Аддисонова болезнь - это патология, при которой надпочечные железы производят недостаточный объем гормонов. Наряду с существенным снижением уровня кортизола зачастую наблюдается уменьшение выработки альдостерона.

Нарушение также носит название "надпочечниковая недостаточность". Оно диагностируется у пациентов всех возрастных групп и обоих полов. В некоторых случаях заболевание может угрожать жизни.

Лечение состоит в принятии гормонов, производимых надпочечниками в сниженном количестве. Гормональная терапия позволяет достичь того же благоприятного эффекта, который наблюдается при нормальной (естественной) выработке недостающих биологически активных веществ.

Симптомы

Если у пациента диагностирована аддисонова болезнь, симптомы, скорее всего, впервые возникли за несколько месяцев до обращения к врачу. Признаки патологии проявляются крайне медленно и могут включать следующие состояния:

• усталость и мышечная слабость;
• незапланированная потеря веса и снижение аппетита;
• потемнение кожных покровов (гиперпигментация);
• пониженное кровяное давление, склонность к обморокам;
• острое желание употреблять в пищу соленые продукты;
• понижение уровня сахара в крови (гипогликемия);
• тошнота, рвота, диарея;
• боль в мышцах или связках;
• раздражительность, агрессивность;
• депрессивное состояние;
• потеря волос на теле или сексуальная дисфункция (у женщин).

Острая недостаточность коры надпочечников (надпочечниковый криз)

Тем не менее в некоторых случаях патология возникает внезапно. Надпочечниковый криз (острая недостаточность коры надпочечников) - это аддисонова болезнь, симптомы которой могут быть следующими:

• боль в пояснице, брюшной полости или ногах;
• сильная рвота или диарея, ведущие к обезвоживанию организма;
• пониженное кровяное давление;
• повышение уровня калия (гиперкалиемия).

Когда обращаться к врачу

Необходимо посетить специалиста и провести диагностику, если вы заметили у себя признаки и симптомы, характерные для болезни Аддисона. Особенно опасны сочетания признаков из приведенного ниже перечня:

• потемнение участков кожи (гиперпигментация);
• сильное чувство усталости;
• непреднамеренная потеря веса;
• проблемы с функционированием желудочно-кишечного тракта (в том числе боли в животе);
• головокружение или предобморочное состояние;
• тяга к соленой пище;
• боли в мышцах или суставах.

Причины

Аддисонова болезнь возникает в результате нарушения работы надпочечных желез. Чаще всего это случается при повреждении надпочечников, из-за чего последние вырабатывают недостаточный объем кортизола, а также альдостерона. Эти железы находятся прямо над почками и являются частью эндокринной системы. Производимые ими гормоны регулируют функционирование практически всех органов и тканей организма.

Надпочечники состоят из двух секций. Их внутренняя часть (мозговое вещество) синтезирует дофамин и норадреналин. Внешний слой (кора) производит группу гормонов, называемых кортикостероидами. Эта группа включает глюкокортикоиды, минералокортикоиды и мужские половые гормоны - андрогены. Вещества первых двух видов необходимы для поддержания жизнедеятельности организма.

• Глюкокортикоиды, включая кортизол, влияют на способность тела превращать питательные элементы, поступающие с пищей, в энергию. Они также играют важную роль в предотвращении воспалительных процессов и генерации нормальных реакций на стрессовые факторы.
• Минералокортикоиды, в том числе альдостерон, поддерживают естественный баланс натрия и калия, за счет которого сохраняется нормальное кровяное давление.
• Андрогены производятся в небольших количествах как у мужчин, так и у женщин. Они отвечают за половое развитие мужчин и влияют на прирост мышечной ткани. У людей обоих полов эти гормоны регулируют либидо (половое влечение) и создают ощущение удовлетворенности жизнью.

Первичная надпочечниковая недостаточность

Аддисонова болезнь возникает при повреждении коры надпочечников и снижении уровня производимых гормонов. В этом случае патология носит название первичной надпочечниковой недостаточности.

Чаще всего невозможность выработки глюкокортикоидов и минералокортикоидов в нормальном объеме вызвана ошибочной атакой организма на самого себя, то есть аутоиммунным заболеванием. По неизвестным причинам иммунная система начинает рассматривать кору надпочечников как чужеродный элемент, который необходимо уничтожить.

Кроме того, повреждение коры может быть спровоцировано следующими факторами:

• туберкулез;
• инфекции надпочечных желез;
• распространение онкологического заболевания (метастазов) в надпочечники;
• кровоизлияние.

Вторичная надпочечниковая недостаточность

Иногда патология возникает без повреждения надпочечников, и врачи ставят диагноз "аддисонова болезнь", причины которой скрываются в дисфункции гипофиза. Этот мозговой придаток производит адренокортикотропный гормон (АКТГ), стимулирующий выработку упомянутых веществ корой надпочечников. Нарушение выработки АКТГ приводит к снижению уровня гормонов, продуцируемых надпочечными железами, даже если они не повреждены. Такое состояние называют вторичной адренокортикальной (надпочечниковой) недостаточностью.

Подобная патология может возникнуть и вследствие резкого прекращения гормональной терапии, в частности, если пациент принимал кортикостероиды в целях лечения таких хронических заболеваний, как астма или артрит.

Надпочечниковый криз

Если у вас аддисонова болезнь, и при этом вы пренебрегаете лечением, надпочечниковый криз может быть спровоцирован физическим стрессом, к примеру, травмой, инфекцией или заболеванием.

Перед визитом к врачу

Перед посещением врача с узкой специализацией необходимо получить консультацию у терапевта. Именно он в случае необходимости перенаправит вас к эндокринологу.

