамидный, панкреато-лауриловый, йодолиполовый, триолеиновый и другие методы.

Кроме того, определить уровень панкреатической секреции можно и косвенными методами: по степени поглощения плазменных аминокислот поджелудочной железой, путем качественного анализа копрограммы (будет повышено содержание нейтральных жиров и мыла на фоне нормального уровня жирных кислот), количественного определения в кале жира, фекального химотрипсина и трипсина, эластазы-1.

Инструментальные методы диагностики (рентгенография органов брюшной полости , МРТ, КТ, УЗИ поджелудочной железы и гепатобилиарной системы, ЭРХПГ) используются для выявления основного и сопутствующих заболеваний.

Лечение ферментной недостаточности

Лечение экзокринной панкреатической недостаточности должно быть комплексным, включать коррекцию нутритивного статуса, этиотропную и заместительную терапию, симптоматическое лечение. Этиотропная терапия направлена, в основном, на предотвращение прогрессирования гибели паренхимы ПЖ. Коррекция пищевого поведения заключается в исключении употребления алкоголя и табакокурения, увеличении количества белка в рационе до 150г/сут., сокращении количества жиров как минимум вдвое от физиологической нормы, приеме витаминов в лечебных дозировках. При выраженном истощении может потребоваться частичное либо полное парентеральное питание.

Основным методом лечения ферментной недостаточности поджелудочной железы является пожизненный заместительный прием ферментов с пищей. Показания к заместительной ферментной терапии при панкреатической недостаточности: стеаторея с потерей более 15 г жира в стуки, прогрессирующая белково-энергетическая недостаточность.

Наибольшей эффективностью на сегодняшний день обладают микрогранулированные ферментные препараты в кислотоустойчивой оболочке, заключенные в желатиновую капсулу – капсула растворяется в желудке, создавая условия для равномерного перемешивания гранул препарата с пищей. В ДПК, при достижении уровня рН 5,5, содержимое гранул высвобождается, обеспечивая достаточный уровень панкреатических ферментов в дуоденальном соке. Дозировки препаратов подбираются индивидуально, в зависимости от тяжести заболевания, уровня панкреатической секреции. Критериями эффективности заместительной терапии и адекватности дозировок ферментных препаратов является увеличение веса, уменьшение метеоризма, нормализация стула.

Прогноз и профилактика

Прогноз при панкреатической недостаточности обусловлен выраженностью основного заболевания и степенью поражения паренхимы поджелудочной железы. Учитывая тот факт, что ферментная недостаточность поджелудочной железы развивается при гибели значительной части органа, прогноз обычно сомнительный. Предупредить развитие данного состояния можно путем своевременной диагностики и лечения заболеваний поджелудочной железы, отказа от приема алкоголя, курения.

Вследствие недостатка соединения ферментов которые несут ответственность за жировой, белковый и углеводный распад, отмечается недостаток ферментов поджелудочной железы, симптомы которого явно выражены, указывая на изменение работы пищеварения. Для восстановления ферментной недостаточности поджелудочной железы, лечение проходит с помощью специальных медикаментов. Однако органом осуществляется выработка и их предшественников, выполняющих свою деятельность, терапия поджелудочной железы подбирается для каждого пострадавшего отдельно.

Патологии поджелудочной железы бывают 4 типов.

Недостаточность внешней секреции ферментов поджелудочной железы.
Экзокринная панкреатическая недостаточность.
Ферментный недостаток в соке желудка.
Снижение производства гормонов глюкозы, липокаина и глюкагона при эндокринной неполноценности органа.

Вследствие внешней секреторной недостаточности ПЖ происходит понижение деятельности особых элементов секреции, которые расщепляют съеденные продукты на вещества, без проблем усвояемые организмом либо же изменяется секреторный отход пищеварительного сока в кишечник по причине суживания протоков из-за имеющихся опухолей, фиброза. Когда нарушается ферментная активность, секрет приобретает густоту и вязкость, еды расщепляется плохо. Если наблюдается суживание проходов в кишечник приходит неполный объем ферментных элементов, не справляющихся со своей задачей как нужно.

Из основных признаков выделяют:

невозможность переносить прием жирных и острых блюд;
ощущение тяжести в зоне желудка;
расстройство стула;
колики в зоне живота, вздутие.

Вследствие снижения содержания ферментации белков это ведет к формированию:

одышки;
малокровие;
слабости в теле;
утомляемости;
тахикардии.