Так как медицинские консультации чаще всего чрезвычайно лаконичны, лучше подготовиться к посещению врача заранее. Рекомендуется:

• Заблаговременно навести справки и узнать, не существует ли каких-либо ограничений в питании или образе жизни, которые нужно соблюсти перед визитом к специалисту.
• В письменном виде зафиксировать любые замеченные симптомы, включая признаки заболеваний и отклонения от нормы, на первый взгляд не относящиеся к теме назначенной консультации.
• Записать ключевую личную информацию, включая перенесенные тяжелые стрессы или недавние изменения в образе жизни.
• Составить перечень всех лекарственных средств, биологически активных добавок к пище и витаминизированных препаратов, которые вы принимаете в настоящее время.
• Взять с собой родственника или друга (если это возможно). Нередко пациенты забывают существенные детали, отмеченные врачом во время медицинской консультации. Сопровождающий сможет зафиксировать самые важные сведения и не позволит вам забыть названия рекомендуемых медикаментов.
• Составить список вопросов, которые вы планируете задать специалисту.

Продолжительность медицинской консультации ограничена, а аддисонова болезнь - серьезное нарушение, требующее скорейшего лечения. Составьте список своих вопросов таким образом, чтобы в первую очередь обратить внимание специалиста на важнейшие пункты. Возможно, вы захотите узнать следующее:

• Что именно является первопричиной симптомов или нехарактерного состояния?
• Если это не аддисонова болезнь, что это? Существуют ли альтернативные причины ухудшения самочувствия?
• Какие обследования нужно будет пройти?
• Является ли мое состояние временным? Или оно приобрело черты хронического заболевания?
• Что лучше всего предпринять в моей ситуации?
• Существуют ли альтернативные методы лечения, или вы категорически настаиваете на предложенном вами способе?
• У меня есть другие хронические заболевания. Если у меня обнаружится аддисонова болезнь, как лечить все патологии одновременно?
• Нужно ли мне посетить врача более узкой специализации?
• Можно ли приобрести более дешевый аналог препарата, рекомендуемого вами?
• Можно ли взять с собой тематические брошюры или иные печатные материалы? Какие сайты в интернете вы порекомендуете?
• Существуют ли ограничения, которые необходимо соблюдать? Можно ли употреблять алкоголь при аддисоновой болезни?

Не стесняйтесь задавать любые другие вопросы, в том числе те, которые пришли вам в голову во время консультации в клинике.

Что скажет врач

Врач задаст вам ряд собственных вопросов. Лучше подготовиться к ним заранее, чтобы уделить достаточно времени наиболее важным проблемам. Специалиста, скорее всего, заинтересуют следующие детали:

• Когда вы впервые заметили у себя симптомы заболевания?
• Как проявляются признаки патологии? Возникают ли они спонтанно или длятся в течение некоторого периода времени?
• Насколько интенсивна симптоматика?
• Что, как вам кажется, способствует улучшению вашего состояния?
• Существуют ли какие-либо факторы, способствующие ухудшению вашего состояния?

Диагностика

Сначала врач проанализирует вашу историю болезней и текущие признаки и симптомы. При подозрении на адренокортикальную недостаточность он может назначить следующие обследования:

• Анализ крови. Измерение уровней натрия, калия, кортизола и адренокортикотропного гормона в крови позволит специалисту получить первичные данные о возможной надпочечниковой недостаточности. Кроме того, если болезнь Аддисона вызвана аутоиммунным нарушением, в крови найдут соответствующие антитела.
• Стимуляция АКТГ. Цель данного исследования - измерить уровень кортизола до и после инъекции синтетического адренокортикотропного гормона. Последний подает надпочечникам сигнал о необходимости выработки дополнительного кортизола. При повреждении желез в результатах исследования будет очевиден недостаточный объем вещества - возможно, надпочечники вообще не отреагируют на инъекцию АКТГ.
• Тест на гипогликемию при введении инсулина. Это исследование является эффективным в тех случаях, когда врач обоснованно подозревает у пациента вторичную адренокортикальную недостаточность, вызванную заболеванием гипофиза. В анализ входит несколько проверок уровня сахара (глюкозы) и кортизола в крови. Каждая проверка осуществляется через определенный временной промежуток после введения дозы инсулина. У здоровых людей уровень глюкозы снижается, а уровень кортизола, соответственно, возрастает.
• Визуализирующие исследования. Врач может назначить компьютерную томографию (КТ) для получения снимка брюшной полости. По данному снимку проверяют размер надпочечных желез и подтверждают наличие или отсутствие аномалий, способных привести к развитию такого нарушения, как аддисонова болезнь. Диагностика проводится также методом МРТ, если подозревается вторичная адренокортикальная недостаточность. В таком случае делают снимок гипофиза.

Лечение

Вне зависимости от причины и симптоматики, лечение адренокортикальной недостаточности проводят в виде гормональной терапии с целью корректировки уровня недостающих стероидных гормонов. Существует несколько способов лечения, но чаще всего назначаются следующие:

• Прием кортикостероидов перорально (внутрь). Некоторые врачи прописывают флудрокортизон для замены альдостерона. Гидрокортизон ("Кортеф"), преднизон или ацетат кортизона применяются для замены кортизола.
• Инъекции кортикостероидов. Если пациент страдает от сильной рвоты и не способен принимать лекарственные препараты внутрь, потребуются инъекции гормонов.
• Заместительная терапия при недостатке андрогенов. Для лечения дефицита андрогенов у женщин применяют дегидроэпиандростерон. Хотя аддисонова болезнь (фото, демонстрирующие симптоматику патологии, представлены на странице) чаще всего состоит в понижении уровня кортизола, а не андрогенов, нарушение выработки последних способно привести к дальнейшему ухудшению состояния пациента. Кроме того, по данным некоторых исследований, заместительная терапия при недостатке мужских половых гормонов у женщин улучшает общее самочувствие, приносит ощущение удовлетворенности жизнью, повышает половое влечение и сексуальное удовлетворение.

Рекомендуются также повышенные дозы натрия, особенно при тяжелых физических нагрузках, при жаркой погоде или при расстройствах желудка или кишечника (например, диарее). Врач также предложит повысить дозировку, если пациент оказался в стрессовой ситуации - к примеру, перенес хирургическую операцию, инфекцию или сравнительно вялотекущее заболевание.