Экзокринная недостаточность ферментов поджелудочной железы проявляется снижением производительности , отвечающего за естественный рабочий процесс ЖКТ.

Болезнь формируется следующими признаками:

несварение еды;
тошнота;
тяжесть в зоне желудка;
излишество газов в кишечнике;
расстройство функций кишечника.

Экзокринная неполноценность железы поджелудочной бывает:

относительная – характеризуется необратимым течением, целостность поджелудочной не имеет изменений, недомогание часто является следствием незрелости поджелудочной железы либо нарушения секреции. Зачастую наблюдается в детские годы;
абсолютное расстройство – препровождается омертвлением ацинусов, фиброзом тканей органа, понижением выработки ферментов поджелудочной. Развивается вследствие хронического и острого течения панкреатита, муковисцидоза, синдрома Швахмана-Даймонда.

Неполноценность ферментов органа проявляется расстройством пищеварения.

Метеоризм.
Тошнота.
Рвота.
Кал неприятного запаха.
Утрата жидкости в организме.
Слабость.

К наиболее весомому симптому неполноценности ферментов относится изменение стула. У больного увеличивается частота испражнений, кал имеет излишки жиров, плохо смывающиеся, стул имеет серый оттенок и гнилостный запах.

В случае эндокринного нарушения, то этот вид опасен, поскольку ведет к развитию в организме нарушений в работе органов и необратимым последствиям. При изменении производства инсулина развивается сахарный диабет. Из основных симптомов, которые свидетельствуют о недостатке , выделяют:

увеличенное содержание глюкозы в крови после еды;
чувство жажды;
частое мочеиспускание;
зуд в области половых органов у женщин.

Когда уменьшается производительность глюкагона больной жалуется на проявление слабости, головокружение, судороги в конечностях, нарушение психического состояния, утрату рассудка.

Причины возникновения

Нарушение энзимов поджелудочной железы двух типов:

Врожденный вид – формируется вследствие генетического дефекта, нарушающий и блокирующий вырабатываемые энзимы железы поджелудочной.
Приобретенный тип – зачастую проявляется вследствие заболеваний поджелудочной железы либо по причине нерационального питания.

Кроме того ферментная неполноценность делится: на первичное и вторичное, относительное и абсолютное расстройство.

Развитие первичного нарушения формируется по причине патологии, развивающейся в паренхиме органа и ведущей к подавлению ее работы. У вторичного механизм возникновения отличается – ферменты производятся в требуемом объеме, но при проникновении в кишечник, по неизвестным факторам не становятся активными.

Факторы, которые способны привести к развитию патологического процесса.

Опухолевые образования в поджелудочной железе.
Ожирение, которое ведет к откладыванию в тканях органа жировых клеток.
Операции.
Синдром Швахмана, йохансона-Близзарда.

Зачастую факторы экзокринной нехватки кроются в функциональности желудка и кишечника. Кроме того, проблема возникает из-за злоупотребления различными диетами, которые ведет к появлению дисбаланса в насыщении организма питательными элементами и увеличения потребления спиртного.

Симптоматика не является основным звеном, по которому ставится диагноз. Чтобы уточнить тип нарушения и определить метод лечения проводится ряд обследований.

Причина формирования внешнесекреторного расстройства кроется в появлении болезней, которые способствуют снижению величины клеток железистой ткани железы, несущие ответственность за синтез секрета.

Из основных факторов развития ферментного нарушения выделяют:

появление инфекции;
негативное влияние медикаментов, применяемых при лечении отдельных болезней;
врожденные аномалии;
возникновение дисбактериоза.

При нехватке ферментов поджелудочной железы, симптомы проявляются расстройством деятельности поджелудочной.

Эндокринная неполноценность формируется из-за разных травм, которые затрагивают железу, появления фрагментарных повреждений ее тканей.

Диагностика патологических изменений

Для выявления наличия или отсутствия недостатка пищеварительных ферментов применяются :

Рентгенография.
Зондовое и беззондовое обследование.

эндоскопия

Более информативная диагностика ферментной недостаточности поджелудочной — зондовый анализ. Но подобное исследование довольно дорогостоящее и приносит больного дискомфорт в период диагностики. Беззондовый тест безболезненный, но обнаружить ферментную неполноценность железы поджелудочной на этапе развития невозможно. Подобные тесты дает возможность выявить заболевание, которое сопровождается сильным понижением синтеза ферментов органа либо полным их отсутствием.

Зачастую диагностику проводят прямым зондовым секретиново-холецистокининовым тестированием. Он подразумевает стимуляцию выработки ферментов благодаря внедрению отдельных элементов – секретина с холецистокинином. Потом проводится лабораторный анализ взятого материала на темп ферментной секреции. В дополнение определяется концентрированность бикарбонатов.

При отсутствии изменений в работе железы, прирост количества секрета будет показывать 100%, бикарбонатовая насыщенность не более 15%. В случае существенного снижения показателей от нормы наблюдается формирование неполноценности ферментов.

Процедура проведения беззондового теста:

Изначально берут анализы. Биохимический анализ крови и мочи, проводится исследование.
В организм внедряют элементы, вступающие в воздействие с ферментами, которые есть в урине и кровотоке.
Снова требуется исследование крови и мочи.
Результаты сравниваются.

В добавке к тестам делают копрограмму. Благодаря копрограмме определяется стадию поглощаемости аминокислот железой, коэффициент присутствия жира, химотрипсина и трипсина в экскрементах.

При обнаружении неполноценности после проведения данных исследований ферментов, делают КТ, МРТ, . С помощью этих диагностик выявляют основные либо прилегающие заболевания неполноценности.

Лечение заболеваний

Чтобы нормализовать работу в большей части поджелудочной и устранить изменения, терапия направляется исходя из вида неполноценности. При наличии панкреатита, когда будут выявлены симптомы патологии, где болит, лечение проходит с помощью полиферментных медикаментов, заменяющие не хватающие ферментные элементы.

Если фактор возникновения нехватки ферментов связан с хроническим гастритом у взрослого, панкреатитом, диабетом и иными патологиями, то применяют средства, которые восстанавливают показатель ферментов пищеварения в организме.

Мезим.
Панкреатин.
Креон.

Выбор лекарства для лечения ферментной недостаточности железы осуществляется индивидуально, опираясь на особенности организма.

Для нормализации состояния необходима диета, которая направлена, чтобы контролировать коэффициент глюкозы в крови, употребление медикаментов, назначаемых пациенту. Питание больного дробное, до 6 раз на день. Диета состоит из приема овощей, злаковых, которые богаты на углеводы, белковые продукты.

Когда снижается активность ферментов, прописывают препараты, которые увеличивают пищеварительную способность, стабилизируют щелочную среду.

Омепрозол.
Ланзопразол.
Пантопразол.

При осложнении ферментативной недостаточности диабетом, лечение железы проводится лекарствами, снижающие сахар или инъекции.

Ферментативная недостаточность - состояние, при котором количество продуцируемых желудочно-кишечным трактом ферментов (энзимов) не соответствует реальным потребностям организма. Дефицит биологически активных веществ приводит к расстройству пищеварения - избыточному газообразованию, тошноте и рвоте. Недостаток ферментов - это не самостоятельное заболевание, а ключевое проявление серьезной сопутствующей патологии. Отсутствие медикаментозного или хирургического лечения станет причиной тяжелых осложнений. Первые признаки нарушения работы органов пищеварения должны стать сигналом для посещения больничного учреждения.

Эндокринная ферментативная недостаточность возникает после повреждения островков Лангерганса

Основные причины патологии

К редко диагностируемым заболеваниям относится ферментативная недостаточность, характеризующаяся полным отсутствием энзимов. Но чаще всего поджелудочная железа снижает выработку одного или нескольких ферментов. Гастроэнтерологи выделяют следующие причины патологического процесса:

употребление большого количества пищи, на расщепление которого просто не хватает вырабатываемых энзимов;
острый и хронический панкреатит (воспаление поджелудочной железы);
глистные инвазии;
, сопровождающаяся нарушением оттока сока поджелудочной железы;
доброкачественные и злокачественные новообразования;
энтерит, гастрит - воспалительные процессы в тонком отделе кишечника и (или) желудке;
заболевания печени, желчного пузыря, желчных протоков, при которых не происходит активация желчью ферментов поджелудочной железы;
, характеризующийся недостаточным продуцированием соляной кислоты и пищеварительных ферментов;
болезнь Крона, амилоидоз, системные аутоиммунные заболевания, при которых погибают клетки слизистой оболочки кишечника;
последствия оперативных вмешательств - иссечение части желудочно-кишечного тракта;
погрешности питания или голодание, приводящие к дефициту витаминов и микроэлементов.