Лечение надпочечникового криза

Надпочечниковый (адренокортикальный) криз - это состояние, опасное для жизни. Аддисонова болезнь, лечение которой начато слишком поздно, способна привести к резкому снижению кровяного давления, снижению уровня сахара и повышению уровня калия в крови. В этом случае необходимо немедленно обратиться за медицинской помощью. Лечение чаще всего состоит во внутривенном введении гидрокортизона, физиологического раствора и

ГИПОКОРТИЦИЗМ - недоста­точность коры надпочечников. Бы­вает первичным от повреждения над­почечников и вторичным от недоста­точной секреции гипофизом АКТГ (адренокортикотропный гормон).
Первичный гипокортицизм может быть острым (Апоплексия надпочечниковая) и хроническим (Аддисонова бо­лезнь).
Помимо того, может быть скрытая, стертая форма гипокортицизма не всегда распознается вследствие частичного повреждения коры надпочечников или наследственной недостаточности. Последняя выражается симптомати­кой аддисоновой болезни, но в зна­чительно менее выраженной степени.
Лечение этой формы не требует при­менения стероидных гормонов. Рекомендуется общеукрепляющая тера­пия, витамин С в больших дозах.

АДДИСОНОВА БОЛЕЗНЬ (То­масс Аддисон, 1855, Британия) - синонимы: хронический гипокортицизм, брон­зовая болезнь.
Аддисонова болезнь характеризуется пер­вичной хронической недостаточно­стью функции коры обоих надпо­чечников вследствие деструктивных или атрофических изменений в них.

Заболевание чаще встречается в возрасте 30-50 лет, преимуществен­но у мужчин, однако наблюдается и у детей. Легкие, стертые формы аддисоновой болезни встречаются относительно ред­ко и называются аддисонизмом. Для развития аддисоновой болезни должно быть разру­шено не менее 80-90% ткани над­почечников.

Этиология.

• Причиной Аддисоновой болезни в 50- 60% служит туберкулезное пораже­ние надпочечников путем гематоген­ной диссеминации. Иммунологиче­ское исследование обнаруживает в 40% случаев антитела к тканям ко­ры надпочечников, циркулирующие в крови.
• В последние годы идиопатическая форма преобладает над ту­беркулезной.

При идиопатической форме надпочечники страдают мень­ше, чем при туберкулезной. Женщи­ны идиопатической формой болеют в 2-3 раза чаще. Имеют определен­ное значение дистрофические изме­нения надпочечников вследствие перенесенных инфекций и интоксика­ций: амилоидоз, травматические по­ражения, кровоизлияния, хирургиче­ское удаление надпочечников или метастазирование в них опухолей из других органов - бронхов, молоч­ной железы, нагноение надпочечников и др. В ряде случаев этиология оста­ется невыясненной.

Идиопатическая форма часто со­провождается и другими аутоиммун­ными процессами, выражающимися в виде гипопаратиреоза, и др. При этой фор­ме у ряда больных обнаружены ан­титела стероидопродуцирующих кле­ток яичек и яичников (синдром Шмидта).

Причиной сравнительно частого поражения надпочечников туберкуле­зом является высокое содержание в паренхиме стероидных гормонов, в частности, гидрокортизона, препятст­вующих образованию грануляцион­ной ткани и заживлению процесса. Аддисонова болезнь может развиться вторично, на почве частичной недостаточности гипофиза: недостаточность АКТГ. В этих случаях речь идет о гипопитуитаризме .

Патогенез.

В основе лежит то­тальная недостаточность коры над­почечников. В результате недоста­точного выделения кортизола, альдостерона в канальцах почек нару­шается реабсорбция ионов натрия и хлора, приводящая к гипонатриемии и гипохлоремии. При этом в крови и в тканях повышается содержание ио­нов калия, что наряду с недостаточ­ностью глюкокортикоидов служит причиной гипотонии, крайней слабо­сти и адинамии.

В результате недо­статочности глюкокортикоидов, в частности кортизола, развивается ги­погликемия, лимфоцитоз и эозинофилия. При первичном поражении тка­ни коры надпочечников по закону обратной связи усиливается секре­ция АКТГ, что служит причиной меланодермии. Недостаточность глюко­кортикоидов и минералокортикоидов, в частности ДОКСа, является причи­ной эрозивного гастрита и язвы же­лудка. В то же время снижение надпочечниковых андрогенов v мужчин ведет к

Клиническая картина.

Больные жалуются на ухудшение аппетита, общую слабость, утомляе­мость, апатию, похудание, потемне­ние кожи, боли в животе, в тяжелых случаях появляется тошнота и рвота, запоры или поносы. Больные становятся рас­сеянными и забывчивыми, слабоволь­ными, депрессивными. Иногда у них развиваются и психозы.

Меланодермия, как правило, вы­ражена в местах естественной пиг­ментации и усиливается при инсоля­ции (поясница, наружные половые органы, околососковые кружки, шея). Губы и слизистые окрашиваются в серо-аспидный цвет. Пигментация, борозд ладоней (симптом Аствацатурова) является ранним и досто­верным признаком гипокортицизма.
С развитием заболевания пигмента­ция усиливается, кожа и слизистые принимают темно-коричневую окрас­ку, темнеют волосы. В ряде случаев, может наблюдаться очаговая депиг­ментация в виде витилиго.
Аддисоновую болезнь следует дифференцировать от заболеваний, при которых имеет место расстройство пигментации.

Аддисонова болезнь может сочетаться с хрони­ческим язвенным гастритом, язвой желудка или двенадцатиперстной кишки. Почечная недостаточность в виде азотемии наблюдается во вре­мя кризов. Завершение беременности нормальными родами возможно, если проводится соответствующее лечение.

Криз при Аддисоновой болезни наступает вследст­вие резкого обострения заболевания и может привести к тяжелому состоянию - коллапсу со смертельным исходом.
Причиной обострения Аддисоновой болезни могут быть различные экзогенные и эндогенные стрессовые факторы на фоне дефицита глюко- и минералакортикоидов: интеркурентная инфекция, психические и физические напря­жения, голод, травмы и др. Нередко причиной кризов может быть прекращение лечения заместительными препаратами. Обычно критическое состояние развивается в течение не­скольких дней.