Причинами недостаточности поджелудочной железы могут стать ее врожденные аномалии. Симптомы дефицита энзимов и расстройства пищеварения отмечаются у детей практически сразу после рождения. Такая патология не поддается лечению, но скорректировать состояние вполне возможно. Ребенку и взрослому с врожденной недостаточностью ферментов показана пожизненная заместительная терапия и строгая диета.

Если патологический процесс спровоцировало какое-либо заболевание, то прогноз на полное выздоровление благоприятный. Необходимо соблюдение врачебных рекомендаций и пересмотр рациона питания. Но иногда повреждения бывают необратимыми, например, при поражениях стенок кишечника. В этих случаях пациенту также придется следить за своим питанием и принимать препараты с ферментами.

Причиной ферментативной недостаточности становится повреждение клеток поджелудочной железы

Виды заболевания

На этапе диагностирования устанавливается вид ферментативной недостаточности и стадия ее течения. Для каждой формы патологии характерна своя особенная симптоматика и причины возникновения. От вида заболевания будет зависеть и дальнейшее лечение.

Предупреждение: «Если ферментативная недостаточность находится на начальной стадии, то терапия не занимает много времени. Иногда пациенту достаточно скорректировать свой рацион питания, чтобы функциональная активность органа пищеварения полностью восстановилась».

Внешнесекреторная

Внешнесекреторная недостаточность поджелудочной железы развивается в результате снижения массы экзокринной паренхимы или оттока пищеварительного секрета в полость двенадцатиперстной кишки. Опытные диагносты могут установить этот вид патологии только по ее специфической симптоматике:

расстройство пищеварения после употребления жирных или насыщенных специями продуктов;
ощущение вздутия и тяжести в животе;
жидкий стул со значительным содержанием не усвоенного организмом жира;
болезненные спазмы внизу живота, отдающие в бока.

Неполадки в работе желудочно-кишечного тракта приводят к хронической интоксикации организма. Из-за недостаточной абсорбции витаминов и микроэлементов кожа у человека становится сухой и серой, появляется одышка, учащается сердцебиение.

Экзокринная

Экзокринная недостаточность поджелудочной железы возникает после необратимых нарушений в ее тканях. Причинами патологического процесса становится отсутствие лечения двенадцатиперстной кишки, желчного пузыря, заболевания желудочно-кишечного тракта. Экзокринная недостаточность обнаруживается у людей, чье питание не сбалансировано и однообразно. Злоупотребление крепкими алкогольными напитками также провоцирует снижение функциональной активности железы и развитие воспалительного процесса. Какие признаки характерны для данного вида:

недостаточное усвоение белков, жиров и углеводов;
тошнота, приступы рвоты;
повышенное газообразование;
нерегулярное опорожнение кишечника;
жидкий стул.

Длительное нарушение пищеварения приводит к снижению двигательной активности, неврологическим нарушениям, вялости, апатии, сонливости.

Ферментная

Этот вид недостаточности наиболее часто развивается под воздействием внешних факторов. Причиной патологии становится курсовое лечение фармакологическими препаратами, которые повреждают клетки поджелудочной железы. Поражение тканей может возникнуть после проникновения в орган пищеварения патогенных инфекционных возбудителей. Симптомы ферментной недостаточности поджелудочной железы:

бурление и урчание в животе;
диарея;
снижение аппетита и потеря веса;
быстрая утомляемость, сонливость;
боли в области пупка.

Основной симптом патологии - частые опорожнения кишечника, при которых выделяется жидкий стул со специфическим зловонным запахом.

Эндокринная

Заболевание развивается на фоне повреждения островков Лангерганса. Эти участки поджелудочной железы отвечают за продуцирование инсулина, глюкагона, липокаина. При недостаточной выработке биологически активных веществ возникают не только расстройства пищеварения, но и эндокринные патологии, например, сахарный диабет. Какие вызывает симптомы недостаток ферментов:

хроническая диарея;
приступы рвоты;
отсутствие аппетита, низкая масса тела;
вздутие живота, отрыжка;
сонливость, эмоциональная нестабильность.

Этот вид ферментативной недостаточности опасен развитием обезвоживания из-за потери жидкости при рвоте и диарее.