При кульминации кри­за больные впадают в крайне тяже­лое состояние с полной адинамией, резким падением кровяного давле­ния, приводящим к анурии. Возни­кают сильные боли в животе, часто симулирующие перфорацию язвы желудка, сопровождающуюся крова­вой рвотой, и наличием крови в стуле (синдром Бернара-Сертана).

Лабораторная диагностика.

Содер­жание СК бывает ниже 100 мг%, что обусловлено понижением гликонеогенеза, как проявления недоста­точности глюкокортикоидов. Нагруз­ка глюкозой дает плоскую гликемическую кривую вследствие медленного всасывания сахара в желудочно-ки­шечном тракте. Наоборот, при внут­ривенной нагрузке кривая бывает нормальной. Больные Аддисоновой болезнью имеют повы­шенную чувствительность к инсули­ну.
Характерна гипонатриемия, гипохлоремия, гиперкалиемия, гипопротеинемия, высокая креатинурия.

В пери­ферической крови: умеренная анемия, лимфоцитоз, эозинофилия; СОЭ, не­смотря на анемию, не ускоряется из-за сгущения плазмы. Важное диагности­ческое значение имеет определение в крови содержания стероидных гор­монов, а в моче - их метаболитов. В крови понижается содержание общего и свободного кортизола, альдостерона 11- и 17-кортикостероидов, а в суточной моче-17-КС, 17-ОКС и альдостерона.

ЛЕЧЕНИЕ АДДИСОНОВОЙ БОЛЕЗНИ.

Лечение этиологическое, замести­тельное и общеукрепляющее.

• Исходя из того, что основным в этиологии является туберкулезное поражение надпочечников, во всех установлен­ных случаях туберкулеза необходимо проводить Противотуберкулезное ле­чение, что в отдельных случаях при­водит к приблизительно хорошему результату.
• Заместительная терапия проводится Глюкокортикоидами и Минералокортикоидами. В начальном периоде больные нуждаются в больших ко­личествах гормонов.
  • Преимущество отдается естественным гормонам - кортизону, гидрокортизону и ДОКСА. Желательно сохранить естественное соотношение глюкокортикоидов и минералокортикоидов.
    Кортизон назна­чается по 10-25 мг; ДОКСА по 5- 10 мг.
  • Из синтетических препаратов при­меняются преднизолон по 5-10 мг внутрь, дексаметазон - 2 мг внутрь, триамциналон - 8-16 мг. Количество стероидных гормонов устанавливается инди­видуально, в соответствии с общим состоянием больного.

Больные Аддисоновой болезнью время от времени должны подвергаться стационарному обследованию для уточнения коли­чества вводимых стероидных гормо­нов.

• При легком течении болезни за­местительная терапия не назначает­ся. В этих случаях дополнительно показано 10-15 г хлорида нат­рия и витамин С до 5 г в сутки, глицирам по2-3 таблетки в день.
• При кризе аддисоновой болезни назначают внутривенно капельно 2-3 л изотонического раствора хлорида натрия с 5% раствором глюкозы , 100-300 мг кортизона или гидрокортизона или 100-200 мг преднизолона в день. При резком снижении артериального давления в указанный выше раствор добавляют 1 -3 мл 0,2% раствора норадреналина .

Болезнь Аддисона возникает при нарушении работы коры надпочечников. Данную болезнь диагностируют как у мужчин, так и у женщин, преимущественно среднего возраста (от 30 до 40 лет). Это достаточно редкое заболевание, которое регистрируют у одного человека на 100 тыс. населения. Болезнь Аддисона Бирмера может развиваться вследствие инфекционных заболеваний (сифилис, туберкулез надпочечников и тиф), а также при амилоидозе и злокачественных опухолях. У 70 % пациентов болезнь возникает вследствие сбоев в иммунной системе (антитела начинают принимать клетки организма за чужеродные тела, атакуют и разрушают их). При разрушении клеток коры надпочечников снижается синтез глюко- и минералокортикоидов (кортизол, 11-дезоксикортикостерон, альдостерон). Учеными доказано, что глюкокортикоиды регулируют разнообразные биохимические процессы в организме (регулирует артериальное давление, концентрацию инсулина, участвует в регуляции синтеза белков, липидов и углеводов).

Часто гипокортицизм наблюдают у пациентов, принимающих гормоны коры надпочечников. В большинстве случаев этиология болезни все же остается не выясненной. классифицируют на первичную и вторичную. Первичная недостаточность развивается при поражении ткани надпочечников, а вторичная - обусловлена недостаточной стимуляцией их адренокортикотропным гормоном.

Болезнь Аддисона: симптомы

Клинические признаки заболевания обусловлены недостатком в организме минерало- и глюкокортикоидов. Наиболее характерными признаками являются адинамия, гипотония, дисфункциональность желудочно-кишечного тракта (тошнота, снижение аппетита, рвота, запоры, которые часто сменяются диареей). У некоторых пациентов наблюдают гипохлоргидрию.

Болезнь Аддисона сопровождается повышенной раздражительностью или депрессивным состоянием, частыми головными болями и бессонницей. Рентгенологическое исследование органов грудной клетки показывает уменьшение размеров сердца. Электрокардиограмма регистрирует (повышенная концентрация калия в крови). Пигментация кожи не отражает степень тяжести болезни, однако увеличение или уменьшение ее при лечении свидетельствует об эффективности терапевтических действий.