Диета - основа лечения ферментативной недостаточности

Лечение

Терапия ферментативной недостаточности заключается в длительном или пожизненном приеме препаратов, помогающих расщеплению и усвоению пищи. К ним относятся:

Энзистал;
Панзинорм форте;
форте.

Немаловажной частью терапии становится сбалансированная щадящая диета. Из ежедневного рациона питания полностью исключаются продукты с большим содержанием жира. Пациент должен отказаться от употребления цельного молока, картофеля, белокочанной капусты, фасоли и гороха.

Поджелудочная железа важнейший орган в нашем организме, который выполняет две очень важные функции. Одна функция это синтезирование инсулина и глюкагона в рамках эндокринной функции и другая функция это выработка ферментов, которые непосредственно участвуют в пищеварении. Именно о нарушениях второй ферментативной (экзокринной) функции мы будем говорить.

Минуя желудок, пищевые массы попадают в двенадцатиперстную кишку. Из кислой среды пища сразу попадает в щелочную, которая реализуется соком поджелудочной железы. Сам сок состоит из неорганических и органических компонентов, а также слизи.

Ферменты образуются в клетках собственно поджелудочной железы, а жидкая часть секрета – в эпителиальных клетках протоков. Польза от пищевых продуктов может быть извлечена только при нормальном уровне пищеварительных ферментов поджелудочной железы.

За что отвечают ферменты

Амилаза расщепляет углеводы, крахмал, гликоген, до глюкозы. Она синтезируется не только (ПЖ). Вторым местом синтеза амилазы являются слюнные железы, поэтому часть углеводов может расщепляться и всасываться в ротовой полости.

Липаза воздействует на жиры и расщепляет их до триглицеридов, а затем до моноглицерида и двух жирных кислот.

Третьим ферментом ПЖ являются протеазы, которые приводят к простейшему виду сложные белки. Белки таким образом превращаются в необходимые организму аминокислоты и олигопептиды.

Почему система работает, как часы?

Без перебоев выделение пищеварительного сока происходит вследствие высших регуляционных процессов, которые носят название нейрогуморальных. Гормонами, которые играют важную роль в синтезе компонентов сока ПЖ, являются секретин, холецистокинин, панкреозимин и др.

К примеру, секретин приводит к усилению продукции жидкого компонента сока, а трипсин активирует все протеолитичекские (расщепляющие белки) ферменты, поскольку синтезируются они первоначально в неактивном виде, дабы не повредить собственные ткани. Отметим, что трипсин также первоначально неактивен и называется трипсиногеном, который при необходимости активируется в двенадцатиперстной кишке ферментом энтерокиназой.

Причины снижения секреторной активности ПЖ

Многие заболевания могут быть причинами снижения ферментативной активности ПЖ. Кончено, в основном это заболевания желудочно-кишечного тракта. При этом недостаточность ферментов может быть абсолютной, когда снижено количество клеток синтезирующих фермент, и относительной.

Заболевания, вызывающие абсолютную недостаточность поджелудочной железы бывают врождёнными и приобретёнными. Врождённые заболевания это:

недоразвитие ПЖ;
нарушение проходимости протока ПЖ;
кистозный фиброз ПЖ;
синдром Швахмана-Даймонда;
синдром Йохаузона-Биззарда;
синдром Шелдона-Рея (имеется дефицит липазы;
изолированная недостаточность трипсиногена;
наследственный .

Из приобретённых заболеваний отметим:

острый панкреатит;

Не является редкостью развитие приобретённых заболеваний на фоне изменённых анатомических структур ПЖ.

В этой статье мы кратко рассмотрим несколько заболеваний, сутью которых является ферментативная недостаточность поджелудочной железы.

Муковисцидоз

Достаточно частое наследственное заболевание, при котором имеет место внешнесекреторная недостаточность ПЖ. развивается после мутаций в гене, отвечающем за структуру трансмембранного регулятора муковисцидоза. Этот белок находится не только в ПЖ, но и в урогенитальном тракте, бронхолегочной системе, в протоках стенки кишечника. Он регулирует обмен электролитов между клетками эпителия и межклеточной жидкостью.

Практически все органы поражаются при муковисцидозе и прогноз заболевания в связи с этим неблагоприятный. Наиболее часто и тяжело поражаются органы пищеварения и дыхания.

Экзокринная недостаточность является основополагающей причиной заболевания. Кроме того, для выставления диагноза основываются на повышении хлоридов в потовой пробе и на результатах генетической экспертизы.

Видео про муковисцидоз

Синдром Швахмана-Даймонда

При данном врождённом синдроме недостаточность поджелудочной железы представлена в основном недостаточностью синтеза липазы, которая возникает не на пустом месте. Сопутствуют дефициту липазы недоразвитие ПЖ, сдвиги в анализе крови (недостаток лейкоцитов и тромбоцитов, малое количество гемоглобина), у детей имеется задержка роста, аномалии костной системы.

Устанавливается диагноз в основном на совокупности лабораторных и клинических данных.

Синдром Йохаузона-Биззарда

Данная патология была выявлена и описана в 1971 году и представляет собой определённый вид недостаточности ПЖ у детей с врождёнными нарушениями структуры органов:

недоразвитие костей и крыльев носа;
квадратные кисти рук;
недоразвитие кожи;
отставание в росте;
глухота;
отставание в психофизическом развитии.

Изменений со стороны крови и иммунной системы не наблюдается.

Острый панкреатит

Заболевание относится к группе приобретённых и представляет собой острое воспаление тканей ПЖ. Острый панкреатит в детском возрасте встречается крайне редко и составляет от5 до 10% всех случаев заболеваний органов пищеварительной системы.

Хронический

Патология представляет собой тоже воспаление только не острого, а хронического характера с постепенной заменой паренхимы ПЖ фиброзной соединительной тканью, что приводит к развитию недостаточности функций.

У детей хронический панкреатит встречается ещё реже, чем острый панкреатит, но существует множество причин, которые приводят к развитию того или иного панкреатита. К таким предрасполагающим факторам относят

аномалии развития паренхимы и протоков ПЖ;
желчнокаменная болезнь и дуоденальная непроходимость;
инфекционные факторы в виде вирусов, бактерий, простейших, гельминтов;
воспалительные ;
нарушения обмена веществ;
системные заболевания (системная красная волчанка).

Наследственный

Заболевание было описано впервые в 1952 году. Возникает оно вследствие избыточной продукции специфического трипсиногена, который способен активироваться самостоятельно без участия энтерокиназы.

Можно сделать вывод, что заболевание основано на нарушении баланса между протеазами и факторами их регулирующими.

Идиопатический хронический у детей

Идиопатический хронический панкреатит у детей нередко имеет те же генетические механизмы развития, что и наследственный панкреатит, поэтому совсем не стоит исключать генетические причины возникновения идиопатического хронического панкреатита.

Две группы предрасполагающих факторов

Факторы, приводящие к внешнесекреторной недостаточности ПЖ, разделяют на две группы:

Причины, вызывающие нарушение оттока секрета;

Причины, приводящие к повреждению ацинусов ПЖ, то есть участков, вырабатывающих секрет.

Механизмы развития панкреатита

Большая часть форм панкреатита вызывается активацией панкреатических ферментов в ненужное время и в ненужном месте, то есть в протоках ПЖ и её паренхиме. Это приводит к разрушению тканей ПЖ и развитию серьёзных проблем.

В поджелудочной железе имеются механизмы защиты, которые способны остановить повреждение и остановить патологический процесс на стадии отёка ПЖ. Такие защитные процессы наиболее активны в детском возрасте.

Относительная недостаточность поджелудочной железы у детей

Наиболее частыми причинами относительной секреторной недостаточности ПЖ являются:

повреждение слизистой оболочки тонкого кишечника;
падение уровня кислотности в двенадцатиперстной кишке ниже рН 5,5. При этом уровне кислотности происходит инактивация ферментов;
расстройства двигательной функции кишечника, что приводит к застою пищевого содержимого и нарушению смешивания его с ферментами;
избыточный рост бактерий в кишечнике, что приводит к разрушению ферментов;
недостаточное выделение желчи энтерокиназы.

Относительная экзокринная недостаточность ПЖ часто наблюдается при нарушениях работы функционального характера с одновременным нарушением моторики кишечника.

К заболеваниям, приводящим к относительной недостаточности секреторной функции ПЖ можно отнести:

Воспалительно-язвенные поражения желудка и двенадцатиперстной кишки (происходит закисление щелочной среды и ферменты ПЖ инактивируются);
Гастриному, которая продуцирует гастрин, повышающий кислотность;
Заболевания билиарной системы и печени;
Синдром избыточного роста бактерий.