Болезнь Аддисона при вторичном происхождении характеризируется менее выраженной симптоматикой. Очень проявляется без пигментации кожи (так званый «белый аддисон»). Основной причиной такой болезни является туберкулез надпочечников. При отсутствии соответствующего лечения болезнь Аддисона осложняется. Клинические признаки усиливаются: тошнота, рвота, диарея, резко снижается артериальное давление, увеличивается концентрация калия в крови. В периферической крови увеличивается количество остаточного нитрогена, число эритроцитов, содержание гемоглобина. Поэтому если в период аддисонического криза пациенту не оказать своевременную помощь, он погибает с признаками почечной и

Наиболее значимыми лабораторными показателями для постановки диагноза является содержание 17-ОКС в плазме крови и 17-КС в моче, а также снижение уровня глюкозы в крови. Морфологическое исследование крови указывает на лимфоцитоз, эозинофилию и замедленное СОЭ.

Болезнь Аддисона дифференцируют от следующих заболеваний: бронзовый диабет, пеллагра, отравления арсеном, бисмутом и аргентумом. Данное заболевание, как правило, имеет хроническое течение с периодическим обострением. Тяжесть болезни Аддисона Бирмера определяют по выраженности основных признаков заболевания, а также по количеству лекарственных препаратов, которые необходимы для компенсации надпочечниковой недостаточности.

Клинические симптомы болезни Аддисона зависят от степени тяжести заболевания, что в свою очередь определяется степенью гормональной недостаточности коркового вещества надпочечников, возрастными особенностями организма, наличием сопутствующих заболеваний и в известной мере его этиологией (в первую очередь туберкулезной интоксикацией). При первичных аутоиммунных, гипопластических процессах, атрофии коркового вещества надпочечников заболевание развивается чаще исподволь без четкой анамнестической связи с перенесенными заболеваниями.

Одним из характерных симптомов болезни Аддисона являются повышенная утомляемость и мышечная слабость. Вначале мышечная слабость возникает к концу дня. Лица старшего возраста обычно связывают ее с переутомлением на работе, повышенной физической или умственной нагрузкой, возрастом. Co временем мышечная слабость нарастает, возникает не только к концу дня, но и в более раннее время. Характерна общая астения. Сон не приносит бодрости, постоянно отмечаются общая физическая и психическая вялость, выраженная мышечная слабость, из-за которой трудно передвигаться, особенно подниматься по лестнице, в тяжелых случаях даже говорить, самостоятельно принимать пищу. Иными словами, мышечная слабость приобретает характер адинамии, которая является одним из классических симптомов болезни Аддисона. Степень выраженности астении, мышечной слабости может служить одним из критериев степени тяжести заболевания.

Ранним признаком хронического гипокортицизма является постепенно прогрессирующая потеря массы тела (100% случаев), связанная не только с дегидратацией, снижением анаболических процессов, но и уменьшением аппетита (70-90% случаев), а также туберкулезной интоксикацией. Потеря массы тела может быть от незначительной - 3-5 кг, до выраженной - 25-30 кг и более, и развиваться относительно быстро (в течение 2-3 месяцев) или медленно (в течение многих месяцев и лет).

В начале заболевания аппетит снижен к любой пище, за исключением соленой, в дальнейшем - полностью отсутствует. На фоне снижения аппетита у некоторых больных временами возникает чувство голода, сопровождающееся головной болью, головокружением, нарастающей общей слабостью, иногда дрожью, что свидетельствует о явлениях гипогликемии, связанной с относительным гиперинсулинизмом. На гипогликемическую природу перечисленных расстройств указывает уменьшение или устранение их после приема пищи, особенно сладостей, стакана чаю, кусочка сахара или конфет.

При выраженных явлениях гипокортицизма больные также жалуются на тошноту, боль в животе, рвоту, которая не приносит существенного облегчения. Стул чаще нерегулярный, имеется склонность к поносу. Боль в животе различной интенсивности и локализации обычно свидетельствует о тяжелом течении болезни, ее декомпенсации; при назначении достаточных доз гормонов, как правило, быстро уменьшается.

Одной из ранних жалоб больных являются головокружение при быстрой смене положения тела, особенно при вставании с постели, шум в голове, вплоть до обморочного состояния. Это связано с нарушением тонуса сосудов, артериальной гипотензией как результат глубокого нарушения водно-электролитного, в первую очередь, натриевого обмена - гипонатриемией. В тяжелых случаях заболевания и развития аддисонического криза артериальная гипотензия достигает крайней степени - коллапса. Обычно систолическое артериальное давление менее 13,3 кПа (100 мм рт. ст.), достигая в тяжелых случаях 9,3-8 кПа (70-60 мм рт. ст.), диастолическое - 8-4 кПа (60-30 мм рт. ст.), чаще 8-5,7 кПа (60-50 мм рт. ст.). Уровень артериального давления зависит от степени дефицита кортикостероидов, однако нормальная величина артериального давления не исключает хронической недостаточности коркового вещества надпочечников, что может быть обусловлено сопутствующей гипертонической болезнью у таких больных или вторичной симптоматической, чаще почечной, артериальной гипертензией.

Гипокортицизм способствует снижению артериального давления, иногда до нормальных цифр, то есть возникает относительная артериальная гипотензия. Об этом важно помнить, поскольку ориентир в диагностике болезни Аддисона на обязательное наличие артериальной гипотензии может привести к тяжелым последствиям, вплоть до смерти больных из-за отсутствия адекватной заместительной гормональной терапии. Весьма важно в этих случаях измерить артериальное давление не только в горизонтальном положении (оно может быть нормальным и даже повышенным), но и в вертикальном.

Одним из симптомов болезни Аддисона являются нервно-психические нарушения (быстрая психическая утомляемость, ослабление памяти, раздражительность, нарушение сна, депрессия), которые встречаются в 55-70% случаев. Снижается порог восприятия вкусовых, обонятельных, зрительных и слуховых раздражителей, которые нормализуются лишь после заместительной глюкокортикоидной терапии. Одним из ранних признаков болезни Аддисона у мужчин являются снижение потенции и полового влечения, у женщин - олиго- и опсоменорея, в тяжелых случаях - аменорея.

Обращает на себя внимание изменение цвета кожи - гиперпигментация, которая появляется спустя некоторое время от начала возникновения первых признаков заболевания (слабости, повышенной утомляемости) или одновременно с другими проявлениями болезни. Вначале заболевания пигментируются открытые части тела, подвергающиеся инсоляции (лицо, шея, тыл кистей), места трения одежды, механического воздействия различных факторов (область ношения пояса, передняя и задняя кожно-мышечные складки, окружающие подмышечную область, локти, передняя поверхность коленных суставов), более интенсивно окрашиваются места физиологического отложения пигмента (соски грудных желез, кожа мошонки, полового члена, половых губ, окружность анального отверстия).

Характерна пигментация рубцов кожи (послеоперационных, мест бывших фурункулов и других гнойно-воспалительных заболеваний кожи). Пигментация кожи носит бронзовый, золотисто-коричневый, реже - землистый грязно-коричневый оттенок. Постепенно пигментация распространяется на всю поверхность кожи, оставаясь более выраженной в указанных местах. Весьма характерна усиленная пигментация тыла кистей и особенно тыльной поверхности межфаланговых суставов: ладонные, подошвенные поверхности остаются светлыми при сохранении пигментации ладонных складок. В 40-60% случаев наряду с пигментацией кожи отмечается локальная пигментация слизистых оболочек (внутренних поверхностей щек в области смыкания зубов, десен, губ, твердого и мягкого нёба, задней стенки глотки, слизистой оболочки влагалища, прямой кишки). Цвет слизистых оболочек голубовато-серый или синевато-серый. Синевато-коричневую пигментацию можно обнаружить на конъюнктивальной оболочке, нередко коричневые пятна встречаются на глазном дне.

У некоторых больных на фоне пигментированной кожи возникают депигментированные пятна различной величины и формы (витилиго и лейкодерма), на что впервые обратил внимание Аддисон. Четкой зависимости степени тяжести заболевания от выраженности пигментации нет, хотя более тяжелая форма гипокортицизма чаще сопровождается и более интенсивной пигментацией. У части больных пигментация кожи предшествует появлению других симптомов заболевания, что связано с повышенной секрецией кортикотропина (по принципу обратной связи). В дальнейшем в связи с истощением резервных возможностей коркового вещества надпочечников возникает абсолютная недостаточность гормонов, что проявляется соответствующей клиникой. Значительно реже, как правило, при вторичном (аденогипофизарном) гипокортицизме гиперпигментация отсутствует несмотря на наличие выраженных симптомов заболевания (адинамии, анорексии, потери массы тела, артериальной гипотензии).

Наряду с гиперпигментацией при болезни Аддисона нередко (в 25% случаев) отмечается потемнение волос, их выпадение (на лобке, в подмышечной впадине). Отсутствие гиперпигментации в таких случаях вызывает определенные трудности диагностики не только ранних, но и выраженных форм заболевания.

Аддисонова болезнь - сложное эндокринное заболевание, провоцирующее сбои в работе надпочечников, в результате которого гормоны, в частности кортизол, альдостерон и андрогены, полностью прекращают вырабатываться в железе. Патология может быть вызвана как внешними факторами: кора надпочечников или передняя доля гипофиза головного мозга повреждается вследствие перенесенных травм, операций, удаления опухолей, так и наследственными факторами. Природа второй, наследственной причины Аддисоновой болезни до конца не изучена. В группу риска развития патологии входят носители ВИЧ-инфекции, больные туберкулезом, люди, страдающие наркоманией, а также пациенты, перенесшие пересадку почек, имеющие кисты и новообразования.

Симптомы и причины Аддисоновой болезни были описаны английским врачом Томасом Аддисоном (на фото) еще в 1855 году. Он впервые нашел связь между поражением коры надпочечников и патологическими проявлениями болезни, такими как повышенная утомляемость, изменение пигментации кожи. Эти симптомы Аддисоновой болезни проявляются в комплексе.

Немного о роли гормонов

Надпочечники - это парные органы, находящиеся в брюшной полости. Их неправильное функционирование и есть причина Аддисоновой болезни. В норме надпочечники вырабатывают три вида гормонов: кортизол, альдостерон и андрогены. Да… именно мужские половые гормоны здесь играют непоследнюю роль. Оказывается, андрогены, вопреки расхожему мнению, влияют не только на развитие мужских вторичных половых признаков.

Они активно участвуют в липидном обмене, контролируют уровень холестерина, обладают антибактериальным и анаболическим действием, участвуют в синтезе белков во всех тканях и органах как у женщин, так и у мужчин. Недостаток гормонов может привести к бесплодию, диабету, нарушению восприятия и психозам. Кортизол, в свою очередь, отвечает за усвоение питательных элементов, поступающих с пищей, поддерживает энергообмен в организме.

Синтетический кортизол назначают при депрессиях или высокой утомляемости. Недостаток гормона вызывает нарушение работы желудочно-кишечного тракта, адинамию, сердечно-сосудистые расстройства, снижает уровень глюкозы в крови до критического, повышает чувствительность к инсулину, вызывает стойкое ощущение усталости.

Альдостерон регулирует оптимальный баланс натрия и калия в организме, его нехватка негативно влияет на водно-солевой обмен, ставит под удар кровеносную и сердечно-сосудистую системы человека, сердечная мышца теряет массу, возникает аритмия, снижается давление.

Откуда ждать беды

Патогенез Аддисоновой болезни довольно обширен. В большинстве случаев нарушение работы надпочечников вызвано осложнениями после перенесенных серьезных заболеваний, таких как: туберкулез, сифилис, бруцеллез, амилоидоз, склеродермия, опухоли разной природы, воспаления или гнойные инфекции, в некоторых случаях облучение радиацией.

Лишь в 30% случаев Аддисонова болезнь, или бронзовая, возникает при влиянии наследственных факторов. Заболевание чаще всего поражает людей в возрасте от 30 до 50 лет обоих полов. Частотность заболеваний - один случай на сто тысяч. Вот так проявляется Аддисонова болезнь, фото надпочечниковых желез представлено в статье.

В организме наблюдается патологическое изменение водно-солевого обмена, понижается содержание хлора и натрия, увеличивается концентрация калия, развивается гипогликемия, увеличивается концентрация лимфоцитов и эозинофилов в крови.