Симптомы ферментной недостаточности ПЖ

кашицеобразный стул, серого цвета, жирный блеск;
полифекалия, то есть много кала;
подтекание жира из анального отверстия;
снижение массы тела;
недостаток витаминов (сухость кожи и ломкость волос, заеды в уголках рта, кровотечение из дёсен и др.).

Методы диагностики

Существуют прямые (высокоточные, дорогие) и непрямые (повседневные, более дешёвые) методы исследования. Из непрямых выделим:

исследование кала (при повышении нейтрального жира можно думать о нарушении расщепления жиров, при увеличении мышечных волокон – о нарушении протеолитической активности, при увеличении крахмала – о недостатке амилазы.
липидограмма кала. Количество жира в кале при заболеваниях поджелудочной железы может достигать 60% при норме в 10%.
определение панкреатической эластазы-1.

Основа лечения внешнесекреторной недостаточности поджелудочной железы у детей

На данный момент для лечения описываемой патологии у детей препаратом выбора является Креон, который представляет собой комбинированный ферментный препарат с наличием амилазы, липазы и протеаз в необходимых дозировках. Форма выпуска его в основном представлена кислотоустойчивыми микросферами расфасованными по капсулам. Так что при необходимости капсулу можно вскрыть и разделить на несколько приёмов.

Препарат назначается только специалистом и приём его осуществляется под контролем копрограммы и липидограммы кала. Критериями эффективности терапии считается отсутствие в кале нейтрального жира, нормализация , урежение его частоты в сутки.

Когда подозревается ферментная недостаточность у детей, симптомы проявляются как вздутие и боли в животе, жидкий стул, тошнота, сопровождающаяся рвотой. У ребенка отмечается снижение веса, слабость, отставание в развитии. Для того чтобы исключить болезни со схожими признаками, лечащий врач должен провести тщательное обследование малыша, на основании лабораторных анализов кала с целью выявления гельминтов или лямблий, а также устранить возможность диагностирования дисбактериоза.

1 Причины заболевания

Недостаток или отсутствие биологически активных веществ и ферментов приводит к нарушениям в работе кишечника, и врачи могут диагностировать ферментную недостаточность. Особенно тяжело ее переносят дети грудного возраста, рацион питания которых состоит в основном из материнского молока или его аналогов.

Обратить внимание нужно в первую очередь на стул ребенка, он становится жидким с большим количеством воды, пенистым и с сильным кислым запахом.

Причины, обуславливающие возникновение недостатка ферментов, могут быть самые различные, наиболее частыми являются:

наследственность, или генетическая предрасположенность;
перенесенные инфекции;
недостаточное употребление витаминов и продуктов,богатых ими;
дефицит белка;
плохая экологическая обстановка.

2 Лактазная недостаточность

Наиболее часто у детей, особенно раннего грудничкового возраста встречается лактазная недостаточность, заключающаяся в невозможности переваривания молочного сахара, лактозы. При нарушении в процессах переработки молочных продуктов они попадают в кишечник в первозданном виде, повреждают слизистую, способствуют началу брожения и образованию газов.

Ребенок, даже испытывая голод, отказывается от пищи, после вскармливания у него начинаются боли в животе, появляется жидкий стул пенистого характера, часто зеленоватого оттенка. Различают врожденную ферментную недостаточность и вторичную, связанную с повреждением слизистой оболочки пищеварительного тракта после перенесенных инфекционных заболеваний.

В первом случае проявления болезни наблюдаются с первых дней жизни в виде метеоризма, колик и диареи. Как правило, такая симптоматика наблюдается у близких родственников и заключается в непереносимости молока и молочных продуктов.

При первых симптомах нужно обратиться к врачу, чтобы как можно быстрее начать лечение. При первичной недостаточности у грудничков не нужно отказываться от материнского молока, достаточно контролировать рацион матери, исключив полностью молочные продукты и сократить потребление сахара. И малышу и его маме необходимо пропить курс фермента лактозы, дозировку подберет врач с учетом особенностей заболевания. Искусственникам следует подобрать смеси без содержания лактозы.

Вторичная ферментативная недостаточность начинают лечиться с устранения первичной инфекции, ставшей причиной недомогания, одновременно ограничив молоко и изделия из него. Постепенно при признаках выздоровления начинают вводить малые дозы лактозы с творогом, кефиром.