Первый показательный анализ, который может подтвердить диагноз - анализ крови на адренокортикотропный гормон. Именно он, как дирижер оркестра, контролирует работу надпочечников, стимулируя ими секрецию веществ. Если в крови отсутствует АКГТ, значит, болезнь практически подтверждена.

Аддисонова болезнь возникает по ряду причин:

1. Причины, связанные с непосредственным повреждением коры надпочечников: болезни, инфекции, механическое повреждение, атрофия.
2. Нарушения работы гипофиза, когда его передняя доля не вырабатывает уже известный нам гормон - адренокортикотропный.
3. Прием синтетических кортикостероидов. Их используют в качестве поддерживающей терапии при различных аутоиммунных нарушениях, для профилактики отторжения тканей при пересадке органов. А также при псориазе, артрите, красной волчанке. Организм привыкает получать порцию «сладкого» бесплатно и прекращает его выработку самостоятельно. С течением времени это может привести к полной атрофии железы.

Аддисонова болезнь и ее симптомы

• Человека беспокоит постоянная усталость, слабость, плохое самочувствие. Причем все эти симптомы только усиливаются в течение дня. Доходит до того, что больной не может встать с постели.
• Быстро уходит вес. Мышечная масса теряется, прежде всего, в результате нарушения электро-гидролизного обмена креатина и креатинина.
• Нарушается пищеварение: возникают то запоры, то поносы, больного мучают боли в животе. Часто накатывают приступы тошноты.
• Изменяется цвет кожного покрова. Возникают пятна от лимонно-желтого до грязно-коричневых цветов. Темнеют пальцы, слизистые, могут даже темнеть волосы.

• Человека мучают приступы одышки, учащается сердцебиение. Это связано с некоторым патологическим уменьшением сердца (а мы знаем, что это тоже мышца), возникает сердечная недостаточность, нарушение ритма. Понижается давление, развивается анемия, нередки головокружения.
• Температура тела часто ниже нормы. Люди постоянно замерзают, простужаются.
• Снижается либидо.
• Депрессия, расстройства памяти и внимания, нарушение сна.
• Вспыльчивость и раздражительность.
• Тяга к кислой или соленой еде, постоянная жажда.
• Понижение глюкозы в крови.
• Нарушение менструального цикла (у женщин).
• Развитие импотенции (у мужчин).
• Повышенная нервно-мышечная возбудимость из-за переизбытка фосфатов.
• Возможен тремор или нарушение чувствительности конечностей, вызванное переизбытком калия. Возможны нарушения функции глотания (дисфагия).

Важно! Когда стоит пройти обследование

Симптомы Аддисоновой болезни могут иногда не проявляться в острой форме. У больного не повышается температура, нет резких изменений в состоянии здоровья. Симптомы, казалось бы, никак не связанные друг с другом, человек списывает на усталость или нервное перенапряжение, простуды, отравления и т. п. Это заболевание не «бьет» в какую-то одну область или систему организма, оно воздействует незаметно сразу в нескольких направлениях. Поэтому зачастую от первых признаков до правильной постановки диагноза могут пройти годы.

Есть ли угроза жизни?

Иногда на фоне отсутствия какой-либо симптоматики болезнь может проявиться внезапно и в острой форме - у человека резко падает давление и уровень сахара в крови, что чаще всего приводит к обморокам и даже коме. Причины смерти при Аддисоновой болезни - неоказание помощи во время приступа. Это состояние в медицине получило название «аддисонический криз». «Запустить» его может затяжная простуда, травма, потеря крови, перенесенная операция, тромбоз надпочечниковых вен, эмболия артерий надпочечников или кровоизлияния в тканях органа.

Признаки аддисонического криза:

• Головокружение и потеря сознания.
• Резкая боль в животе, спине или ногах.
• Обезвоживание организма на фоне сильнейшей рвоты и диареи.
• Резкое падение артериального давления.
• Снижение уровня глюкозы.
• Спутанность сознания.
• Избыток калия в крови.
• Изменение цвета кожного покрова, наличие специфических пятен.

Особенно опасно такое состояние, если человек даже не подозревает о болезни и начинает самолечение, которое в большинстве случаев не приносит облегчения, особенно если кожа при Аддисоновой болезни еще не изменила пигментацию, как на фото.

В этом случае своевременно поставленный диагноз может спасти человеку жизнь. Иногда это состояние возникает у пациентов, знающих о своем диагнозе, но по каким-то причинам не получающих лечение либо дозы синтетических гормональных препаратов не соответствуют требуемым. Как известно, прием синтетических гормонов способствует «привыканию организма», и он начинает сокращать производство собственных, даже в минимальных дозах. Периодически для контроля гормонального фона и корректировки терапии необходимо повторять анализы.

Экстренная помощь

Внутривенное введение гидрокортизона, физраствора и декстрозы позволяет купировать криз. Реанимационные бригады снабжены подобными препаратами в полном объеме. Далее пациента в обязательном порядке госпитализируют в стационар, либо в отделение эндокринологии, либо, в угрожающих жизни случаях, в отделение интенсивной терапии. Кроме дозы гормонов, больному проводится ряд процедур, позволяющих нормализовать водно-электролитный баланс, а также привести в норму уровень сахара в крови.

Можно выделить три основные степени течения заболевания, в зависимости от состояния человека и клинической картины.

1. Легкая степень. Проявление симптоматики не так ярко выражено. Для облегчения состояния достаточно придерживаться безкалиевой диеты, увеличить потребление натрия или обычной соли и аскорбиновой кислоты.
2. Средняя степень. Обычно такая форма болезни встречается чаще всего. Назначается гормональная терапия препаратами, содержащими кортизон, гидрокортизон, преднизолон.
3. Тяжелая форма. Обычно течение болезни осложнено аддисоновыми кризами. Назначается пожизненная терапия вышеназванными препаратами, а также лекарствами, содержащими дезоксикортикостерон.