3 Глютеновая болезнь - целиакия

Еще один распространенный вид недостатка фермента проявляется в форме и заключается в невозможности расщепить глютен, содержащийся в злаках: пшенице, ячмене, овсе, ржи. Причина - в белке проламине, которым богаты некоторые крупы, они являются токсичными для людей с ферментной недостаточностью, в результате повреждается слизистая оболочка тонкой кишки. Глютеновая непереносимость наблюдается в течение всей жизни человека. Начинается она в раннем возрасте, когда малышу вводят прикорм из каш, сухарей и макарон. Признаки практически те же: вздутие, нарушение стула, отставание в развитии, диагностика заключается в ведении зонда в кишечник и взятии на пробу кусочка слизистой (биопсия).

При целиакии имеется только один способ лечения - пожизненная диета, исключающая из рациона любые продукты, содержащие пшеницу, ячмень, овес и рожь. Допустимыми являются гречка, рис и кукуруза и маркированные изделия с надписью «без глютена». Детям и взрослым придется навсегда отказаться от хлеба и хлебобулочных изделий: сушек, сухарей, сдобной выпечки и макарон. Постоянный контроль над принимаемой пищей - единственная возможность жить без болей в животе и других проявлений болезни.

4 Дефицит сахаразы-изомальтазы

Недостаточность сахаразы-изомальтозы встречается реже и не носит столь опасный характер, как в вышеописанных случаях. Первые проявления наблюдаются при начале употребления фруктов, соков и пюре и выражаются в виде поноса с легким обезвоживанием. Дети с такой недостаточностью не переносят как сами фрукты и изделия из них, так и овощи с высоким содержанием сахарозы. Полакомиться персиками, абрикосами, дынями, плодами цитрусовых, свеклой с морковью, картофелем, киселем будет невозможно.

В большинстве случаев при исключении сахарозы из пищи наступает выздоровление, иногда дети перерастают болезнь, и с постепенным взрослением проявления ее сходят на нет. Врачи рекомендуют для детей первого года жизни в случае недостаточности сахарозы продлить как можно дольше грудное вскармливание, тем самым поспособствовать укреплению организма и естественному исцелению.

5 Проблемы с поджелудочной железой

Ферментная недостаточность поджелудочной железы заключается в нарушении работы внешнесекреторной функции. В норме поджелудочная железа выделяет от 50 до 250 мл панкреатического сока (в зависимости от возраста), далее с помощью активных ферментов происходит расщепление пищи - начинается с 12-перстной кишки и заканчивается в кишечнике. Недостаточное количество энзимов, вырабатываемых поджелудочной железой, могут наблюдаться трудности в пищеварении. В дальнейшем это может повлечь нарушение обмена веществ и различные патологии. Ферментопатия может быть обусловлена наследственностью и различными болезнями поджелудочной железы.

При генетической расположенности первые признаки наблюдаются у детей в младенческом возрасте и выражаются в постоянном урчании, беспокойном поведении и отставании в росте. Когда у ребенка ферментная недостаточность поджелудочной железы, симптомы таковы:

жидкий стул;
срыгивание;
вздутый живот;
плохой сон;
недостаток веса.

Причины могут быть самые различные: порок поджелудочной железы, плохая активация ферментов и нарушение микрофлоры кишечника.

Диагностика заключается в исследовании крови, кала и мочи, УЗИ и томографии органов брюшной полости. Клиническая картина у детей бывает размазанной и не ярко выраженной, поэтому арсенал методов должен быть у врачей самый широкий.

Лечение проводится назначением препаратов, содержащих ферменты, которые выпускаются в форме гранул, драже, таблеток и капсул. Для маленьких детей они могут быть подобраны с учетом возраста и умением глотать. Современная фармацевтика добилась определенных результатов, и все лекарственные средства являются нетоксичными, хорошо переносятся, не имеют побочных действий, что особенно важно для ребенка. Для их изготовления используют ткани поджелудочной железы животных. Они способствуют выработке поджелудочного сока и нормализуют процесс пищеварения, доставляя ферменты непосредственно в кишечник.

Выбор препаратов довольно широк, все они обладают определенным спектром воздействия, и поэтому правильно подобрать назначение и дозировку сможет только специалист.

Во всех случаях ферментной недостаточности для выздоровления необходимо несколько этапов. Это правильная диагностика, лечение ферментами, стимулирующими поступление питательных веществ и витаминов, и диета.