При постановке правильного диагноза бронзовой (Аддисоновой) болезни эндокринолог обычно исключает другие заболевания с похожими проявлениями. А их немало: меланоз, гемохрамотоз, малярия, туберкулез почек, склеродермия и даже В любом случае одним анализом крови тут не обойтись. Врач обязательно назначит целый ряд процедур, изучив историю болезни и опросив пациента.

Специфические исследования при болезни

1. Развернутый анализ крови. Прежде всего, врача интересуют уровни содержания следующих веществ: калия, хлора и натрия.
2. Анализ крови на наличие АКГТ, а также гормонов кортизола и альдостерона.
3. Инъекция адренокортикотропного гормона. Специалист берет кровь дважды, до процедуры и после. Цель - спровоцировать реакцию надпочечников на порцию гормона. Если в норме, то в крови сразу же возрастает концентрация стероидов. Если поражение железы критическое, то изменений, связанных с увеличением кортизола, не будет.
4. Тест на гипогликемию при введении инсулина. Он, напротив, изучает реакцию гипофиза на увеличение уровня сахара в крови. Лаборант делает несколько проб в течение определенного периода времени. Если пациент здоров, то после вмешательства АКГТ уровень глюкозы снижается, а надпочечники сразу же начинают выработку кортизола. Если нет увеличения гормонов в крови, значит, проблема в работе гипофиза. Для подтверждения диагноза проводится МРТ головного мозга.
5. Компьютерная томография надпочечных желез. Врач изучает их размер, смотрит, есть ли визуальные изменения, опухоли или воспаления.

Тактика лечения Аддисоновой болезни

Больному в случае подтверждения диагноза показана гормональная терапия. Лечение Аддисоновой болезни проводится как курсами, так и пожизненно. Дозы подбираются эндокринологом индивидуально в зависимости от состояния пациента, стадии заболевания и наличия сопутствующих болезней.

В случае хронического течения пациентам обычно назначают таблетки, содержащие синтетические гормоны или кортикостероиды.

Список препаратов:

1. "Флоринеф" - синтетический альдостерон.
2. "Кортинеф" - синтетический кортизол, или гидрокартизон.
3. Препараты - заменители андрогенов - "Дегидроэпиандростерон".

Если человек не может принимать терапию перорально, к примеру, из-за рвоты, врач прописывает инъекции.

Важное правило выздоровления - самоконтроль

С Аддисоновой болезнью как живут люди? Важнейшим условием успеха любой терапии является желание и ответственность самого пациента.

Даже при условии, что ваша внешность сильно изменится, это может принести пользу. Как это сделала Винни Харлоу - страдающая от генетического заболевания, сходного по проявлениям с Аддисоновой болезнью. Она стала всемирно известной моделью и ничуть не стесняется себя, наоборот, гордится.

К сожалению, для больных Аддисоном, жизнь разделена на две части - "до" и "после". Это касается режима работы, рациона питания и даже сна. Тем, кто трудится по выходным, придется отказаться от переработок, иначе болезнь вновь проявит себя.

Кроме всего прочего, стоит воздержаться от алкоголя и никотина. Организм человека и так испытывает немалую химическую нагрузку.

Необходимо изменить рацион питания. Прежде всего, меню должно быть максимально полезным и калорийным. Необходимо обогащать организм витаминами, прежде всего А, Е и С, а также необходимым количеством животного белка и аминокислотами, в частности тирозином. Он помогает синтезировать адреналин. Особое внимание необходимо уделять пище, богатой калием, ее лучше вообще исключить.

Запрещенные продукты: картофель, курага, изюм, горох, бобы, грибы, сухофрукты, кофе, орехи и другие, богатые калием.

Рекомендованные продукты: овощи, злаковые, мясные бульоны, арбузы, тыква, морская рыба и молочные продукты. Важно включить в рацион питания поваренную соль в большем количестве, а также мясо и морепродукты. Разрешены так называемые «быстрые» углеводы (сахар, мед, варенье), а для поддержания уровня витаминов В и С лучше всего подойдет смородина и шиповник, а также пивные дрожжи.

Нетрадиционная терапия

Чаи и настои в народной медицине всегда обладали особыми свойствами. Старинные рецепты печеночных или почечных чаев передавались из поколения в поколение. Есть некоторое количество рецептов, стимулирующих работу надпочечников.

1. Настой из листьев герани. Для приготовления листья рвут на мелкие части, заваривают стаканом кипятка. Растение богато радием, который способствует восстановлению железы. Настой принимать теплым после еды.
2. Полевой хвощ. Доступный, растет практически в каждом лесу, и полезный источник аскорбиновой кислоты и углеводов. Обладает ярко выраженным противовоспалительным и общеукрепляющим свойством. Сухие измельченные листья заваривают в соотношении - 1 чайная ложна на стакан воды. Принимают два-три раза в день после еды.
3. Настойка из листьев подснежников. Необходимо взять 80 подснежников, залить половиной литра водки. Поставить на солнце. Подождать 40 дней. Принимать по 20 капель в день перед едой трижды в день.
4. Отвар из толокнянки и багульника. Смесь сухих трав 1:1 залить полутора стаканами кипятка. Остудить. Пить по полстакана один-два раза в день до еды.

Важно понимать, что народная медицина - это лишь вспомогательная терапия в лечении Аддисоновой болезни. Настои и чаи лишь облегчают состояние пациента, они не снимают причины, а поддерживают работу надпочечниковой железы в том объеме, в котором возможно на данном этапе течения заболевания. Эндокринолог в любом случае обязан дать консультацию, как использовать эти растения в каждом конкретном случае, подобрать адекватную дозу и курс их применения.

В целом, при правильном и своевременном лечении пациентов, больных Аддисоновой болезнью, ее проявления могут стать незаметными для окружения: знакомых, друзей. Единственная поправка - не прерывать лечение самостоятельно, проходить обследования и только тогда корректировать совместно со специалистами объем терапии. Ремиссии могут быть непродолжительными, а последствия - тяжелыми.